Вопрос: Значение физикального обследования больных системой крови.

При общем осмотре можно обнаружить ряд признаков, характерных для тех или иных заболеваний системы крови.

Бледность кожи и видимых слизистых характерный симптом анемий. Однако следует отметить, что она может иметь другие причины:

1)врожденное, глубокое залегание сосудов;

2)отеки, особенно почечные;

3)временный или стойкий спазм периферических сосудов.

Чтобы не ошибиться, необходимо оценить цвет конъюнктивы (бледность) нижнего века.

Желтушность кожных покровов и слизистых наблюдается при гемолитических анемиях из-за гипербилирубинемии.

Багрово- красный цвет кожи и слизистых, инъекция сосудов склер, гиперемия конъюнктив («кроличьи глаза») характерны для эритремии.

Лицо «восковой куклы» - слегка одутловатое, очень бледное с желтушным оттенком и как бы просвечивающей кожей характерно для больных анемией Аддисона – Бирмера (дефицит витамина В₁₂).

При геморрагических диатезах на коже и слизистых оболочках появляются кровоизлияния в виде пятен различной величины и формы (болезнь Верльгофа) при этом по мере превращения гемоглобина в биливердин и билирубин они меняют свою окраску. Кожа больных становится как бы пятнистой – «шкура леопарда». При других диатезах эта мелкоточечная, петехиальная сыпь (болезнь Шенлейна – Геноха).

При железодефицитных анемиях кожа становится сухой, отмечается её шелушение. Волосы становятся ломкими. При осмотре ногтей отмечается поперечная исчерченность, ломкость, по форме они становятся вогнутыми (койлонихия).

При общем осмотре иногда может быть обнаружено значительное увеличение лимфатических узлов на шее или в подмышечной области (лейкозы, лимфогранулематоз, лимфосаркома).

У больных с В₁₂ – дефицитной анемией при осмотре языка наблюдается выраженная атрофия сосочков, цвет его становится красным («кардинальский язык»).

При острых лейкозах, агранулоцитозе одним из наиболее частых симптомов являются некротически – язвенная ангина и стоматит.

При осмотре живота можно увидеть ассиметричное его увеличение за счет увеличения печени. Особенно значительное увеличение левой половины живота наблюдается при хроническом миелолейкозе, за счет увеличения селезенки.

При исследование лимфатических узлов возможно их увеличение, которое бывает регионарным и системным.

Регионарное увеличение лимфатических узлов наблюдается как проявление регионарного лимфаденита, метастазирование опухоли. Появление в какой - либо области тела плотного безболезненного лимфоузла медленно, но неуклонно увеличивающегося, должно рассматриваться как патология. При увеличении лимфоузлов средостения у больного может появится одышка, сухой кашель. Рентгенография грудной клетки подтвердит наличие увеличенных лимфоузлов средостения.

При увеличении лимфоузлов брюшной полости у больного появляется легкое вздутие живота, шум плеска, урчание, неоформленный стул 1 – 2 раза в день. Для диагностики увеличенных лимфоузлов брюшной полости применяется компьютерная томография.

Системное увеличение лимфатических узлов (шейные, над- и подключичные, кубитальные, подмышечные, паховые, лимфатические узлы средостения, брюшной полости) наблюдается при лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркоме. Увеличенные лимфоузлы при этих заболеваниях безболезненны, никогда не спаиваются с кожей, не нагнаиваются и не образуют свищей.

При пальпации печени в некоторых случаях определяется её увеличение, обусловленное разрастанием миелоидной или лимфоидной ткани. При этом печень равномерно увеличена и уплотнена (хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз).

При пальпация селезенки последняя у здорового человека не пальпируется. Она становится доступной пальпации при увеличении её в 2 раза. Умеренное увеличение селезенки и плотная её консистенция наблюдается при болезни Верльгофа (тромбоцитопения), лимфогранулематозе, анемии Аддисона – Бирмера (дефицит витамина В₁₂) . Селезенка может достигать огромных размеров (спленомегалия) при гемолитических анемиях, хроническом миелолейкозе. При последнем она плотная, с гладкой поверхностью, закругленным краем и может занимать не только левую половину живота, но и заходить за срединную линию вправо, спускаться вниз до малого таза. В меньшой степени селезенка увеличивается при хроническом лимфолейкозе.

6. Значение количественных и качественных изменений клеточного состава крови:

- количественное и качественное изменениеэритроцитов;

В норме в 1 л крови у мужчин содержится от 4,0 · 10¹² /л до 5,1· 10¹² /л, у женщин от 3,7 · 10¹²/л до 4,7 · 10¹²/л эритроцитов.

