Критерии исключения

1. Исключены все причины реактивной эозинофилии, обусловленной:

– аллергией;

– паразитарным заболеванием;

– инфекционным заболеванием;

– болезнью легких (PIE-синдром − простая легочная эозинофилия, болезнь Лёфлера; гиперэозинофильная пневмония, гиперэозинофильная бронхиальная астма и т.п.);

– системным васкулитом (узелковый периартериит, синдром Черджа-Строс и т.п.).

2. Нет хронического миелолейкоза:

– нет Ph-хромосомы или гена BCR/ABL.

3. Нет сублейкемического миелоза:

– нет коллагенового фиброза;

– ретикулиновый фиброз минимальный или полностью отсутствует.

4. Нет миелодиспластического синдрома:

– нет del(5q), t(3;3)(q21;q26), inv(3)(q21;q26);

– нет выраженной гранулоцитарной дисплазии, возможно присутствие незначительного количества микромегакариоцитов.

5. Нет реактивного тромбоцитоза, обусловленного:

– воспалением или инфекционным заболеванием;

– новообразованием;

– предшествующей спленэктомией.

Кроме того:

1. Исключаются все новообразования с вторичной реактивной эозинофилией: Т-клеточные лимфомы, включая грибовидный микоз, синдром Сезари; лимфома Ходжкина; острый лимфобластный лейкоз/лимфома; мастоцитоз.

2. Исключаются другие новообразования, при которых эозинофилия является частью неопластического клона: хронический миелолейкоз (обнаружение Ph-хромосомы или гена BCR/ABL); острый миелоидный лейкоз, в т.ч. с inv(16), t(16;16)(p13;q22); другие миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, сублейкемический миелоз).

3. Исключается Т-клеточная популяция с аберрантным фенотипом и патологической продукцией цитокинов.

4. Если исключаются заболевания, которые могут вызывать эозинофилию, нет патологической Т-клеточной популяции и нет признаков клонального миелопролиферативного заболевания, тогда диагностируется идиопатический гиперэозинофильный синдром.

5. Если соблюдены все критерии исключения, и если обнаружены клональные хромосомные изменения в эозинофилах или доказана клональность другим способом, или если содержание бластов в крови > 2% или в костном мозге > 5%, но <20%, тогда ставится диагноз хронического эозинофильного лейкоза.

Диагностические критерии хронического нейтрофильного лейкоза

(ВОЗ, 2001)

Хронический нейтрофильный лейкоз − редкое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся длительным нейтрофилезом периферической крови, гиперклеточностью костного мозга, обусловленной пролиферацией нейтрофильных гранулоцитов, и гепатоспленомегалией.

Наши рекомендации