Нозологические формы гестационной трофобластической болезни

Пузырный занос

Пузырный занос (ПЗ)—это заболевание хориона, характери­зующееся резким увеличением ворсин, которые превращаются в гроздевидные образования комплекса пузырьков разного раз-

Глава 13. Гестационная трофобластическая болезнь 547

мера, заполненных светлой прозрачной жидкостью. Выделяют полный, частичный и инвазивный пузырный занос.

Полный пузырный занос развивается, как правило, в первые три месяца беременности и характеризуется перерождением всех первичных ворсин хориона с четкой гиперплазией обоих слоев трофобласта. При этом плод фактически не определя­ется. Ворсины центральной цистерны отечны, материнская соединительная ткань сдавливается, в строме ворсин хориона уменьшено количество кровеносных сосудов.

Неполный пузырный занос развивается в более поздние сро­ки беременности. Патологический процесс поражает только часть плаценты. Ее ворсины отекают, развивается гиперпла­зия синцитиотрофобласта. Неповрежденные ворсины имеют нормальный вид, васкуляризация их сохранена. Плод живой, но при повреждении более одной трети плаценты он погибает. В случае сохранения жизнеспособности плода, роды обычно начинаются преждевременно, хотя иногда бывают и в срок. При многоплодной беременности пузырный занос может огра­ничиваться одной из плацент.

Инвазивный или дестрирующий пузырный занос чаще всего развивается как следствие полного или частичного ПЗ. Глав­ной его характеристикой является глубокое проникновение пу­зырьков с инвазией миометрия, гиперплазией трофобласта, но с сохранением плацентарной структуры ворсин. Ворсины могут проникать в мышечный слой матки, разрушать его и распро­страняться по кровеносным и лимфатическим путям в брюш­ную полость.

Пузырный занос в три раза чаще встречается у повторно-беременных. Образуется также у девушек с ранним половым развитием и даже у девочек до 10 лет. Чаще заболевание разви­вается у женщин в преклимактерическом возрасте, особенно у многорожавших. На возраст 40—50 лет приходится почти треть пузырных заносов. Как осложнение внематочной беременнос­ти пузырный занос может развиться в трубе.

Клиническая картина характеризуется наличием признаков беременности с несоответствием ее срока и размеров матки. Как правило, размеры матки значительно больше нормы для данно­го срока гестации. Очень часто такая беременность сопровож-

548 Практическая гинекология

дается ранним гестозом с яркими проявлениями. Даже в малые сроки у женщин появляются гипертензия, отеки, протеинурия.

Кровянистые выделения — один из патогномоничных при­знаков при пузырном заносе — могут быть разной интенсив­ности, но, как правило, длительные. Иногда они приводят к анемизации женщины. Описаны случаи смертельных кровоте­чений. Обычно при полном ПЗ кровянистые выделения появ­ляются с двух месяцев беременности, значительно усиливаясь при изгнании пузырного заноса, которое чаще всего происхо­дит на 4—5 месяце беременности. Иногда с кровяными выделе­ниями выходят частички пузырного заноса.

Рождение частичного пузырного заноса осуществляется в более поздние сроки, иногда беременность донашивается и даже перенашивается. Даже после прерывания беременности и удаления пузырного заноса у некоторых женщин продолжают­ся кровомазанья. Это неблагоприятный прогностический при­знак в плане малигнизации пузырного заноса.

При вагинальном исследовании в случае пузырного заноса определяется плотно-эластическая консистенция матки с участ­ками размягчения. При больших размерах матки не удается оп­ределить части плода, услышать его сердцебиение и движение.

Характерным для пузырного заноса является образование тека-лютеиновых двухсторонних кист яичника. После удале­ния пузырного заноса они регрессируют.

В случае инвазивного пузырного заноса может развиться картина «острого» живота. Обычно диагноз этой формы ПЗ ус­танавливается на операционном столе.

Как инвазивная, так и другие формы пузырного заноса мо­гут приводить к образованию метастазов во влагалище, вульве, легких, головном мозге. Обычно они исчезают самостоятельно при удалении пузырного заноса, но иногда развиваются гете-ротопные хорионэпителиомы. Метастатическая диссиминация пузырного заноса встречается редко.

