V. орієнтована карта для самопідготовки
Кафедра внутрішньої медицини №1 з курсом серцево-судинної патології
МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ
з практичного заняття для студентів
Навчальна дисципліна «Внутрішня медицина»
МОДУЛЬ № 1 «Основи внутрішньої медицини (ендокринологія, кардіологія, загальні питання, гематологія)»
Змістовий модуль № 2 «Основи діагностики, лікування та профілактики основних хвороб системи кровообігу»
Заняття № 6 «ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ»
Курс IV Факультет: медичний
Спеціальність : 7.12010001"Лікувальна справа"
7.12010002 “Педіатрія”
7.12010003 “Медико-профілактична справа”
Затверджено
На методичній нараді кафедри
Р. Протокол № 3.
Зав. кафедри
Д.м.н. Ю.І.Карпенко
Одеса –2012 р.
І. Актуальність теми
Вроджені вади серця (ВВС)зустрічаються з частотою приблизно 1% серед усіх новонароджених, переважно чоловічої стати. Тобто, це достатньо часта патологія. Якщо раніше більшість новонароджених з тяжкими вадами вмирали в ранні терміни життя, то останнім часом в результаті інтенсивного розвитку дитячої кардіохірургії більшість дітей з вродженими вадами виживають, оперуються в ранньому дитячому віці і повертаються до нормального життя. Наприклад, у США популяція дорослих з природженою патологією, що коригується чи не корегується хірургічне, збільшується з частотою 5% в рік. У даний час там налічується близько 1 мільйона таких хворих. У Великобританії та Ірландії в рік проводиться 3000-4000 операцій з приводу корекції вроджених вад серця і смертність не перевищує 10%. Своєчасна діагностика природженої патології і, при необхідності, її корекція дозволяють багатьом дітям дожити до зрілого віку. У тому випадку, якщо хворий з недіагностованою вродженою вадою дожив до зрілого віку, необхідно визначити тактик його подальшого ведення і потребу в оперативному лікуванні. Близько 85% дітей з вродженими вадами серця переживають ранній дитячий і підлітковий періоди, після чого вони повинні спостерігатися терапевтами, кардіологами, кардіохірургами. Таким чином, вроджені вади серця – це не вузька проблема неонатологів або педіатрів. Їх слід розглядати як достатньо актуальну проблему кардіології у дорослих.
ІІ. Ціль заняття
Уміти діагностувати і проводити лікувально-профілактичні заходи при ВВС.
Для реалізації мети навчання необхідні базисні знання:
1. Знати особливості анатомії і фізіології серцево-судинної системи;
2. Знати методику збору анамнезу у хворих на серцево-судинну патологію;
3. Знати методику об'єктивного обстеження цих хворих;
4. Знати основні методи інструментального та лабораторного дослідження в кардіології і їхні нормативи;
5. Уміти провести диф. діагноз;
6. Знати методологію побудови діагнозу;
7. Знати базисне ступеневе лікування у хворих з ВВС в залежності від ступеню важкості та характеру пербігу захворювання.
ІІІ. Завдання для самопідготовки студента до заняття
Інформацію для підвищення рівня базисних знань можна знайти в наступних підручниках:
Література :
1. В.Г.Передерий, С.М.Ткач. Клинические лекции по внутренним болезням. - Т.1. - М. – 1998.
2. В.Г.Передерій, С.М.Ткач. Основи внутрішньої медицини, - Т. 1,2. – Вінниця: Нова книга, 2009. – 784 с.
3. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. – Т.3. Диагностика болезней сердечно-сосудистой системы. - М.: Мед.лит., 2000.
4. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов: Практ.рук.: В 3 т. - Т.3. - Кн.1. - М.: Мед.литература, 1999.
б) Научная
1. В.Н.Коваленко. Руководство по кардиологии. Киев: Морион. – 2008.
2. Додаткова література:
1. Шулутко Б.И., Макаренко С.В. Стандарти діагностики і лікування внутрішніх хвороб. – Санкт-Петербург, 2003. – 728 с.
2. Юрлов В.М., Гобжелянов А.Н., Бойчук В.В. Класифікації і діагностичні критерії хвороб внутрішніх органів. Навчальний посібник для студентів і лікарів-інтернів. – Одеса, 1998. – 95 с.
IV. Контрольні питання:
1. Визначення поняття ВВС.
