Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Жедел лейкоздардың диагноз қою критерийлеріне жатады:

Жедел лейкоздардың диагноз қою критерийлеріне жатады:

1) аурудың клиникасы;

2) шеткі қанды тексеру нәтижелері;

3) сүйек миын тексеру нәтижелері. Егер сүйек миындағы бласттық клеткалар саны 30% төмен болмаса, онда жедел лейкоз диагнозы сенімді деп есептеледі;

4) цитохимиялық тексеру нәтижелері; олар жедел лейкоздың түрін анықтауға мүмкіндік береді.

Жедел лейкозды гипопластикалық анемиядан, агранулоцитоздан, инфекциялық мононуклеоздан, гемолитикалық анемиядан, созылмалы миелолейкоздан, инфекциялық мононуклеоздан, лейкомоидтық реакциядан ажырата білу керек.

Гипопластикалық анемияда лимфа түйіндері мен талақ үлкеймейді, қанда бласттық клеткалар болмайды. Сүйек миы мен трепанатта май тіні болады (сүйек миының жұтауы).

Агранулоцитозда шеткі қанда гранулоциттер саны өте азайып кетеді, сүйек миында бластоз болмайды, эритроидтық өркін тежелмейді, мегакариоциттер саны азаймайды.

Инфекциялық мононуклеозда шеткі қанда лимфоцитоз және моноцитозбен қатар мононуклеарлар анықталады, анемия мен тромбоцитопения болмайды. Сүйек миының пунктаты мен трепанатында бласттық клеткалар көбеймейді. Оң мәнді Пауль-Бунель реакциясы анықталады.

Жедел эритромиелозды гемолитикалық және В₁₂-жетіспеушілік анемиясынан ажырата білу керек.

Гемолитикалық анемияда ретикулоцитоз көптеу болады, шеткі қанда бласттық клеткалар болмайды, сүйек миы пунктатындағы олардың саны көбеймеген. Оң мәнді Кумбс сынамасы болуы мүмкін.

Жедел лейкозда кездесетін мегалобласттық элементтер В₁₂-жетіспеушілік анемиядағы мегалобласттардан ядро мен цитоплазмасының құрылысына қарап ажыратылады, цитохимиялық тексергенде оларда PAS – оң мәнді субстанция табылады.

Жедел миелолейкоздың созылмалы миелолейкоздан айырмашылығы бұл ауруда сүйек миындағы бласттық клеткаларда Ph¹-хромосомасының (филадельфия хромосомасы) болмайтыны.

Адамның вирустық иммунитет жетіспеушілігі (АВИЖ) ауруы жедел лейкоз сияқты жайылмалы лимфаденопатиямен сипатталады. АВИЖ – инфекциясының диагнозын қанда вирус маркерлерін табуға қарап қояды.

Лейкомоидтық реакция лейкоциттер санының көбеюімен және лейкоцит формуласында солға қарай ығысудың болуымен сипатталады. Жедел лейкоздан айырмашылығы лейкомоидтық реакцияда бласттық клеткалар болмайды.

Клиникалық диагнозды тұжырымдаудаескеру керек:

а) жедел лейкоздың түрін; б) аурудың сатысын; в) сүйектен тыс өзгерістерді; г) асқынуларды.

Диагнозды тұжырымдаудың мысалдары:

1. Жедел лимфобласттық лейкоз. В-субварианты, қайталау сатысы, лимфаденопатия. Жедел пневмония.

2. Жедел лимфобласттық емес лейкоз, М1-субвариант, өріс алған сатысы, гепатоспленомегалия, нейролейкоз.

Емі.Жедел лейкозды емдеудің негізгі тәсілі – цитостатикалық дәрілер қолданып, лейкоз клонын толық жоюға бағытталған химиотерапия. Ол үшін полихимиотерапия (химиопрепараттардың құрамасы) қолданылады. Оның алдына қойылатын мақсаттар:

1) ремиссия индукциясына (тудыруға) қол жеткізу; ЖЛ түріне қарай полихимиотерапияның әр түрлі бағдарламасы қолданылады. Ем процесі нәтижесінде қол жетуі мүмкін:

а) толық клиникалық-гематологиялық ремиссия; 4 критерийге қарап анықталады: сүйек миы белгілері (бласттық клеткалар 5% көп емес); қан белгілері (бласттар болмайды, гранулоциттер 1500 көп, тромбоциттер 100 000 көп, гемоглобин 100 г/л көп); клиникалық белгілер (аурудың барлық белгілерінің жойылуы); субъективтік белгілер (шағымдардың жойылуы);

б) толық емес клиникалық-гематологиялық ремиссия (клиникалық компенсация немесе клиникалық белгілердің жақсаруы; қан анализі қалыпты күйде, миелограммадағы бласттық клеткалар саны 20% көп емес);

в) клиникалық-гематологиялық жақсару (клиникалық хал-жағдайдың анағұрлым жақсаруы; гемоглобин мөлшері 90 г/л төмен емес, пісіп-жетілген гранулоциттер саны 2х10⁹/л жоғары, тромбоциттер саны 50х10⁹/л жоғары, миелограммада елеулі оң мәнді өзгеріс болмайды);

г) емнің нәтиже бермеуі.

5 жыл бойы тұрақты болған толық клиникалық-гематологиялық ремиссияны аурудан сауыққан күй деп есептейді;

2) ремиссияны консолидациялау (бекіту); ремиссияға қол жеткізген дәрілерді қолданып, емнің 2-3 курсін іске асыру;

3) сүйемел ем; ремиссия кезінде химиотерапияның курстарын кезекті қолдану арқылы іске асырылады;

4) нейролейкемияның алдын алу және емдеу.

ЖЛ емдеу процесі өте күрделі, онда қолданылатын дәрілердің саны тұрақты түрде өсіп отырады. Сондықтан ЖЛ емдеу бағдарламалары да көбейіп отырады. Бұл бағдарламалар арнайы әдебиетте кең көрсетілген. Сол себепті біз ЖЛ-ды емдеуде ең жиі қолданылатын екі бағдарламаны ғана келтіреміз.

Лимфобласттық емес ЖЛ-да ремиссияға қол жеткізу үшін қолданылатын негізгі дәрілерге цитоздар мен рубомицин жатады. «7+3» бағдарламасының негізін осы дәрілерді қолдану құрайды.

Ремиссияға қол жеткізу үшін цитозар 100 мг/(м² тәул.) дозасында 7 күн бойы және рубомицин 45 мг/м² дозасында (немесе карбиномицин 10 мг/м²) 3 күн бойы беріледі. Толық ремиссияға қол жеткізу үшін емнің 2-4 және одан да көп курсін қолдану керек. Консолидация тудыру курсінің саны – 2-3. Индукция және ремиссияның консолидация курстарының арасындағы үзіліс гранулоциттер мен тромбоциттердің қалпына келу мерзіміне байланысты болады. Егер бұл клеткалардың саны алғашқы күйге оралса, онда ремиссия индукциясына қол жеткізілді деп есептеледі. Егер гранулоциттер саны 1,0х10⁹/л, тромбоциттер саны 100х10⁹/л-ге дейін өссе, консолидацияға қол жеткізілді деп есептеледі.

Сүйемел емді консолидация курсінен кейін 7-10 күн өткесін белгілейді. 5 жыл бойы әр айда 5 күн бойы цитозарды 100 мг/м² дозасында 12 сағат сайын тері астына егеді, рубомицинді 45-30 мг/м² дозасында емнің 1-ші және 2-ші күні егеді (5+2 схемасы, І вариант); немесе әр айда цитозарға кезекпен басқа цитостатиктер қосылып беріледі (ІІ вариант; тиогуанин, циклофосфан, ломустин, винкристин).

Лимфобласттық және екшеленбейтін ЖЛ-ды емдеу жобасында винкристин, преднизолон, рубомицин және L-аспарагиназа қолданылады. 8 апталық «екіфазалық» бағдарлама қолданылады. Бірінші 4 апталық фазада 4 дәрі қолданылады: винкристин (2 мг/м² аптасына 1 рет), преднизолон (40 мг/м² күнде), рубомицин (45 мг/м² емнің 10-шы және 11-ші күні), аспарагиназа (6000 ӘБ 15-ші күннен 28-ші күнге дейін).

