Гиперкинетические синдромы 8 страница

Синдром Вольфрама относится также к митохондриальным заболеваниям и проявляется комбинацией сахарного и несахарно­го диабета, оптической атрофии и двусторонней нейросенсорной тугоухости (по англ. аббревиатуре DID-MOAM синдром). Сахар­ный диабет развивается на первой декаде жизни. Снижение зрения прогрессирует во второй декаде, но не приводит к полной слепоте. Диабет не считают причиной оптической атрофии. Нейросенсор-ная тугоухость также прогрессирует медленно и редко приводит к тяжёлой глухоте. В основе болезни лежит прогрессирующий ней-родегенеративный процесс У некоторых больных описываются со­путствующие неврологические синдромы, к которым относятся: аносмия, вегетативная дисфункция, птоз, наружная офтальмопле­гия, тремор, атаксия, нистагм, эпилептические припадки, несахар­ный диабет центрального происхождения, эндокринопатия. Часто встречаются разнообразные психические нарушения. Диагноз ус­танавливается клинически и методами ДНК-диагностики.

3. Уремическая оптическая нейропатия — билатеральный отёк диска и снижение остроты зрения, иногда обратимые с помо­щью диализа и кортикостероидов.

4. Синдром Кирнса-Сейра (вариант митохондриальной ци-топатии) вызывается делецией митохондриальной ДНК. Болезнь начинается в возрасте до 20 лет и проявляется прогрессирующей наружной офтальмоплегией и пигментной дегенерацией сетчат­ки. Кроме того для диагноза должно быть по меньшей мере одно из трёх следующих проявлений: 1) нарушение внутрижелудочко-вой проводимости или полная атриовентрикулярная блокада, 2) повышение белка в ликворе, 3) мозжечковая дисфункция.

5. Дистиреоидная орбитопатия редко приводит к оптической нейропатии вследствие компрессии зрительного нерва расширен­ными прямыми мышцами у вершины орбиты. Тем не менее такие случаи встречаются в неврологической практике. Для диагноза прибегают к УЗИ орбиты.

6. Нутритивная нейропатия зрительного нерва известна при

алкоголизме, недостаточности В12. В литературе описана анало­гичная так называемая Ямайковская нейропатия и Кубинская эпи­демическая нейропатия.

7. Нейрофиброматоз Реклингхаузена тип I — множественные
коричневые пятна на коже цвета «кофе с молоком», гамартома ра-
дужной оболочки глаза, множественные нейрофибромы кожи. Эта
картина может сопровождаться оптической глиомой, нейрофибро-
мами спинного мозга и периферических нервов, макроцефалией,
неврологическим или когнитивным дефицитом, сколиозом и дру-
гими костными аномалиями).

S подробнее см. раздел «Нейрокожные синдромы (факоматозы»).

8. Дегенеративные заболевания нервной системы, протекаю-
щие с вовлечением зрительных нервов и сетчатки (мукополисахари-
дозы, абеталипопротеинемия, цероидные липофусцинозы, болезнь
Нимана-Пика, болезнь Рефсума, синдром Барде-Бидла и др.) При
этих заболеваниях медленно прогрессирующее снижение зрения на-
блюдается в контексте массивной полисистемной неврологической
симптоматики, которая и определяет клиническую диагностику.

9. Хроническое повышение внутричерепного давления, независимо от его причины, может приводить к медленно про­грессирующему снижению зрения даже при отсутствии локально­го воздействия на зрительные пути. Эти заболевания сопровожда­ются головной болью, отёком диска зрительного нерва, увеличе­нием размеров слепого пятна. Очаговые неврологические симпто­мы, сопутствующие снижению зрения, зависят от локализации и причины патологического процесса (опухоли затылочной или ви­сочной доли, другие объёмные процессы этой локализации, pseudotumor cerebri).

10. Ятрогенная оптическая нейропатия может развиваться при длительном применении некоторых лекарственных средств (левомицетин, кордарон, стрептомицин, изониазид, пеницилла-мин, дигоксин).

* Здесь не описаны такие редкие причины острого и(или) хро­нически прогрессирующего снижения зрения как болезнь Бехче-та; радиационное повреждение зрительного нерва; синус-тром­боз, грибковые поражения, саркаидоз.

Диагностические исследования

Уточнение причины медленно прогрессирующего наруше­ния зрения требует измерения остроты зрения, осмотра окули­ста для исключения заболевания глаз, уточнение харатера ог­раничения полей зрения, нейровизуализационное обследова­ние, исследование ликвора, вызванных потенциалов разных модальностей, соматическое обследование.

ТРАНЗИТОРНЫЕ НАРУШЕНИЯ ЗРЕНИЯ

I. Транзиторная слепота или снижение зрения на один глаз

1) Транзиторная монокулярная слепота может наблюдаться
при кардиогенной эмболии или в силу отрыва фрагментов тром-
ба в зоне бифуркации сонной артерии (реже — из других артерий
или при абузусном употреблении некоторых лекарственных
препаратов).

Обычно это короткие (3—5 минут) эпизоды квадрантного, половинного или тотального выпадения зрения, сопровождаю­щиеся контралатеральной гемиплегией с (или без) гемигипесте-зией {окуло-гемиплегический синдром).

2) Гемодинамические нарушения при выраженном атеро­матозе или других окклюзивных сосудистых заболеваниях (болезнь Такаясу), а также в ситуациях гипоперфузии (сердечная недостаточность, аритмия, острая гиповолемия, коагулопатия) — другая возможная причина транзиторной монокулярной слепоты.

3) Сосудистые нарушения в области глазницы и зритель­ного нерва (передняя ишемическая оптическая нейропатия; окклюзия центральной артерии сетчатки или её ветви; окклюзия центральной вены сетчатки).

4) Неврологические причины транзиторной слепоты
разнообразны и вызывают преходящие нарушения зрения
в обоих глазах одновременно или последовательно в связи
с отёком соска зрительного нерва (процессы в области ствола
головного мозга и зрительного нерва, например, рассеянный
склероз), реже — другими причинами (опухоль, мигрень, пси-
хогенные нарушения зрения).

5) Возможны идиопатические варианты транзиторной моно-
кулярной слепоты, когда детальное обследование не выявляет
никаких возможных причин её возникновения.

6) Психогенная транзиторная монокулярная слепота.

П. Транзиторная слепота или снижение зрения на оба глаза.

1. Мигрень (вазоспазм).

2. Церебральная гипоперфузия (тромбоэмболия, системная гипотензия, повышенная вязкость крови).

3. Эпилепсия.

4. Отёк сосков зрительного нерва (транзиторное снижение зрения).

Глава 2

ЗРАЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ

Исследование зрачков имеет особое значение для диагности­ки большого количества патологических состояний.

Диагностическое значение могут иметь изменения:

□ равенства,

□ размера,

□ формы и положения зрачков, П их рефлекторных реакций.

Зрачковые нарушения могут быть транзиторными или стой­кими. При мидриазе больные иногда жалуются на фотофобию, так как через широкий зрачок проникает увеличенный поток света. Пациенты с повреждением III нерва или его ветви к цили-арной мышце могут жаловаться на смазанное зрение (во время чтения), так как нарушается парасимпатическая иннервация сфинктера зрачка и цилиарной мышцы, осуществляющих аккомодацию при конвергенции.

Рассмотрим подробнее четыре указанных выше группы синдромов.

НАРУШЕНИЕ РАВЕНСТВА ЗРАЧКОВ — АНИЗОКОРИЯ

Небольшая разница в величине зрачков встречается у 15 — 20 % здоровых людей и носит врождённый характер. Выражен­ная анизокория может иметь двоякое происхождение:

I. «Офтальмологическая»: структурный дефект мышц радужки, последствия ирита, увеита, травмы, нарушения рефракции и т.д. При этом часто выявляется разная острота зрения в левом и правом глазу.

