Пути заражения, диагностика и симптомы гепатита

Путь заражения - контакт человека с инфицированной кровью.

Путь заражения от матери к ребенку (врачи называют его "вертикальный") наблюдается не так часто. Риск повышается, если женщина имеет активную форму вируса или в последние месяцы беременности перенесла острый гепатит. Вероятность заражения плода резко увеличивается, если мать, кроме вируса гепатита, имеет ВИЧ-инфекцию. С молоком матери вирус гепатита не передаётся.

Осложнениями вирусных гепатитов могут стать функциональные и воспалительные заболевания желчных путей и печёночная кома, и, если, нарушение в работе желчевыводящих путей поддаётся терапии, то печёночная кома является грозным признаком молниеносной формы гепатита, заканчивающейся летальным исходом.

Печёночная кома наступает из-за массивного омертвения (некроза) клеток печени. Продукты распада печёночной ткани попадают в кровь, вызывая поражение центральной нервной системы и угасание всех жизненных функций.

Выздоровление после перенесённого вирусного гепатита длительное. Нередко, болезнь приобретает затяжные формы. Некоторые пациенты, инфицированные вирусом гепатита В, С, D, сами не болеют, но являясь носителями, представляют опасность в плане заражения окружающих. Весьма неблагоприятным исходом острого гепатита является его переход в хроническую стадию в основном при гепатите С.

Хронический гепатит опасен тем, что отсутствие адекватного лечения, неизбежно приводит к циррозу, а иногда и раку печени. В этом плане, самым тяжёлым заболеванием врачи считают гепатит С.

Но самое тяжёлое течение гепатита вызывает сочетание двух и более вирусов, например В и D или B и С. Встречается даже B+D+C. В этом случае прогноз крайне неблагоприятный. Зачастую признаки хронического вирусного гепатита слабо выражены, что позволяет человеку до поры до времени не обращать внимание на болезнь. Нередко явные клинические проявления болезни обнаруживаются уже на стадии цирроза.

Лечение и профилактика гепатитов.

В настоящее время практика здравоохранения располагает эффективными вакцинами только против гепатитов А и В. Ведутся интенсивные исследования по разработке вакцины против гепатита С, но они находятся на начальном этапе, т.к. высокая изменчивость вируса и отсутствие эффективной ответной выработки защитных антител после перенесенного гепатита С затрудняют проведение этих исследований. В связи с этим, вовремя начатое лечение гепатита С может предотвратить развитие тяжелых прогрессирующих изменений в ткани печени, что безусловно повысит качество жизни пациента.

Обезопасить себя от заболевания гепатитом А несложно - одна прививка обеспечивает защиту на срок более 1 года. Вторая доза через 6 - 12 мес. после первичной обеспечивает долгосрочную защиту. Согласно Национального календаря профилактических прививок первую вакцинацию против вирусного гепатита В проводят новорожденным в первые 12 часов жизни, вторую - в возрасте 1 мес, третью - в 6 мес.Детям, родившимся от матерей, носителей вируса гепатита В или больных вирусным гепатитом В в третьем триместре беременности вакцинация против вирусного гепатита В проводится по схеме 0-1-2-12 месяцев.

Наследственный нефрит

Этиология, патогенез не изучены. Существует два варианта наследственного нефрита - синдром Альпорта и гематурический нефрит. Наследует по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу либо по аутосомно-доминантному

Клиническая картина. 1.Гематурический вариант начинается незаметно, мочевой синдром выявляется случайно. Отеки и артериальная гипертензия отсутствуют, но появляются при развитии почечной недостаточности, как правило, в подростковом возрасте или у взрослых. Мочевой синдром характеризуется эритроцитурией различной степени - от незначительного увеличения количества эритроцитов до макрогематурии. Обнаруживают также умеренную протеинурию и у некоторых детей - преходящую лейкоцитурию. Бактериурии, не бывает. Биохимическое исследование крови не выявляет выраженных сдвигов, у некоторых детей может наблюдаться нерезкая диспротеинемия и гиперлипидемия. Парциальные функции почек в течение длительного периода остаются ненарушенными, иногда выявляется гипераминоацидурия перегрузочного или ренального типа.

