Пароксизмальная миоплегия.

Клиника. Миоплегия характеризуется пароксизмально возникающими парезами или параличами конечностей с сохранением сознания. Первые приступы появляются после 12—15-лет­него возраста. К 50 годам частота приступов уменьшается, иногда они вовсе прекращаются.

В основе миоплегии лежит нарушение обмена калия и углеводов. Происходит перераспределение калия, уменьшение содержания его (0,031—0,025 ммоль/л) в плазме крови, межклеточной жидкости и из­быточное накопление в мышечных клетках.

Мышечная слабость обычно развивается остро, наиболее часто ночью или под утро. Среди полного здоровья возникает слабость мышц ног, рук, а иногда и туловища. Чаще и выраженнее слабость бывает в ногах, вплоть до вялого паралича. Поражаться могут мышцы шеи и, как исключение, мимическая и жевательная мускулатура. В легких слу­чаях приступ ограничивается вялым парезом или параличом мышц ног. Сухожильные и надкостничные рефлексы отсутствуют или резко снижены, выявляется резкая гипотония мышц.

В некоторых случаях наблюдаются предвестники приступа в виде общей слабости, разбитости, тяжести в ногах или поясничной области, парестезии в конечностях.

На высоте приступа выявляются выраженные вегетативные нару­шения: гиперемия кожных покровов, профузный пот, чувство жара, тошнота, слюнотечение, жажда, брадикардия или тахикардия, аритмия, артериальная гипо- или гипертензия. Приступы заканчиваются поли-урией. Удельный вес мочи низкий. Продолжительность приступа от нескольких часов до нескольких дней. Двигательные функции конеч­ностей восстанавливаются медленно. Вне приступа человек, страдающий миоплегией, практически здоров.

Иногда приступ провоцируется обильной пищей, богатой углево­дами, приемом алкоголя, переохлаждением. Частота приступов может быть различной. В некоторых случаях они наблюдаются сериями с большими межприступными периодами. Чем чаще приступы, тем они короче. Наряду с типичными приступами миоплегии бывают абор­тивные формы.

Электрическая активность и электровозбудимость мышц и нервов во время приступа отсутствуют («трупная» реакция). Отмечаются ги-покалиемия, гипофосфатемия и гипергликемия

Оказание помощи. Во время приступа назначают 10 % раствор ка­лия хлорида по 1—2 столовые ложки через каждые 1—2 ч или внутри­венно капельно 5 мл 2 % раствора (суточная доза калия 2—20 г). В межприступном периоде рекомендуется спиронолактон (50—200 мг в сутки) в течение 5—6 месяцев. При отсутствии эффекта препарат можно сочетать с диакарбом по 0,125 г 2—3 раза в сутки и калия хлоридом. Полезны инъекции АТФ по 1—2 мл в течение месяца. Чтобы предупре­дить приступы, назначают диету, богатую белками и калием, с огра­ничением солей натрия (до 2—3 г) и углеводов (до 100 г) (картофель, горох, бобы, чернослив, орехи, какао, молоко, рыбу).

Гиперкалиемический пароксизмальный паралич. Клиника. Как форма миоплегии этот паралич характеризуется повышением уровня калия и снижением глюкозы в сыворотке крови во время приступа. Приступы начинаются с парестезией в конечностях, языке, губах, затем развивается слабость сначала в ногах, затем в руках. При этой форме чаще вовлекается мускулатура, иннервируемая черепными бульварными нервами. Функция дыхательных мышц не нарушается. Параличи конечно­стей редки. В большинстве случаев приступы ограничиваются парезами конечностей. При глубоких парезах или параличах конечностей тонус мышц понижен, реакция на электрическое раздражение и рефлексы отсутствует. Приступы мышечной слабости возникают в бодрствующем состоянии, провоцируются после физической нагрузки, голодом, приемом солей калия. Приступы чаще бывают в холодное время года и длятся 30 мин — 1—2 ч. В межприступном периоде в некоторых случаях можно обнаружить незначительное напряжение мышц по миотоническому типу, подчас сочетающееся с их похудением.

Кроме этого, дискалиемические приступы мышечной слабости могут наблюдаться как синдром при тиреотоксикозе, заболеваниях надпочеч­ников, гипоталамических синдромах, почечной недостаточности и болез­нях желудочно-кишечного тракта, протекающих с нарушением обмена калия.

