Методи діагностики ХБ і БЕХ

Встановлюючи діагноз, обов'язково беруть до уваги дані додаткових досліджень:

• результати аналізу периферійної крові та біохімічні показники. У періоді загострення лабораторні показники свідчать про запальний процес: загальний аналіз крові виявляє помірний лейкоцитоз із нейтрофільозом, підвищення ШОЕ, зміна гострофазових показників (диспротеїнемія, поява СРП, збільшення сіалових кислот та ін.);

• результати ідентифікації інфекції у слизу з носоглотки, у мокротинні, промивних водах бронхів, біоптаті слизової оболонки бронхів, яку проводять відомими мікроскопічними вірусологічними, цитоморфологічними, бактеріологічними, серологічними методами;

• результати дослідження функції зовнішнього дихання (спірографія, пневмотахометрія, пікфлоуметрія) дають можливість виявити вид та ступінь вентиляційних порушень.

• функціональне дослідження стану серцево-судинної системи (ЕКГ, Ехо-КГ) показують, що ступінь змін визначається тривалістю захворювання й обсягом ураження, результати дослідження легеневого кровотоку (реопульмонографія). Найменші зміни візначають при хронічному бронхіті: подекуди звуження субсегментарних артерій і їх деформація. Найбільші зміни бувають при мішечкуватих, кістоподібних бронхоектазах, коли відбувається різке звуження часткових артерій і ампутація дистальних відділів сегментарних артерій;

• результати радіоізотопного дослідження допомагають оцінити легеневий кровообіг, особливо в разі бронхоектазії, коли в ділянці запалення на сканограмі можна бачити зменшення концентрації радіопрепарату або його відсутність.

Вентиляційні порушення (табл. 12.10)

		Обструктивний тип
Показник		Обструктивні порушення
	Відсутні	Легкі	Помірні	Тяжкі	Вкрай тяжкі
жєл, %	>80	70-80	60-70	50-60
ОФВ1/ЖЄЛ, %	>75	60-75	40-60		<40
ОФВ1	>80	70-79	50-69	36-50	<36
мвл, %	>80	65-80	45-65	30-45	<30
зел, %	80-120	120-150	150-175
		Рестриктивний тип
Показник		Рестриктивні порушення
	Відсутні	Легкі	Помірні	Тяжкі	Вкрай тяжкі
ЖЄЛ, %	>80	60-80	56-60	30-50	<35
0ФВ1/ЖЄЛ, %	>75	70-75	60-70	50-60	>75
мвл, %	>80	>80		60-70	50-60
зєл, %	80-120		60-70	50-60

Щоб оцінити стан бронхів, обов'язково проводять бронхологічні дослідження - брон­хоскопію і бронхографію з контрастною речовиною (рис. 12.9) або комп'ютерну томографію. Під час бронхоскопії огляд тра-хеобронхіального дерева дозволяє виключити або виявити наявність вад і аномалій трахеї і бронхів, чужорідного тіла або його наслід­ків, визначити стан просвіту бронхів, стан слизової оболонки, наявність і характер мо­кротиння, визначити характер і поширеністьендобронхіту. У дітей частіше спостерігається катаральний, гнійний, у разі БЕХ - ще й фі­бринозно-виразковий. При наявності чужо­рідних тіл - геморагічний і грануляційний ендобронхіт.

Бронхографію проводять у періоді сти­хання (ремісії) запального процесу в бронхах (нині використовують водорозчинний конт­раст - пропілйод).

Для деформуючого бронхіту характер­ними є, починаючи з рівня субсегментар-них бронхів, зміна напряму бронхів, їхня звивистість, зближення, нерівність контурів без значного розширення просвіту бронхів,чоткоподібність. Для циліндричних бронхоек­тазів важливою ознакою є те, що до периферії

бронхи не звужуються (як у нормі), а розширюються і не змінюють свого діаметра, кінцеві відділи бронхів не контрастуються. У разі мішкоподібних бронхоектазіє термінальні відділи розширюються і «обриваються». Для набутих бронхоектазіє характерне нерівномірне збли­ження бронхів у зоні ураження, значна їх деформація, кутові викривлення і перегини. У разі природжених бронхоектазіє бронхи також зближені, але відрізняються однотипністю змін: всі вони рівномірно розширені і закінчуються булавоподібним здуттям, за яке контрастні речовини не проникають. Найчастіше бронхоектази локалізуються в нижньому та язичковому сегментах лівої частки, нижній та середній частках правої легені. Локалізація бронхоектазів у верхніх частках спостерігається в разі природженої патології легень і туберкульозу.

Диференційний діагноз

Диференційний діагноз слід проводити на підставі комплексного обстеження, в якому рент­генологічним методам належить дуже важлива роль. Тільки таке обстеження дає можливість відрізнити БЕХ, що виникає внаслідок хронічного бронхіту або на тлі аномалій розвитку легень, від хронічного фіброзно-кавернозного туберкульозу, саркоїдозу, кістозної легені, раку легень. Первинний хронічний бронхіт є діагнозом виключення всіх хвороб, які спричиняють розвиток рецидивуючого бронхіту (а в подальшому і вторинного хронічного бронхіту), що перераховані у відповідному розділі.

За даними літератури, існування первинного хронічного бронхіту у дітей не можна вважати доведеним. Проблема полягає в тому, що в деяких виняткових випадках знайти причину хроніч­ного бронхіту, тобто довести його «вторинність», досить важко, це вимагає застосування всіх за­собів сучасної діагностики та під силу тільки добре оснащеним спеціалізованим стаціонарам.

Лікування ХБ і БЕХ

У період загострення захворювань на першому плані повинні бути боротьба з інфекцією і поліпшення дренажної функції бронхів, тоді як у період ремісії - стимуляція загальної реак­тивності і місцевої (бронхолегеневої) резистентності, санація вогнищ інфекції, аеротерапія.

Під час загострення призначається постільний або напівпостільний режим, що поступо­во розширюється. У харчуванні під час тяжкого загострення бажано обмежити наполовину від вікової потреби сіль та повністю виключити екстрактивні речовини. Дитина з хронічним бронхолегеневим процесом повинна отримувати їжу підвищеної калорійності за рахунок білка (м'ясо, сир) і жиру (вершкове масло, риб'ячий жир).

Антибіотикотерапіюпризначають у разі загострення захворювання або появи симптомів, що свідчать про підвищення його активності. Доцільно призначати антибіотики з профілак­тичною метою при ГРВІ. Показана атибіотикотерапія і в періоді передопераційної підготовки. Бажано, вибираючи антибіотик, зважати на чутливість флори, виділеної зі слизу бронхів. За хронічного процесу спектр збудників різноманітний, тому препаратами вибору є антибіотики широкого спектра дії, які вводяться системно (перорально, внутрішньом'язово, внутрішньо­венно) та одночасно інгаляційно або ендобронхіально. Для аерозольного введення антибіо­тиків, розчинів антисептиків, у тому числі рослинних, потрібно застосовувати ультразвукові аерозольні установки (дрібнодисперсне розпилення до рівня дрібних бронхів). Бронхоскопічну санацію з ендобронхіальним уведенням антибіотиків (лаваж) проводять за наявності гнійного ендобронхіту (2-3 рази). Аспірують гнійне харкотиння, промивають бронхи 0,02 % розчином фурациліну, 2 % розчином бікарбонату натрію або ізотонічним розчином з муколітиками (флуімуцилу), вводять антибіотик з урахуванням чутливості.

У разі відсутності ефекту при бронхоектатичній хворобі від лікувальних бронхоскопій для передопераційної підготовки використовують крізьшкірну катетеризацію трахеї (мікро-трахеостомія; катетер у трахеї стимулює кашель) з періодичним введенням фізіологічного розчину з антибіотиками, муколітиків протягом 14—15 днів.

Хронічні захворювання, що описуються, потребують пролонгованих курсів лікування антибіотиками (3-4 тижня), оскільки після загострення може довго зберігатися прихована активність процесу.

Муколітичні препарати.Використовують переважно «власне муколітичні препарати», муколітичний ефект яких пов'язаний з розривом дисульфідних зв'язків глікопротеїду харко­тиння: пульмозим (ДНК-аза), ацетилцистеїн (мукоміст, мукобене, месна, містарбон), карбо-цистеїн (мукопронт, флювік, мукодин), флюїфорт (карбоцистеїну лізинова сіль), в тому числі у вигляді інгаляцій. Додатково застосовують інші препарати проти кашлю: «муколітичні пре­парати з відхаркувальним ефектом» - бромгексин (сольвін), амброксол (амбробене, лазолван, мукоброн) і «відхаркувальні» рослинні засоби (грудні збори, синупрет, травісил, бронхікум, проспан та інші), що посилює муколітичну терапію. За наявності обструкції використовують бронходилятатори: атровент, сальбутамол, беротек, еуфілін.

Фізіотерапія-обов'язкова складова частина лікування. У період загострення призна­чають електричне поле УВЧ (3-4 процедури) і далі мікрохвильову терапію (6-12 процедур), а потім електрофорез з 1 % розчином міді і 0,25 % розчином нікотинової кислоти або 2-5 % водним розчином йоду чи 0,2 % розчином платифіліну (обструктивний синдром) або 0,1 % розчин діоніну (при сильному кашлі). У період стихання- електрофорез з 1-5 % розчином кальцію, індуктотермію або ультразвукову терапію. Також використовують УФО грудної клітки, парафінові або озокеритові аплікації на грудну клітку.

Лікувальна фізкультура (дихальна, загальнозміцнювальна гімнастика), її призначають у всі періоди хвороби з використанням постурального (позиційного) дренажу і вібраційного масажу після ліквідації основних симптомів загострення (температура, ДН, недостатність кровообігу, зміни складу крові та інші загальні порушення). Для постурального дренажу хво­рому надають положення Квінке (головою вниз, з піднятою тазовою ділянкою), яке забезпечує стікання секрету з базальних сегментів нижніх часток обох легень, які зазнають ураження найчастіше. Таке положення досягається звішуванням тулуба хворого з ліжка - «упор руками в підлогу», застосуванням похилих поверхонь або виконання стойки на руках біля стіни. У цьому положенні хворий має перебувати 5-10 хвилин, виконуючи кашльові рухи. Процедуру проводять 2-3 рази на день.

Стимулювальне лікування та вітамінотерапія.Патогенетична терапія загострення хронічних бронхологеневих захворювань повинна включати вітаміни групи В, С, Е, А, пантотенат кальцію, нікотинову кислоту з мікроелементами та стабілізатори клітинних мембран (есенціале) і енергетичного балансу клітини (рибоксин, АТФ-лонг). Показані адаптогени: пантокрин, імунал, настойки родіоли рожевої, левзеї, китайського лимонника, женьшеню та інші. Проведення імунологічного обстеження дозволяє визначити згідно потреби імунокорегуючий засіб - рибомуніл, гропринозин, димефосфон, тималін, нуклеїнат натрію, В-активін, імуноглобуліни. Для поліпшення мікроциркуляції в легенях показані такі препарати, як серміон, трентал, компламін.

Лікування бронхоектатичної хвороби- хірургічне, оптимальні терміни дл я його прове­дення визначають у кожному разі індивідуально, а вік дитини не є причиною для перенесення терміну операції. Вищезгадане консервативне лікування використовують як передопераційну підготовку, у післяопераційний період і в разі відносних (у дітей з циліндричними бронхоектазами окремих сегментів без ознак гнійного запалення) та абсолютних протипоказань до оперативного втручання (БЕХ із розсіяними двобічними бронхоектазами, при ураженні більш ніж 12,13 сегментів, а також при виразній легенево-серцевій недостатності, амілоїдозі). Об’єм операції визначають за даними бронхографії і уточнюють під час операції. Виконують резекцію частки, декількох сегментів двох часток легень (за правобічної локалізації), рідко всю легеню. У разі двобічної локалізації БЕХ операцію виконують у два етапи з інтервалом 6-12 місяців.

Профілактика ХБ і БЕХ

Первинна профілактика полягає в запобіганні і своєчасному, правильному лікуванні гострих інфекційних процесів органів дихання у дітей, у ліквідації позалегеневих вогнищ гострого і хронічного запалення (синусити, тонзиліти, карієс тощо). Для запобігання форму­ванню і прогресуванню бронхообструктивного синдрому має значення усунення патогенних чинників ризику обструктивной патології легень (тютюновий дим, агресивні пр 'мислові чинники), профорієнтація, що визначає прогноз хвороби.

Профілактику вторинну проводять під диспансерним спостереженням дільничного пе­діатра і пульмонолога протягом усього періоду дитинства. Доцільно рекомендувати батькам підтримувати в кімнаті хворого певну вологість повітря за допомогою зволожувачів та вста­новити аероіонізатор. Періодичність спостереження педіатром визначається індивідуально: у середньому 4 рази на рік з проведенням протягом місяця фізіотерапевтичних процедур (електрофорез, УФО, діатермія, аерозольна терапія), масажу, стимулюючої терапії (вітаміни з адаптогенами, імунокоректорами), фітотерапії. Використовують в лікуванні спелеотерапію в шахтах штучного мікроклімату з сухою хлоридно-натрієвою сумішшю. Санаторно-курортне лікування дітям з хронічними бронхолегеневими захворюваннями краще провести в теплий час року в період ремісії (після санації бронхіального дерева в разі БЕХ).

Хронічний облітеруючий бронхіоліт

Хронічний облітеруючий бронхіоліт - захворювання, що є наслідком гострого облітеруючого бронхіоліту, морфологічним субстратом якого є облітерація бронхіол і артеріол однієї або кількох ділянок легень, що призводить до порушення легеневого кровотоку і розвитку здуття легень. Діти з ХОБ становлять приблизно 1 % від хворих на хронічні рецидивуючі захворювання легень.

Етіологія.Виникнення захворювання пов'язують із перенесеними тяжкими гострими бронхіолітами на фоні респіраторно-синцитіальної або аденовірусної інфекції на першому або на другому році життя.

Патогенез. Патологічні механізми розвитку хронічного облітеруючого бронхіоліту не розшифровано. Відрізняють два варіанти хвороби: «констриктивний» варіант і «проліфе-ративний». За «констриктивного» бронхіоліту фіброз і рубцеві зміни локалізуються пере­важно в термінальних бронхіолах, що призводить до обмежених ділянок пневмосклерозу, а в неуражених легеневих структурах виникають ділянки альвеолярного здуття. Розвивається ендартеріїт, що наряду з механічним перешкоджанням капілярному кровотоку через ділянки склерозу і альвеолярне здуття зумовлює зменшення легеневого кровотоку, формування леге­невого серця. Констриктивний варіант ХОБ є «хронічною обструктивною хворобою легень». За проліферативного варіанту ХОБ фіброзний і склеротичний процес поширюється через альвеолярні ходи і виникає «облітеруючий бронхіоліт із пневмонією, що організується». На рентгенограмі є дифузні плямисті інтерстиційні зміни, а під час функціональних дослі­джень - виразні рестриктивні і/або обструктивні порушення вентиляції.

Клініка.Відокремлюють однобічну «тотальну» форму ХОБ (синдром Маклеода), одно­бічний вогнищевий, двобічний вогнищевий, частковий ХОБ.

Найчастіший симптом у клініці - кашель, частіше з мокротинням, бронхообструктивний синдром. їх тяжкість наростає в міру поширення процесу. Фізикально відзначають послаблення дихання в ураженій легені, там же постійні вологі хрипи. Рентгенологічно - збідніння легеневого малюнка, зміщення серця в бік ураження, гіпервентиляція обох легень при двобічному вогнище­вому та частковому ураженнях. На бронхограмі - незаповнення контрастом бронхів 5-6 генерації і нижче. За результатами лабораторного обстеження, більш ніж у половини дітей виявляється підвищення імуноглобуліну Е, гіпоксія і гіперкапнія. У всіх хворих - порушення функцій зо­внішнього дихання з переважанням обструктивного типу вентиляційних порушень.

Лікування.Патогенетичної терапії не існує. Хворі потребують харчування підвищеної калорійності. Потрібні періодичні курси антиоксидантів, вітамінів з мікроелементами, фіто­терапії, адаптогенів. Показана кліматотерапія, особливо високогірні курорти, масаж, ЛФК, загартування. Хворого постійно спостерігає пульмонолог, йому оформляють інвалідність.

Фіброзуючі альвеоліти

Фіброзуючі альвеоліти проявляються дифузним ураженням альвеолярної та інтерстиці-альної тканини легені з подальшим розвитком пневмофіброзу. Провідна патогенетична роль належить циркулюючим імунним комплексам, що осідають в судинах легень, або безпосередній токсичній дії речовини на легеневу тканину. У дітей частоту виявлення не встановлено.

Розрізняють ідіопатичний, екзогенний і токсичний фіброзуючий альвеоліт.

Екзогенний альвеолітможе виникнути внаслідок впливу пилу тваринного і неорганіч­ного походження, харчових алергенів, лікарських препаратів, інших речовин.

Токсичний альвеолітрозвивається від вдихання отруйних речовин, токсичної дії на легеневу тканину хімічних речовин і лікарських препаратів (цитостатики, нітрофурани, ган-гліоблокатори, сульфаніламіди, анаприлін і ін.).

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт,або прогресуючий інтерстиціальний фіброз (синонім: синдром Хаммена - Річа), до якого нині відносять тільки гострі і підгострі варіанти альвеоліту, є первинно хронічним захворюванням невідомої етіології з локалізацією осно­вного патологічного процесу в інтерстиції легень. При ідіопатичному альвеоліті змінюється співвідношення між окремими типами колагену легень і порушується структура волокон, що формуються. Велике значення у формуванні захворювання відводять аутоімунним процесам. У хворих виявлено феномени, властиві колагенозам (антиядерні антитіла, ревматоїдний фактор, органоспецифічні антитіла, гіпергаммаглобулінемія). Припускають, що при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті має також місце алергічна реакція уповільненого (IV) типу.

У клінічній картині відзначають спочатку задишку під час фізичного навантаження, по­тім у спокої, стомлюваність, кашель, зазвичай сухий, з'являються ознаки хронічної гіпоксії: відставання у фізичному розвитку, акроціаноз, «барабанні палички», хронічне легеневе серце, артритичний синдром, поліцитемія. Супроводжують клінічну картину патогномонічні аус-культативні дані - ніжна, що нагадує «тріск целофану», непостійна, розсіяна крепітація. На рентгенограмі відзначають дифузне зниження прозорості легень, високе стояння діафрагми, картину «стільникової легені», тобто ознаки інтерстиційного фіброзу. Функціональне дослі­дження легень виявляє рестриктивні порушення.

Середня тривалість життя хворих із хронічним перебігом процесу за відсутності лікування становить 4—6 років, залежно від швидкості прогресування. Тому чим раніше розпочато комп­лексну терапію, тим вона ефективніша. Рекомендується поєднана терапія глюкокортикоїдами не менш ніж півтора місяці, у дозі 1,0-1,5 мг на 1 кг маси тіла на добу, і далі з купренілом до 9-12 місяців (250 мг на добу). Підтримуюча доза преднізолону 10-15 мг на добу.