2. Более тяжелые проявления характеризуют синдром Альпорта, при котором имеется сочетание поражения почек, глаз и тугоухости. В связи с тем что тугоухость развивается в поздних стадиях болезни, раннее дифференцирование синдрома Альпорта может оказаться затруднительным. Поражение слуха обусловлено поражением слухового нерва или кохлеарного аппарата и у некоторых больных выявляется только при аудиометрическом исследовании. У большинства детей с наследственным нефритом обнаруживаются стигмы дизэмбриогенеза в виде анатомических аномалий строения мочевой системы, а также внешние стигмы (гипертелоризм, аномалии строения ушных раковин, пальцев рук и ног).

Для тяжелых форм наследственного нефрита характерно развитием хронической почечной недостаточности.

Диагноз

основывается на выявлении основных признаков болезни, анализе родословной ребенка, обследовании ближайших родственников. Наличие множественных стигм соединительно-тканевого дизэмбриогенеза также указывает на вероятность наследственного нефрита. При тяжелых формах показана биопсия почек и гистологическое исследование почечной ткани.

Дифференциальный диагноз проводят с диффузным гломерулонефритом, мочекаменной болезнью, пиелонефритом, тубулопатиями.

Лечение. назначение глюкокортикоидов и цитостатиков лишь ухудшает прогноз. Показано применение последовательных курсов трофических пре­паратов-АТФ, кокарбоксилазы, пиридоксина, димефосфона, витаминов В15, В5, Е,А,меди, цинка, иммуномодуляторов, фитотерапия. Возможно улучшение (у 40% больных с наследственным нефритом) в результате применения делагила в дозе 5-10 мг/кг в сутки в течение 6-12 мес. Показаны при ХПН диализы, трансплантация почки.

Прогноз.

ХПН при гематурическом варианте наследственного нефрита появляется в возрасте 20- 25 лет, при синдроме Альпорта - в 12-16 лет (чаще у мальчиков). Транспланта­ция почки эффективна.

Синдром Альпорта. Наследует по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой типу либо по аутосомно-доминантному. но из-за кроссинговера гена на Х-хромосому клинически создается впечатление о наследовании, сцепленном с полом. Х-хромосомных аномалий не обнаруживают. Среди родственников больного ребенка имеются лица как с тяжелыми нефропатиями (без глухоты или в сочетании с ней), так и лишь с доброкачественной гематурией, глухотой без патологии почек.

Патогенез неясен. Установлено, что у больных имеются два рода выраженных нарушений: иммунологической реактивности (недостаточность В- и Т-лимфоидных систем, низкий уровень иммуноглобулина А в крови, низкая фагоцитарная активность лейкоцитов) и обмена коллагена (недостаточность гидроксипролиноксидазы, умень­шение экскреции почками оксипролина и увеличение - глюкозилгалактозилоксилизина). Вследствие нарушения обмена происходит перестройка структуры базальной мембра­ны клубочков с общим её истончением, дистрофией. При морфологическом исследо­вании почек обнаруживают очагово-сегментарный гломерулит, атрофию, дистрофию эпителия и расширение канальцев, интерстициальный склероз, а у части детей -пенистые клетки в интерстиции, чаще на границе коркового и мозгового вещества, отложение комплемента на базальной мембране. Наследственный нефрит ассоции­руется с HLA антигеном DR4.

Клиническая картина у ребенка (дошкольного или раннего школьного воз­раста) со стигмами дизэмбриогенеза характеризуется гипотонией, бледностью кожи, гематурией, протеинурией, умеренной лейкоцитурией. Заболевание торпидно к тера­пии. Постепенно возникают ХПН, гипертония, снижение слуха, миастения, снижение памяти, интеллекта. Снижение слуха может появиться через несколько лет после почечной патологии. У части больных развиваются поражения глаз - сферофакия, лентиконус передней и задний, катаракты, миопия. Диагноз ставится на основании совокупности анамнеза (нефропатии и глухота среди родственников), клинической картины, но окончательно подтверждается лишь при биопсии почки.

Лечение. Установлено, что назначение глюкокортикоидов и цитостатиков лишь ухудшает прогноз. Показано применение последовательных курсов трофических пре­паратов-АТФ, кокарбоксилазы, пиридоксина, димефосфона, витаминов В15, В5, Е,А,меди, цинка, иммуномодуляторов, фитотерапия. Возможно улучшение (у 40% больных с наследственным нефритом) в результате применения делагила в дозе 5-10 мг/кг в сутки в течение 6-12 мес. Показаны при ХПН диализы, трансплантация почки.

Прогноз. Терминальная ХПН развивается в юношеском возрасте. Транспланта­ция почки эффективна.