Оказание помощи. Купируют приступ внутривенным введением 10 м 10 % раствора кальция хлорида и 20 мл 40 % раствора глюкозы. В меж­приступном периоде назначают кальция глкжонат, диету, богатую углево­дами и поваренной солью. При недостаточном эффекте дают диуретики: диклотиазид, гипотиазид по 0,025 г 1—2 раза в сутки во время или после еды в течение недели.

Катаплексия.

Клиника. Катаплексия характеризуется остро возни­кающей мышечной слабостью. Во время приступа больной не может двигать ни головой, ни конечностями. Речь расстроена, но сознание сохранено, побледнение или покраснение лица, гипомимия, мышечная гипотония, гипорефлексия, брадикардия, дрожание, гипергидроз. В отли-

Таблица 1 Дифференциальная диагностика форм миоплегии (по Н. А. Ильиной, 1973)

Признак	Периодический паралич	Эпизодическая адинамия
Пол	Чаще у мужчин	В равной мере страдают
		оба пола
Начало болезни	Чаще с 10—20 лет	Чаще с 5 — 10 лет
Длительность присту-	4 — 7 ч, иногда несколь-	1 — 2 ч, иногда 20 — 30 мин
пов	ко дней	и меньше
Средняя частота при-	1 — 2 раза в месяц,	Несколько раз в месяц,
ступов	3 — 4 раза в год	подчас ежедневно
Степень паралича	Часто паралич	Обычно парез, реже па-
		ралич
Распределение паре-	Проксимальный тип	Больше выражены в ди-
зов		стальных отделах
Поражение черепных	Очень редко	Часто
нервов
Парестезии	Не характерны	Очень характерны
Связь со сном	Приступы почти все-	Приступы, как правило,
	гда во время ночного	днем
	сна
Провоцирующие фак-	Пища, богатая угле-	Состояние голода
торы	водами
Содержание калия в	Понижено	Повышено
сыворотке крови во вре-
мя приступа
Содержание глюкозы	Несколько повышено	Тенденция к снижению
в крови во время при-
ступа
Влияние калия хло-	Нередко купирует	Провоцирует приступ
рида	приступ
Влияние кальция хло-	Нет	Положительное
рида
Влияние АКТГ	В больших дозах от-	В малых дозах положи-
	рицательное	тельное

чие от миоплегии приступ длится от нескольких секунд до 3 мин и со­провождается расстройством речи, что редко бывает при миоплегии. Приступ катаплексии может быть спровоцирован сильным эмоцио­нальным перенапряжением или физическим переутомлением. Очень часто катаплексия сочетается с нарколепсией. В таких случаях приступы катаплексии и нарколепсии развиваются одновременно или последова­тельно .друг за другом. У некоторых больных нарколепсией имеет место катаплексия пробуждения (кратковременный приступ мышечной слабо­сти во время пробуждения).

Оказание помощи. Применяют тонизирующие средства (кофеин 0,1 г, эфедрин 0,03 г, фенамин 0,1 г), а также препараты валерианы, белла­донны.

Миастения.

Клиника. Миастения относится к нервно-мышечным за­болеваниям и проявляется слабостью и патологической утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Около 60 % случаев миастении сопровожда­ется патологией вилочковой железы — ведущего органа иммуногенеза. В крови отмечается гипогликемия. Мышечная слабость нарастает при физической нагрузке и уменьшается после отдыха или введения прозе-рина.

Заболевание начинается в возрасте 20—30 лет. Чаще болеют жен­щины. Наиболее ранним и постоянным симптомом (около 70 %) являет­ся слабость глазодвигательных мышц, в связи с чем возникают птоз, диплопия. В других случаях (около 20 %) начальные симптомы болезни проявляются слабостью и патологической утомляемостью мышц гортани, глотки и языка, приводящей к нарушениям речи, жевания и глотания. Значительно реже указанные изменения возникают в мышцах туловища и конечностей.

При генерализованной форме миастении поражаются мышцы, ин­нервируемые черепными и спинальными нервами, присоединяются парез дыхательных мышц, мышечные атрофии. Сухожильные и надкостничные рефлексы не изменяются. Может наблюдаться мышечная гипотония.

Для миастении, особенно в начальной стадии заболевания, харак­терны динамичность симптомов в течение суток. Парез мышц более выражен к концу дня и после физической нагрузки.

У больных с тяжелыми формами миастении может внезапно на­ступить резкое усиление мышечной слабости, нарушение дыхания и сер­дечной деятельности (миастенический криз).

Оказание помощи. Миастенический криз купируется внутривенным или подкожным введением 0,5—1 мл 0,05 % раствора прозерина с пов­торными инъекциями его, приемом внутрь оксазила по 0,001—0,005 г 2—3 раза в сутки после еды. Если криз тяжелый, подключают аппаратное искусственное дыхание.

Основным методом лечения является систематический прием анти-холинестеразных препаратов (прозерин, пиридостигмина бромид, окса-зил, галантамин, физостигмин). Прозерин назначают для приема внутрь в таблетках (0,015 г 2—3 раза в сутки) и для инъекций (1 мл 0,05 % раствора). Введенный парентерально, он оказывает эффект через 15—20 мин. В тяжелых случаях больным дают по 2—4 таблетки через каждые 1—2 ч. Пиридостигмина бромид (таблетки по 0,06 г) действует сильнее на мышцы, иннервируемые черепными нервами. Принятый внутрь, он оказывает действие в течение 6—8 ч. Препарат хорошо сочетать с прозерином. Оксазил (таблетки по 0,001—0,01 г) более токсичен, чем прозерин и местинон (калимин). Его назначают внутрь взрослым по 0,06 г 1—3 ра­за в день, подкожно или внутримышечно 0,4—1 мл 0,5 % раствора (2— 5 мг). Дозу подбирают индивидуально в зависимости от тяжести и пере­носимости. Галантамин вводят подкожно (0,5—1 мл 1 % раствора)

Лечение антихолинестеразными препаратами сочетают с примене­нием эфедрина (0,025 г), калия хлорида (10 % раствор), альдактона (0,025 г), витаминов и общеукрепляющих средств. При обнаружении патологии вилочковой железы назначают рентгенотерапию на ее область изолированно или вместе с тимэктомией.

Большие дозы антихолинэстеразных препаратов могут вызвать холинергический криз, напоминающий миастенический. Однако в отличие от последнего холинергический криз развивается постепенно: мышечная слабость нарастает, усиливаются или возникают бульварные симптомы, дыхание расстраивается, зрачки суживаются. Введение антихолинэсте­разных препаратов еще больше ухудшает состояние. Появляются го­ловная боль, сонливость, оглушенность, .тошнота, рвота, слюнотечение, потливость, боли в животе, понос, фасцикулярные подергивания мышц, дрожание, иногда судороги.

При холинергическом кризе больного необходимо.перевести на ИВЛ. Отменить антихолинэстеразные препараты и ввести подкожно 0,5—1 мл 0,1 % раствора атропина. В случае необходимости атропин вводят по­вторно. Подкожно вводят дипироксин (1 мл 15 % раствора), амизил (0,001—0,002 г) 3—5 раз в сутки. Следует наблюдать за обратным раз­витием симптомов и своевременно подключать антихолинэстеразные препараты.

Адинамия.

Клиника. Адинамия проявляется слабостью, усталостью, раз­битостью, ослаблением пульса и артериальной гипотензией. Может наблю­даться при нарушениях функции щитовидной железы, гипофункцией надпочеч­ников, болезнях печени, поджелудочной железы и т. д.

Оказание помощи. Наряду с лечением основного заболевания рекомен­дуется применять кофеин (по 0,05—0,1 г),перновин (0,025 г), китайский лимон­ник, пантокрин, настойку женьшеня, левзеи, заманихи, стеркулин или другие тонизирующие средства.

ПАРАЛИЧИ КОНЕЧНОСТЕЙ

Клиника. При остром развитии пареза или паралича конечностей или отдельной конечности следует прежде всего уточнить, являются они органиче­ской или функциональной природы.

Для органических параличей (парезов) характерны не только обездвижен-ность или слабость конечностей, но и изменения рефлексов, появление патологических симптомов, снижение или повышение мышечного тонуса.

Параличи и парезы центрального происхождения, возникающие при пора­жениях центрального двигательного нейрона (пирамидного пути), сопровожда­ются гиперрефлексией, мышечной гипертонией и появлением патологических симптомов (Бабинского, Россолимо или др.), а также нередко сочетаются с другими признаками органического поражения нервной системы (расстройства речи и др:).

Следует помнить, что при остром развитии центрального паралича (кровоизлияние в мозг или черепно-мозговая травма) первоначально мышечный тонус может быть снижен, а рефлексы снижены или утрачены.

Параличи и парезы возникают при поражениях периферического двигатель­ного нейрона (передние рога спинного мозга, передние корешки, перифериче­ские нервы), характеризуются мышечной атонией, атрофией и арефлексией. Нередко при этом наблюдаются боли и расстройства чувствительности.

Функциональные параличи конечностей могут возникать при истерии. При истерических параличах периостальные и сухожильные рефлексы сохраняются, патологические рефлексы отсутствуют, а мышечный тонус, как правило, не изменяется.

Известным подспорьем для определения природы центрального паралича является уточнение локализации патологического процесса. Так, парез или па­ралич одной конечности свидетельствует о локализации процесса в двигатель­ной зоне коры противоположного полушария большого мозга. Гемиплегия ука­зывает на то, что процесс находится глубже (во внутренней капсуле или при­лежащих к ней отделах).

При сочетании пареза или паралича конечностей на одной стороне с периферическим парезом или параличом какого-либо черепного нерва противо­положной стороны следует думать о поражении ствола головного мозга. В таких случаях органическая природа процесса несомненна.

Парез или паралич руки и противоположной ноги (перекрестный пара­лич) свидетельствует об одноочаговом процессе на границе между продолго­ватым и спинным мозгом.

Если у больного развивается центральный парез или паралич руки и ноги на одной стороне, а признаки поражения черепных нервов отсутствуют, то можно заподозрить поражение пирамидного пути в верхнешейном отделе спин­ного мозга.

Периферический парез или паралич руки и центральный парез или паралич одноименной ноги возникают при частичном поражении спинного мозга на уров­не шейного утолщения.

Центральный паралич ноги может быть обусловлен поражением верхних отделов противоположной центральной извилины, наличием небольшого очага в лучистом венце или в области бокового столба спинного мозга книзу от шейного утолщения.

Периферический паралич ноги развивается при одностороннем поражении поясничного утолщения, а также стволов поясничного и крестцового сплете­ний.

Возникновение периферических параличей отдельных мышц ног или их мышечных групп может быть вызвано избирательным поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга в области поясничного утолщения (например, при полиомиелите) либо отдельных нервных стволов (бедренный, седалищный или их ветвей).

При истерических параличах признаки очагового поражения отсутствуют, а потому не представляется возможным сказать, в связи с поражением какого участка нервной системы они возникли.

Причиной парезов и параличей чаще всего бывают острые нарушения мозгового кровообращения (инфаркт мозга, кровоизлияние в мозг и др.), опу­холи, энцефалиты, рассеянный склероз, миоплегия, катаплексия, невриты или полиневриты и др.

Оказание помощи. Зависит как от особенностей патологического процес­са, так и от характера пареза или паралича (периферический, центральный, истерический и т. п.).

РАССТРОЙСТВА ПОХОДКИ

Клиника. Если поражены пирамидные пути, возникает спастическая по­ходка. Если при этом имеется мышечная слабость ног, то походка спастико-паретическая. При гемипарезе говорят о гемипаретической походке.

Для поражения малоберцовых нервов характерно возникновение свисаю­щей, или «конской стопы», а походку таких больных называют походкой ино­ходца («степпаж»).

Сочетанное поражение малоберцовых и большеберцовых нервов вызывает аналогичные расстройства походки. При этом возникает болтающаяся стопа и наблюдается феномен «топтания на месте». Он обусловлен тем, что для сохранения равновесия тела больной должен фиксировать голеностопный су­став. Не будучи в состоянии это сделать из-за глубокого пареза или паралича мышц голеней, он вынужден постоянно менять положение стоп, что и обусловли­вает топтание на месте.

Расстройства координации влекут за собой атактическую походку. Име­ются четыре основные разновидности атаксии: мозжечковая, сенситивная, ве­стибулярная и лобная.

Мозжечковая атаксия характерна для поражения мозжечка или его путей. Во время ходьбы больной широко расставляет ноги, пошатываясь из стороны в сторону («пьяная походка»). Этому могут сопутствовать и другие признаки поражения мозжечка: нистагм, скандированная речь, адиадохокинез, гиперме-трия, мегалография и др. При пробе Ромберга наблюдается тенденция падать в сторону пораженного полушария.