Увеличение количества эритроцитов в единице объёма крови называется полиглобулией (эритроцитозом) Выделяют абсолютные и относительные симптоматические полиглобулии (эритроцитозы).

Абсолютные полиглобулии (эритроцитозы) наблюдаются при гипоксических состояниях: врожденных пороках сердца, некоторых приобретенных пороках сердца, выраженной эмфиземе легких, диффузном пневмосклерозе, гипертензии малого круга кровообращения, тяжелых состояниях ожирения, при некоторых опухолях: гипернефроидном раке почек, опухолях коркового слоя надпочечников, аденомах гипофиза и др.

Относительные полиглобулии (эритроцитозы), обусловленные сгущением крови, т.е. уменьшением объёма плазмы, могут возникнуть при длительной рвоте, обильных поносах, при быстром нарастании отеков или асцитической жидкости, ожогах, шоке.

От симптоматических, вторичных полиглобулий (эритроцитозов) необходимо отличать – эритремию – заболевание, относящееся к гемобластозам. В основе эритроцитоза при эритремии лежит опухолево-пролиферативный процесс в костном мозге.

Уменьшение количества эритроцитов в единице объёма крови называется анемией (эритроцитопенией). Причинами анемии могут быть: дефицит в организме железа, витамина В₁₂, кровотечение, гемолиз (усиленный распад эритроцитов), гемоглобинопатии, гипо - и апластические процесса в костном мозге, лейкозы и др.

- изменение формы и окраски эритроцитов:

В кровеносном русле при нормальных физиологических условиях эритроцит имеет форму двояковогнутого диска с утолщением по краям. Диаметр эритроцита в норме колеблется от 5,5 до 9 мкм, в среднем составляет 6,9 – 7,7 мкм.

Изменение размера эритроцита. Микроцитоз – преобладание в мазках крови эритроцитов с диаметром малой величины (5 – 6,5 мкм). Этот признак наблюдается при железодефицитной анемии, наследственном сфероцитозе.

Шизоциты – мелкие фрагменты эритроцитов либо дегенеративно - измененные клетки неправильной формы диаметром 2 – 3 мкм. Они встречаются в мазках крови при микроангиопатической гемолитической анемии, гломерулонефритах, уремии.

Макроцитоз – присутствие в мазках крови эритроцитов диаметром 9 мкм и более. Этот признак встречается при дефиците В₁₂ и фолиевой кислоты, при анемиях беременных, у больных со злокачественными опухолями.

Мегалоцитоз - появление в мазках крови эритроцитов диаметром 11 – 12 мкм, гипохромных, без просветления в центре, овальной формы. Обнаруживается при анемии, обусловленной дефицитом витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, при анемии беременных, при глистной инвазии широким лентецом.

Анизоцитоз - присутствие в мазках крови эритроцитов, различающихся по размеру: с преобладанием эритроцитов малого диаметра – микроанизоцитоз, с преобладанием эритроцитов большего размера – макроанизоцитоз. Анизоцитоз характерен для большинства анемий различного типа.

Изменение формы эритроцитов.

Пойкилоцитоз – выявление в крови измененных форм эритроцитов разного размера. Пойкилоцитоз характеризует более тяжелое течение анемий.

Планоциты – плоские эритроциты с гипохромной окраской и расположением гемоглобина по периферии. Встречаются при железодефицитных анемиях.

Микросфероциты – шаровидные эритроциты, окрашивающиеся равномерно без центрального просвета. Встречаются при гемолитических анемиях (особенно врожденной микросфероцитарной).

Овалоциты - эритроциты овальной формы, встречаются при тяжелых формах железодефицитной анемии

- изменение цветового показателя:

Содержание гемоглобина в одном эритроците (СЭГ) вычисляют по формуле:

гемоглобин в г/л

число эритроцитов в литре

Нормальное содержание гемоглобина в одном эритроците равно 33 пг. Величину 33пг, составляющую норму содержания гемоглобина в одном эритроците, условно принимают за единицу и обозначают как цветовой показатель. По цветовому показателю судят о том, является ли содержание гемоглобина в эритроцитах исследуемого лица нормальным, пониженным или повышенным по отношению к норме.

Величина цветового показателя (среднее содержание гемоглобина в одном эритроците) зависит от объёма эритроцитов и степени насыщенности их гемоглобином. В норме цветовой показатель колеблется от 0,86 до 1,1, а СЭГ от 27 до 33,3 пг.