При второй форме течения гематурического наследственного нефрита-добро­качественной семейной гематурии-течение заболевания торпидное, длительное. У части детей она обусловлена наследственной макротромбоцитопатией, тромбоцитопенией. Изменения в моче, как правило, обнаруживаются во время планового обследования ребенка. Семейная гематурия чаще диагностируется у девочек и женщин, чем у мужчин, причем в большинстве случаев аналогичные изменения имеются у нескольких членов семьи. На основании того, что у обследованных больных с «доброкачественной семейной гематурией» морфологические изменения в почках, рентгенологические изменения лоханок при урографии, нарушения обмена аминокислот были аналогич­ными таковым при синдроме Альпорта, эту патологию относят к вариантам течения наследственого гематурического нефрита, вариантам синдрома Альпорта.

58. МЕНИНГОКОККОВАЯ ИНФЕКЦИЯ. ГНОЙНЫЕ МЕНИНГИТЫ. МЕНИНГОКОКЦЕМИЯ И ДР.
Острое антропонозное заболев-е, вызыв-ся менингококком(дальше – «м-кокк»), характер-ся клиническим полиморфизмом (от назофарингита и простого носительства до генерализованных форм).
ЭТИОЛОГИЯ Возбудитель Neisseria meningitidis. Диплококк Гр-. По АГ-структуре 13 серотипов (А,В,С,D). У больных вегетирует на слизистой носоглотки, ликворе, выделяется из крови. Может образовывать L-формы. Наибольшая вирулентность у серогруппы А (из-за высокой инвазивности).

КЛАССИФИКАЦИЯ Локализованные формы: менингококконосительство и острый назофарингит. Генерализованные формы: а) типичные – менингококцемия, менингит, менингоэнцефалит, комбинированные; б) атипичные – серозный менингит, сверхострый м-кокковый сепсис, фулминантная и молниеносная м-коккцемия. Редкие формы: м-кокковый эндокардит, артрит, синовиит, иридоциклит, пневмония.
ДИАГНОСТИКА Выделение возб-ля из крови, носоглотки, ликвора. Экспрессметод – бактериоскопия толстой капли, р-я коагглютинации, энзимных АТ, метод встречного иммуноэлектрофореза. Серология – РНГА с менингококковым эритроцитарным диагностикумом серогрупп А,В,С. Кровь исследуют в динамике с интервалом 5-7 дней + общий анализ ликвора.
М-кокковая инф-я детей 1 года: чаще м-кокцемия и её молниеносные формы. При менингите менингеальные с-мы выражены слабо или отсутствуют, преобладает общая симпт-ка: гиперэстезия, клонико-тонич судороги, тремор рук, подбородка, повторная рвота, с-мы Лесажа, поза «легавой собаки». Сначала беспокойство, затем слабость, плач, пронзительный крик. У грудных детей энцефалит, эпендиматит, блок ликворовыводящих путей – гидроцефалия. Течение медленное, затяжное. Санация ликвора с опозданием, часто остаются остаточные явления, осложнения. Присоединение 2-чной микрофлоры.
ЛЕЧЕНИЕ Носители: полоскание горла 0,05-0,1% перманганатом, 0,02% фурациллином, УФО, на 4-5 дней эритромицин, левомицетин, Вит, антигистаминные. Генерализованные: левомицетин 25 мг/кг, противогриппозный ?-глобулин 1-2 дозы. При менингеальном сдме – лазикс 1-2 мг/кг. Возбуждение, судороги – седуксен. При угрозе ИТШ – преднизолон 2-3 мг/кг, при ИТШ – преднизолон 5-10 мг/кг. Дезинтоксикация – реополи, альбумин, 10% глюкоза. Менингококковый менингит: бензилпенициллин – в/м 200 000-400 000/кг (детям до 6 мес – 300 000-500 000) каждые 4 часа, в 1-е 3 месяца – каждые 3 часа. При эндотоксическом шоке – левомицетина сукцинат 80-100 мг/кг/сут каждые 6 часов. Лечение ИТШ – в зависимости от степени гидрокортизон 20-40-80 мг/кг/сут, преднизолон – 5-20 мг/кг/сут, затем последовательно реополи 10 мл/кг, 10% альбумин 5-10 мл/кг, 4% сода – 2 мл/кг, 10% CaCl или глюклнат 1 мл на год жизни. Кокарбоксилаза – 50-100 мг, 5% Вит С 5-10 мл, при судорогах – седуксен. Для стабилизации АД – допамин 2-10 мкг/кг/мин, при остром отеке мозга – маннит 1-2 г/кг, фуросемид 1-2 мг/кг, 10% альбумин, концентрированная плазма – 5-10 мл/кг, гормоны, антисудорожные, кислород. Лечение ДВС – в/в гепарин 100-50-15 ЕД/кг соответственно фазе (в 4 фазе – противопоказан), контрикал, трасилол – 1-2 тыс ЕД/кг, свежая донорская кровь, тромбомасса; дицинон 12,5% 0,5-2 мл каждые 4-6 часов; при кровотечениях протромбин, аминокапронка.
ПРОФИЛАКТИКА При групповых забол-ях в закрытых коллективах – карантин на 10 дней (каждый день термометрия, осмотр ЛОРа). Всем контактным бакисследование слизи носоглотки – детям 2 раза с интервалом в 3 дня, взрослым – 1 раз. Всех больных изолируют и лечат. Носителей недопускают в детские учреждения. В очаге инф-ии – текущая дезинф-я. В стационаре персонал в масках. Специфич профил-ка: поливалентная вакцина серогрупп А,В,С. Наблюдение за реконвалесцентами: после менингококцемии 6 месяцев, менингита – 1 год.

