Такаясу ауруының критерийлері

Критерийлері	Анықтамасы
40 дейінгі жас	Ауру 40 жасқа дейін басталады
Ұстама ақсақтық	Қозғалыс кезінде аяқ-қол бұлшық еттерінде әлсіздік пен дискомфорт көрініс береді
Иық артериясында пульстің әлсіреуі	Иық артериясының бірінде немесе екеуінде де тамыр солқылының әлсіреуі
АҚҚ с.б. 10 мм артық айырмашылығы	Иық артерияларында қысымның айырмашылығы с.б. 10 мм жоғары болады
Бұғана асты артериялар үстінде немесе іш қолқасы үстінде шу естілу	Аускультация кезінде екі бұғана асты артерия үстінде немесе іш қолқасы үстінде шу естілуі
Ангиографияда болатын өзгерістер	Қолқа қуысының, оның аяқ-қолдың проксимальды бөлігінде орналасқан бөліктері қуысының атеросклерозға, фибромускулярлы дисплазияға және т.б. байланысты емес тарылуы мен окклюзиясы (фокальды, сегментарлы)

Көрсетілген критерийлердің 3 немесе одан көбі болса, диагноз сенімді деп есептеледі.

Артралгия, қызба, диспротеинемияның болуы және ауру адамның жас болуы Такаясу ауруын ревматизмнен, бактериялық эндокардиттен, Рейтер синдромынан, екінші ретті артериялық гипертонияның кейбір түрлерінен және артериялық атеросклероздан ажырата білуді қажет етеді.

Ревматизм.Ревматизмнен өзгешелігі Такаясу ауруында кардит болмайды, буын синдромы ұзаққа созылады және науқас адамдарда ишемия сипатты шағымдар болады (қолдардың тоңуы, бас айналу, талып қалу).

Инфекциялық эндокардит.Ортақ белгілері – қызба, жүректің қолқалық ақауы, тромбоэмболиялар. Инфекциялық эндокардиттен өзгешелігі Такаясу ауруында қолқа кемістігі шарт-ты болып келеді және эхокардиографиялық әдіспен оңай анықталады. Одан басқа Такаясу ауруында пульс пен АҚҚ асимметриясы болады. Инфекциялық эндокардитте бүйрек зақымданғанда АГ-сыз несеп синдромы болады.

Рейтер синдромындакездесетін артритқа қоса өрлеме және құлдилама қолқаның аневризмасымен бірге қолқа қақпақтарының кемістігі болады. Рейтер синдромына классикалық триада тән: уретрит, конъюнктивит, артрит.

Артериялық гипертония болған жағдайда БСАА созылмалы гломерулонефриттен, созылмалы пиелонефриттен және басқа симптоматикалық АГ-дан айыра білу керек.

Созылмалы гломерулонефрит.Созылмалы гломерулонефриттен өзгешелігі БСАА процесс бір жақты, оны экскреторлық урография, радионуклидті ренография әдістерімен дәлелдеуге болады. Созылмалы гломерулонефритте пульс пен АҚҚ асимметриясы болмайды, анамнезда несеп синдромы болады, кейін АГ қосылады.

Созылмалы пиелонефрит диагнозы бактериурияға және экскреторлық урографияда анықталатын тостағанша – түбекше жүйесінің деформациясына қарап қойылады.

Бүйрек артерияларының фиброзды-мускулярлы дисплазиясы жас әйелдерде кездеседі, жалпы қабыну белгілерінің (артралгия, қызба т.б.) болмауымен, артериялардың локальды зақымдануымен, қолқа доғасы және оның тарамдарының өзгерісі болмауымен сипатталады.

Асқынулары:миокард инфарктісі, инсульт және қолқа аневризмасының ажырауы.

Клиникалық диагноз тұжырымдаудааурудың даму типін, клиникалық-морфологиялық вариантын және ишемия синдромының орнын көрсету керек.

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Бейспецификалық аортоартериит, қолқа доғасының, ұйқы артерияларының зақым-дануы, жедел даму барысы. Инсульт.

