Синдром Вискотта-Олдрича. Вискотт описал ребенка с тромбоцитопенией, экземой и склонностью к инфекиции (классическая триада)

Вискотт описал ребенка с тромбоцитопенией, экземой и склонностью к инфекиции (классическая триада).

Наследование рецессивное, сцепленное с Х- хромосомой.

Иммуноллогически- дефицит Ig М, повышение Ig Е и Ig A ( и даже Ig

D).

У больных выявляется гемморагический синдром, экзема, склонность к хроническим микробно-воспалительным процессам, подвержены малигниза­ции клеток лимфоретикулоэндотелиальной системы. Инфекционные поражения включают системную генетич. инфекцию. Иммунологическая недостаточность связана с гипофункцией тимуса.

У больных имеются врожденные дефекты тромбоцитов (нарушение агре­гации, адгезии, освобождение АДФ, и т.д.). Тромбоциты и лимфоциты име­ют дефект поверхностных сиалогликопротеидов (это нарушение структуры клеточных мембран). Ранним проявлением синдрома являются: петехии, эн­химозы, кровотечение из слизистых. Упорный характер течения экземы. Это не ТКИД.

Недостаточность фагоцитоза

Поддержание целостности АГ-состава организма (его гемостаза) обеспечивается специфическими и неспецифическими факторами иммунитета.

Фагоциты и система комплемента одновременно участвуют в неспецифичес­ких (АГ- независимых) реакциях, так и в АГ- зависимых процессах.

Фагоциты (микро- и макрофаги) имеют высокий медиаторный и цито­токсический потенциал, что определяет долю участия фагоцитов в повреж­дении тканей.

Нарушение функции фагоцитов очень часто приводят к снижению имму­нологической резистентности при хронических заболеваниях. Исход остро­го и хронического воспаления непосредственно зависит от взаимоотноше­ния факторов, среди которых важная роль принадлежит микро- и макрофа­гам.

Дефицит адгезии

Известно 2 синдрома недостаточности адгезии I и II типов.

I тип характеризуется отсутствием на лейкоцитах либо снижения общей b- -цепи интегринов, что приводит к снижению экспрессии всех ге-

теродимеров интегринов на наружной клеточной поверхности.

II тип- дефект рецепторов селектинов- нарушенная поверхность эн­дотелиальных клеток не содержит лиганды к интегринам на рецепторах лейкоцитов. Нарушение адгезивных свойств лейкоцитов (фагоцитирующих) ведет к неспособности лейкоцитов накапливаться в очаге воспаления и уничтожать в нем все чужеродное. В периферической крови- лейкоцитоз, нарушение адгезии, агрегации, хемотаксиса и опсонизации. Клинически: бактериальные и грибковые инфекции кожи, слизистых, жкт, органов дыха­ния ми половой системы.