Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ИФА диагнозын қоярда құрғақ жөтелдің немесе аз қақырықты жөтелдің
ИФА диагнозын қоярда құрғақ жөтелдің немесе аз қақырықты жөтелдің, күш түскенде пайда болатын немесе күшейе түсетін цияноздың, ентігудің (басқа себебі жоқ), нәзік крепитацияның («целофан сытырылы»), рентгенологиялық тексергенде табылатын өкпелердегі интерстициальдық және/немесе ошақты өзгерістердің, сыртқы тыныс функциясының рестракциялы бұзылысының, өкпенің диффузиялық қабілеті төмендеуінің бірігіп кездесетініне көңіл аудару керек.
ИФА-ті саркоидоздан, бронхеола-альвеола рагінен, пневмокониоздан ажырата білу керек.
Саркоидоз ИФА-пен салыстырғанда анағұрлым қатерсіз және оның даму белгілері аз болып келеді. Саркоидозға жүйелі зақымдану тән (лимфа түйіндері мен өкпе жиі зақымданады, бауыр, талақ, бүйрек, асқазан-ішек жолы, тері, сүйек, нерв және эндокриндік жүйелер сирек зақымданады). Саркоидозда рестриктивті және диффузиялық өзгерістер бәсеңдеу болады, эндоскопиялық тексергенде бронхтың кілегей қабығында гранулемалы төмпешіктер болады, биопсияда эпителоидклеткалы, некроз жоқ гранулемалар анықталады.
Бронхеола-альвеола рагіндетәулігіне 1-4 л кілегейлі көпіршікті қақырық бөлінеді, өкпенің зақымданған жері бронхының іші концентриялы тарылған, қақырықта атипиялық клеткалар болады. Қақырықты цитологиялық тексергенде, өкпе тінінің биопсиялық материалын гистологиялық тексергенде жоғары дәрежелі екшеу (дифференциация) өткен аденокарцинома анықталады.
Пневмоканиозғатән анамнез болады, түйінді қарайғандықтар өкпе ортасының шет жағында орналасады, бір-бірімен қосылуға икемді болып келеді, өкпе түбірінің құрылымы анық емес және тығыздалған («кесілген ағаш»), анық рентгенологиялық белгілер мен ентікпе дәрежесінің арасында сәйкестік болмайды, өкпе тінінің биопсиялық материалында гистологиялық тексергенде силикоздық гранулемалар болады.
Даму барысы. ИФА дамуы жедел және созылмалы болуы мүмкін, бірақ әр уақытта да үдемелі болып келеді, кейде дәрімен емдеу нәтижесінде ремиссия болуы мүмкін. Ауру үдей түскен сайын өкпе артериясы жүйесіндегі қан қысымы көтеріле түседі және созылмалы өкпе текті жүрек синдромы қалыптасады.
Клиникалық диагнозды тұжырымдаудаескеру керек: аурудың даму барысын, даму фазасын және асқынуларын.
Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:
1. Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит, жедел дамуы, тыныс жетіспеушілігінің ІІ дәрежесі.
2. ИФА, созылмалы дамуы, қайталау фазасы. Компенсациялы өкпе текті жүрек тыныс жетіспеушілігінің ІІ дәрежесі.
Емі. Жедел даму кезінде және интерстициальды ісіну фазасы кезінде глюкокортикоидтар, ал фиброз фазасы кезінде – глюкокортикоидтарға азатиоприн немесе Д-пенициламин қосылып тағайындалады. Тыныс жетіспеушілігі мен өкпе артериясы гипертензиясының емдері де беріледі. Қажеттілігіне қарай басқа да симптоматикалық емдер қоланылады.
Соңғы кезде ИФА едмеуде экстракорпоральды емдеу әдістері (плазмаферез, гемосорбция) тиімді қолданылып жүр.
Уақытша және тұрақты еңбекке жарамсыздықмерзімі асқынулардың сипатына және дәрежесіне қарай анықталады.
Диспенсерлік бақылауға пульмонолог қатынасуы керек.
Болжамы. Аурудың диагнозы ерте қойылып, ерте ем белгіленген болса, аурудың жақын болжамы жағымды болып келеді; алыс болжамы – жағымсыз, орташа есеппен науқас адам 5-6 жыл өмір сүреді.
Профилактикасы. Алдын алу шаралары белгісіз.