2. Бейспецификалық аортоартериит, ІІІ типі, созылмалы даму барысы, сол жақ бүйрек артериясының стенозы, реноваскулярлық гипертензия.

3. Бейспецификалық аортоартериит, ІІІ типі, жеделше даму барысы, коронарлық артериялардың зақымдануы. Миокард инфарктісі.

Емі.Дәрімен және хирургиялық емдеу әдістері бар.

Дәрімен емдеу иммунды процестің активтілігін басуға, ишемиялық асқынулармен күреске және артериялық гипертонияны емдеуге бағытталады.

Қабыну активтілігін тежеу мақсатында ГКС беріледі. Преднизолон күнге 40-60 мг 1 ай беріледі, кейін оның дозасын сүйемел дозаға дейін біртіндеп азайтады. ГКС-мен емдеу 2-5 жылға созылады. ГКС сүйемел дозасы преднизолонға есептегенде күнге 5-10 мг құрайды. Процесті ГКС-мен тұрақтандыруға мүмкіндік болмаған жағдайда метотрексат (аптасына 17 мг) қолданылады.

Ишемиялық асқынулармен күресу үшін гепарин, антиагреганттар, тромболитиктер қолданылады.

Аурудың созылмалы түрінде ангиопротекторлар (продектин, теоникол, компламин және басқалары), никотин қышқылының препараттары (никошпан) беріледі.

Ми қан айналысы төмендегенде кавинтон, стугерон 1 таблеткадан күнге 3-4 рет 2-3 ай бойы беріледі.

Артериялық гипертензияны емдеу үшін ААФ ингибиторлары, кальций антагонистері қолданылады.

Консервативті ем нәтижелі болмағанда хирургиялық ем қолданылады. Хирургиялық ем көрсетпелері: 1) бүйрек, тәж, қолқа доғасы мен аяқ артерияларының стенозы;

2) қолқа қақпақтарының кемістіктері;

3) кеуде немесе іш қолқаларының диаметрі 5 см жоғары аневризмалық кеңуі.

Қолданылатын операция тәсілдері:

1) қолқадан тура басталатын магистральдық артериялардың дара сегментарлық стеноздарында эндартерэктомия қолданылады;

2) тамырдың ұзын бөлігі бітелсе немесе көптеген бітелген жерлер болса, онда синтетикалық тамыр протездер көмегімен айналып өтіп, шунт салу операциясы;

3) тамырлардың жергілікті стеноздық өзгерістерінде тері арқылы ангиопластика жасау.

Прогнозыпатологиялық процестің активтілігіне, асқынулардың бар-жоғына және емнің тиімділігіне тәуелді болады. Даму барысы көп жылға созылады. Тез үдемелі түрлері әдетте жас кезде кездеседі.

Вегенер гранулематозы

Вегенер гранулематозы (ВГ) – аурудың басында жоғарғы тыныс жолдары мен өкпелердің, кейін бүйректердің тамырлары таңдамалы зақымданатын алып клеткалы гранулематозды – некроздық васкулит.

Ауыратын адамдардың орта жасы 30-40 жас, еркектер жиілеу ауырады. Сырқаттылық 4:1000000 құрайды.

ВГ алғаш 1936 ж. сипаттап жазған F.Begener.

Этиологиясы және патогенезі.ВГ-ның дамуында бастап жіберу механизмінің ролін созылмалы мұрын – жұтқыншақ инфекциясы, ұзақ уақыт дәрілер, оның ішінде антибиотиктер қабылдау, вирус инфекциясы атқарады.

ВГ-де патологиялық процесс нейтрофильдер цитоплазмасына қарсы түзілген антиденелермен (АНЦА) біріккен (немесе солар арқылы дамыған) васкулит типті дамиды.

Патоморфологиясы.Вегенер гранулематозына тыныс жолдары мен өкпелерде басым орналасқан алып клеткалық гранулематоздардың, васкулиттің және некроздың бірлестігі тән. Бүйректерде жиі жайылмалы гломерулонефрит болады.

