VI. Классификации основных кардиоревматологических
Заболеваний.
Данный раздел представляет диагностические критерии основных заболеваний и состояний сердечно-сосудистой системы и опорно-двигательного аппарата у детей в соответствии с рабочими классификациями, используемыми в настоящий момент.
Класс XVII. Врожденные аномалии (пороки развития) системы
Кровообращения Q20-Q28
| Q21.0 | Дефект межжелудочковой перегородки |
| Q21.1 | Дефект межпредсердной перегородки |
| Q21.3 | Тетрада Фалло |
| Q22.5 | Аномалия Эбштейна |
| Q23.0 | Врожденный стеноз аортального клапана |
| Q24.4 | Врожденный субаортальный стеноз |
| Q25.0 | Открытый артериальный проток |
| Q25.1 | Коарктация аорты |
| Q25.5 | Атрезия легочной артерии |
| Q26.2 | Тотальная аномалия соединения легочных вен Таблица 36 |
Классификация врождённых пороков сердца (по Marder, 1957)
| Нарушения гемодинамики | Без цианоза (артерио-венозный шунт) | С цианозом (венозно-артериальный шунт) |
| С обогащением малого круга | ДМЖП, ДМПП, ОАП, неполная атриовентрикулярная коммуникация, дефект аорто-лёгочной перегородки, аномальный дренаж лёгочных вен | Комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол |
| С обеднением малого круга | Изолированный стеноз лёгочной артерии | Тетрада Фалло, атрезия трёхстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом лёгочной артерии, общий ложный артериальный ствол, аномалия Эбштейна |
| С препятствием выбросу крови из желудочков | Изолированный стеноз лёгочной артерии, изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты | |
| Без нарушений гемодинамики | Истинная и ложная декстракардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части |
При рождении ребенка с выраженным диффузным цианозом необходима срочная дифференциация сердечной и легочной гипоксемии:
· поместить ребенка в кювез с температурой 33-34º;
· рентгенография органов грудной клетки и эхокардиографии для оценки легочного кровотока;
· определение газов крови (РСО2 повышен при патологии легких и болезнях ЦНС);
· проведение гипероксидного теста для выявления больных с дуктус-зависимыми пороками сердца (транспозиция магистральных сосудов, аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии) - вдыхание 100 % кислорода через маску в течение 10 минут;
· при сердечных пороках РО2 увеличивается не более, чем на 10 мм Hg и цианоз сохраняется (отрицательная проба), при лёгочных заболеваниях РО2 может достигать 150 мм Hg (+ проба, цианоз исчезает);
· при отрицательной пробе, гипоксемии, ацидозе – инфузия простагландина Е (альпростадил 0,05-0,4 мкг/кг/мин.);
· следует незамедлительно сообщить о рождении такого ребенка в ближайший кардиохирургический центр.
Класс IX. Болезни системы кровообращения I 00-I 99
| I 00-I 02 | Острая ревматическая лихорадка |
| I 00 | Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца |
| I 01 | Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца |
| I 02 | Ревматическая хорея |
| I 05-I 09 | Хронические ревматические болезни сердца |
| I 05 I 06 I 07 I 08 | Ревматические болезни митрального клапана Ревматические болезни аортального клапана Ревматические болезни трехстворчатого клапана Ревматические болезни нескольких клапанов |
| I 09 | Другие ревматические болезни сердца Таблица 37 |
Клиническая классификация ревматической лихорадки
(съезд ревматологов России, 2001) I 00- I 09