П. «Неврологическая» анизокория:

1 — анизокория больше выражена в темноте*

2 — анизокория больше выражена на ярком свете.

* Для исследования зрачков в темноте (затемнённом поме­щении) выключают все источники света и держат фонарик око­

ло подбородка пациента, давая такое количество рассеянного света, чтобы можно было измерить величину зрачка.

Яркий свет обеспечивают включением источников света и на­правлением луча фонарика прямо в зрачок.

II. «НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ» АНИЗОКОРИЯ

1. Анизокория больше выражена в темноте

В этой ситуации анормальным является зрачок меньшего размера, так как у него затруднена дилатация. Здесь необходимо дифференцировать четыре возможных ситуации.

1. Простая (физиологическая) анизокория наблюдается у 20 % здоровых людей. Зрачки правильной формы с живой реакцией на свет. Иногда она принимает вид «качелей» («альтернирующая» анизокория). Размер анизокории обычно менее 1 мм.

2. Синдром Горнера (птоз, миоз и ангидроз). Миоз не­большой, так что анизокория в среднем составляет около 1 мм в освещенном помещении, она становится меньшей при ярком свете и более заметной в темноте. Наиболее специфическим знаком синдрома Горнера является запаздывание расширения миотического зрачка по сравнению с нормальным зрачком при наблюдении за ними в течение 15—20 секунд в темноте.

S Подробнее см. раздел «Синдром Горнера».

3. Аберрантная регенерация. При неишемическом повреж­дении глазодвигательного нерва (травма, компрессия) регенериру­ющие аксоны последнего (например к нижней прямой мышце) могут расти аберрантным путём, достигая m. sphincter iris. В таком случае при попытке взглянуть вниз зрачок также будет суживаться. Это сужение зрачка является синкинезией. Хотя анизокория при аберрантной регенерации больше выражена в темноте, анормальный зрачок является более узким в темноте и более широким на ярком свете.

4. Стойкий тонический (широкий) зрачок Эди (Adie) являет­ся результатом длительной денервации (пупилотония). Он может стать и меньше нормального зрачка. При пупиллотонии зрачок не расширяется на свет или наблюдается вялая реакция на свет. Его причина окончательно не известна.

П. Анизокория больше выражена на ярком свете

В этой ситуации анормальным здесь является зрачок больше­го размера, так как у него затруднена констрикция. Такая ситуация

возможна в трёх следующих случаях.

1. Тонический зрачок Эди. Механизм тонического зрачка
двоякий. Сначала повреждение цилиарного тела приводит к
постганглионарной парасимпатической денервации сфинктера
и цилпарной мышцы. Если эти мышцы денервированы поражён-
ный зрачок становится широким и плохо реагирующим на свет.
Кроме того из-за нарушения аккомодации затрудняется чтение.

Спустя несколько дней после денервации развивается холинергическая гиперчувствительность и аберрантная регенера­ция парасимпатических волокон, что приводит к сегментарному параличу и сокращению сфинктера с червеобразными движения­ми и медленными тоническими сокращениями сфинктера при по­пытке аккомодации. Спустя месяцы или годы размер тонического зрачка становится меньше и при этом имеет место сегментарный паралич сфинктера с плохой реакцией на свет, тонической реак­цией зрачка на аккомодацию и холинергической гиперчувст­вительностью.

2. Паралич глазодвигательного (III) нерва. Глазодви­гательный нерв включает в себя преганглионарные парасимпати­ческие волокна к сфинктеру и цилиарной мышце, иннервирует т. levator palpebrae, т. rectus superior, т. rectus medialis и т. obliqus inferior. Клинические проявления его поражения включают птоз, мидриаз и офтальмоплегию. Зрачок расширен больше нормы и плохо реагирует на свет.

3. Фармакологический мидриаз. Расширение зрачка может быть результатом применения симпатомиметиков, стимулирую­щих дилататор, или холинолитиков, блокирующих констриктор (кокаин, амфетамин, атропин, скопаламин и др.)

Изолированный фиксированный расширенный зрачок. При отсутствии признаков офтальмопареза вероятность повреж­дения III нерва, как причины изолированного фиксированного расширенного зрачка, становится очень незначительной. Следует рассматривать варианты тонического зрачка или фармакологичес­кий мидриаз.

НАРУШЕНИЯ РАЗМЕРА ЗРАЧКОВ

Расширенные зрачки (более 5 мм в диаметре) называют мид-риазом.

Суженные зрачки (менее 2 мм в диаметре) называют миозом.

ДВУСТОРОННЕЕ РАСШИРЕНИЕ ЗРАЧКОВ (МИДРИАЗ)

Такой феномен наблюдается:

1. Как безобидная доброкачественная особенность у вегета­тивно лабильных симпатикотоничных людей.

2. У носящих контактные линзы.

3. При поражении среднего мозга.

4. Как результат нарушения реакции на свет (часто при глубо­кой коме).

5. Часто при местном или внутреннем использовании препа­ратов, вызывающих мидриаз (также при скрытом примене­нии препаратов атропина).

NB: Зрачки могут расширяться при тревоге, страхе, боли, ги-пертиреозе, остановке сердца, церебральной аноксии и иногда при близорукости. Зрачки могут также расширяться при мышеч­ной активности, громком звуке и глубоком вдохе.

ДВУСТОРОННЕЕ ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ СУЖЕНИЕ ЗРАЧКОВ (МИОЗ)

Двусторонний миоз наблюдается:

1. Как доброкачественная особенность (особенно в пожилом возрасте) и иногда при дальнозоркости.

2. Как нормальная реакция на яркий свет в помещении, где проводится исследование.

3. При поражении моста мозга и мозжечка двусторонний миоз отмечается среди других неврологических симптомов и часто сопровождается нарушением сознания (зрачки здесь становятся очень маленькими — «остриё булавки»).

4. При местном применении лекарственных препаратов (пи­локарпин у больных глаукомой) или внутреннем введении препаратов (производные морфина).

5. При сифилисе, диабете, при лечении леводопой.

Миоз может иметь место также во время сна, в глубокой коме, повышенном внутричерепном давлении с двухсторонним вовле­чением волокон к m. dilatator.

РАЗНИЦА В ВЕЛИЧИНЕ ЗРАЧКОВ В ПОКОЕ (АНИЗОКОРИЯ)

Анизокория указывает либо на одностороннее патологичес­кое расширение, либо на одностороннее патологическое сужение зрачка.

I. Односторонний патологически расширенный зрачок

(возможные причины):

1. Глазодвигательный паралич (сопровождается птозом и часто параличом наружных глазных мышц).

2. Синдром Эди обычно имеет односторонние или преимущественно односторонние проявления (отсутст­вие реакций зрачка на свет при сохраненной реакции на конвергенцию с тонической дилатацией, часто отсутствуют сухожильные рефлексы; в основном обнаруживается у женщин; обычно носит семейный характер).

3. Одностороннее местное применение препаратов, вызы­вающих мидриаз.

4. Цилпарный ганглионит.

5. Одностороннее поражение передних отделов глаза (ча­сто сопровождается расширением кровеносных сосу­дов, деформацией зрачка синехиями).

6. Односторонний мидриаз при мигрени (но также часто миоз с синдромом Горнера, особенно при кластерной головной боли).

II. Односторонний патологически суженный зрачок

(возможные причины):

1. Синдром Горнера.

2. Одностороннее местное применение миотических пре­паратов.

