Клиникалық көрінісі.

Этиологиясы.

1.Бүйректің иммунды қабынуы келесі аурулардың салдарынан дамуы мүмкін: Инфекциялық аурулардың: стрептококтық инфекцияның (тонзиллит, отит, пиодермия); өзге бактериялық аурулардың (инфекциялық эндокардит, сепсис, пневмония, іш сүзегі, екіншілік мерез, менингококцемия т.б.); вирустық инфекцияның (HBV, инфекциялық мононуклеоз, эпидемиялық паротит, желшешек, Коксаки және ECHO вирустары); паразиттік аурулардың (безгек, токсоплазмоз).

2.Иммундыкомплекстік жүйелі аурулардың (жүйелі қьізыл жегі, түйінді периартериит, ревматоидтықартрит, геморрагиялық васкулит т.б.).

3. Экзогенді немесе эндогенді антигендердің әсерінен(қанның сарысуы, өсімдік тозаңы, жәндіктердің уы, тағамдық аллергендер, дәрілік және химиялық заттар).

4. Туа біткен синдромдарда (Альпорт, Фабри синдромы, т.б.).

5. Бүйректің веналық жүйесінің гипертониясынан(бүйрек веналарының тромбозы, төменгі қуысвенаның тромбозы, констрикциялық перикардит, үш жармалы қақпақтың шамасыздығы немесе жарақаты),;

Атап өткен ықпалдармен бірге гломерулонефриттің дамуында суықтаудың маңызы өте зор. Көп жағдайларда гломерулонефриттің алғашқы көрінісі суықтағаннан кейін пайда болады.

Жіктемесі.

Гломерулонефриттің жіктемелері бірнеше тұрғылардан құрастырылған (клиникалық, нозологиялық, морфологиялық).

Клиникалық жіктемесі(Е.М.Тареев)

1) жедел гломерулонефрит (10%);

2) жеделдеу (қатерлі, экстракапиллярлық, тез өрістеуші) (1%);

3) созылмалы гломерулонефрит және оның түрлері (70%):

· латентті;

· гипертониялық;

· нефротикалық;

· аралас;

· гематуриялық.

Жедел гломерулонефрит

Жедел гломерулонефриттің стрептококтық инфекцияға тәуелді дамитын , шүмақтардың басым зақымдануымен жүретін бүйректің инфекциялық- аллергиялық ауруы.

Этиологиясы :

Жедел гломерулонефрит- дамуының басты себебі А топты 12 типті b гемолиздеуші стрептококк. Бұдан басқа факторлар да әкелуі мүмкін мәселен Коксаки вирусы, жәндіктердің уы, бүйрек веналарының тромбозы, сарысулар, аллергендер.

Клиникалық көрінісі.

Жедел гломерулонефрит әдетте стрептококтық инфекциядан 7-20 күннен кейін пайда болады.Негізгі белгілері: ісіну, ентікпе, олигоанурия, гематурия, белдің ауыруы, артериялық қысымның биіктеуі. Науқастың өзі ерте байқайтын белгісі ісіну. Ісінуден бұрын шөл, әлсіздік, олигурия пайда болады. Ең алдымен бет пен қабақ ісінеді Кейде қабақтар аса ісінгенде көз жасы еріксіз ағады. Денесі толық адамдардың жалпы ісінуі сырттан қарағанда кейде байқалмайды.

Егерде науқастың хал жағдайы оншалықты төмендемей, өз аяғымен жүрсе, онда аяғы мен сандары , ал төсектегі науқастардың белі , іштің бүйірлік аймақтары ісінеді. Кейде анасарка дамуы мүмкін. Ісінудың негізгі себебі - шумақтық фильтрацияның азаюынан судның және натрийдің іркілісі. Науқастардың көбі ентігеді, горизонтальды қалыпта күшейеді.Артериялық қысым оншалықты биіктемейді, орташа деңгейге көтеріледі, әдетте 160/100 мм. с. бағ. шамасында болады. Қабынып ісінген бүйректің капсуласының керілунен , науқастардың көбі бел аймағының ауырсынуына шағынады .

