Нарушения мышечного тонуса 5 страница

4. Психогенная слабость иногда проявляется как острая
потеря мышечного тонуса (приступы падения).

III. Интермиттирующая или рецидивирующая общая слабость

К этой категории должны быть причислены следующие заболевания:

1. Нервно-мышечные заболевания, в особенности миасте­ния (см. выше) и недостаточность мышечной фосфорилазы (бо­лезнь Мак-Ардла), которая характеризуется гипокалиемическими параличами, появляющимися вместе с болью и слабостью при дли­тельном мышечном напряжении. Пароксизмальная миоплегия (периодический семейный гипокалиемический паралич) характе­ризуется развитием в течение нескольких часов генерализованной слабости и вялых параличей (в руках или ногах, чаще — тетрапа-резы, реже — геми или монопарезы) с выпадением сухожильных рефлексов. Сознание не нарушается. Провоцирующие факторы: ночной сон, обильный приём пищи, чрезмерная физическая нагруз­ка, переохлаждение, лекарственные препараты (глюкоза с инсули­ном и др.). Продолжительность приступов — несколько часов; час­тота — от единичных в течение жизни до ежедневных. Миоплеги-ческие синдромы описаны при тиреотоксикозе, первичном гипер-альдостеронизме и других состояниях, сопровождающихся гипока-лиемией (желудочно-кишечные заболевания, уретросигмостомия, различные заболевания почек). Существуют также гиперкалиеми-ческие и нормокалиемические варианты периодического паралича.

2. Заболевания центральной нервной системы: интермит­тирующая компрессия спинного мозга зубовидным отростком вто­рого шейного позвонка, приводящая к интермиттирующему тетра-парезу; вертебрально-базилярная недостаточность с дроп-атаками.

МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ ПРОКСИМАЛЬНАЯ

Большинство из обсуждаемых здесь заболеваний приводят к двусторонней проксимальной слабости и атрофии симметрич­ного характера (за исключением проксимальной диабетической полинейропатий, невралгической амиотрофии и, частично, БАС) на руках и на ногах. Здесь не обсуждаются синдромы поражения плечевого и пояснично-крестцового сплетений (плексопатии), которые чаще встречаются с одной стороны.

Проксимальная мышечная слабость может наблюдаться пре­имущественно в руках, преимущественно в ногах или развивать­ся генерализованно (и в руках, и в ногах).

Преимущественно в руках проксимальная слабость мышц мо­жет быть иногда проявлением бокового амиотрофического синд­рома (БАС); некоторых форм миопатии (в том числе воспалитель­ных); ранних стадий синдрома Гийена-Барре; синдрома Персо-нейджа-Тернера (чаще одностороннего); полинейропатий, связан­ной с гипогликемией; амилоидной полинейропатий и некоторых других формах полинейропатий.

Проксимальная слабость мышц преимущественно в ногах мо­жет быть обусловлена почти теми же самыми заболеваниями; неко­торыми формами миопатии; полинейропатий (диабетическая, неко­торые токсические и метаболические формы), полимиозитом, дер-матомиозитом, некоторыми формами прогрессирующей спиналь-ной амиотрофии. Некоторые из перечисленных заболеваний могут одновременно или последовательно вызывать проксимальную слабость как в руках, так и в ногах.

Синдром изолированного нижнего парапареза будет рассмот­рен далее отдельно.

Основные причины:

1. Миопатия (несколько вариантов).

2. Полимиозит (дерматомиозит).

3. Проксимальная диабетическая полинейропатия.

4. Невралгическая амиотрофия.

5. Миелит.

6. Синдром Гийена-Барре и другие полинейропатий. 7 БАС.

8. Проксимальные формы прогрессирующей спинальной
амиотофии.

9. Паранеопластическая болезнь моторного нейрона.
1. Миопатия.

При постепенном развитии двусторонней мышечной слабости

в проксимальных отделах конечностей, прежде всего, следует ду­мать о миопатии. Начальная стадия заболевания характеризуется наличием мышечной слабости, степень которой существенно пре­восходит незначительно выраженные атрофии соответствующих мышц. Фасцикуляции отсутствуют, глубокие рефлексы с конечно­стей сохранены или немного снижены. В чувствительной сфере никаких изменений нет. При физической нагрузке пациент может испытывать боль, что указывает на довольно распространенное вовлечение соответствующих мышечных групп в патологический процесс и свидетельствует о нарушении функционирования нор­мального механизма поочередного включения работающей и от­дыхающей порции мышцы (мышц).