Саркоидоз (Бенье-Бек-Шауман ауруы)
Саркоидоз(грек. sarx - ет + eidos – түрі, ұқсас) - әр түрлі органдарда қалыптасқан эпителиоидты – клеткалық гранулемалар кейін ыдырап кететін немесе гиалинді дәнекер тініне алмасатын, өкпе тінінің басым зақымдалуымен сипатталатын қатерсіз жүйелі ауру.
Саркоидоздың жиілігі: 100 000 тұрғынға 20-40 ауру адам келеді. Әйелдер еркектерге қарағанда екі есе жиі ауырады. Көбіне 20-40 жаста кездеседі.
Этиологиясы және патогенезі.Себебі белгісіз. Саркоидоздың туберкулезбен және вирустармен байланысы болуы мүмкін деген пікірлер бар. Саркоидоз басынан иммунды-патологиялық ауру деп есептеледі. Саркоидоздағы иммундық өзгерістер Т-лимфоциттер мен альвеолярлық макрофагтардың көп күйінде жүйелі Т-клеткалық иммунитет жетіспеушілігімен сипатталады. Айналымдағы қанда В-лимфоциттер, JgG, JgM және АИК көбейген.
Аурудың басында өкпе паренхимасында иммуноциттер мен қабынуға қатысатынклеткалар шоғырланады.Макрофагтар белсенділігінің артуы лимфоциттер мен фибробласттарды сергітетін әр түрлі медиаторлардың(ИЛ-1, фибронектин, өсу факторы, фибробласттарды белсендіру факторы т.б.) өндірілуін күшейтеді. Бұл өзгерістердің нәтижесінде макрофагты – лимфоцитарлық альвеолитжәне саркоидоздық гранулемаларпайда болады; олар өкпеден басқа органдарда – бүйректерде, бауырда, талақта, жүректе, көзде және сүйек, тері, бездер, нерв тіндерінде және лимфа түйіндерінде бой көрсетеді.
Гранулемалар гуморальдық белсенді заттардың (ангиотензин айналдырушы фермент, лизоцим т.б.) бөлінуіне жағдай туғызады. Қан моноциттерінің, өкпе тінінің макрофагтарының саркоидозда болатын дисфункциясы кальций алмасуды бұзып, гиперкальциемия тудырады. Қанда кальций деңгейінің тез көтерілуі іш теспеге ұқсас ауыр клиникалық көрініс тудыруы мүмкін. Ұзаққа созылған кальциемияның нәтижесінде әр түрлі органдарда, оның ішінде бірінші кезекте бүйректер мен лимфа түйіндерінде кальцинаттар пайда болады.
Патоморфологиясы.Саркоидоздың бастапқы патоморфологиялық элементі – макрофагті – лимфоциттік альвеолит. Кейін лимфокиндердің белсендіру әсерінен макрофагтар эпителиоидты клеткаларға айналады, ал соңғылары кейін саркоидоздық гранулеманыңнегізін құрайды. Саркоидоздық гранулема 4-6 аптадан кейінқалыптасады. Гранулеманың ортасы эпителиоидты клеткалар мен Пирогов-Ланганстың көп ядролы алып клеткаларынан тұрады. Гранулеманың шет жағын негізінен лимфоциттер, макрофагтар, сонымен қатар плазматикалық клеткалар мен фибробласттар құрайды. Саркоидоздық гранулемада казеоздық некроз бен перифокальды қабыну болмайды, оның ішінде синусоида немесе капилляр типті қан тамырлары болады.
Саркоидоздық гранулема өкпе тінінен басқа да органдар мен жүйелерде анықталады. Кейін гранулемалар не қалдықсыз ыдырап кетеді, не гиалинді дәнекер тініне айналады.
Классификациясы.
Сатысына қарай:
І сатысы – кеуде іші лимфа түйіндерінің саркоидозы;
ІІ сатысы - өкпе және кеуде іші лимфа түйіндерінің саркоидозы;
ІІІ сатысы - өкпе саркоидозы;
IV сатысы – тыныс мүшелерінің саркоидозының басқа органдардың зақымдануымен (бірен-саран) қоса кездесуі;
V сатысы – тыныс органдарының зақымдануы бар жайыла тараған саркоидоз.
Фазасына қарай: а) активті
б) ремиссия
в) стабилизация
Даму барысына қарай: жедел
жеделше
созылмалы
Асқынуларына қарай: бронх стенозы
ателектаз
тыныс жетіспеушілігі
жүрек әлсіздігі
Стабилизациядан кейінгі қалдық өзгерістер:
пневмосклероз
өкпе эмфиземасы
адгезиялы плеврит
өкпе түбірінің фиброзы.