Гиперхромия - это повышение СЭГ в отдельном эритроците, больше 33,3пг, дающее цветовой показатель выше единицы, зависит исключительно от увеличения объёма эритроцита, а не от повышенного насыщения их гемоглобином. Гиперхромия наблюдается, как правило, при анемиях, обусловленных дефицитом витамина В₁₂ и фолиевой кислоты.

Гипохромия– снижение цветового показателя ниже 0,8 или СЭГ меньше 27пг. Она может быть следствием либо уменьшения объёма эритроцитов, либо ненасыщенности нормальных по объёму эритроцитов гемоглобином. Гипохромия является истинным показателем или дефицита железа в организме, или неусвоения железа эритробластами, приводящего к нарушению синтеза гемма. СЭГ в одном эритроците в этих случаях снижается до 20 пг. Таким образом, если гиперхромия обязательно сочетается с макроцитозом, то гипохромия не всегда характеризуется микроцитозом, а может быть и при нормоцитозе и даже макроцитозе.

Нормохромия, обычно наблюдаемая у здоровых людей, может отмечаться и при некоторых анемиях (острые постгеморрагические, острые гемолитические, гипо - и апластические).

Тельца Жолли – остатки ядра, сохранившиеся в эритроците в результате нарушения процесса обезъядривания нормобластов. Тельца имеют круглую форму, окрашиваются в тон хроматина, содержатся в эритроцитах по одному, редко по два. Эритроциты с тельцами Жолли встречаются при тяжело протекающих анемиях, после спленэктомии и особенно при В₁₂ дефицитной анемии.

Кольца Кебота- остатки оболочки ядра в виде колец, эллипсов, восьмерок. Они образуются в результате патологического обезъядривания нормобластов при В₁₂ дефицитной анемии.

- количественное изменение количества ретикулоцитов и из значение:

Нормальные эритроциты в окрашенных препаратах бесструктурны. Только при употреблении суправитальной окраски (бриллиантовым крезиловым синим) в молодых эритроцитах – ретикулоцитах выявляется зернисто – сетчатая субстанция.

У взрослого человека содержится от 2 до 10 ретикулоцитов на 1000 эритроцитов. При анемиях степень ретикулоцитоза – важный показатель регенераторной способности системы эритрона. Отсутствие ретикулоцитов в периферической крови – плохой прогностический признак при анемиях, наблюдается при гипопластической анемии, гипорегенераторных формах железодефицитной анемии.

Увеличение ретикулоцитов в процессе лечения – хороший прогностический признак. Так, наблюдается ретикулоцитарный криз на 5-й день железотерапии при железодефицитной анемии, число ретикулоцитов достигает максимума к 9 -10-м суткам от начала лечения.

- количественное и качественных изменение лейкоцитв и их значение:

Лейкоциты крови выполняют в организме различные функции: защитную,трофическую, тригерную и т.д.

Нейтрофилы благодаря фагоцитарной активности и богатству гидролитических и других ферментов, осуществляют бактерицидную, вирусоцидную, дезинтоксицирующую, кандидоцидную функции.

Базофилы содержат в своих гранулах гепарин, обладающий противосвертывающим и антигиалуронидазным свойством, а также гистамин, что позволяет им (наряду с тучными клетками) принимать участие в воспалительных и аллергических реакциях.

Моноциты способны к амебовидному движению и фагоцитозу.

Лимфоциты играют важную роль в процессах иммунитета. Большую их часть составляют так называемые Т- лимфоциты (тимусзависимые, прошедшие в развитии через тимус), меньшую – В – лимфоциты (образующиеся непосредственно из стволовых клеток, минуя тимус). Т- лимфоцитам приписывают участие в клеточном иммунитете. В - лимфоцитам в антителообразовании, т.е. в гуморальном иммунитете.

Продолжительность жизни лейкоцитов неодинакова. Полный цикл жизни гранулоцитов составляет 9 – 13 дней, при этом на незрелые костномозговые стадии приходится 5-6дней. Внутрисосудистый период жизни короткий – от нескольких часов до 2 дней, так как лейкоциты быстро уходят в ткани, где и осуществляется их основная функция. Лимфоциты делятся на коротко живущие (которые, видимо, обладают способностью к репродукции себе подобных) и длительно живущие – до 200 – 300 дней (формы, сохраняющие иммунологическую « память»). В отличие от нейтрофилов, которые после ухода в ткань, по-видимому, обратно в кровяное русло не возвращаются, лимфоциты обладают способностью к рециркуляции.

В норме в крови взрослого человека содержится от 4,0· 10⁹/л до 8,8 · 10⁹ /л лейкоцитов. Увеличение количества лейкоцитов в крови принято называть лейкоцитозом, уменьшение – лейкопенией.

