Боковий аміотрофічний склероз

Боковий аміотрофічний склероз(хвороба Шарко) – прогресуюче захворювання нервової системи, що пов'язане з одночасним ураженням рухових нейронів передніх та бокових стовпів спинного мозку і периферичних нервів. Характерний повільний розвиток парезів, до яких приєднується м'язова атрофія, підвищення сухожильних та поява патологічних рефлексів. Чоловіки хворіють у два рази частіше, ніж жінки у віці 50-70 років.

Етіологіязахворювання не визначена, в 5-10% випадків має спадковий характер, передається по аутосомно-домінантному типу. Велике значення надається вірусам, імунологічним та метаболічним розладам. У анамнезі деяких хворих відзначається поліомієліт.

Патоморфологія.При розтині померлого знаходять вибіркову атрофію передніх рухових корінців спинного мозку: тонкі, сірого кольору; при цьому задні чутливі корінці залишаються нормальними. На поперечних зрізах спинного мозку бокові кортикоспінальні тракти ущільнені, білого кольору, відокремлені від інших чіткою лінією. Іноді відзначається атрофія прецентральної звивини великого мозку. У всіх випадках спостерігається атрофія скелетних м'язів.

Мікроскопічно:в передніх рогах спинного мозку знаходять виражені зміни нервових клітин; вони зморшкуваті або у вигляді тіней; виявляються великі поля випадіння нейронів. У нервових волокнах уражених ділянок спинного мозку визначаються демієлінізація, нерівномірне набухання з наступним розпадом і загибеллю осьових циліндрів. Спостерігається також реактивна проліферація клітин глії.

Боковий аміотрофічний склероз

Причиною смертіхворих є кахексія або аспіраційна пневмонія.

ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНІ ХВОРОБИ

Цереброваскулярні хвороби є однією з найбільш частих причин інвалідизації та смертності. Наприклад, в Росії статистика показує, що в рік церебральні інсульти розвиваються у 450 000 людей, з них приблизно 160 000 щорічно помирають в гострому періоді хвороб. Цереброваскулярні хвороби характеризуються гострими порушеннями мозкового кровообігу, фоновими захворюваннями яких є атеросклероз і гіпертонічна хвороба.

Класифікація:

Згідно Десятої Міжнародної Класифікації Хвороб виділяють:

1. Субарахноїдальний крововилив (I 60)

2. Внутрішньомозковий вилив (I 61)

3. Інші нетравматичні внутрішньочерепні крововиливи (I 62)

4. Інфаркт головного мозку (I 63)

5. Інсульт, не уточнений як крововилив чи інфаркт (I 64)

6. Закупорка та стеноз прецеребральних артерій, що не призводять до інфаркту мозку (I 65)

7. Закупорка та стеноз церебральних артерій, що не призводять до інфаркту мозку (I 66)

8. Інші цереброваскулярні хвороби (I 67)

Цереброваскулярні порушення поділяють на:

1. Гострі (проявляються у вигляді чітко виражених порушень мозкового кровообігу та мозкового інсульту – ішемічного, геморагічного чи змішаного типів).

2. Хронічні – старече (атеросклеротичне) недоумство.

Фактори ризику:

1. Вік (після 55 років з кожним десятиріччям частота мозкових інсультів подвоюється).

2. Стать (у віці до 75 років на цереброваскулярні хвороби страждають більше чоловіки).

3. Спадкова схильність.

4. Артеріальна гіпертензія.

5. Цукровий діабет.

6. Дисліпідемія.

7. Хвороби серця.

8. Ожиріння.

9. Паління.

10. Зловживання алкоголем.

11. Використання пероральних контрацептивів.

Мозковий інсульт

Мозковим інсультом (від лат. Insultus – удар, поштовх) називається гостре порушення мозкового кровообігу, яке супроводжується структурними змінами в тканині мозку і стійкими органічними неврологічними симптомами. За характером ураження виділяють два види інсульта:

- ішемічний

- геморагічний

Ішемічний інсультвиникає внаслідок раптового припинення кровопостачання певної ділянки головного мозку з розвитком вогнища некрозу мозкової тканини (інфаркт мозку).

Ішемічні інсульти зустрічаються частіше, ніж геморагічні, відповідно 85% і 15%.

Етіологія і патогенез: До основних факторів ризику розвитку ішемічних порушень мозкового кровообігу відносять:

1. Старечий вік.

2. Артеріальну гіпертонію.

3. Атеросклероз.

4. Цукровий діабет.

5. Хвороби серця.

6. Паління.

Ішемічний інфаркт мозку утворю­ється при тривалому спазмі, тромбоемболії або тромбозі атеросклеротично змінених прецеребральних або церебральних артерій, має різну локалізацію. Ішемічні порушення мозкового кровообігу приблизно 90-95% випадків пов’язані із атеросклерозом церебральних та прецеребральних судин, враженням дрібних церебральних артерій внаслідок артеріальної гіпертонії, цукрового діабету або кардіогенної емболії.

Серед ішемічних інфарктів виділяють такі патогенетичні підтипи:

1. Атеротромботичний.

2. Кардіоемболічний.

3. Гемодинамічний.

4. Лакунарний.

5. Реологічний.

Патоморфологія. Макроскопічно:В головному мозку часто виникає білий інфаркт, який швидко розм.'якшується (сіре розм'якшення мозку ). Якщо інфаркт виникає на фоні порушенного кровообігу, венозного застою , то осередок змертвіння мозку просочується кров'ю і стає червоним (осередок червоного розм'якшення мозку ).

При мікроскопічному дослідженні серед некротичних мас знаходять загиблі нейрони (рис.). Інфаркт локалізується в підкоркових вузлах , руйнує провідні шляхи мозку ,що супроводжується паралічами. Інфаркт мозку, як і інфаркт міокарда, частіше всього виникає на фоні атеросклерозу та гіпертонічної хвороби і є одним із проявів цереброваскулярних хвороб.

Ускладненняішемічних інсультів (крововиливів та інфарктів мозку), як і їх наслідків (кісти мозку), — паралічі. Мозкові інсульти — найчастіша причина смерті хворих на атеросклероз і гіпертонічну хворобу.

Геморагічний інсульт: спонтанний внутрішньочерепний крововилив.

Мікроскопічна картина ішемічного інфаркту

Етіологія і патогенез: До основних факторів ризику розвитку геморагічних порушень мозкового кровообігу відносять:

1. Артеріальна гіпертензія.

2. Захворювання серцево-судинної системи (миготлива аритмія).

3. Амілоїдна ангіопатія.

4. Розрив внутрішньочерепних аневризм.

5. Геморагічні діатези.

6. Прийом антикоагулянтів.

7. Енцефаліти.

Патомофрологія:морфологічно розрізняють крововилив по типу гематоми і геморагічного просякання.

Макроскопічно - геморагічний інфаркт мозку зовні схожий на осередок геморагічного просякання, але механізм його розвитку інший – первинно виникає ішемія тканини мозку; лише потім наступає крововилив в ішемізовану тканину .Ускладнення інсультів ( крововиливів та інфарктів мозку ) – паралічі. На місці інфарктів мозку утворюються порожнини наповнені рідиною; стінка кісти бурого кольору через накопичення гемосидерину («іржава кіста»).