4 апталық екінші фаза циклофосфанның 650 мг/м² венаға егуден басталады, кейін винкристинді бастап еккен күннің 43-ші және 57-ші күні егіледі. Цитоздар әр аптаның 4 күні бойы 75 мг/м² дозасында венаға немесе тері астына егіледі (егер агранулоцитоз және тромбоцитопения болмаса). 6-меркаптопурин 60 мг/м² дозасында 4 апта бойы күн сайын қолданылады.

8 апталық бағдарлама аяқталғаннан бір апта кейін сүйемел ем басталады. 10 күн бойы 60 мг/м² дозасында 6-меркаптопурин және аптасына 1 рет 7-ші күні 20 мг/м² дозасында метотрексат қолданылады.

Индукция курсінен кейін 3 ай өткесін екіфазалық 6 апталық консолидация курсі басталады. І фазасында: винкристин 1,5 мг/м² дозасында, 1, 8, 15, 22-ші күндері венаға егіледі; дексаметазон 10 мг/м² дозасында (немесе преднизолон 40-60 мг/м² дозасында) 1-ші күннен 28-ші күнге дейін; адриамицин 25 мг/м² дозасында 1, 8, 15, 22-ші күндері қолданылады.

29-шы күннен бастап, консолидацияның 2 апталық екнші фазасы басталады. Ем циклофосфаннан басталады, оны 650 мг/м² дозасында 29-шы күні егеді; тиогуанинді 60 мг/м² дозасына күнде 29-шы күннен 42-ші күнге дейінгі аралықта ішке қабылдайды; цитозар 75 мг/м² дозасында әр аптада 4 күн бойы (31-34-ші күндері және 38-41-ші күндері) тері астына егіледі.

Әрі қарай 8 апталық бағдарламадан кейін қолданылған сүйемел емі қолданылады.

Лейкоздың барлық түріне нейролейкемияның алдын алу шаралары іске асырылуы керек. Ол үшін басты сәулемен емдеп, жұлынға метотрексат және цитозар егіледі.

Ремиссияға қол жеткізгеннен кейін нейролейкемия профилактикасының негізгі сатысы басталады. Ол үшін басты 15-18 рет 24 000 рад (24 Гр) дозасындағы сәулемен емдеп, метотрексатты 12,5 мг/м² дозасында 5 рет (аптасына 1-2 рет) егеді.

Нейролейкемия профилактикасының екінші бағдарламасында 2 дәріні 5 рет жұлынға жібереді: метотрексат 10 мг/м² және цитозар 5, 15, 25, 30 және 35 мг дозасында. Препаратты бір пункция кезінде әр шприцпен бөлек жібереді.

Ауыр интоксикация болса, дезинтоксикациялық ем қолданылады: гемодилюция, тездетілген диурез, гемосорбция, плазмаферез, плазмосорбция.

Қарқынды емнің әсерінен бластты клеткалар талқандалып, қанда пурин қоспалары (несеп қышқылының тұздары) көбейіп кетіп, олар бүйрек пен несеп жолдарына шөгуі мүмкін. Сондықтан да қандағы несеп қышқылының мөлшері 0,3 г/л жоғары көбейіп кетсе, аллопуринолмен емделу ұсынылады. Осы мақсатта сілтіленген сұйықтықтарды да көп қолдану керек болады.

Организмнің лейкозогендік агентке иммунологиялық толеранттылығын жою үшін және лейкоздық тіннің өсуін бақылап және тежеп отыратын иммунологиялық жауаптың активтілігін қамтамасыз ету үшін реаферон (альфа₂-интерферон) (50 млн ХБ/тәул. дозасында апта бойы) және басқа тәсілдер қолданылады.

Жедел лейкозды емдеудегі болашағы бар ем қатарына сүйек миын трансплантация жасау тәсілі жатады. Сүйек миы белгілі бір әзірліктен кейін HLA – ұқсас ең жақын тума-туыстардан ауыстырылып салынады.

ЖЛ емдеуде анемияны, қансырағыштықты, екінші ретті инфекцияны жоюға бағытталған симптоматикалық емдердің де үлкен маңызы болады. Ондай емдерге эритроциттер массасын, тромбоконцентрат құю, қан ағуды тоқтататын, тамыр қабырғаларын бекітетін дәрілерді қолдану, антифибринолиз емі, антибиотиктердің құрама емі (гентамицин + цепорин; гентамицин + карбенициллин; цепорин + канамицин), антистафилококктік плазма және гамма-глобулин құю емдері жатады.

