МАкулярные дегенерации десткого и юношеского возраста ( Штадгардта,Беста,Кунт-Юниуса,ювенильный ретиношизис,желтое пятничтое дно( Францешетти)

Болезнь Штаргардта - дистрофия макулярной области сетчатки, которая начинается в ПЭС и манифестирует двусторонним снижением остроты зрения в возрасте 10-20 лет.
При центральной форме дистрофии Штаргардта по мере развития процесса офтальмоскопическая картина макулярной области имеет различный вид: от "битого металла" до «бычьего глаза», «кованой бронзы» и атрофии хороидеи.

Относительные и абсолютные скотомы

Феномен «бычий глаз» офтальмоскопически виден как тёмный центр, окружённый широким кольцом гипопигментации, за которым обычно следует другое кольцо гиперпигментации. Сосуды сетчатки не изменены, ДЗН бледен с темпоральной стороны, что связано с атрофией нервных волокон в папилломакулярном пучке. Фовеолярный рефлекс и макулярное возвышение (umbo) отсутствуют.

Наличие желтовато-белых пятен в заднем полюсе глаза в ретинальном пигментном эпителии различной величины, формы и конфигурации — характерный признак жёлто-пятнистого глазного дна (fundus flavimaculatus). Со временем цвет, форма, размеры этих пятен могут изменяться. Первоначально желтоватые пятна с чётко очерченными краями через несколько лет могут стать серыми с нечёткими границами или исчезнуть. ЛЕЧЕНИя-НЕТ!!!

БОЛЕЗНЬ БЕСТА- (взрослая форма) Это двусторонняя хориоретинальная дегенерация с асимметричной картиной глазного дна. Заболевание начинается в возрасте 5-20 лет, реже сразу после рождения. Медленно прогрессирует. В начальных стадиях зрительные функции не страдают

Течение болезни бессимптомное. Болезнь Беста обнаруживают случайно при осмотре детей в возрасте 5-15 лет. Изредка пациенты предъявляют жалобы на затуманивание зрения, затруднения при чтении текстов с мелким шрифтом, метаморфопсии. Острота зрения варьирует в зависимости от стадии болезни от 0,02 до 1.0. Изменения в большинстве случаев асимметричные, двусторонние.

В зависимости от изменений в макулярной области, определяемых офтальмоскопически,выделяют пять стадий заболевания, хотя развитие болезни не всегда проходит через все стадии.

• Стадия 1 (превителлиформная). Характеризуется минимальными нарушениями пигментации в виде мелких жёлтых очажков в макуле.Стадия 2 (вителлиформная). Классическая вителлиформная киста в макуле. Стадия 3.Разрыв кисты и различные фазы резорбции её содержимого.Стадия 4. Резорбция содержимого кисты, Стадия 5. Формирование фиброглиального рубца с субретинальной неоваскуляризацией или без неё.

Снижение остроты зрения обычно отмечают в третьей стадии заболевания, когда вителлиформные кисты разрываются. В результате резорбции и смещения содержимого кисты формируется картина псевдогипопиона. Возможны субретинальные кровоизлияния и формирование субретинальной неоваскулярной мембраны, с возрастом — развитие хороидального склероза. НЕТ ЛЕЧЕНИЯ!

КУНТ- ЮНИУСА-Кунта-Юниуса болезньпредставляет собой одну из форм старческой дегенерации сетчатки - хронический дистрофический или дегенеративный процесс в слое капилляров сосудистой оболочки, стекловидной пластинки и пигментного эпителия. Болезнь возникает у лиц в возрасте свыше 60 лет и является наиболее частой причиной нарушения центрального зрения в этой возрастной категории. Этиология и патогенез изучены недостаточно.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Заболевание характеризуется наличием нескольких последовательных фаз. В начальной стадии отмечается возникновение мелкоочаговых нарушений пигментации сетчатки, на фоне которых возникают светло-желтые очажки округлой или овальной формы (друзы), представляющие собой скопление коллоида под слоем пигментного эпителия. Они не приводят к снижению остроты зрения, даже если располагаются в области центральной ямки.
Экссудативно-геморрагическая стадия характеризуется развитием отека сетчатки. Воспалительная жидкость отслаивает пигментный эпителий от стекловидной пластинки, благодаря чему на глазном дне просматривается округлый или овальный очаг в форме купола желтоватого цвета с четкими границами и размером до нескольких диаметров диска зрительного нерва. В этот период острота зрения снижается в незначительных пределах. Клинически отмечаются различные виды нарушений зрения. Отслойка может длительно сохраняться без каких-либо изменений, а в ряде случаев - спонтанно исчезать или увеличиваться в размерах. Резкое снижение остроты зрения характеризует ее разрыв. Часто появляются подоболочечные кровоизлияния, обычно незначительные, но иногда они дают образования большого объема с прорывом в стекловидное тело.
Заключительная (рубцовая) стадия характеризуется замещением высокоспециализированной ткани сетчатки соединительной тканью, что сопровождается резким снижением зрительной функции.
В целях диагностики используются клинические и инструментальные методы исследования. Помимо офтальмоскопии, важную роль играет флюоресцентная ангиография.

ЛЕЧЕНИЕ
В начальных стадиях заболевания лечение заключается в назначении препаратов, улучшающих микроциркуляцию в сосудах сетчатки и сосудистой оболочке (дезагреганты, антиоксиданты, ангиопротекторы). Показана стимуляция сетчатки низкоэнергетическим лазером. В экссудативной стадии применяют обезвоживающие средства и лазерную коагуляцию сетчатки в центральной зоне.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕТИНОШИЗИС_Юношеский ретиношизис - кистозные изменения центральной ямки сетчатки со складками, которые радиально распространяются от центра фовеолы ​​(картина - лепестков цветка). В отличие от кист при кистозном отеке макулы, они не окрашиваются при флуоресцентной ангиографии. Отслоение нервных волокон от внешних слоев сетчатки на ее периферии с разрывом слоя нервных волокон. Этот тип чаще всего встречается в нижневисочном отделе глазного дна и является двусторонним. Также возможны отслойка сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело, пигментная дегенерация, похожая на пигментный ретинит.
Жалобы - ухудшение зрения (часто вследствие кровоизлияния в стекловидное тело), ​​течение может быть бессимптомным. Заболевание имеет врожденный характер, но может быть обнаружено позднее в жизни.
Болезнь Гольдмана-Фавре и Вагнера (наследственные заболевания) также сопровождаются центральным и периферическим ретиношизисом и отслойкой сетчатки.

ЛЕЧЕНИЕ_Лазерная коагуляция сетчатки и хирургическое лечение. При отслойке сетчатки производят витрэктомию, интравитреальную тампонаду перфторуглеродами или силиконовым маслом, экстрасклеральное пломбирование.