Клиникасы.Аурудың клиникасы саркоидоздың сатысына және процестің даму барысына тәуелді.
Аурудың І сатысынданауқас адамдардың жартысында субъективті симптоматика болмайды. Аурудың жеделше даму барысында бұл сатыда құрғақ жөтел, субфебрилитет, төс арты мен жауырын аралығының сыздап ауыруы, артралгия болады, науқас адам жүдеуі мүмкін.
Ауру жедел дамыған жағдайда Лефгрен синдромы көрініс береді: буындардың ауыруы, дене қызуының көтерілуі, кеудеішілік лимфа түйіндерінің ұлғаюы және түйінді эритеманың қоса кездесуі.
Аурудың бұл сатысында рентгенограммада түбір маңындағы (бронхопульмональдық) лимфа түйіндерінің үлкеюі нәтижесінде өкпе түбірлерінің екі жақты үлкейгені көрінеді. Ұлғайған лимфа түйіндерінің диаметрі 3-5 см жетеді және олардың айқын полициклдік шеттері анықталады (көкіректік лимфабездік саты).
Аурудың ІІ сатысында(медиастинальды - өкпе сатысы) науқас адамның кейбірінде жөтелге, ентігуге, кеуденің ауыратынына шағым болады. Саркоидоздың өкпеден тысбелгілері жиілейді. Аурудың осы сатысында паротит пен увеиттің немесе иридоциклиттің (Хеерфорд синдромы), сүйек саркоидозының (Морозов-Юнглинг-Пертестің киста тәрізді оститі) белгілері анықталады.
Рентгенограммада кеудеішілік лимфа түйіндерінің үлкеюі мен қатар өкпе түбірі маңында, өкпенің төменгі медиальды және (немесе) субкортикальды бөліктерінде симметриялық дерлік ірі – немесе ұсақ тұзақ тәрізді сурет болады (лимфогендік пневмофиброзсалдары). Осы фонда көптеген шашыранды немесе құйылмалы ұсақ ошақты қарайғандықтар көрінеді. Лимфа түйіндерінде сызық немесе сопақша түрдегі кальцинаттар пайдаболады.
Аурудың ІІІ сатысында(созылмалы саркоидоз) науқас адамдардың төрттен бірінде шағым болмайды. Бірақ процесс қайталаған жағдайда ауру адамның көбінде қақырықты жөтел, ентігу, кеудінің және буындардың ауыруы байқалады. Аурудың бұл сатысында біртіндеп созылмалы обструкциялы бронхитжәне өкпе текті жүрек қалыптасады.
Аурудың бұл сатысында рентгенограммада пневмофиброз және өкпе эмфиземасының белгілері болады, олардың фонында ірі конгломерат түріндегі ошақты пневмосклероздың көптеген көлеңкелері мен буллалы эмфиземаның және бронхоэктаздардың белгілері көрінеді.
Қосымша тексерулер. Саркоидоздың диагнозын қою үшін рентгенологиялық зерттеу әдістерімен қатар 67Ga изотопын қолданып сканерлеу, бронхоскопия, терінің, шеткі және кеудеішілік лимфа түйіндері мен өкпенің биопсиясы, бронх – альвеола лаважы сұйықтығын цитологиялық зерттеу, Квейм тестісі, қанды зерттеу қолданылады.
67Ga қолданып жасалатын сцинтиграфиягранулематозды өзгерістердің радиоактивті изотопты сіңіретініне негізделген.
Бронхоскопиясаркоидоздық төмпешіктерді табуға мүмкіндік береді.
Терінің зақымданған аймағының, лимфа түйіндерінің және өкпенің биопсиясы90-95% жағдайда саркоидоздың диагнозын дәлелдеуге (саркоидоздық гранулеманы табу) мүмкіндік береді.
Бронхоальвеолярлық лаважсұйықтығын цитологиялық зерттеу клеткалардың жалпы санының көбейгенін және лимфоцитозды табады. Лаваж сұйықтығындағы лимфоцитоз 80% жетеді.
Квейм тестісі.Білек аймағының терісінің ішіне стандартты Квейм – антигені егіледі (0,15-0,2 мл), 3-4 аптадан кейін антиген егілген жер кесіп алынып, зерттеледі. Саркоидозда биоптатта саркоидоздық гранулемалар пайда болады. Квейм сынамасы жасалған мерзімде кортикостероидтар берілмейді.
Саркоидоздың соңғы сатыларында сыртқы тыныс функциясының рестрикциялы типтібұзылғаны анықталады.