2. Назвить фактори ризику ВВС
3. Класифікація ВВС
4. Класифікація стадій ВВС
5. Оцінка факторів ризику ВВС
6. Обстеження хворих з підозрою на ВВС
7. Критерії діагностикі ВВС
8. Принципи лікування
9. Хірургічне та медикаментозне лікування ВВС
10. Критерії ефективності терапії ВВС
V. Орієнтована карта для самопідготовки
| № п | Зміст і послідовність навчальних дій | Вказівки до навчальних дій |
| 1. | Знати діагностичні можливості для виявлення ВВС | Скласти план обстеження хворого |
| 2. | Знати основні клініко-інструментальні та лабораторні дані про ВВС | Написати критерії діагнозу ВВС. Рішення тестових задач заключного контролю |
| 3. | Уміти застосовувати засвоєне в клінічній ситуації | Записати клінічний діагноз обстеженого хворого. Виписати рецепти. |
Завдання для УДРС. Участь студентів у підборі і виготовленні ілюстративного матеріалу.
Написати реферат на тему: «Сучасні методи лікування при ВВС».
Завдання для НДРС:
Скласти таблицю рекомендацій по лікуванню ВВС
Вроджені вади серця зустрічаються з частотою приблизно 1% серед усіх новонароджених, переважно чоловічої стати. Тобто, це достатньо часта патологія. Якщо раніше більшість новонароджених з тяжкими вадами вмирали в ранні терміни життя, то останнім часом в результаті інтенсивного розвитку дитячої кардіохірургії більшість дітей з вродженими вадами виживають, оперуються в ранньому дитячому віці і повертаються до нормального життя. Наприклад, у США популяція дорослих з природженою патологією, що коригується чи не корегується хірургічне, збільшується з частотою 5% в рік. У даний час там налічується близько 1 мільйона таких хворих. У Великобританії та Ірландії в рік проводиться 3000-4000 операцій з приводу корекції вроджених вад серця і смертність не перевищує 10%. Своєчасна діагностика природженої патології і, при необхідності, її корекція дозволяють багатьом дітям дожити до зрілого віку. У тому випадку, якщо хворий з недіагностованою вродженою вадою дожив до зрілого віку, необхідно визначити тактик його подальшого ведення і потребу в оперативному лікуванні. Близько 85% дітей з вродженими вадами серця переживають ранній дитячий і підлітковий періоди, після чого вони повинні спостерігатися терапевтами, кардіологами, кардіохірургами. Таким чином, вроджені вади серця – це не вузька проблема неонатологів або педіатрів. Їх слід розглядати як достатньо актуальну проблему кардіології у дорослих.
Відразу слід сказати, що вислухування шумів в серці у молодих людей за відсутності яких-небудь скарг примушує думати про те, яка природа цього шуму – функціональна чи органічна? Про те, що в даному випадку шум є органічним, свідчать фізікальні (пульсація правого шлуночка в епігастрії) і інструментальні (фіксоване роздвоєння 2-го тону над легеневою артерією, блокада правої ніжки пучка Гіса, рентгенологічні дані). Відсутність в анамнезі гострої ревматичної лихоманки і ангін попередньо дозволяють різко зменшити вірогідність ревматичної вади серця, хоча для повної впевненості необхідна ЕхоКГ. Найчастіше подібна ситуація може спостерігатися за наявності неціанотичної вродженої вади серця.
У даної методичної розробці ми розглянемо найчастіші вроджені вади серця, які лікареві необхідно обов’язково знати. Їх зазвичай ділять на 2 великих групи – так звані ціанотичні і неціанотичні вади. Середня частота вроджених вад серця представлена у таблиці 1.
Неціанотичні вади
Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)
Ця вроджена вада зустрічається часто, у жінок діагностується у 2-3 рази частіше, ніж у чоловіків. Анатомічно 75% всіх ДМПП є отвором у районі fossa ovalis; 15% - отвір у нижній частині МПП, 10% - у верхній частині МПП. Незалежно від анатомічної локалізації, фізіологічні наслідки ДМПП є результатом шунтування крові з одного передсердя в інше. Напрям і вираженість шунтування визначаються розміром дефекту і відносною жорсткістю шлуночків.
Таблиця 1
Структура і частота вроджених вад серця
| Вид вродженої вади | Зустрічається з частотою, % |
| Дефект міжшлуночкової перегородки | |
| Дефект мідпередсердної перегородки | |
| Відкрита артеріальна (боталлова) протока | |
| Стеноз легеневої артерії | |
| Коарктація аорти | |
| Аортальний стеноз | |
| Тетрада Фалло | |
| Інші |
Невеликі дефекти (у діаметрі менше 0,5 см) призводять до невеликого шунтування і не мають гемодинамічних наслідків. Дефект, що перевищує 2 см в діаметрі, може призвести до вираженого шунтування і значних гемодинамічних наслідків. У дорослих з ДМПП, як правило, правий шлуночок податливий, ніж лівий, унаслідок чого кров з лівого передсердя поступає в праве, призводячи до збільшення кровотоку в легеневій артерії і дилатації передсердя, правого шлуночка і легеневої артерії. При дисфункції або підвищенні жорсткості правого шлуночка скидання крові зліва направо зменшується, при цьому може навіть виникнути скидання крові справа наліво.