Вестибулярная атаксия обусловлена нарушением функции вестибулярного аппарата. Характерны пошатывания при ходьбе, неуверенная походка, систем­ное головокружение или ощущение вращения предметов перед глазами. Пере­численные явления усиливаются при поворотах и движениях головы.

Лобная атаксия возникает при поражениях лобной доли мозга. В известной мере она напоминает мозжечковую атаксию. Однако при ней, как правило, другие признаки поражения мозжечка отсутствуют или выражены крайне слабо.

Сенситивная атаксия возникает при расстройстве суставно-мышечного чув­ства в ногах, усилении неуверенности во время ходьбы, при закрывании глаз, в темноте. Возникает при спинной сухотке, фуникулярном миелозе. В случае острого возникновения сенситивной атаксии больной вдруг ощущает неуверенность при ходьбе (будто он наступает на вату). Возникает «штам­пующая» походка, больной ставит ногу на пятку, а затем на носок.

При спинной сухотке сенситивная атаксия сочетается с другими признака­ми ее (синдромом Аргайлла Робертсона, снижением или отсутствием коленных и ахилловых рефлексов, стреляющими болями в ногах, висцеральными кри­зами и др.).

Расстройства походки могут быть проявлением истерии. В таких случаях наблюдается астазия-абазия, при которой больной в положении лежа соверша­ет движения ногами, мышечная сила в них достаточная, координация сохра­нена. Но при попытке встать он не может устоять на ногах, падает либо ходит с трудом, опираясь на окружающие предметы. При этом нередко совершает причудливые движения ногами. Другой разновидностью истерического рас­стройства походки является метущая походка Тодда (больной тянет одну ногу, стопа которой подчас бывает согнута).

Оказание помощи. Если поражен вестибулярный аппарат, необходимы покой, отвлекающие (горячая ножная ванна или горчичники). Благотворно влияют кофеин в дозах 0,05—0,1 г, подкожное введение 1 мл 0,1 % раствора атропина, можно 1—2 столовых ложки состоящей из брома и кодеина (3—4 % раствор натрия бромида 200,0, кодеина 0,2 г) микстуры в день. Иногда полезно назначить внутрь хинин (0,1—0,2 г 2 раза в день) или 5—10 капель 1 % раство­ра пилокарпина 2—3 раза в день, а внутривенно ввести 20—40 мл 40 % рас­твора глюкозы. Хорошо действуют аэрон (по 1 таблетке 1—2 раза в день), дедалон и порошки следующего состава: атропин 0,0003 г, папаверин 0,03 г, фенобарбитал 0,03—0,05 г 2—3 раза в день.

При фуникулярном миелозе назначают витамины В|, Ве, В12 (В| внутрь по 0,01 г на прием до 0,05 г в день), внутримышечно вводят 1 мл 2,5 % или 5 % раствор тиамина хлорида или 1 мл 3 % или 6 % раствора тиамина бромида один раз ежедневно в течение 10—30 дней; Ве внутрь по 0,05 г 1—2 ра­за в день или парентерально 1 мл 1 % или 5 % раствора 1—2 раза в день: В|2 внутримышечно по 200—500 мкг на одну инъекцию — в первую неделю еже­дневно, затем с интервалами до 5—7 дней.

В случае полиневритов, помимо инъекций витаминов, вводят подкожно прозерин (по 0,5—1 мл 0,05 % раствора) или дают его внутрь по 0,015 г 1—2 раза в сутки ежедневно. Необходимы массаж, лечебная гимнастика.

Больные истерией нуждаются в микстуре Бехтерева (по 1 столовой ложке 3 раза в день), седуксене (0,5—1 таблетка 2—3 раза в день), таблетках ва­лерианы или ее настойке, а на ночь — снотворных. Важную роль может сыграть психотерапия, иногда гипноз. Полезны массаж, электромассаж конечностей, ликвидация психтравмирующих факторов.

Мероприятия по устранению расстройств походки должны быть строго индивидуализированы. Кроме того, они требуют немало времени, так как свя­заны с лечением основного заболевания, а это лечение не всегда бывает до­статочно эффективным.