Ведение больного в клинике. В анамнезе следует выяснить:

В анамнезе следует выяснить:

- возраст, состояние здоровья родителей, братьев, сестер, родственников со стороны матери и отца. Подробно описать особенности геморрагических проявлений у них, состояние суставов;

- в каком возрасте впервые появилась кровоточивость (это часто указывает на тяжесть болезни) у ребенка, чем проявлялась: кровотечение из пупка, мелена, при прорезывании зубов и их смене, после травм, носовые кровотечения, гематурия, частота и повторность кровоизлияний в суставы, провоцирующие моменты. Зависимость кровотечений от времени года, предшествующих заболеваний;

- проводившееся лечение (переливание крови, СЗП, антигемофильной плазмы, криопреципитата и других препаратов, количество перелитых препаратов крови, частота трансфузий, эффективность). Наличие реакций на переливание, в чем они выражаются, когда появились (от начала болезни или от начала трансфузий);

- применялось ли физиотерапевтическое лечение, ЛФК, ортопедическое, рентгенотерапия;

- какие ингибиторы фибринолиза и при каких кровотечениях применялись (Е-АКК, трасилол, ПАМБА и др.);

- когда и где диагностирована форма гемофилии, уровень дефицитного фактора, группа крови, резус-фактор;

- что послужило причиной настоящей госпитализации;

- получал ли профилактическое лечение антигемофильными препаратами, частота инфузий, длительность, побочные реакции, изменение течения болезни, обнаруживался ли в процессе лечения ингибитор.

При объективном осмотре следует:

1. Оценить физическое развитие ребенка (рост, масса тела, окружность головы, грудной клетки и др.), цвет кожных покровов и характер геморрагического синдрома на коже и слизистых оболочках, развитие мускулатуры, наличие атрофии мышечных групп. Состояние суставов: болезненность, подвижность, форма, окружность симметричных суставов, наличие контрактур и т.д. (кровоизлияние в сустав диагностируется на основании болей, гиперемии или повышения температуры окружающих сустав тканей, нарушение формы и функции сустава). Различают два типа артропатий при гемофилии:

- при первичном гемартрозе есть реакция окружающих тканей, особенно синовиальной оболочки и капсулы, активная клеточная реакция во внутрисуставной крови - макрофагальная;

- если кровь длительно сохраняется в суставе, возникает пролиферация синовия, что ведет к легкому возникновению повторных кровоизлияний в такой сустав. Вторичная гемофильная артропатия с ограничением объема движений, мышечной ригидностью, остеопорозом костей.

2. В дневнике истории болезни ежедневно описывать состояние кожи и видимых слизистых, отмечать эволюцию геморрагических элементов, появление новых; состояние суставов (боли, нарушение движений, изменение окружности). Наличие наружных кровотечений, связь их с травмой. Боли в животе, цвет мочи, кала. Артериальное давление следует измерять не реже 1 раза в 3 дня, при гематурии и кортикостероидной терапии - ежедневно.

3. В день поступления определяется группа крови и резус-фактор, гемоглобин, гематокрит.

4. Клинический анализ крови, количество тромбоцитов, время свертывания крови и время кровотечения назначаются при поступлении. В дальнейшем общий анализ крови производится 1 раз в 7-10 дней. По показаниям определяется количество ретикулоцитов и более часто - гемоглобин и эритроциты.

5. При поступлении, желательно до переливания препаратов крови, назначается исследование коагулограммы для определения формы гемофилии и уровня дефицитного фактора.

6. В клиническом диагнозе указывается форма гемофилии, характер наследования (семейный, спорадический), степень тяжести, вид кровотечения, осложнения, связанные с кровотечением.

7. Другие исследования (белковый спектр крови, электролиты, ЭКГ, ФКГ, рентгенография суставов и др.) назначаются по показаниям.

8. При макрогематурии обязательно УЗИ органов брюшной полости, по показаниям - R-графия почек.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ У ДЕТЕЙ

Геморрагический васкулит (ГВ, геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна - Геноха) - одно из самых распространенных и хорошо известных врачам геморрагических заболеваний, относящихся к гиперсенситивным васкулитам, в основе которого лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов.

Термин “геморрагический васкулит” (ГВ) используется в России с 1953г. В зарубежной медицинской литературе этому определению соответствует название “синдром” или “болезнь Шенлейна-Геноха”. В МКБ (ВОЗ) Х пересмотра геморрагический васкулит отнесен к “аллергической пурпуре”. Оставлено также равноценное название “пурпура Шенлейна-Геноха” или “геморрагическая пурпура”. Некоторые авторы относят ГВ к системным генерализованным васкулитам.

Чаще заболевание встречается у детей до 14 лет и регистрируется в отношении 23-25 на 10000 (Папаян А. В., 1982). Васкулитом болеют одинаково часто мальчики и девочки, преимущественно весной и осенью.

ГВ - это полиэтиологическое заболевание, возникающее как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью при воздействии эндо- и/или экзогенных факторов. Существенная роль в возникновении заболевания принадлежит очагам хронической инфекции в организме как источникам сенсибилизации к бактериальным антигенам (хронический тонзиллит, гайморит, глистная инвазия, отит, кариес зубов и т.д.).

Можно выделить предрасполагающие факторы:

- наследственная аллергическая предрасположенность;

- наличие хронических очагов инфекции.

По данным Г.С. Герасименко аллергическая наследственная предрасположенность была обнаружена у 70% детей с ГВ.

Сочетание этих факторов создает особенно высокий риск возникновения данной патологии. Непосредственно развитию болезни предшествуют разрешающие факторы: респираторные инфекции, прививки, введение гаммаглобулина, прием лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, физические и эмоциональные воздействия, переохлаждение.

Насонова В.А. подчеркивает, что после пищевой аллергии или интоксикации (глистные инвазии, лямблиоз, кариес) болезнь дебютирует абдоминальной пурпурой. Почечный синдром во всех случаях развивается после острых заболеваний (ОРЗ, ангина), переохлаждения и наличия очагов инфекции (тонзилит, синусит, холецистит), нередко с исходом в хронический нефрит.

Развитию сенсибилизации способствуют особенности иммунной системы детского организма: низкая продукция иммуноглобулинов и ускоренное их потребление; быстрая истощаемость интерферона и факторов неспецифической защиты (лизоцим, пропердин, b-лизим и т.д.), функциональная незрелость макрофагального звена (низкий фагоцитарный индекс и показатель незавершенности фагоцитоза). Особое значение в развитии сенсибилизации, а в последующем иммунопатологии, имеет несостоятельность РЭС по отношению к напряженной иммуноэлиминации.

У 25% детей болезнь может возникнуть без видимых причин.

Патогенез

В настоящее время не все этапы патогенеза и патофизиологии ГВ установлены окончательно. В основе большинства сосудистых повреждений при ГВ лежат иммунологически обусловленные воздействия. Известно, что в развитии ГВ имеют значение:

- иммунокомплексный механизм;

- гиперчувствительность замедленного типа;

- аутоиммунный;

- парааллергический механизмы.

Каждому из этих видов иммунологических нарушений предшествует период сенсибилизации.

Наиболее часто в основе развития геморрагического васкулита лежит иммунокомплексный механизм (рис. 7).