3. Некоторые односторонние локальные поражения передних камер глаза (например, при инородном теле в роговице или интраокулярном).

4. Сифилис (бывает односторонним редко).

5. При ирритации III нерва.

III. «Доброкачественная центральная анизокория»:

Разница в величине зрачков редко бывает больше 1 мм, более заметна при плохом освещении; величина меньшего зрачка часто меняется.

НАРУШЕНИЕ ФОРМЫ И ПОЛОЖЕНИЯ ОДНОГО ИЛИ ОБОИХ ЗРАЧКОВ

Нарушения формы (овальная или другие деформации) обычно являются результатом глазного заболевания и наблюда­ются при:

1. Врожденном эктопическом зрачке, когда деформация направлена в основном вверх и наружу, часто сопровождается дислокацией хрусталика и другими глазными аномалиями

2. Ирите или частичном отсутствии радужной оболочки, с синехиями и частичной атрофией радужки (например, при спинной сухотке).

* Среди других нарушений — гиппус зрачка (спонтанные, частично ритмичные сокращения, которые могут появляться в норме, но также отмечаются при катарактах, рассеянном склерозе, менингитах, контрлатеральных сосудистых инсультах, или при выздоровлении после паралича глазодвигательного нерва).

НАРУШЕНИЕ ЗРАЧКОВЫХ РЕАКЦИЙ

Нормальный зрачок всегда реагирует на свет (прямая и содру­жественная реакции) и на конвергенцию.

Причинами нарушений зрачковых реакций являются:

1. Поражения зрительного нерва. Слепой глаз не отвечает на прямой свет при его изолированном освещении и при этом нет со­дружественного сокращения сфинктера другого глаза, но слепой глаз отвечает содружественной реакцией, если его III нерв интак-тен и если другой глаз и его зрительный нерв не повреждены.

2. Поражения глазодвигательного нерва. При повреждении III нерва прямая и содружественная реакция на свет отсутствует на поражённой стороне из-за паралича сфинктера зрачка, но пря­мая и содружественная реакция остаются сохранными на проти­воположной стороне.

3. Другими причинами являются:

а) Синдром Эди — см. ниже раздел «Зрачковые нарушения
плюс арефлексия».

б) Необходимо отметить особый тип зрачковых нарушений,
когда имеется паралич зрачковых рефлексов с отсутствием реак-
ций на свет, но сохраненной реакцией на конвергенцию. Эта пато-
логия описана при различных состояниях: нейросифилис, синд-
ром Эди, сахарный диабет, пинеалома, патологическая регенера-
ция после поражения глазодвигательного нерва, энцефалиты, рас-
сеянный склероз, офтальмический герпес, травма глаза, дистро-
фическая миотония, пандизавтономия (семейная вегетативная
дисфункциия синдром Райли-Дея), синдром Фишера, I тип НМСН
(болезнь Шарко-Мари-Тута).

ОСОБЫЕ ФОРМЫ ЗРАЧКОВЫХ НАРУШЕНИЙ

Эта группа синдромов включают циклический окуломотор-ный паралич (см. раздел «Лицевые гиперкинезы»), офталь-моплегическую мигрень, доброкачественный эпизодический односторонний мидриаз и зрачок «головастика» (интермитти-рующий сегментарный спазм дилататора длительностью в не­сколько минут и повторяющийся несколько раз в день).

ЗРАЧКИ АРДЖИЛ — РОБЕРТСОНА

Зрачки Арджил — Робертсона — маленькие, неравного раз­мера и неправильной формы зрачки с плохой реакцией на свет в темноте и хорошей реакцией на аккомодацию с конвергенцией (диссоциированная реакция зрачков). Следует дифференцировать симптом Арджил-Робертсона (относительно редкий знак) и двух­сторонние тонические зрачки Эди, которые встречаются чаще.