КЛИНИКА Инкуб период 2-20 дней.
Назофарингит: начало острое, Т – норма, субфебр, или фебрильная (1-3 дня). Головная боль, першение, боль в горле, заложенность носа, вялость, адинамия, бледность. В зеве – гиперемия слизистой, зернистость задней стенки глотки (гиперплазия лимфоидных фолликулов). Кровь – в 50% случаев – нейтрофильный лейкоцитоз. Бакобследование слизи из носоглотки, эпидситуация.
Менингококцемия: начало острое, Т 38-39, интокс-я, боль в м-цах спины, конечностей, жажда, бледность. Через 4-6 часов геморрагич сыпь на ягодицах, бедрах, голенях, туловище с последующей некротизацией, её отторжением и образованием рубцов. Геморрагич-кий сдм: кровоизлияния в склеру, коньюнктиву, слиз-тую зева, маточные, носовые, желудочные. ? головная боль, мозговой крик, повторная рвота, может нарушаться сознание, судороги. Поражение мелких суставов. Плеврит, артрит, тромбофлебит, ендомиоперикардит, ОПН, гломерулонефрит, пиелит. При сверхострой форме – сдм Уотерхауза-Фредериксена. Сердечно – сосудистая недостаточность (синюшность, нитевидный пульс, ? АД, коллапс). Развивается ИТШ, степени: 1 – компенсированная: Т 38-40,5, тахикардия, ? ЧД, АД – норма. Судорожная готовность, гиперкоагул-я. 2 – субкомпенсированная: кожа бледно – серая, холодная,влажная, акроцианоз, Т 37,2. ? ЧСС,? ЧД, ? АД. Тоны глухие, олигурия, помрачение сознания, ацидоз, ДВС 2-й стадии (гипокоагул-я). 3 – декомпенсированная: без сознания, тотальн цианоз, множественные геморрагич-некротич элементами, венозным стазом по типу трупных пятен. Пульс нитевидный, одышка, ? ЧСС, АД – 0. Гипертония мышц, гиперрефлексия, патологические рефлексы. Зрачки сужены, фотореакция ?, менинг-ные с-мы, судороги. Анурия, ацидоз, ДВС 3-4 ст. Возможен отек легких, ГМ. 4 – агональное состояние: сознания нет, арефлексия, атония, зрачки расшир., на свет не реагируют, ? отек ГМ, легких.
М-кокковый менингит: внезапно ? Т до 39-40, головная боль в области лба, затылка усиливается раздражителями – звуком, светом, рвота без тошноты, психомоторное возбуждение сменяется торможением, сонливостью. Боль по ходу позвоночника, общая гиперэстезия. Поза «легавой собаки». + с-м Кернига, Брудзинского, Гюйена, Лесажа, Бабинского, Гордона. Ликвор – в 1-й день прозрачный или чуть опалесцирующий, дальше – мутный, гнойный. Клеток – 1000-чи в мкл. Белок ?, сахар, хлориды ?.

