Лечение новорожденных в возрасте 24-168 часов.

· Фототерапия

· Заменное переливание крови.

Показания для позднего ЗПК:

- Уроверь непрямого билирубина в венозной крови у доношенных новорожденных детей >342 мкмоль/л

- Уровень непрямого билирубина в венозной крови у недоношенных новорожденных 170-280 мкмоль/л в зависимости от срока гестации.

Таблица № 10

Показания к позднему ЗПК у недоношенных детей.

Масса ребенка, г	3 сутки	4 сутки	5 сутки	6 сутки	7 сутки
<1000
1000-1249
1250-1499
1500-1749
1750-1999
2000-2499
>2500

Таблица № 11

Показания к фототерапии и заменному переливанию крови.

Масса тела при рождении, г	Фототерапия, мкмоль/л	Обменное переливание крови, мкмоль/л
<1500	*85–140	*220–275
1500–1999	*140–200	*275–300
2000–2500	*190–240	*300–340
>2500	*255–295	*340–375

Примечание. Минимальные значения являются показанием для начала фототерапии при наличии у ребенка патологических факторов риска развития билирубиновой энцефалопатии (см. ниже). Максимальные значения билирубина являются показанием для начала фототерапии у условно здоровых доношенных и недоношенных новорожденных.

5. Уменьшение реабсорбции свободного билирубина в кишечнике.

Энтеросорбенты (смекта, полифапан) в возрастных дозах, коротким курсом. Для уменьшения реабсорбции свободного билирубина в кишечнике до недавнего времени широко использовали сорбенты (например активированный уголь). В настоящее время такую практику считают необоснованной и потенциально опасной (например, при назначении активированного угля повышается риск желудочно-кишечных кровотечений).

Наиболее эффективно:

· проведение раннего, достаточного по объёму и энергетической ценности вскармливания, способствующего улучшению перистальтики и удалению содержимого из кишечника.

· удаление мекония из кишечника в первые часы жизни у новорожденных с высоким риском развития гемолитической болезни новорожденного.

Факторы риска развития билирубиновой энцефалопатии.

· оценка по шкале Апгар на 5 минуте менее 4 баллов;

· метаболические нарушения после рождения (ацидоз, гипогликемия, гиперосмолярность крови);

· гипотермия;

· голод;

· недоношенность;

· гипоальбуминемия (концентрация альбумина в крови менее 25 г/л);

· кровоизлияния в мозг, его оболочки, судороги, нейроинфекции;

· лекарственные препараты (фуросемид, диазепам, сульфаниламиды, индометацин, оксациллин и др.).

· незрелость;

· низкая и экстремально низкая масса тела;

· мужской пол;

· синдром полицитемии;

· обширная травма мягких тканей в родах;

· массивные кефалгематомы, периинтравентрикулярные, внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния;

· постнатальная инфекция (сепсис, менингит);

· задержка мекония в кишечнике.

При уровне непрямого билирубина у доношенных новорожденных выше 340-360 мкмоль/л, у недоношенных – выше 180-220 мкмоль/л. при наличии перечисленных факторов, несмотря на проводимую фототерапию, имеется высокий риск развития билирубиновой энцефалопатии, необходимо проведение операции заменного переливания крови.

Неэффективные и потенциально опасные методы лечения желтух, которые следует исключить из клинической практики.

Инфузионная терапия.

Непрямой жирорастворимый билирубин не может быть снижен путем введения глюкозы; вводимые плазма и альбумин не играют существенной роли в снижении риска билирубиновой энцефалопатии.

Назначение фенобарбитала.

Значимая индукция ферментов происходит к концу 1-2 недели жизни, когда снижается риск билирубиновой энцефалопатии.

3. Эссенциале, ЛИВ-52 и другие «гепатопротекторы».

Нет патогенетического обоснования для их применении при непрямой гипербилирубинемии.

Профилактика ГБН.

Для предупреждения резус-сенсибилизации во время следующей беременности всем женщинам, имеющим резус-отрицательную принадлежность крови, в первые 72 ч (желательно в первые сутки) после родов резус-положительным плодом или в случаелюбогоаборта следует ввести дозу анти-D-резусного иммуноглобулина.

Профилактики групповой несовместимости не существует.

Возможные причины гемолиза:

- структурные и ферментные аномалии мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидргеназы, пируваткиназы)

- дефекты строения и синтеза гемоглобина (альфа- и бета-талассемия)

- некоторые лекарственные препараты (высокие дозы викасола)

- инфекционные заболевания (неонатальный сепсис, torch-синдром)

Для этой группы желтух характерно:

· отсроченное (не в первые дни после рождения) появление клинических и лабораторных критериев гемолиза

· изменение формы эритроцитов - элиптоцитоз, стоматоцитоз и др.

· изменение размеров эритроцитов - микросфероцитоз

· изменение осмотической стойкости эритроцитов - норма

· снижение в крови активности фермента глюкозо-6-фосфатдегидргеназы и пируваткиназы - провоцирующими факторами появления желтухи у этих больных являются гипоксия, ацидоз, прием матерью или ребенком витамина К, применение цефалоспоринов, применение антисептиков и красителей при обработке пупочной ранки.

Обследование.

· Группа крови, резус-принадлежность, другие антигены крови у больного и матери – при наличии признаков гемолиза отсутствует несовместимость крови матери и ребенка по антигенам Rh, АВО и другим.

· Уровень билирубина, его фракций – высокий непрямой билирубин повышает риск билирубиновой энцефалопатии.

· Клинический анализ крови с подсчетом ретикулоцитов – анемия различной степени выраженности; ретикулоцитоз; изменение формы, размеров эритроцитов.

· Прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) – положительная прямая проба Кумбса.

· Непрямая проба Кумбса – при этих желтухах отрицательная.

· Определение антител в крови ребенка – антиRh, антиА-, анти-В антитела не выявляются.

· Определение уровня глюкозо-6-фосфатдегидргеназы и пируваткиназы в крови новорожденного – снижение показателей ферментов.

· Исследование уровня аланин-трансаминазы (АЛТ) и аспартат-трансаминазы (АСТ) – изменение показателей не характерно для этого вида желтух.

· Исследование уровня щелочной фосфатазы, гамма-гютаминтранспептидазы (ГГТ) – изменения показателей не характерны.

· Тесты для выявления внутриутробных инфекций (ПЦР, ИФА) – положительная ПЦР, антитела из класса IgМ к внутриутробным инфекциям свидетельствуют в пользу выявленной инфекции, как причины желтухи.

· Бактериологическое исследование (кровь, моча, кал) – положительный результат может выявить бактериальный инфекционный процесс вплоть до сепсиса, как причину желтухи.

· Исследование уровня общего белка, альбумина в крови – специфических изменений нет, чаще всего показатели в пределах нормы.

· УЗИ печени и желчевыводящих путей – патологии нет или может выявляться гепетоспленомегалия.

Лечение:

Фототерапия и операция заменного переливания крови (при токсических цифрах билирубина).

Таблица № 12