НЕКОТОРЫЕ ЗРАЧКОВЫЕ ФЕНОМЕНЫ У БОЛЬНЫХ В КОМЕ

Форма, размер, симметричность и реакция зрачков на свет отражают состояние оральных отделов ствола мозга и функций III нерва у больных в коме. Реакция зрачков на свет очень чувст­вительна к структурным повреждениям в этой области мозга, но в то же время весьма резистентна к нарушениям метаболизма. Нарушение этого рефлекса, особенно когда оно одностороннее, является наиболее важным знаком, позволяющим разграничивать метаболические комы от коматозных состояний, вызванных структурным повреждением мозга.

1. Небольшие, хорошо реагирующие на свет зрачки у больно­го в бессознательном состоянии («диенцефальные зрачки") говорят, как правило, о метаболической природе комы.

2. Появление миоза и ангидроза по гемитипу (синдром Гор­нера), ипсилатеральные мозговому повреждению, отражают вовлечение гипоталамуса на этой стороне и часто являются первым знаком начинающегося транстенториального вклине­ния при супратенториальных объёмных процессах, вызывающих кому.

3. Среднего размера зрачки (5—6 мм) со спонтанными ос-цилляциями их размера (гиппус) становятся шире при щипке

в области шеи (цилиоспинальный рефлекс). Этот феномен отражает повреждение покрышки среднего мозга или претек-тальных отделов.

4. Резко выраженный двусторонний миоз («точечные» зрачки) с невозможностью вызвать их реакцию на свет характерно для первичного поражения покрышки варолиева моста (и моз­жечка).

5. Синдром Горнера, ипсилатеральный мозговому поврежде­нию, может отражать патологический процесс в боковых отделах варолиева моста, боковой части продолговатого мозга и вен-тролатеральных отделах шейного отдела спинного мозга

на этой же стороне.

6. Вялая реакция зрачка на свет или её отсутствие при широ­ко расширенном зрачке (7—8 мм) обусловлено сохранностью симпатических путей (зрачок Хатчисона). При этом овальная форма зрачка обусловлена неравномерным парезом сфинктера зрачка, что приводит к эксцентрическому антагонистическому эф­фекту дилататора зрачка. Этот феномен говорит о периферичес­ком поражении парасимпатических волокон, идущих к сфинкте­ру зрачка в составе III нерва.

7. Фиксированные, не реагирующие на свет зрачки средней ширины могут наблюдаться при непосредственном поражении среднего мозга (опухоли, кровоизлияния, инфаркты). Поражение глазодвигательных нервов между их ядрами вызывает офтальмо­плегию. Такой паралич III нервов часто бывает двусторонним в отличие от их периферического паралича, который обычно возникает с одной стороны.

Глава 3

ЗРАЧКОВЫЕ НАРУШЕНИЯ И АРЕФЛЕКСИЯ

При выявлении у пациента зрачковых нарушений в виде изменения ширины, формы зрачков, их реагирования на свет и на конвергенцию с аккомодацией в сочетании с выпадением глубоких рефлексов с конечностей (как минимум — ахилловых рефлексов) обычно возникает подозрение на нейросифилис. Однако существуют, по меньшей мере, еще четыре других пато­логических состояния, которые следует иметь в виду при наличии данной клинической картины.

Основные причины:

1. Синдром Эди.

2. Спинная сухотка (Tabes dorsalis).

3. Диабетическая полинейропатия.

4. Комбинированная дегенерация спинного мозга (фуникулярный миелоз).

1. Синдром Эди.

Полный синдром Эди включает: умеренное расширение зрачков с почти полным отсутствием реакции свет или на ак­комодацию с конвергенцией и отсутствие ахилловых рефлексов. Иногда также выпадают коленные рефлексы, в редких случаях наблюдается полная арефлексия. Чувствительных нарушений нет, скорости проведения по двигательным и чувствительным нервам не изменены. Пациент предъявляет жалобы на ослепляющее действие яркого света (солнца) и на нерезкость изображения при рассматривании мелких предметов на близком расстоянии. При осмотре выявляется отсутствие фазического сужения зрачков при их прямом освещении и при конвергенции с аккомодацией. Необходима фармакологическая проба, подтверждающая пара­симпатическую денервационную гиперчувствительность во­влеченной мышцы (мышцы, суживающей зрачок).