Лейкоцитоз может наблюдаться у здоровых людей в зависимости от некоторых физиологических моментов, например, прием пищи, мышечная работа, беременность, сильные эмоции. Лейкоцитоз может возникнуть при введении некоторых фармакологических препаратов, например, адреналина, а также гормонов – АКТГ и кортикостероидов.

Лейкоцитоз характерен для следующих патологических состояний:

- острых и хронических лейкозов, лейкемических их вариантов;

- острых инфекционных ( за исключением брюшного тифа, бруцеллеза, большинства вирусных инфекций) и воспалительных заболеваний, различных гнойных процессов- сепсиса, рожи, менингита, перитонита и т.д.

- инфаркта миокарда, обширных ожогов, злокачественных опухолей;

- значительных кровопотерь – ранений, внутренних кровотечений;

- шоковых, послеоперационных состояний, эпилепсий.

Лейкопения характерна для следующих состояний:

- бактериальных инфекций – брюшного тифа, бруцеллеза, нередко затяжного септического эндокардита, вирусных инфекций;

- различных спленомегалий с картиной гиперспленизма;

- системной красной волчанки и некоторых других аутоимунных состояний;

- различных типов агранулоцтозов: медикаментозных, которые могут возникнуть в связи с приемом амидопирина, сульфаниламидов, синтомицина и других химиопрепаратов, а также при применении цитостатических средств.

- гипопластических и апластических состояний кроветворения (лучевая болезнь, бензольная интоксикация).

- некоторых гемобластозов – алейкемических вариантов острого лейкоза и др.

- нейтрофильный сдвиг:

При патологических состояниях нередко выявляются увеличение или уменьшение содержания какого- либо вида лейкоцитов.

Нейтрофилез наблюдается при:

- инфекциях (бактериальные, грибковые и др);

- паразитарных заболеваниях;

- воспалениях – ревматизм, ревматоидный артрит, повреждение тканей (в том числе при операциях), подагра, инфаркт миокарда, колиты, панкреатиты, нефриты и др;

-интоксикациях: уремия, эклампсия, некроз печеночных клеток;

- болезнях крови: острый и хронический лейкозы;

- физическом, психическом и эмоциональном напряжении, холод,

- жара, физические нагрузки, боли, ожоги, роды, беременность, травма, страх, гнев;

- злокачественных новообразованиях;

Нейтрофилез может быть обусловлен влиянием эндотоксинов и химических веществ, в том числе лекарственных средств: глюкокортикостероиды, гепарин, хлорат калия.

Нейтропения может быть обусловлена:

- инфекцией бактериальной (брюшной тиф, паратиф, бруцеллез), вирусной (грипп, корь, краснуха, гепатит, ветряная оспа); изнуряющей инфекцией любого типа, особенно у пожилых и ослабленных лиц;

- болезнями крови (апластические анемии, острый лейкоз, гиперспленизм, железодефицитная анемия);

- прочими патологическими процессами и заболеваниями, например, анафилактический шок, гипотиреоз, цирроз печени, замещение костного мозга другой тканью (фиброз, карциноматоз);

- лекарственными препаратами при индивидуальной чувствительности к нестероидными противовоспалительным, противосудорожным, антигистаминным, противомикробным, антитиреоидным, противовирусным, сердечно-сосудистым (каптоприл, эналаприл.), мочегонным и цитостатикам.

Базофилия может наблюдаться при микседеме, язвенном колите, хронических синуситах, ветряной оспе, реакции гиперчуствительности на пищу, при реакции на чужой белок, лимфогранулематозе, после спленэктомии, при приеме антитиреоидных препаратов, после рентгеновского и гамма облучения.

Уменьшение количества базофилов может наблюдаться при гипертиреозе, беременности, острых инфекциях, стрессе, синдроме Кушинга, а также под влиянием глюкокортикостероидов, тиопентала, цитостатиков. Оценить факт снижения количества базофилов трудно, т.к. при обычном подсчете лейкоцитарной формулы на 100 или 200 клеток они могут не встретиться и в норме.

- эозинофилия и анэозинофилия:

эозинофилыобладают дезинтоксицирующими свойствам. Кроме того,

они участвуют в образовании плазминогена.