Процесс қайталаған кезде шеткі қанда лейкоцитоз және ЭТЖөсуі мүмкін. Саркоидоздың белсенді дамуында Т-лимфоциттер санының азаюы және В-лимфоциттер санының көбеюі, JgG мен JgM, АИК көбеюі, гиперкальциемия, лизоцим мен ангиотензин айналдырушы ферменттің (ААФ) көбеюі анықталады. Несепте – гиперкальциурия.
Даму барысықатерсіз. Жедел даму процесінде спонтанды ремиссия 70-80% жағдайда, созылмалы дамуда – 50-60% жағдайда байқалады.
Асқынулары:тыныс жетіспеушілігі, өкпе-жүрек жетіспеушілігі, жүректің кенеттен тоқтауы (өткізгіш жүйесінің зақымдануы, неврологиялық өзгерістер, бүйрек жетіспеушілігі).
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы.Диагноз қою критерийлері: егер кеудеішілік лимфа түйіндерінің биоптатында немесе өкпенің биоптатында саркоидозға тән спецификалық белгілер анықталса, саркоидоз диагнозы қойылды деп есептеуге болады; саркоидозға тән рентгенологиялық белгілер табылса, саркоидоздың диагнозы ықтимал деп есептеледі.
Саркоидоздың І сатысындаоны лимфомалардан (лимфогранулематоз, лимфосаркома, лимфобласттық лейкоз) ажырата білу керек.
Лимфогранулематоздалимфа түйіндері бір жақты ұлғаяды және олар өңешті, трахеяны және бронхты қарсы жаққа ығыстырады; бұл белгілер саркоидозда болмайды.
Көкірек аралық лимфа түйіндерінің лимфосаркомасыдененің жоғарғы жартысының қан тамырларының басылуымен, дауыстың қарлығуымен, тыныс алудың қиындауымен, беттің іспектеніп, көгеруімен сипатталады.
Лимфобласттық лейкоздақанның клиникалық анализінде және сүйек миында лейкозға тән белгілер (бласттық клеткалар, лейкемиялық ойық) болады.
Саркоидоздың ІІ сатысында оны бронхоальвеолярлық рактан, пневмокониоздан (ИФА қараңыз) және туберкулезден ажырата білу керек. Саркоидоздың туберкулезден айырмашылығы онда интоксикация белгілері болмайды, ЭТЖ қалыпты күйде, саркоидозға тән рентгенологиялық белгілер табылады.
Саркоидоздың ІІІ сатысында ИФА, пневмосклероздан және туберкулезден ажырата білу керек. Ол үшін барлық диагностикалық комплекс қолданылады.
Клиникалық диагнозды тұжырымдаудасаркоидоздың түрін (сатысын), процестің белсенділігін, даму барысын және асқынуларын ескеру керек.
Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:
1. Саркоидоздың І сатысы (кеудеішілік лимфа түйіндерінің саркоидозы), активті фазасы, жедел даму барысы.
2. Өкпе саркоидозы, ІІ сатысы, созылмалы дамуы, ремиссия фазасы.
3. Өкпе саркоидозы, ІІІ сатысы, активті фазасы, созылмалы дамуы. Жайылмалы пневмофиброз. Тыныс жетіспеушілігінің ІІ дәрежесі.
Емі.Гиперкальциемия және стероидтармен емдеу диетаға түзету енгізуді қажет етеді.
Дәрімен емдеу 3-6 ай науқасты бақылағаннан кейін (спонтандық ремиссия болатындықтан), процесс үдей түскенде, көз, жүрек және нерв жүйесі зақымданғанда тағайындалады. Кортикостероидтар (оның ішінде ингаляциялық кортикостероидтарды жөтел барында және жүйелі стероидтардың дозасын азайту мақсатында), метотрексат, циклофосфамид қолданылады.
Қабынуға қарсы бейстероидтық препараттар да қолданылады.
Кейде кортикостероидтарға қоса туберкулезге қарсы препараттарды қолданады. Оларды берудің көрсетпелері: оң мәнді туберкулиндік реакция, зерттелген материалда (бронхоальвеолярлық лаваж сұйықтығында) туберкулез микобактерияларының табылуы, қосылған туберкулез белгілері.
Соңғы кезде саркоидоздың құрама емінде плазмаферез қолданылып жүр.
Науқас адам пульмонологта диспансерлік бақылаудаболады (6 айда 1 рет тексеру).
Болжамы.Мезгілінде диагноз қойылып, ем қолданылса, аурудың болжамы жайлы болып келеді.
Профилактика.Алдын алу шаралары белгісіз.