Жедел лейкозбен ауыратындар рецидив болмаған жағдайда 5 жыл бойы емделеді. Егер лейкоциттер саны 1х10⁹/л-ге дейін және одан да төмен түсіп кетсе, сүйемел ем беру тоқтатылады. Әр реиндукция курсінің алдында сүйек миының пунктатын тексереді. Ремиссияның алғашқы 2-4 айларында қан анализін айына 3 рет жасау керек, 2-4 айдан кейін – айына 1 рет жасауға болады. Ауру адам диспансерлік бақылауда болуы қажет.

Еңбекке жарамсыздық сараптамасы.ЖЛ-бен ауыратындардың бәрі еңбекке жарамсыз болып келеді, сондықтан оларда МӘСК жолдама беру керек. Бұл аурулар 1-ші топтың мүгедегі, өте сирек жағдайда 2-ші топтың мүгедегі болып табылады.

Санаторийлық-курорттық емжасауға болмайды.

Прогнозы.ЖЛ-бен ауыратындардың орташа ғұмыр ұзақтығы 12,5 айға тең, бірақ бірінші ремиссия индукциясы табысты болса, ауру адам 3-5 жыл өмір сүруі мүмкін. 5% жағдайда сауығу болады (көбіне жедел лимфобласттық лейкозбен ауыратын балаларда).

Созылмалы лимфолейкоз

Созылмалы лимфолейкоз (СЛЛ)– морфологиялық субстраты пісіп-жетілген немесе жетілу сатысындағы лимфоциттер болатын иммунокомпетенттік жүйенің қатерсіз ісік ауруы.

Лейкоздардың ішінде созылмалы лимфолейкоз жедел лейкоздан кейін екінші орын алады. Онымен 50 жастан жоғарғы адамдар ауырады, ауыратындардың ішінде еркектер басым болады.

Этиологиясы және патогенезі.Созылмалы лимфолейкоздың дамуының себептері жедел лейкоздың себептерімен бірдей. Аздап басымдау маңызы бар себеп факторларға кәсіби факторлар, радиация және рентген сәулелері жатады.

Ісік болғандықтан, созылмалы лейкоз өзінің даму және тарау жолында ісік прогрессиясының заңдарына бағынады. Аурудың даму негізі – патологиялық лимфоидтық элементтердің моноклонды пролиферациясы. Созылмалы лимфолейкоздың морфологиялық субстраты пісіп-жетілген лимфоциттерден, негізінен В-лимфоциттерден (95% шамасы) сирегірек Т-лимфоциттерден тұрады. Созылмалы лимфолейкоздағы лимфоциттердің ерекшелігіне олардың функциялық сапасыздығы, оларда антидене түзілу механизмінің бұзылғандығы жатады. Мұның өзі инфекциялық асқынулардың туындауына себеп болады. Иммунологиялық гомеостаздың бұзылуы әр түрлі аутоиммундық келіспеушіліктерді (гемолитикалық анемия, тромбоцитопения) тудырады. Функциялық қабілетсіздігі бар лимфоциттердің екінші ерекшелігі – олардың тіршілік циклінің ұзаратындығы. Осы себепті олар қан түзу органдары мен паренхиматозды органдарда жиналып, бұл органдардың қызметін бұзады.

Классификациясы.Созылмалы лимфолейкоздың төмендегідей клиникалық түрлерін ажыратады:

1) қатерсіз;

2) үдемелі;

3) талақ басым зақымданған (спленомегалиялық);

4) абдоминальдық;

5) ісік тәрізді;

6) сүйек-миы басым зақымданған;

7) пролимфоцитарлық.

Аурудың қатерсіз және үдемелі түрлерін біріктіріп, қатерсіз және үдемелі даму барысы бар созылмалы лейкоздың әдеттегі түрі деп атайды.

Клеткалық құрамына қарай В-клеткалық (аурудың барлық санының 95% құрайды) және Т-клеткалық (5%) созылмалы лимфолейкозды ажыратады.

Клиникасы.