Жедел гломерулонефриттің алғашқы 2-3 күнінде олигурия, тіпті анурия болуы мүмкін. Созылмалы гломерулонефриттен айырықша олигурия болғанның өзінде концентрацияланған зәр бөлінеді, оның меншікті салмағы жоғары болады. Гломерулонефритке тән несептік синдромның басты белгісі протеинурия мен гематурия

Жедел гломерулонефриттің жіктемесі:

1.Этиопатогенез:

· Инфекциялы-иммундық

· Инфекциялы емес иммундық

Клиникалық түрлері:

· Классикалық триадалық жайылма түрі (несептік синдром, ісіну, артериялық гипертония).

· Бисиндромдық түрі (нефротикалық синдроммен немесе артериялық гипертониямен жұптасқан несептік синдром, ).

· Моносиндромдық түрі.( дара несептік синдром )

· Нефротикалық түрі.

Жедел гломерулонефриттің асқынулары:

· Бүйректің жедел шамасыздығы .

· Жедел бүйректік гипертензиялық энцефалопатия.

· Журектің жедел шамасыздығы.

Дерттің нәтижесі:

· Сауығу.

· "Кемісті" сауығу.

· Түрі өзіне сәйкес созылмалы гломерулонефритке ауысуы.

· Өлімге әкелуі.

Классикалық жайылма түрі симптомлардың үштігімен жүреді несептік синдром, ісіну, артериялық гипертония.

Бисиндромдық түрі екі синдроммен жүреді (нефротикалық синдроммен + несептік немесе артериялық гипертония+ несептік синдром, ).

Моносиндромдық түрінде бір синдром басым болады., оның келесі варианттарын айырады:

· Моносимптомды ісінулік,

· Моносимптомды гипертониялық.

· Гематуриялық

· Дара несептік синдром

· Нефротикалық түрі.

Емі:

Диетотерапия -су мен тұзды шектеу. Егерде ісіну аса ауыр артериялық гипертония биік , диурез өте аз болса және экламсия алды белгілері байқалса, онда науқасты 2-3 күн аш ұстайды , су ішкізбейді. Қалған жағдайларда алғашқы 2-3 күндерде тұзсыз 7а ем дәм ұсынылады. Ісіну қайтып , артериялық қысым қалпына келген соң ас тұзын біртіндеп көбейтіп 4-6 г тәуліктік мөлшерге жеткізеді. Содан кейін 6-12 ай бойы ас тұзын шамалы шектетеді.

Этиологиялық ем:

Егер созылмалы инфекцияның көздері болса немесе жедел гло-мерулонефрит белгілі бір инфекцияның салдарынан күмәнсіз дамыса мәселен стрептококтық инфекциядан кейін , онда антибактериялық емді қолданады. Қолданатын антибактериялық дәрмектер бүйрекке уытты әсер етпеуі тиіс. Көбіне қолданылатын -пенициллин 500 000 Б 4 сағат сайын 10-14 күн немесе оның жартылай синтезделген аналогтары, немесе эритромицин. Тонзиллоэктомия жасау үшін оның көрсетпелері айқын болуы тиіс. Егер тонзиллоэктомияны жасау қажет болса, оны жедел гломерулонефриттің басталуынан 12 ай өткен соң жасауға болады.

Патогенездік ем.

Стероидтық гормондар. Жедел гломерулонефритте гормондар аса сақтықпен қолданылады. Егер антикоагулянттық және антиагреганттық емнің әсері жеткіліксіз болса, стероидтық гормондарды жедел гломерулонефриттің басталуынан 1-1,5 ай өткеннен кейін қолданады. Глюкокортикоидтарды мүмкіндігінше биопсия жасап , гломерулонефриттің морфологиялық көрінісін анықтап барып қолданған жөн.

Глюкокортикоидтардың қолдану көрсетпелері:

· Жедел гломерулонефриттің созылыңқы барысы, егер 2-3 аптадан кейін ісіну мен гипертензия қайтпаса

· бүйректің жедел шамасыздығының дамуы.

· Жедел гломерулонефриттің нефротикалық түрі.

Преднизолонның оптимальды дозасы 1 мг/к . Тәуліктік дозаның барлығын 8,00-12,00 сағат аралығында ішкен жөн, бұл дозадағы емнің ұзақтығы 3-4 апта. Осы уақыт мерзім өткен соң екінші күні преднизолонның дозасын бірден 2 есе кемтеді, содан кейін оның дозасын әдеттегі әдіспен , 2-3 күнде 2,5 мг нан азайтып сүйемелдеу дозасына келтіреді (10-5 мг) . Ауруханадан шыққан кездегі преднизолонның дозасы 15-20 мг болуы тиіс.

Антикоагулянттық және антиагрегантттық ем. Гепарин альдостеронның синтезін тежеу арқылы натрийурездік, диурездік және гипотензиялық әсер етеді.Гепаринді 5-10 мың Б әр 4-6 сағат сайын бұлшықетке немесе құрсақ терісінің астына енгізеді 6-8 апта, қанның ұю уақытын қадағалау керек, егер қанның ұю уақыты қалыптыдан 2-3 есе, ал тромбиндік уақыт-2 есе ұзарса гепариннің дозасы тиімді саналады.

Фраксипарин тез және ұзақ антитромбоздық әсер етеді, антикоагулянттық есері шамалы 0,3-0,4-0,6 мл құрсақ терісінің астына тәулігіне 1 рет енгізіледі. Эноксапарин-0,2 -,0,4 мл құрсақ терісінің астына тәулігіне 1 рет салынады.

Гепариндік ем курсын аяқтағаннан кейін 2-3 ай тікелей емес антикоагулянттарды қолданады.

Курантил антипротеинурия мен антигематурия және жеңіл гипотензиялық әсер етеді, шамамен тәулігіне 225-400 мг . емнің ұзақтығы 6-8 апта содан кейін оның дозасын сүйемлдеуші мөлшерге тәулігіне 50-75 мг алып келіп , емді әрі қарай 6-12 ай жалғастырады.

Трентал -антиагрегантттық әсер етеді, қолданылатын дозасы 0,2-0,3 г/ тәул.

Ісіну синдромын емдеу. Ісінудің ауыр түрінде әсіресе олартериялық гипертониямен қосарланса диуретиктерді ішкізеді (гипотиазид -50-100 мг немесе фуросемид 40-60-80 мг тәулігіне) .

Ұзаққа созылған олигурияда фуросемидтің дозасын 240- 480 мг тәул. дейін жеткізеді.

Гипертониялық синдромды емдеу . Артериялық қысым 160, 170 мм. с. бағ. дейін биіктеуінде арнайы ем жүргізілмейді, тұзсыз диета және сұйықтықты шектеу 10-14 күннен артериялық қысымды қалпына келтіреді. Егер гипертензия жоғары болып және бассүйекішілік қысымның биіктеуінің белгілері болса, эклампсия дамуының қаупі болса салуретиктерді қолданады, 300-500 мл қан ағызады, өйткені гипертензия гиперволемиялық болып табылады.

Егерде бұл шаралар әсерет етпесе , онда гипотензиялық дәрмектер (нифедипин 0,02 күніне 3 рет) беріледі.

Жедел гломерулонефритті басынан өткізген науқастар ылғал суықтан , аса қыздырынудан, ауыр дене қызметінен , ұзақ уақыт аяқта тұрудан және бүйрекке әсер ететін дәрмектерді қолданудан сақтануы тиіс. Гломерулонефритпен ауырғандарға вакцинация жасалмайды .