Диагностика пузырного заноса, кроме клинической сим­птоматики, базируется на определении высокого уровня хорио-нического гонадотропина. Во время нормальной беременности максимальный уровень гормона в моче приходится на 7— 11 не­делю и составляет не более 20—40 тыс. ME на 1 литр мочи. В

Глава 13. Гестационная трофобластическая болезнь 549

случае пузырного заноса концентрация ХГ в моче превышает 80—100 тыс. МЕ/л. Кроме этого, ХГ при пузырном заносе, в от­личие от ХГ при физиологической беременности, является тер­мостабильным, т.е. устойчивым к нагреванию.

Для дифференциальной диагностики пузырного заноса и беременности в миоматозной матке также применяют гормо­нальный метод. В случае сочетания миомы и беременности уро­вень хорионического гонадотропина всегда ниже даже в срав­нении с нормальной беременностью аналогичного срока.

В последние годы в сыворотке крови определяют трофоб-ластический в-глобулин. Этот тест также является одним из прогностических критериев в плане течения трофобластиче-ской патологии.

Ключевое значение имеет и ультразвуковое исследование. На эхограмме определяется увеличенная в размерах матка, вы­полненная гомогенной мелкозернистой тканью при отсутствии плода, а также кистозные перерождения яичников.

Окончательный диагноз устанавливается соответственно результатам гистологического исследования соскоба из полости матки. При микроскопии определяют отечные ворсины хори­она, ограничено васкуляризированные; вследствие накопления вилезной жидкости развивается так называемая «слоновость ворсин». Если пролиферация эпителия хориона отсутствует или слабо выражена, то вышеперечисленные признаки харак­теризуются как простой (непролиферирующий) пузырный за­нос. Пролиферирующий пузырный занос характеризуется еще и пролиферацией покровного эпителия хориона. Можно заме­тить нарушение архитектоники двух его слоев с образованием пролифератов (гиперплазия структурных элементов хориона), которые состоят в «смеси» лангансовых клеток и синцития в разных количественных соотношениях.

Деструирующий пузырный занос имеет все признаки про-лиферирующего, но с инвазией его элементов в миометрий и сосуды матки, вплоть до ее перфорации. Последний признак тяжело определить при микроскопии соскоба, ибо он лимити­руется эндометрием.

Лечение пузырного заноса и тактика врача в случае его выяв­ления преимущественно зависят от срока постановки диагно-

550 Практическая гинекология

за. В случае, когда размеры матки не превышают 12-недельной беременности, следует произвести удаление пузырного заноса тупой кюреткой после расширения цервикального канала. Од­новременно назначают сокращающие матку средства.

При больших размерах матки и незначительном кровоте­чении с целью ускорения изгнания назначают сокращающие средства (окситоцин, простагландины, производные эргомет-рина). Если кровотечение продолжается после изгнания пу­зырного заноса, проводят бережное выскабливание тупой кю­реткой. В случае отсутствия кровотечения выскабливание из-за опасности перфорации матки лучше проводить на следующий день, когда матка сократится.

Значительное кровотечение является показанием для не­медленного освобождения матки путём расширения церви­кального канала и удаления пузырного заноса по возможности пальцевым методом. В случае, когда развивается значительное кровотечение при больших размерах матки и неподготовленных родовых путях, следует произвести малое кесарево сечение.

При деструирующем пузырном заносе основным видом хи­рургического лечения является гистерэктомия.

Показания к проведению гистерэктомии: угроза профузно-го кровотечения; перфорация матки; разрыв матки опухолью; большие размеры матки (больше 12-недельной беременности); возраст женщины старше 45 лет; в случае отсутствия успеха пос­ле 3 курсов полихимиотерапии вне зависимости от возраста.

В случае наличия у женщин кист яичника больших разме­ров (15—20 см в диаметре) рекомендуется освобождать их путем пункции брюшной полости. Процедура повторяется 4—8 раз. Когда кисты опустятся в полость малого таза, освобождение их осуществляется путем пункции через задний свод влагалища.

Химиотерапия

Вопределении тактики лечения играет роль не только ста­дия заболевания, но и риск резистентности к противоопухоле­вым средствам. Для его оценки ВОЗ разработала специальную шкалу. Если сумма баллов, полученная при оценке риска по шкале ВОЗ, составляет 8 баллов и более, то риск резистентнос­ти опухоли к противоопухолевым средствам высокий. При этом

Глава 13. Гестационная трофобластическая болезнь 551

показана полихимиотерапия. При первой стадии риск резис­тентности обычно низкий, при четвертой, как правило, высо­кий, поэтому использование шкалы особенно необходимо при планировании лечения больных трофобластическими опухоля­ми второй и третьей стадий.