Классификациясы.Төмендегідей клиникалы-морфологиялық варианттарын ажыратады:

1) Жергілікті вариант (жаралы-некрозды ринит, синусит, ларингит немесе көз ұясының гранулемалары).

2) Шектелген вариант (өкпедегі өзгерістер мен жоғарғы тыныс жолдарындағы немесе көздердегі өзгерістер).

3) Жайылмалы вариант (өкпенің, жоғарғы тыныс жолдарының, бүйректердің зақымдануы).

Клиникасы.ВГ классикалық триада тән: жоғарғы тыныс жолдарының, өкпенің және бүйректердің зақымдануы. Олардан басқа жалпы белгілер және сиректеу кездесетін белгілер болады.

Ауру жоғарғы тыныс жолдарының зақымдануынан басталады, оның өзі 1-2 жылға созылады. Ауру ринит және синуситтен басталады (тұмау, мұрынның бітуі, мұрынның қанауы және иіс сезбеу). Кейін жұтқыншақтың, көмейдің, кеңірдектің кілегей қабықтарының жаралы-некрозды өзгерістері пайда болады (тамақтың ауыруы, дауыстың қарлығуы, стридорозды тыныс). Мұрын пердесінің, жоғарғы жақ қойнауының және орбитаның шеміршектері мен сүйек тіндерінің талқандалуы мүмкін («ершік тәрізді мұрын», экзофтальм, склерит, кератит, конъюнктивит). Есту түтіктері зақымдануына байланысты ортаңғы отит бой көрсетеді. Отит аурудың бірінші белгісі болуы мүмкін.

Өкпе зақымдануында пневмонияның клиникасы байқалады (кеуденің ауыруы, ентігу, жөтелу, қан аралас қақырық тастау).

Бүйрек зақымдануы тез үдемелі гломерулонефрит (ауқымды протеинурия, гематурия) және бүйрек жетіспеушілігімен сипатталады. ВГ-на артериялық гипертензия тән емес.

ВГ-да байқалатын жалпы симптомдар: қызба, жиі тұрақты қызба, кейде әлсіретпе қызба, ірі және ұсақ буындар артралгиясы, ірі буындардың артриттері (сирек кездеседі), миалгиялар, теріде болатын бөртпелер (полиморфты экзантема, буллалы, геморрагиялық және папулалық бөртпелер).

ВГ-да сирек кездесетін симптомдар: жүректің коронарит (стенокардия, миокард инфарктісі), миокардит (ырғақ пен өткізгіштіктің бұзылуы), перикардит түрде зақымдануы; асқазан-ішек жолының зақымдануы (жіңішке ішектегі жара процесі, панкреатит, бауыр мен талақ инфарктісі); шеткі нерв жүйесінің (мононеврит), ОНЖ (ми тамырларының тромбозы) зақымдануы.

Вегенер ауруының даму барысында 3 кезеңді бөледі:

1) Аурудың басы. Жоғарғы тыныс жолдарының, ортаңғы құлақтың және көздің жергілікті өзгерістері байқалады.

2) Жайылып тарау кезеңі: ішкі органдардың, ең алдымен өкпенің және бүйректің зақымдануы.

3) Терминальды (ақырғы) кезең: бүйрек және/немесе өкпе-жүрек жетіспеушілігімен сипатталады.

Қосымша тексерулер.

Қанда – лейкоцитоз, ЭТЖ өсуі, сирек – анемия, эозинофилия.

Жоғарғы тыныс жолдарының, өкпенің және бүйректің биопсиясында созылмалы қабынудың, алып клеткалы гранулематоз реакциясының және некроздаушы васкулиттің белгілері анықталады.

Қан сарысуында антинейтрофильдік цитоплазмалық антиденелер (АНЦА) табылады.

Кеуде торының рентгенограммасында – көптеген екі жақты инфильтраттар, түйіндер, қуыс типті түзілістер, ошақты ателектаздар, экссудатты плеврит, пневмоторакс көрінеді. Көкірек аралығының лимфа түйіндерінің зақымдануы ауруға тән емес.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы.Вегенер гранулематозының диагноз қою критерийлері 57-кестеде келтірілген.

58-кесте