Созылмалы гломерулонефрит

Созылмалы гломерулонефрит — шумақтардың, түтікшелердің, интерстицийлік тіннің иммундық қабынуымен сипатталатын, біртіндеп нефросклероз мен бүйрек шамасыздығына әкеліп соқтыратын бүйректің диффузды созылмалы ауруы. Бұл гломерулонефриттің ең жиі кездесетін түрі, 10-20% жедел гломерулонефриттен кейін пайда болады, қалған жағдайларда байқаусыз басталып, біртіндеп өрістейді.

Этиологиясы(науқастардың 10%-да ғана анықталады). Гломерулонефриттердің этиологиясы туралы жоғарыда айтылып өткен. Өзге ықпалдармен қатар созылмалы гломерулонефрттің дамуында соңғы кезде екі басты факторға көңіл бөлінген: біріншіден - организмде ұзақ сақталатын вирустарға, мәселен гепатиттің, герпестің вирустарына; екіншіден - дәрмектік және химиялық заттардың әсеріне (купренил, вакциналар, сульфаниламидтер, наркотиктік емес анальгетиктер, алкоголь, органикалық еріткіштер т.б.). Созылмалы гломерулонефритке шалдыққан адамдардың анамнезінде органикалық еріткіштермен жанасу жиі байқалады. Созылмалы гломерулонефриттің клиникалық және морфологиялық жіктемелері қолданылуда.

Клиникалық тұрғыдан созылмалы гломерулонефриттіңлатентті, нефротикалық, гипертониялық, аралас, гематуриялықтүрлерін айырады.

Латентті гломерулонефрит — нефриттің бұл түрінің екі сатысын айырады (бүркемелі және клиникалық белгілерінің көріну).

Көбіне (80%) жедел нефриттік синдромнан басталады, қалған жағдайлардағы бастамасы байқаусыз. Бүркемелі сатысында зәр синдромы (протеинурия + микрогематурия) байқалады, гипертония мен ісіну болмайды. Жаңа басталған кезінде зәр анализінде протеинурия бірде болады, бірде болмайды. Жүре-бара протеинурия тұрақтыға айналып, ұлғаяды. Диагноз көбіне зәрді кездейсоқ тексергенде анықталады. Клиникалық, белгілердің айқын көріну сатысында ісіну, гипертония синдромдары пайда болады. Гломерулонефриттің бұл түрі орта шамамен 10-20 жылға созылады, кейбір мәліметтер бойынша 25-31 жылға дейін созылған жағдайлар болған. 10 жылдан кейін тірі қалғандардың саны 85-90% құрайды.

Гипертониялық гломерулонефрит — созылмалы гломерулонефриттің 20% құрайды. Зәрдегі өзгерістер минимальді, протеинурия 1 г/тәул. аспайды, эритроцитурия болмашы. Көріністегі басты белгі — сол қарыншаның гипертрофиясымен, көз түбінің өзгерісімен жүретін артериялық гипертензия. Науқастардың көбі артериялық гипертензиясын ұзақ уақыт сезбей жүре береді. Алғашқы кездерде артериялық гипертензия тұрақсыз (транзиторлы), кейін тұрақтыға айналады. Артериялық қысымды төмендетіп, нормотония немесе оған жақын деңгейде ұстағанда нефриттің өрістеуі баяуланады. Бүйректің шамасыздығы дамыған кезде, науқастардың 23%-дa гипертония биіктеп, қатерліге айналады. Артериялық қысым биіктеген кезде бас қатты ауырады, бас айналады, көздің көруі нашарлайды, көз алдын "тұман" басады, ентікпе мазалайды. Көз түбінен гипертонияға тән ретинопатияның белгілері табылады. Науқастардың басым көпшілігі жас болуынан, артериялық гипертензияның асқынулары (инсульт, миокард инфаркты) сирек кездеседі, көбіне сол қарыншаның шамасыздығы байқалады (жүректік астмамен және шоқырық ырғағымен жүретін).Нефриттің бұл түрі баяу меңдейді, кейде 30 жылға дейін созылады, бірақ бүйректің шамасыздығымен аяқталады.

Нефротикалық гломерулонефрит - созылмалы гломерулонефритпен сырқаттанатындардың 20%-да кездеседі. Көрінісінде басты орын алатын — нефротикалық синдром: протеинурия, тұрақты ісіну, диурездің азаюы, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, гиповолемия.Нефротикалық синдром аурудың басталу кезінен болады немесе латентті келе жатқан нефритке біраз жылдардан кейін қосылады, кейде алғаш рет гломерулонефриттің терминальды сатысында пайда болады.Нефротикалық синдром емнің көмегінен, кейде (өте сирек) өз-өзінен жойылады, бірақ протеинурия ремиссия кезінде де сақталады. Нефротикалық синдром бір жойылып, бір қайталанады немесе тұрақты болады. Бүйректің созылмалы шамасыздығы дамыған кезде нефротикалық синдромның белгілері біршама бәсеңсиді (несептік синдром, ісінулер), бірақ оған гипертензия синдромы қосылады. Нефротикалық синдромның аса ауыр түрінде, плазма көлемінің күрт азаюынан (кейде 1,5 л дейін), өмірге қауіп төндіретін нефротикалық криздер дамуы мүмкін. Нефротикалық гломерулонефрит оншалықты тез өрістемейді, бірақ науқастардың көпшілігі уремияға жетпестен, өкпенің ісінуінен өлімге ұшырайды.

Аралас гломерулонефрит — нефротикалық және гипертониялық синдромдардың қосарлануымен сипатталады. Бұл нефриттің классикалық түрі. Оның көрінісіне мол мөлшерлі протеинурия, олигурия, анасарка деңгейіне дейін баратын ісіну, биік гипертензия тән. Аралас гломерулонефрит науқастардың 10%-да байқалады, тез өрістейді, ұзақтығы 3-5 жылдан артпайды.

Гематуриялық гломерулонефрит- созылмалы гломерулонефрипің 6-10% құрайды. Көрінісінің ерекшелігі - гематурияның үнемі сақталуы және оқта-текте макрогематурия эпизодтарының болып тұруы; ісіну мен гипертония болмайды.Гематуриялық нефриттердің жеке түрінің бірі - Берже ауруы немесе IgA- нефропатия. IgA- нефропатия көбіне респирациялық инфекциялардан (фарингиттен) кейін пайда болады. Әдетте, барысы тұрақты (бір күйде), бірақ протеинурияның мөлшері мол болса өрістеуі мүмкін. Аурудың басталуынан 10 жылдан кейін науқастардың 10-20%-да терминалдық уремия дамиды.

Диагностикасы.Зәрдің өзгерісі, гипертония, ісіну және нефротикалық синдром болса, гломерулонефриттің диагностикасы қиын емес, бірақ оның түрін (жедел, жеделдеу немесе созылмалы) айыру үшін биопсия жасалады. Нефриттің алғаш пайда болып тез өрістеуі созылмалы гломерулонефритте де бола береді. Сондықтан ауру бір қарағанда жедел гломерулонефритке ұқсаса, нефробиопсияның мәліметтері анықталғанға дейін диагноздың орнына "жедел нефриттік сиңдром" терминін уақытша қолданады.Созылмалы гломерулонефриттің диагностикасында дерттің ұзақ уақыт жасырын жүру мүмкіндігі есте болуы тиіс. Науқастардың 55-88%-да ауру алғаш рет зәрді немесе артериялық қысымды кездейсоқ тексергенде анықталады. Ремиссия кезінде, несептік синдром азаяды, кейде толық жасырынады, мұндайда бұрын өткізілген зерттеулердің мәліметтерімен мұкият танысқан жөн. Мүмкіндігінше дертің басталуына немесе өршуіне түрткі болған себепті анықтаған жөн. Көбіне баспамен немесе респирациялық жедел вирустық инфекциямен ауру және суықтау түрткі болады. Кейде гломерулонефрит вакцинациядан немесе сарысуды, немесе дәрмекті енгізгеннен кейін басталады, мұндайда күнәлі дәрмекті бірден тоқтату кажет.