У хворих з великим ДМПП при пальпації прекардіальної ділянки можна виявити пульсацію правого шлуночка або легеневої артерії. Перший тон серця нормальний, другий – постійно розщеплений. Це пов’язано з тим, що циклічні зміни венозного повернення до правого передсердя при диханні поєднується з реципрокними змінами об’єму шунтованої крові з лівого передсердя в праве. Це мінімізує дихальні зміни ударного об’єму правого і лівого шлуночка, що в нормі призводить до розщеплення ІІ тону. У другому міжребер’ї зліва вислуховується систолічний шум вигнання з максимумом у середині систоли, що припиняється до початку ІІ тону. Він зазвичай настільки ніжний, що його часто розцінюють як функціональний.
На ЕКГ у хворих з ДМПП часто відзначається відхилення електричної осі вправо і неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. Відхилення електричної осі вліво можливе при локалізації ДМПП в нижній частині перегородки. При локалізації ДМПП у верхніх відділах перегородки можлива поява вузлового або рідкісного передсердного ритму (інвертовані зубці Р в нижніх відведеннях). Перші 30 років життя у хворих з ДМПП зазвичай зберігається нормальний синусний ритм, надалі можуть виникнути передсердні аритмії (фібриляція передсердь, тріпотіння передсердь, передсердна тахікардія).
При ЕхоКГ реєструється дилатація обох передсердь і правого шлуночка, при цьому добре візуалізуються ДМПП в нижніх відділах перегородки і в районі fossa ovalis, але не у верхніх відділах. Чутливість ЕхоКГ може бути підвищена при використанні контрасту у вигляді суспензії мікробульбашок повітря в розчині. При цьому можна відзначити рух бульбашок через дефект перегородки. Особливе значення в діагностиці і визначенні локалізації ДМПП мають черезстравохідна і доплер-ехоКГ. Хоча ЕхоКГ дає достатню інформацію для вибору лікування ДМПП, може знадобитися катетеризація порожнин серця для визначення вираженості і напряму шунтування, а також наявності легеневої гіпертензії і її тяжкості. Критерії діагностики ДМПП підсумовані у таблиці 2.
Таблиця 2
Критерії діагностики дефекту міжпередсердної перегородки
|
Слід підкреслити, що невеликі дефекти з мінімальним шунтуванням зліва направо (відношення легеневого і системного кровотоку менше 1,5) зазвичай асимптомні, можуть не виявлятися при обстеженні і залишатися недіагностованими протягом багатьох років, не викликають гемодинамічних розладів, і отже, не вимагають хірургічної корекції. У хворих із середніми і великими ДМПП симптоматика часто з’являється тільки в 30-40 років, незважаючи на виражене шунтування зліва направо (відношення більше 1,5). За цей час збільшений об’єм крові у правих відділах серця зазвичай призводить до дилатації правого шлуночка і його недостатності. Саме це і є в представленому випадку.
Симптоматичні хворі з ДМПП зазвичай висловлюють скарги на стомлюваність або задишку при навантаженні. По лікарську допомогу хворі звертаються самостійно, як правило, вже при розвитку ускладнень, таких, як суправентрикулярні тахіаритмії, правошлуночкова недостатність, парадоксальна емболізація або рецидивуючі інфекції легенів. Хоча невелике число хворих з ДМПП доживає до глибокої старості без оперативного втручання, при значних розмірах дефекту смерть часто настає від правошлуночкової недостатності або аритмій у 30-40 років.
ДМПП з відношенням легеневого кровотоку до системного більше 1,5 повинні корегуватися оперативно з метою профілактики дисфункції правого шлуночка. Таким чином, молодій людині, навіть незважаючи на відсутність скарг, необхідна хірургічна корекція вади.
Хірургічне лікування не рекомендоване хворим з необоротною легеневою судинною патологією і легеневою гіпертензією. У даний час проводиться вивчення черезшкірної методики закриття ДМПП, але поки її безпека і ефективність до кінця не вивчені. Профілактика інфекційного ендокардиту хворим ДМПП (коригованого чи ні) проводиться тільки при супутній клапанній патології.