Эозинофилия наблюдается при: аллергических заболеваниях(бронхиальная астма, крапивница, поллинозы, атопический дерматит, аллергии к молочному белку, ангионевротический отек, сывороточная болезнь, эозинофильный гастроэнтерит, гиперчувствительность к лекарствам (противосудорожным, противотуберкулезным, фенотиазинам);

- кожных заболеваниях (пузырчатка, герпетиформный дерматит, экзема и др);

-паразитарных заболеваниях (протозойных, гельминтозах,чесотке);

-инфекциях (цитомегаловирусная инфекция, болезнь “кошачьей царапины”, инфекционный мононуклеоз, в фазе выздоровления от скарлатины и других инфекций);

-болезнях крови (хронический миелолейкоз, эритремия, лимфогранулематоз, после спленэктомии);

-иммунных нарушениях (реакция «трансплантат против хозяина», синдром врожденного иммунодефицита;

- опухоль с метастазами и (или) некрозами;

-прочих заболеваниях (легочная инфекция с эозинофилией, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, саркаидоз, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, эозинофильный фасциит, синдром Дресслера, туберкулез,

- гипофункция надпочечников;

- при курении;

-под влиянием лекарств (аспирин, хлорпропамид, мефенезин, нитрофурантоин, пенициллин, сульфасалозин, сульфаниламиды – аллапуринол, метотрексат, метилдопа, пеницилламин;

Снижение количества эозинофилов (эозинопения) наблюдается при большинстве инфекций, родах, операциях, шоке, под влиянием ряда лекарственных средств (глюкокортикостероидов, кортикотропина, прокаинамида, адреналина).

- лимфоцитоз и лимфопения:

лимфоцитоз - наблюдается при инфекционном мононуклеозе и вирусном гепатите, герпесе, краснухе, острой ВИЧ инфекции, цитомегаловирусной, аденовирусной и других вирусных инфекциях, коклюше, хроническом лимфолейкозе, лимфомах. Лимфоцитоз вызывают лекарственные препараты: аспирин, адреналин, норадреналин, наркотические анальгетики (при злоупотреблении).

Лимфоцитопении - характерны для острых инфекций (при повышении глюкокортикостероидов в плазме), милиарного туберкулеза, потери лимфы, лимфогранулематоза, системной красной волчанки (СКВ), апластической анемии, хронической почечной недостаточности, терминального рака, иммунодефицита.

Количество лимфоцитов снижается при лечении глюкокортикостероидами и при воздействии ионизирующей радиации.

- моноцитоз:

-моноцитозсопровождают:

-инфекции: вирусные, грибковые, риккетсиозные, протозойные, подострый эндокардит и период реконвалесценции от острых инфекций;

- гранулематозы: туберкулез, сифилис, бруцеллез, саркоидоз, болезнь Крона;

-болезни крови:моноцитарный лейкоз, лимфогранулематоз,

- системную красную волчанку, ревматоидный артрит, узелковый периартрит, неспецифический язвенный колит, лихорадку неясного генеза;

Моноцитоз наблюдается и при приеме галоперидола, преднизолона.

Моноцитопениянаблюдается при апластической анемии.

Стернальная пункция

Метод пункции грудины был предложен М.И. Аринкиным в 1927 году и нашёл широкое применение в практике.

Пункция костного мозга заключается в аспирации содержимого из костномозговых полостей и нанесение его на предметное стекло. Аспирация костного мозга производится специальной иглой, предложенной в 1934 году И.А. Кассирским. Игла Кассирского имеет диаметр 1 – 1,5мм, длину 2-3см, снабжена мандреном и подвижным защитным щитком, при помощи которого прокол грудины можно производить на определенную глубину. Прокол производиться после предварительной обработки кожи йодом и спиртом и анастезией 0,5 % раствором новокаина.

Показания к исследованию костного мозга являются:

- анемии неясного генеза (могут быть выявлены метастазы рака, миеломная болезнь, лейкозы, гипопластические состояния);

- лейкопения не ясного генеза (могут быть выявлены острый лейкоз, агранулоцитоз, метастазы рака и др.);

- тромбоцитопения не ясного генеза (могут быть выявлены острый лейкоз, метастазы рака, болезнь Верльгофа и др.);

- неясные заболевания, требующие дифференциальной диагностики (например, между острым и хроническим лейкозами);

- для контроля лечения цитостатическими препаратами.

Трепанобиопсиякостного мозга производится для оценки состояния костного мозга. Костный фрагмент забирают в области задневерхней или реже передневерхней подвздошной ости. После фиксации и декальцинации приготавливают микротомные срезы и производят окраску азур-эозином. Анализ требанобиоптата подвздошной кости позволяют получить информацию о клеточном составе костномозговых лакун, расположение клеток относительно элементов стромы костного мозга (стенок лакун, синусоидальных сосудов) и относительно друг друга. Трепанобиопсия даёт возможность комплексной оценки стромального компонента, в частности, наличия и выраженности фиброза костного мозга (миелофиброз), состояние жировой ткани.