Протеолиз-антипротеолиз ферментер жүйесінің жетіспеушілігі

Тесттік тапсырмалар

Электив «Іштен туа біткен даму ақаулары»

Оқу жылы

!. Ұрықта экзогенді қолданған ақауларының пайда болуының қауіпті кезеңі болып табылады

*+гестацияның 1-аптасының аяғы, 2-аптаның соңы

* гестацияның 5 – 7 апталарының аралығы

* гестацияның 10-11 апталарының аралығы

* гестацияның 8-16 апталарының аралығы

* гестацияның 12-15 апталарының аралығы

!. Туа біткен мультифакториальды ақаулар деп мына факторлардың әсерінен болған бұзылыстарды атайды:

* +тұқым қуалаушылық және экзогендік факторлардың біріккен әсерінен

* тек тұқым қуалаушылық фактордың әсерінен

* тек экзогендік фактордың әсерінен

* тұқым қуалаушылық және экзогендік факторлардың алмакезек әсерінен

* эндогендік фактордың әсерінен

!. Онтогенез кезеңіне байланысты іштен болатын ақаулар даму салдарына жатпайтыны:

* гаметопатиялар

* бластопатиялар

* эмбриопатиялар

* фетопатиялар

*+эндокринопатиялар

!.Тератогенді терминациялық кезең мерзімі:

*+ кай бір ағзаның қалыптасуының шекті мерзімі

* екі ағза қалыптасуының шекті мерзімі

* бірнеше ағзалардың қалыптасуының шекті мерзімі

* органогенездің шекті мерзімі

* бластогенездің шекті мерзімі

!. Клиникалық тератологияның тексеру тәсілдеріне жатпайтыны:

* антропометриялық

* клиникалық

в) +иммунологиялық

г) дизморфогенез белгілерін тіркеу

д) клинико-генеологиялық

!. Дұрыс тұжырымды таңдаңыз:

* эпикант- қастың түйісуі

* +арахнодактилия – саусақтың ұзаруы

* микрогнатия – жоғарғы жақ сүйегінің кіші мөлшері

* гипертелоризм – көздің шеткі бұрышының төмен түсуі

* фильтр – терінің қанат тәрізді қатпары

!. Ішкі ағзалардың барлық даму ақауларын 4 топқа бөлуге болады, біреуінен басқасы:

* сан аномалиясы

* орналасу аномалиясы

* формасы мен көлемі аномалиясы

* құрылым аномалиясы

* + ағзалардың аралас аномалиясы

!. Ішкі ағзалардың сандық ауытқуына жатпайтыны:

* агенезияға байланысты ағзаның жоқ болуы

* аплазияға байланысты ағзаның жоқ болуы

* ағза қосарлануы (дупликация) не не қосымша ағзалар болуы

* ағзалар бірігуі (бөлінбеуі)

д)+ ағза құрылымы бұзылысы

!. Ішкі ағзалардың орналасу аномалиясына жатпайтыны:

* гетеротопия

* дистопия

* инверсия

* гамартия

* +гетероплазия

!. Ішкі ағзалардың формасы мен мөлшері аномалиясына жатпайтыны:

* гипоплазия

* гиперплазия (гипертрофия)

* қос ағзалардың өзара бітісуі

* +гетероплазия

* стеноз

!. Ішкі ағзалардың құрылымдық аномалиясына жатпайтыны:

* атрезия

* гетероплазия

* дивертикул

* дисплазия

* +дизонтогенетикалық киста

!. Агенезия - бұл:

* +эмбрионда негізі қаланбауына байланысты ағзаның дамымауы

* бірнеше эмбриональды негізіне байланысты ағзаның дамымауы

* эмбрионның қалыптыдан өзге жерінде негізі қалануына байланысты ағзаның дамымауы

* ағзаның екі еселенуі

* ағзаның ығысуы

!. Аплазия – бұл:

* +агенезияға ұқсас, эмбриондық негізінің дамымауына байланысты, ағзаның туа болмауы

* негізі эмбрионда болмауына байланысты ағзаның дамымауы

* бірнеше эмбриональды негізіне байланысты ағзаның дамымауы

* эмбрионның қалыптыдан өзге жерінде негізі қалануына байланысты ағзаның дамымауы