Основной клинический феномен можно отчетливо зарегистри­ровать при электромиографическом исследовании: характерным признаком является раннее включение большого числа мышечных волокон, что отражается в виде характерного «плотного» паттерна потенциала действия двигательной единицы. Поскольку при мио­патии в патологический процесс вовлекаются практически все мы­шечные волокна пораженной мышцы, амплитуда потенциала дей­ствия двигательных единиц значительно снижена.

Миопатия — это еще не диагноз; данный термин лишь указы­вает на мышечный уровень поражения. Далеко не все миопатии имеют дегенеративный характер. Уточнение характера миопатии позволяет выработать соответствующую тактику лечения. Неко­торые миопатии являются проявлением потенциально курабель-ных заболеваний, например — метаболических расстройств или аутоиммунных заболеваний.

Довольно ценную информацию о возможной причине миопа­тии могут дать лабораторные исследования. Наиболее информа­тивно изучение биоптатов мышц. Помимо исследования миоби-оптата методами световой или электронной микроскопии абсо­лютно необходимо применение современных ферментативных ги­стохимических и иммунохимических исследований.

Основную информацию обо всем спектре миопатии, важную для клинической диагностики, можно получить из раздела «Мио-патический синдром». Первой из «дегенеративных» миопатии следует рассмотреть мышечную дистрофию. Наиболее частым клиническим вариантом, проявляющимся в виде проксимальной мышечной слабости, является «конечностно-поясная» форма мы­шечной дистрофии. Первые признаки заболевания обнаруживают­ся, как правило, на 2-м десятилетии жизни; болезнь характеризует­ся относительно доброкачественным течением. Она проявляется мышечной слабостью, а затем и атрофиями мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног; реже одновременно страдают и мыш­

цы плечевого пояса. Больной начинает использовать характерные «миопатические» приёмы в процессе самообслуживания. Развива­ется специфический хабитус с «утиной» походкой, гиперлордозом, «крыловидными лопатками» и характерной дисбазией Достаточно легко диагностируется другая форма миодистрофии — псевдоги­пертрофическая миодисторфия Дюшенна, для которой, напротив, характерно быстрое прогрессирование и дебют в возрасте от 5 до 6 лет исключительно у мальчиков. Мышечная дистрофия Беккера по характеру вовлечения мышц похожа на миодистрофию Дюшенна, но отличается доброкачественным течением. Проксимальные отде­лы рук вовлекаются в патологический процесс при лицелопаточно-плечевой мышечной дистрофии.

Во главе перечня миопатии недегенеративного характера (кото­рый, конечно, здесь не является полным и представлен только ос­новными формами) следует поставить хроническую тиреотоксиче-скую миопатию (и другие эндокринные миопатии). Вообще, любая эндокринная патология может приводить к развитию хронической миопатии. Особенностью миопатии при системной красной волчан­ке является болезненность мышечных сокращений. Паранеоплас-тическая миопатия часто предшествует появлению симптомов зло­качественного новообразования. Необходимо помнить о возможно­сти развития ятрогенной стероидной миопатии с проксимальной слабостью (в ногах). Диагноз «менопаузальной миопатии» должен ставиться только после исключения всех других причин миопатии. Миопатия при нарушениях метаболизма гликогена развивается в основном в детском возрасте и характеризуется болью в мышцах при физической нагрузке. Говоря в целом, сочетание мышечной сла­бости с болью при физической нагрузке всегда должно адресовать врача к возможным метаболическим нарушениям, лежащим в осно­ве поражения мышц, и должно быть основанием для проведения ла­бораторных исследований и биопсии мышечной ткани.

2. Полимиозит.

В большинстве случаев употребления термина «полимиозит» подразумевается аутоиммунное заболевание, протекающее с пре­имущественным вовлечением мышц проксимальных отделов ко­нечностей и мышц тазового пояса (и мышц шеи). Возраст и харак­тер начала заболевания весьма вариабельны. Более характерно по­степенное начало и течение с рецидивами и периодическим нарас­танием симптоматики, раннее возникновение нарушения глотания, болезненность пораженных мышц и лабораторные данные, под­тверждающие наличие острого воспалительного процесса. Сухо­жильные рефлексы сохранны. Как правило, повышен уровень кре-атинфосфокиназы крови, что указывает на быстрое разрушение мышечных волокон. Возможна миоглобинурия, при этом обтура­

ция почечных канальцев миоглобином может приводить к разви­тию острой почечной недостаточности (как при синдроме «сдавле-ния», «краш-синдроме»). В постановке диагноза помогает наличие эритемы на лице и грудной клетке («дерматомиозит»). У мужчин полимиозит часто носит паранеопластический характер.