Существуют разногласия относительно того, называть ли данное состояние болезнью. Если не считать вышеописанных симптомов, состояние не причиняет пациенту никакого вреда, а другие симптомы или болезненные проявления отсутствуют. Синдром Эди не требует лечения, за исключением рекомендации носить солнцезащитные очки.

Описаны парциальные варианты синдрома Эди (зрачковые

нарушения без арефлексии; арефлексия без зрачковых рас­стройств). Встречаются наследственные формы синдрома Эди.

Для исключения нейросифилиса достаточно отрицательных результатов серологического исследования крови.

2. Спинная сухотка (Tabes dorsalis).

При спинной сухотке пораженный зрачок уменьшен в диа­метре и имеет неправильную форму. При полном отсутствии реакции этого зрачка на свет, реакции на аккомодацию и конвер­генцию полностью сохранны (зрачок Арджил- Робертсона). Еще одним отличием от синдрома Эди является вовлечение, как правило, сразу обоих глаз. Арефлексия сочетается с самыми различными расстройствами в чувствительной сфере — от нару­шения глубокой чувствительности и чувства позы, проявляюще­гося в виде динамической сенситивной атаксии (усиление атаксии при ходьбе без контроля зрения), до нарушения вибраци­онной и болевой чувствительности. Болевые стимулы довольно часто воспринимаются со значительной задержкой. Скорость проведения по нервам не изменена.

S См. раздел «Синдромы нейросифилиса».

3. Диабетическая полинейропатия.

Самой частой формой патологии периферических нервов является диабетическая полинейропатия. Отсутствие ахилловых рефлексов и снижение вибрационной чувствительности — даже у пациентов, которые не предъявляют каких-либо жалоб на нарушение двигательных и чувствительных функций,— явление весьма распространенное. Нередко вовлекается и вегетативная нервная система; клиническим признаком ее страдания часто является сужение зрачков и медленная, неполная их реакция на свет и аккомодацию с конвергенцию, что отличает данные зрачковые нарушения от симптома Арджил-Робертсона. Всегда выявляются отклонения при исследовании скоростей проведения по нервам — снижение скорости проведения по двигательным и (или) чувствительным волокнам. Степень выраженности воз­можных отклонений при исследовании вызванных потенциалов определяется степенью заинтересованности периферических нервов.

4. Комбинированная дегенерация спинного мозга
(фуникулярный миелоз).

В контексте данной главы наибольший интерес представляют те 50% пациентов с дефицитом витамина В12, у которых не вызы­ваются ахилловы рефлексы. Характерными жалобами являются жалобы на парестезии и нарушение тех видов чувствительности, которые опосредуются задними столбами спинного мозга.

Нередко имеется сужение обоих зрачков при сохранности их фо­тореакций. При исследовании скоростей проведения по нервам выявляется замедление проведения возбуждения по двигатель­ным и чувствительным волокнам. Степень выраженности откло­нений, выявляемых при регистрации соматосенсорных вызван­ных потенциалов и отражающих заинтересованность задних столбов, значительно превышает таковую, которую можно было бы отнести на счет вовлечения периферических нервов. Это, в частности, относится и к вызванным потенциалам с передне-берцового и икроножного нервов. Естественно, серологические пробы на наличие сифилитической инфекции негативны.

Диагностика не вызывает трудностей, когда имеются признаки пареза разгибателей стопы; это наблюдается примерно в 50% случаев. Ясно, что для позитивной диагностики необходимо доказать нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике.

S См. также раздел «Миелопатия хроническая».

Глава 4