Тубулопатии

(лат. tubulus трубочка + греч. pathos страдание, болезнь)

группа патологических состояний, характеризующихся врожденным или приобретенным дефектом канальцевых функций почек (без существенных изменений клубочковой фильтрации) с нарушением обмена веществ, соответствующим характеру дефекта. Большинство Т. имеет наследственный характер и выявляется в детском возрасте. Основными в группе Т. являются почечный канальцевый ацидоз, почечная глюкозурия, фосфат-диабет, почечный диабет и синдром Фанкони.

Почечная глюкозурияобусловлена нарушением реабсорбции глюкозы в проксимальном отделе нефрона, что приводит к повышенному ее выделению с мочой при нормальном уровне в крови. Характерно наличие глюкозы во всех порциях мочи. Может встречаться как изолированный (генетически обусловленный) дефект фермента, влияющего на реабсорбцио глюкозы, или сочетаться с другими тубулопатиями, например при синдроме Фанкони. Специального лечения,как правило, не требует

Дифференциальную диагностику заболевания проводят между сахарным диабетом, фруктозурией, пентозурией, канальцевым некрозом почек, вариантами глюкоаминофосфатного диабета.

Диагноз.Критериями почечной глюкозурии являются: 1) повышенная экскреция глюкозы при нормальном содержании сахара в крови; 2) независимость экскреции глюкозы с мочой от поступления углеводов;выведение глюкозы относительно постоянно как в дневное, так и в ночное время; 3) отсутствие изменений уровня сахара в крови при поступлении углеводов; 4) идентификация сахара, выводимого с мочой,как глюкозы; 5) нормальная сахарная кривая после нагрузки глюкозой. Прогноз благоприятный.

Фосфат-диабет — одна из наследственных рахитоподобных болезней, в основе которой лежит ферментный дефект, проявляющийся снижением реабсорбции фосфатов в проксимальных отделах почечных канальцев, приводящим к гиперфосфатурии и гипофосфатемии. Характеризуется клиникой рахита или остеомаляции, не поддающихся лечению обычными для терапии рахита дозами витамина D. Для коррекции последствий фосфат-диабета применяют большие дозы препаратов витамина D и препараты фосфора.

ДИАГНОЗ. Рентгенологически те же изменения, которые характерны для рахита, но патология особенно резко выражена в костях нижних конечностей. ( грубоволокнистая структура губчатого вещества кости).

Аналогичные изменения со стороны костной системы могут обнаруживаться у одного из родителей или влияние мутантного гена у них обнаруживается только при биохимическом исследовании крови, поэтому при подозрении на фосфат-диабет целесообразно исследовать содержание неорганического фосфора в крови у родителей и сибсов.

Содержание фосфора в крови больных снижено до 15-20 мг/л, уровень кальция не изменен. Значительное повышение экскреции фосфатов с мочой (в 4-5 раз выше нормы) наблюдается непостоянно и зависит от активности патологического процесса.

Прогноз для жизни благоприятен, однако необходима социальная адаптация и профориентация при развитии до-формаций костей. Обязательны медико-генетическое консультирование в семьях с фосфат-диабетом, раннее выявление патологии, своевременное лечение, диспансерное наблюдение за больными.

Синдром Фанкони — тяжелая генерализованная тубулопатия проксимального типа,

проявляющаяся картиной почечного канальцевого ацидоза (проксимального типа), остеодистрофией, почечной глюкозурией, гиперфосфатурией и гипофосфатемией, полиурией, аминоацидурией, протеинурией тубулярного типа, повышением клиренса мочевой кислоты с уменьшением ее содержания в крови: отмечают также снижение в крови содержания натрия, калия, кальция. Различают первичный синдром, или болезнь Фанкони (болезнь де Тони — Дебре — Фанкони), — наследственное заболевате с аутосомно-рецессивным типом наследования и вторичный синдром Фанкони, к развитию которого могут привести цистиноз, галактоземия, гепатоцеребральная дистрофия, отравление солями тяжелых металлов, тетрациклинами с истекшим сроком реализации, а также миелома, лимфогранулематоз, злокачественные новообразования яичников, печени, легких. Лечение больных с синдромом Фанкони включает картофельно-капустную диету, применение в больших дозах гидрокарбоната натрия, цитратных смесей, витамина D, препаратов калия.

Дифференциальную диагностику проводят с рахитом, остеопатиями при хронической почечной недостаточности, почечным тубулярным ацидозом, цистинурией, фосфат-диабетом, цистинозом.

Прогноз неблагоприятен. Большинство больных умирают от ХПН в возрасте до 15 лет, если не сделана пересадка почки.