При ЭМГ выявляются «миопатические изменения», описанные выше, и спонтанная активность, указывающая на повреждение конце­вых ветвей нервов. На острой стадии заболевания биопсия почти все­гда позволяет подтвердить диагноз, если при исследовании биоптата выявляется периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и плазма­тическими клетками. Однако на хронической стадии полимиозит бы­вает нелегко дифференцировать от мышечной дистрофии.

Особняком от основной группы полимиозитов стоят воспали­тельные процессы в мышцах, вызванные конкретными микроор­ганизмами. Примером может быть миозит вирусной природы, ха­рактеризующийся острым началом с выраженной боли и очень высокими показателями СОЭ. Выраженные болевые проявления также характерны для ограниченного миозита при саркоидозе и трихинеллезе. Это свойственно и ревматической полимиалгии (polymyalgia rheumatica) — заболеванию мышц, возникающему в зрелом и пожилом возрасте и протекающему с выраженным боле­вым синдромом. Истинная мышечная слабость, как правило, от­сутствует или выражена минимально — движения затруднены из-за интенсивной боли, особенно — в мышцах плечевого и тазово­го пояса. ЭМГ и биопсия не выявляют признаков повреждения мышечных волокон. СОЭ значительно повышена (50—100 мм в час), лабораторные показатели указывают на подострый воспали­тельный процесс, КФК чаще нормальна. Возможна слабо выра­женная анемия. Характерен быстрый эффект кортикостероидов. У некоторых пациентов в последующем возникает артериит крани­альной локализации (височный артериит).

3. Проксимальная диабетическая полинейропатия (диабе­тическая амиотрофия).

Проксимальная мышечная слабость может быть проявлением патологии периферической нервной системы, чаще всего — диабе­тической нейропатии. Такой клинический вариант диабетической полинейропатии с вовлечением проксимальных мышечных групп гораздо менее известен врачам в отличие от хорошо известной формы диабетической полинейропатии, при которой имеется двусторонний симметричный дистальный сенсомоторный дефект. У части пациентов зрелого возраста, страдающих диабетом, возни­кает проксимальная слабость в конечностях, как правило — асим­метричная, часто присутствует боль, но наиболее очевидный дви­гательный дефект — слабость и проксимальная атрофия. Затруд­

нены подъем и спускание с лестницы, вставание из положения си­дя, переход в сидячее положение из положения лежа на спине. Ахилловы рефлексы могут оставаться сохранными, но коленные рефлексы, как правило, отсутствуют; четырехглавая мышца бедра болезненна при пальпации, паретична и гипотрофична. Выявляет­ся слабость в m. ileopsoas. (Близкую картину асимметричной про­ксимальной слабости и атрофии дают такие заболевания, как кар-циноматозная или лимфоматозная радикулопатия).

Для развития проксимальной диабетической полинейропатий (равно как для развития всех других форм диабетической нейро-патии) совсем не обязательно наличие тяжелых метаболических нарушений: иногда они могут выявляться впервые при проведе­нии глюкозо-толерантного теста (латентный диабет).

4. Невралгическая амиотрофия (плечевого пояса; тазового пояса).

Асимметричную проксимальную диабетическую полинейро-патию в нижних конечностях следует отличать от одностороннего поражения поясничного сплетения — заболевания, аналогичного хорошо известной невралгической амиотрофии мышц плечевого пояса {/см. раздел «Атрофия мышц кисти»). Клинические на­блюдения последних 10 лет показали, что аналогичный патологи­ческий процесс может поражать и поясничное сплетение. Клини­ческая картина представлена симптомами острого односторонне­го поражения бедренного нерва с развитием паралича иннервиру-емых им мышц. При тщательном исследовании, включая ЭМГ и исследование скорости проведения по нервам, можно также обна­ружить легкое вовлечение соседних нервов, например — запира-тельного нерва, что проявляется в виде слабости приводящих мышц бедра. Заболевание имеет доброкачественный характер, выздоровление наступает через несколько недель или месяцев.

Крайне важно убедиться в отсутствии у пациента двух других возможных заболеваний, требующих специфического диагности­ческого подхода и лечения. Первое — это повреждение третьего или четвертого поясничных спинно-мозговых корешков: в этом случае не нарушается потоотделение на передней поверхности верхней части бедра, так как вегетативные волокна покидают спинной мозг в составе корешков не ниже второго поясничного.

Потоотделение нарушается при злокачественных новообразова­ниях в тазу, воздействующих на поясничное сплетение, через которое проходят вегетативные волокна. Другая причина сдавления пояснич­ного сплетения, которую следует иметь в виду, это — спонтанная за-брюшинная гематома у пациентов, получающих антикоагулянты. В такой ситуации у пациента возникает боль вследствие начального сдавления гематомой бедренного нерва; для снятия боли пациент принимает анальгетики, анальгетики усиливают эффект антикоагу­

лянтов, что ведет к дальнейшему увеличению объема гематомы и давления на бедренный нерв с последующим развитием паралича.

5. Миелит.

Случаи миелита с развитием проксимальных парезов стали ред­кими с тех пор, как из клинической практики практически исчез по­лиомиелит. Другие вирусные инфекции, вызванные, например, виру­сом Коксаки типа А, могут имитировать полиомиелитический невро­логический синдром, приводя к развитию асимметричного прокси­мального пареза с отсутствием рефлексов при сохранной чувстви­тельности. В ликворе выявляют повышенный цитоз, легкое повыше­ние уровня белка и относительно низкий уровень лактата.

6. ОВДП (синдром Гийена-Барре) и другие полинейропатии.

Описанный выше миелит следует дифференцировать с синд­ромом Гийена-Барре, что в первые дни заболевания представля­ется весьма трудной задачей. Неврологические проявления очень сходные — даже поражение лицевого нерва может наблюдаться при обоих заболеваниях. Скорости проведения по нервам в пер­вые дни могут оставаться нормальными, то же относится и к уровню белка в ликворе. В пользу миелита свидетельствует пле-оцитоз, хотя он обнаруживается и при синдроме Гийена-Барре, в частности — при синдроме Гийена-Барре вирусной природы (напр., вызванном вирусом Эпштейна-Барр). Вовлечение вегета­тивной нервной системы является важным диагностическим кри­терием, свидетельствующим в пользу синдрома Гийена-Барре, если доказана ареактивность частоты сердечных сокращений на стимуляцию блуждающего нерва или выявлены другие симпто­мы периферической вегетативной недостаточности. Дисфункция мочевого пузыря наблюдается при обоих патологических состоя­ниях, то же относится и к параличу дыхательных мышц. Иногда только наблюдение за течением заболевания с повторной оценкой неврологического статуса и скоростей проведения по нервам поз­воляет правильно поставить диагноз. Для некоторых других форм полинейропатии также характерна преимущественно про­ксимальная акцентуация процесса (полинейропатия при лечении винкристином, при контакте кожи с ртутью, полинейропатия при гигантоклеточном артериите). ХВДП иногда проявляется подоб­ной картиной.

7. Боковой амиотрофический склероз.

Дебют бокового амиоторофичечского склероза с проксималь­ных отделов руки — явление не частое, но вполне возможное. Асимметричная амиотофия (в начале заболевания) с гиперефлек-сией (и фасцикуляциями) — характерный клинический маркёр БАСа. ЭМГ выявляет переднероговую заинтересованность даже в клиничнески сохранных мышцах. Заболевание неуклонно

прогрессирует.

8. Прогрессирующие спинальные амиотрофии.

Некоторые формы прогрессирующей спинальной амиотрофии (Вердниг-Гофмана амиотрофия, Кугельберга-Веландер амиотро­фия) относятся к проксимальным спинальным амиторофиям на­следственного характера. Фасцикуляции имеются не всегда. Сфинктерные функции сохранны. Для диагноза важнейшее значе­ние имеет ЭМГ. Проводниковые системы спинного мозга, как пра­вило, не вовлекаются.

9. Паранеопластический синдром.

Паранеопластическая болезнь моторного нейрона (поражение спинного мозга) может иногда имитировать прогрессирующую спинальную амиотрофию.

Диагностические исследования при проксимальной мышечной слабости

Общий и биохимический анализ крови; анализ мочи; ЭМГ; биопсия мышц; исследование уровня КФК в крови; определение скорости проведения возбуждения по нерву; исследование ликвора; консультация терапевта; при не­обходимости — онкопоиск и другие (по показаниям) исследования.

НИЖНИЙ СПАСТИЧЕСКИЙ ПАРАПАРЕЗ

Нижний спастический парапарез (параплегия) развивается при двустороннем поражении верхних моторных нейронов (в об­ласти парацентральных долек полушарий головного мозга) или при поражении кортикоспинального тракта (пирамидного) на уровне подкорковых отделов, ствола головного мозга либо (чаще) спинного мозга. При острых процессах в начальном периоде ост­рого поражения парапарез может быть вялым, сменяясь в даль­нейшем типичной спастичностью и другими проявлениями пира­мидного синдрома.

Основные причины:

А. Компрессионные поражения.

1. Экстрамедуллярные и интрамедуллярные опухоли спин­ного мозга.

2. Поздняя травматическая компрессия спинного мозга.

3. Эпидуральный абсцесс и другие околооболочечные про­цессы в области спинного мозга.

4. Грыжа диска грудного отдела позвоночника.

5. Другие болезни позвоночника.

6. Мальформация Арнольда-Киари.

B. Наследственные болезни.

1. Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля.

2. Спиноцеребеллярные дегенерации.

C. Инфекции.

1. Спирохетные инфекции (нейросифилис, болезнь Лайма).

2. Вакуольная миелопатия (СПИД).

3. Тропический спастический парапарез.

4. Поперечный миелит (в т.ч. острый демиелинизирую-щий, поствакцинальный, некротизирующий).

D. Сосудистые болезни.

1. Окклюзия передней спинальной артерии.

2. Эпидуральная и субдуральная геморрагия.

3. Лакунарное состояние.

4. Шейная миелопатия.

E. Другие причины.

1. Парасагитальная опухоль или (редко) корковый атрофи-ческий процесс.

2. Рассеянный склероз.

3. Сирингомиелия.

4. Первичный боковой склероз.

5. Радиационная миелопатия.

6. Шая-Дрейджера синдром.

7. Недостаточность витамина В12.

8. Латиризм.

9. Адренолейкодистрофия.

10.Паранеопластическая миелопатия.

11. Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка,
синдром Шегрена).

12. Героиновая (или иная токсическая) миелопатия.
13.Миелопатия неизвестной этиологии.

* Синдромально нижний спастический парапарез иногда при­ходится дифференцировать с дистонией нижних конечностей. При болезни Сегавы («дистония чувствительная к леводопе»), например, дистония в ногах может проявляться дистоническим гипертонусом в приводящих мышцах ног, гиперрефлексией в них и даже дистоническим псевдосимптомом Бабинского; при этом дисбазия может напоминать спастический парапарез. В диагнозе помогает анализ динамичности дистонии. Напомним, что другое название болезни Сегавы «дистония с выраженными суточными колебаниями» ( V см. раздел «Дистония»).

А. Компрессионные поражения.

1. Экстрамедуллярные и интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Поражения спинного мозга выше поясничного и ниже шейного отдела, особенно интрамедуллярные объемные процессы, приводят к спастическому нижнему парапарезу. Симптомы включают боль, двусторонние корешковые наруше­ния, спастический парапарез с пирамидными знаками, расстрой­ства мочеиспускания. Нарушения чувствительности при экстра­медуллярных процессах иногда ограничиваются лишь первым вышеуказанным симптомом; уровень чувствительных расст­ройств появляется позже. Такие поражения уточняются при люмбальной пункции и миелографии. Первыми из причин стоят опухоли, которые могут прогрессировать месяцами или годами (в случае менингиомы или невриномы) или (в случае метаста­зов) могут вызывать параплегию в течение нескольких дней или недель. При рентгенографии позвоночника особое внимание должно быть уделено расширению интерпедункулярных рассто­яний или деформации заднего контура тел позвонков, деструкции дужек или расширению позвоночного канала.

2. Поздняя травматическая компрессия спинного мозга проявляется разно-образными по выраженности и проявлениям (в зависимости от тяжести травмы и особенностей хирургической агрессии) неврологическими синдромами, среди которых чаще всего преобладает нижний спастический парапарез с чувствитель­ными и тазовыми нарушениями. Травма в анамнезе не оставляет сомнений для диагноза.

3. Другая причина — эпидуральная гематома, которая может иметь место даже без предшествующей травмы, например, в пе­риод терапии антикоагулянтами, приводит к быстро прогрессиру­ющему болезненному парапарезу. Хронические, иногда кистоз-ные арахноидиты (спаечные процессы) могут вызывать медлен­ное нарастание слабости в ногах. Эпидуральный абсцесс, разви­вающийся иногда после минимальной травмы, или фурункулёза кожи (либо другой инфекции), вначале проявляется лишь лихо­радкой и болью в спине, которые через несколько дней сменяют­ся корешковой болью с последующей быстропрогрессирующим парапаразом или параплегией с проводниковыми чувствительны­ми и тазовыми нарушениями.

4. Грыжа диска грудного отдела позвоночника с компрес­сией спинного мозга (особенно при стенозе позвоночного кана­ла) приводит к нижней спастической параплегии. КТ или МРТ подтверждает диагноз. Обычно развивается остро во время фи­зической нагрузки. Дифференциальный диагноз чаще всего при­ходится проводить с опухолью спинного мозга.

5. Другие болезни грудного отдела позвоночника (спонди­литы различной этиологии, спондилёз, остеомиелит, деформа­ции, стеноз позвоночного канала, арахноидальная киста, бо­лезнь Педжета, осложнения остеопороза) приводят к нижнему спастическому парапарезу вследствие перехода процесса на спинной мозга или его механической компрессии.

6. Мальформация Арнольда-Киари подразделяется на че­тыре типа: тип I обозначает грыжевое выпячивание в большое за­тылочное отверстие только миндалин мозжечка; тип II — мозжеч­ка и нижних отделов ствола мозга; тип III — редкий вариант гер-ниациии мозгового ствола в сочетании с цервикальным или окци-питальным энцефалоцеле; тип IV — отражает выраженную цере-беллярную гипоплазию и каудальное смещение содержимого зад­ней черепной ямки. Мальформация может проявиться у детей и у взрослых в виде симптомов мозжечковой дисфункции, симптомов вовлечения шейного отдела спинного мозга, бульбарного парали­ча, пароксизмальной внутричерепной гипертензии, спастичности, нистагма и других проявлений. Часто выявляется сирингомиели-ческая полость в шейном отделе спинного мозга, сонные апноэ у взрослых (центрального типа), дисфагия, прогрессирующая мие­лопатия, синкопы, головные и шейно-затылочные боли (и неврал­гия тройничного нерва), симптомы гидроцефалии.

В картину синдрома Арнольда-Киари может входить и ниж­ний спастический парапарез.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолью мозга и кранио-цервикального перехода, хроническим менингитом, рассеянным скле­розом, цервикальной миелопатией, травматической сирингомиелией.

В. Наследственные болезни.

1. Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля может на­чинаться в любом возрасте от детского до пожилого. Клиническая картина складывается из медленно прогрессирующей слабости в но­гах и спастичности с нарастающей дисбазией. Сухожильные рефлек­сы повышены, выявляется симптом Бабинского. При дебюте болез­ни в детском возрасте могут наблюдаться псевдоконтрактуры икро­ножных мышц с ходьбой «на больших пальцах». Колени часто чуть согнуты (иногда полностью выпрямлены — genu recurvarum), ноги приведены. Руки вовлекаются в разной степени. Возможны такие «плюс симптомы» как дизартрия, нистагм, атрофия зрительных нер­вов, пигментная дегенерация сетчатки, параличи глазодвигательных нервов, атаксия (как мозжечковая, так и сенситивная), сенсомоторная полинейропатия, эпилепсия и деменция (в отдельных семьях). При позднем дебюте (40—60 лет) чаще встречаются сенсорные и мочепу-зырные нарушения, а также кинетический тремор.

В дифференциальном диагнозе рассматриваются такие болез­ни, как опухоль спинного мозга или большого затылочного отвер­стия, шейный спондилоз с миелопатией, рассеянный склероз, мальформация Арнольда-Киари, первичный боковой склероз и другие заболевания с вовлечением спинного мозга.

2. Спиноцеребеллярные дегенерации — большая группа на­следственных и спорадических заболеваний, которые объединяют­ся участием в дегенеративном процессе нейронов и проводников мозжечка и спинного мозга. Кардинальным проявлением является прогрессирующая инкоординация движений. Инициальные симп­томы у младенцев обычно заключаются в гипотонии и задержке моторного развития. В более старшем возрасте у детей появляются нижний парапарез, нистагм, атаксия, спастичность, симптом Ба-бинского, и часто задержка психического развития. Сухожильные рефлексы вариабельны от арефлексии до гиперрефлексии. У подро­стков и взрослых наблюдаются вариирующие комбинации атаксии, деменции, офтальмоплегии, ретинита, дизартрии, глухоты, симптомов поражения боковых или задних столбов спинного моз­га, экстрапирамидных симптомов и периферической нейропатии.

NB: К спиноцернебеллярным дегенерациям относятся: атак­сия Фридрейха; наследственная атаксия, обусловленная дефици­том витамина Е; аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии, в основе которых лежит так называемый феномен экс­пансии ЦАГ-повторов на различных мутантных хромосомах); атаксия-телеангиоэктазия, абеталипротеинемия, некоторые фор­мы семейной спастической параплегии, оливопонтоцеребелляр-ные атрофии нескольких типов, болезнь Мачадо-Джозефа, дента-торубропаллидольюисова атрофия, прогрессирующая миоклони-ческая атаксия, адренолейкодистрофия. Некоторые исследователи включают в спино-церебеллярные дегенерации и ряд других забо­леваний (эпизодические атаксии, врождённая гипоплазия мозжеч­ка, спорадические формы ОПЦА).

С. Инфекции.

1. Нейросифилис спинальный (помимо формы tabes dor-salis) проявляется ещё двумя формами. Речь идёт о сифилитиче­ском менингомиелите (спастическая параплегия Эрба) и спи-нальном менинговаскулярном сифилисе. Последний иногда проявляется синдромом передней спинальной артерии. Гумма оболочек спинного мозга также встречается, но ещё более редко. Описан сифилитический гипертрофический пахименингит с ко­решковыми болями, амиотрофиями рук и пирамидным синдро­мом в ногах (сифилитическая амиотрофия со спастико-атак­

тическим парапарезом).

Другой спирохетной инфекцией, способной поражать спин­ной мозг и приводить к развитию нижнего парапареза, является болезнь Лайма.

2. Вакуольная миелопатия (СПИД) характеризуется пораже­нием задних и боковых столбов спинного мозга на уровне верхне-грудного его отдела и проявляется нижним спастическим парапаре­зом (параплегией) и сенситивной атаксией. Для диагностики этой формы важны серологические исследования на ВИЧ-инфекцию.

3. Тропический спастический парапарез вызывается Т-лим-фотропным вирусом человека (HTLV-I) и проявляется медленно прогрессирующим парапарезом с гиперрефлексией, патологичес­кими стопными знаками и расстройствами функций тазовых орга­нов. У некоторых больных одновременно имеются симптомы поли­нейропатии. В ликворе отмечается небольшой лимфоцитарный плеоцитоз (от 10 до 50 клеток), нормальное содержание белка и глюкозы и увеличенное количество IgG с антителами к HTLV-I. Ди­агноз подтверждается выявлением в сыворотке антител к вирусу.

4. Поперечный миелит, вызывается вирусами, бактериями, грибами, паразитами, а также неинфекционным воспалительными процессами (постинфекционный и поствакцинальный, подострый некротизирующий, идиопатический). Начало этих заболеваний обычно острое с лихорадкой и признаками менингомиелита. Ха­рактерны парестезии или боли в спине на уровне миелитического процесса, слабость в ногах и нарушения сфинктеров. Вначале парез чаще бывает вялым, спастичность развивается позже. По достиже­нии пика болезни типично последующее восстановление. Улучше­ние максимально выражено в первые 3—6 месяцев.

Дифференциальный диагноз поперечного миелита проводят с абсцессом спинного мозга, острым полиомиелитом, острым дис-семинированным энцефаломиелитом, острым некротизирующим геморрагическим лейкоэнцефалитом, адренолейкодистрофией, болезнью Бехчета, шейным спондилёзом, героиновой миелопати-ей, болезнью Лайма, рассеянным склерозом, радиационной мие-лопатией и другими болезнями.

D. Сосудистые болезни.

1. Окклюзия передней спинальной артерии наблюдается редко и проявляется по разному в зависимости от величины ин­фаркта. Типичны боли в шее и спине, слабость в ногах, чувстви­тельные и тазовые нарушения. Симптомы развиваются мгновенно или в течение 1-2 часов. Иногда появляются корешковые боли на верхнем уровне поражения. Паралич обычно двусторонний, ино­гда односторонний и редко бывает полным.