* эмбрионалдық кезеңде ағзаның қалыптыдан өзге жерге ығысуы

!. Ағзаның қосарлануы - бұл:

* ағза құрылымының бұзылуы

* +дупликация не қосымша ағзалар түзілуі – көптеген эмбриондық қалану немесе ағза негізінің бөлінуімен шартталуы

* эмбрионалдық кезеңде ағзаның қалыптыдан өзге жерге ығысуы

* эмбрионалдық бұрылыстың бұзылысы салдарынан ағзаның өз осіне немесе дененің орта бетіне кері орналасуы

* дивертикулдың түзілуі

!. Гетеротопия - бұл:

* дупликация не қосымша ағзалар түзілуі – көптеген эмбриондық қалану немесе ағза негізінің бөлінуімен шартталуы

* ағза құрылымының бұзылуы

* +эмбрионның қалыптыдан өзге жерінде негізі қалануып, ары қарай дамуы

* эмбрионалдық кезеңде ағзаның ерекше орынға ығысуы

* эмбрионалдық бұрылыстың бұзылысы салдарынан ағзаның өз осіне немесе дененің орта бетіне кері орналасуы

!. Дистопия:

* + эмбрионалдық кезеңде ағзаның қалыптыдан өзге жерге ығысуы

* эмбрионалдық бұрылыстың бұзылысы салдарынан ағзаның өз осіне немесе дененің орта бетіне кері орналасуы

* негізі эмбрионда болмауына байланысты ағзаның дамымауы

* бірнеше эмбриональды негізіне байланысты ағзаның дамымауы

!. Инверсия бұл:

*+эмбрионалдық бұрылыстың бұзылысы салдарынан ағзаның өз осіне немесе дененің орта бетіне кері орналасуы

* ағзаның құрылымының бұзылысы салдарынан ағзаның өз осіне немесе дененің орта бетіне кері орналасуы

* эмбрион қалануы бұзылысы салдарынан ағзаның өз осіне немесе дененің орта бетіне кері орналасуы

* бірнеше эмбриональды негізіне байланысты ағзаның дамымауы

* ағзаның құрылымының бұзылысы

!. Эмбриогенездің қандай да бір кезеңінің кідірісіне байланысты ағзаның жеткілікті дамымауы, осыдан ағза массасының, көлемінің осы жастағы орта көрсеткіштен 2 сигмаға ауытқуы-жетіспеуі:

*+гипоплазия

* гиперплазия

* агенезия

* қос ағзаның бірігуі

* аплазия

!. Жай гипоплазия:

*+ ағзаның құрылымы бұзылмайды

* ағзаның құрылымы бұзылған

* ағзаның құрылымы жартылай бұзылған

* ағзаның қосарлануы

* ағзаның ығысуы

!. Дисплазиялық гипоплазия:

*+ ағзаның құрылымы бұзылған

* ағзаның құрылымы бұзылмаған

* ағзаның құрылымы жартылай бұзылған

* ағзаның салыстырмалы массасы не көлемінің артуы

* канал не тесіктің тарылуы

!. Гиперплазия (гипертрофия):

*+ ағзаның салыстырмалы массасы не көлемінің артуы клеткалардың санының не көлемінің қалыптыдан артық есебінен

* ағзаның салыстырмалы массасы не көлемінің артуы қантамырлар көлемі және қандану қалыптыдан артық есебінен

* ағзаның салыстырмалы массасы не көлемінің артуы интерстиций тығыздануы есебінен

* тіндердің түрлі типінің ажыратылуының бұзылысы

* ағза тіндері элементтері құрылымы қалыптасуының бұзылысы

!. Қос ағзалар бірігуі:

*+ эмбрионалдық кезеңде олардың қалануының бірігуі

* мутация түріне тәуелді

* хромосомалық аберрацияға байланысты

* эмбриогенездің кезеңдеріне тәуелді

* тіндердің түрлі типінің ажыратылуының бұзылысы

!. Атрезия:

* қуыс ағзалардың аномальды дамуы

* ағза тіндері элементтері құрылымы қалыптасуының бұзылысы

*+ дененің каналы не табиғи тесігінің болмауы

* канал не тесіктің тарылуы

* канал не тесіктің бөлінуі

!. Гетероплазия:

*+ тіндердің әртүрлі типінің ажыратылуының бұзылысы

* ағза тіндері элементтері құрылымы қалыптасуының бұзылысы

* қуыс ағзалардың аномальды дамуы

* ағзаның салыстырмалы массасы не көлемінің артуы интерстиций тығыздануы есебінен

* эмбрионалдық кезеңде ағзаның қалыптыдан өзге жерге ығысуы

!. Дивертикул:

* канал не тесіктің тарылуы

*+ қуыс ағзалардың аномальды дамуы

* ағза тіндері элементтері құрылымы қалыптасуының бұзылысы

* тіндердің әртүрлі типінің ажыратылуының бұзылысы

* канал не тесіктің кеңеюі

!. Дисплазия:

*+ ағзаның тіндік элементтер құрамы қалыптасуының бұзылысы

* тіннің кейбір типтерінің ажыратылуының бұзылысы

* ұрықтың эмбриональдық жетілмеуі

* қуыс ағзалардың аномальды дамуы

* эмбрионалдық кезеңде ағзаның қалыптыдан өзге жерге ығысуы

!. Стеноз:

*+ канал не тесіктің тарылуы

* канал не тесіктің жоқ болуы

* канал не тесіктің кеңеюі

* қуыс ағзалардың аномальды дамуы

* канал не тесіктің бөлінуі

!. Гамартия:

* бірнеше эмбриональды негізіне байланысты ағзаның дамымауы

* негізі эмбрионда болмауына байланысты ағзаның дамымауы

*+ анатомиялық құрылымдардағы тіндердің ара қатынасы дұрыс емес немесе қалыптасқан ағзада болмауы тиіс ұрықтық құрылымдардың болуы

* эмбрионалдық кезеңде ағзаның ерекше орынға ауысуы

* ағза тіні элементтерінің ажыратылуының бұзылысы

!. Іштен болатын даму ақауларының (ІБДА) пренаталдық диагнозына кіретін шаралар:

* Апта сынамасы

*+ ұрық УДЗ, α-фетопротеин анықтау

* Скамбати реакциясы

* Кумбс реакциясы

* Прайс-Джонса қисығы

!. Құрсақ ішілік даму кемістігінің (ҚІДК) дисплазиялық вариантына тән:

* макросомия

* гипертелоризм

* ауыр неврологиялық бұзылыстар

* тері шел май қабатының жұқаруы

*+ хромосомалық аномалиялар және дизэмбриогенез стигмалары

!. Баладағы гендік синдромға жатпайтын көптеген даму ақауларын ажырату тәсілі

* молекулярлы-генетикалық тәсіл

*+ цитогенетикалық тәсіл

* масс-спектрометрия

* РПГА

* ИФА

!. Сарысу маркерлерінің анализі, жүкті әйелдерді ультрадыбыстық зерттеу жатады:

* цитогенетикалық тәсілге

* масс-спектрометрияға

* молекулярлы-генетикалық тәсілге

*+ пренатальды диагностикаға

* ИФА-ға

!. Пренатальды диагностика әдістеріне біреуінен басқасының бәрі жатады

* хорионның биопсиясы

* кордоцентез

* амниоцентез

*+ цитогенетика

* плацентоцентез

! Туа пайда болған трахея мен бронхтар қабырғаларының ақауларына төменгі көрсетілген синдромдардың барлығы жатады, біреуінен басқа:

* трахеобронхомаляция

* Мунье-Кун синдромы

* Вильямс-Кемпбелла синдромы

* бронхиолоэктатикалық эмфизема

*+ Аэрза ауруы

! Мунье-Кун синдромының клиникалық белгілеріне тән, біреуінен басқасы:

* «дірілді» жөтел

* шулы «мысық үнді» тыныс

* іріңді қақырық

* бронхтар мен өкпенің қайталамалы ауруы

*+ «шыны» тәрізді қақырық

! Вильямс-Кемпбелл синдромының себебі мына даму ақауларының бірі болып табылады:

*өкпе паренхимасының даму ақауы

*+ 3-8 кезекті шеміршек жүзігінің жетілмеуі

* 4-12 кезекті шеміршек жүзігінің жетілмеуі

* өкпе агенезиясы

* трахеяның іштен болатын стенозы

!. Вильямс-Кемпбелл синдромының клиникалық белгілеріне біреуінен басқасы жатады:

* өмірінің алғашқы 3 жылында жиі пневмония мен бронхитпен ауыруы

* іріңді қақырықты тұрақты жөтел

* кеуде деформациясы, саусақ фалангалар өзгерістері

*+бронхографияда өзгеріс жоқ

* физикалық даму кідірісі

!. Нәрестелердің өкпе ателектазының негізгі себептері біреуінен басқасы:

* альвеолярлық тін дамымауы

* сурфактант кемістігі

* аспирация синдромы

*+ инфекцияға ұшырау

* шала туылу

!. Өкпе гипоплазиясының рентгендік өзгерістері, біреуінен басқасы:

* бұзылыс жағында өкпе көлемінің кішіреюі

* гомогенді емес біреуінен басқасы ағарулармен қараюлар

*+ өкпе бөлігінің гомогенді қараюы

*қабырғааралықтарының тарылуымен кеуде клеткасының кеңеюі

*гомогенді емес қараю, фиброздану

!. Лобарлық эмфизема белгілері, біреуінен басқасы:

* сәби кезеңнен асфиксия ұстамалары

* бұзылыс үстінен перкуторлы қораптық дыбыс

*+ бұзылыс үстінен тынысы әлсіз

* R-граммада бұзылысты өкпе бөлігінің эмфиземасы («ашық бөлік»)

* ішкі ағзалардың кері орналасуы

!. Өкпе қан тамырының даму ақауы диагнозын дәлелдейді:

*+ антиопульмография

* сцинтиграфия

* рентгенмен тексеру

* бронхография

* томография

! Мунье-Кун синдромының клиникалық белгілеріне тән, біреуінен басқасы:

* «дірілді» жөтел

* шулы «мысық үнді» тыныс

* іріңді қақырық

* бронхтар мен өкпенің қайталамалы ауруы

*+ «шыны» тәрізді қақырық

! Туа пайда болған, дем алуда аномальды коллабирленуімен жүретін, трахеяның және бронхтардың мембранозды бөлігінің дефектісі, тыныс ағзаларының қай ақауына тән:

*+трахеобронхомаляция

* трахеобронхомегалия

* өкпенің кистозды гипоплазиясы

* туа пайда болған бөліктік эмфизема

* өкпе гипоплазиясы

! Генерализацияланған бронхоэктаздардың дамуымен жүретін, сегментарлы және субсегментарлы бронхтардың (3-4 ) немесе олардың бұтақтарыныңтуа пайда болған шеміршектерінің дамымауы немесе болмауы қай ақауға тән:

* + Уильямс-Кемпбелл синдромы

* Картагенер синдромы

* Мунье-Кун синдромы

* Айерз синдромы

* Маклеод синдромы

! Өкпе қан тамырларының даму ақауы диагностикасында маңызды:

*+ ангиопульмография

* бронхосопия

* рентгенография

* бронхография

* томография

! Өкпе құрылымы дамуы артта қалуына байланысты ақауларға жатады, біреуінен басқасы:

* өкпе агенезиясы

* өкпе аплазиясы

* өкпе гипоплазиясы

* бронхомаляция

*+ трахея мен бронхтар дивертикулдары

! Бала 10 жасар. 2-жасынан жиі созылыңқы пневмониялармен ауырады. Физикалық дамудан артта, арық, бозғылт, іріңді қақырықты, жиі жөтел. Оң жақтық кеуде ассиметриясы. R-да: оң жақты қабырға аралықтардың қысқаруы, фиброздану, оң өкпенің гомогенді емес қараюы. Болжам диагноз:

* оң жақты төменгі бөліктік пневмониясы

*+ оң өкпенің гипоплазиясы

* бронхоэктатикалық ауру

* қайталамалы пневмония

* оң өкпенің поликистозы

! Бронхоскопия балалардағы бронхиалды ағаш жағдайын мына деңгейге дейін бағалайды:

*+ 3-4 реттік бронхтар

* 5-6 реттік бронхтар

* 7-8 реттік бронхтар

* 9-10 реттік бронхтар

* 11-12 реттік бронхтар

! Қалыпты бронх ағашының бронхоскопиялық көрінісі, біреуінен басқа: