Тактика педиатра (неонатолога).

1. Сообщить в кардиохирургический стационар о больном с ВПС с дуктус-зависимым кровообращением.

2. Период наблюдения до момента перевода и транспортировка в кардиохирургческий стационар проводится на фоне инфузии вазапростана (при выраженной гипоксемии – в сочетании с ИВЛ).

Важно оценить динамику эхокардиографической картины (размер потока через артериальный проток) на фоне терапии вазапростаном увеличивается, обеспечивая улучшение оксигенации тканей, отслеживать симптомы перегрузки отделов сердца на ЭКГ, выявлять аритмии, коронарные изменения. Проводится рентгенография органов грудной клетки (для оценки степени перегрузки малого круга по сосудистому рисунку легких, размеры сердца по КТИ). При длительном существовании гипоксемии нарушается интеллектуальное, физическое развитие детей.

До перевода в специализированный стационар необходимо обеспечить:

· Температурный и физический комфорт (условия кювеза).

· Щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком или смесями) – частыми малыми объемами через соску или зонд.

· Ограничение вводимой жидкости необходимо только при сердечной недостаточности (но не более, чем на 40% от физиологической суточной потребности).

· При угрозе закрытия дуктус-зависимых пороков объем инфузий и кормления увеличивают до 110-120% от нормальных потребностей на фоне постоянной оценки диуреза.

· Прирост массы тела на 5% за 1-2 сут. стабилизирует функцию ОАП.

Смешанные мальформации.

ВПС, проявляющиеся артериальной гипоксемией и сердечной недостаточностью также могут обусловить критические состояния у новорожденных детей и младенцев.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен,0,06/1000 живорожденных, 1,5% от всех критических ВПС. В случае частичного дренажа (правых легочных вен) состояние ребенка средней тяжести.

Анатомия: 4 легочные вены впадают в верхнюю полую вену (А) или правое предсердие (Б). Гемодинамика: кровь из большого и малого кругов поступает в ПП, вызывая объемную перегрузку правых отделов. Жизнь возможна при условии функционирующих коммуникаций – ОАП, ООО, или ДМПП. При этом меньшая часть смешанной крови поступает в левые отделы, большая – в ЛА, вызывая гиперволемию малого круга. С рождения цианоз, усиливающийся при крике, одышка, кашель, грубый акцент и/или расщепление 2 тона (трехчленный ритм «галопа») вследствие массивной перегрузки объемом крови малого круга, тахикардия, увеличение печени, систолический шум под ключицей слева, отсутствие прибавки в массе. До 6 месяцев погибают 45% больных. Оптимальные сроки хирургической коррекции: при наличии обструкции кровотоку из легочных вен быстро развивается венозный застой в большом круге и легочная гипертензия, поэтому оперативная коррекция проводится сразу после постановки диагноза. Кроме того, данной категории больных показана инфузия препаратов простагландина Е₁, так как функционирующий проток может обеспечить право-левый шунт и уменьшит риск отека легких. В остальных случаях операция проводится в 2-6 месяцев, имеет задачей перенаправление коллектора легочных вен в левое предсердие.

Открытый атриовентрикулярный канал,частота0,25/1000 живорожденных, 4% среди всех пороков, 6% среди критических пороков. Частичная форма представлена первичным ДМПП, и сепарацией атриовентрикулярных створок с формированием недостаточности клапанов разной степени. Размер дефекта и степень НМК определяют тяжесть проявлений, скорость развития легочной гипертензии и длительность жизни пациентов (не больше 20-30 лет).

Анатомия: полная форма АВК включает первичный ДМПП, подаортальный (подклапанный) ДМЖП, единый атриовентрикулярный клапан. 50% больных имеют синдром Дауна. Гемодинамика:характеризуется циркуляцией крови между всеми камерами сердца и массивным сбросом в легочную артерию. Клиника: ухудшение состояния ребенка происходит в первые дни жизни – нарастают одышка, тахикардия, появляются застойные хрипы в легких, гепатомегалия, цианоз при нагрузке. Часто развиваются аритмии, возможны АВ-блокады. Рано определяются сердечный горб, систолическое дрожание грудной клетки. Оптимальные сроки хирургической коррекции: оперативное лечение показано в первые месяцы жизни, радикальная коррекция представлена закрытием заплатами ДМПП и ДМЖП и пластикой атриовентрикулярных клапанов. При небольших дефектах и клапанной недостаточности 1-2 ст. течение и исходы оперативной коррекции более благоприятные.

Единственный желудочек,частота в популяции 0,13/1000 новорожденных, среди всех ВПС – 2,5%, среди «критических» пороков сердца – 5,5%.

Анатомия: в единственный желудочек впадают оба или единый атриовентрикулярный клапан. Гемодинамика: смешивание артериальной и венозной крови в желудочке. Клиника:оксигенация (SatО₂) 75-80%. Быстро развивается объемная перегрузка единственного желудочка и застойная сердечная недостаточность (одышка, хрипы в легких, тахикардия), легочная гипертензия. Систолический шум на верхушке при недостаточности атриовентрикулярного клапана. Артериальная гипоксемия сопровождается формированием «часовых стекол», «барабанных палочек». Прогноз неблагоприятный. Возможность хирургической коррекции: определяется индивидуально, зависит от характера легочного кровотока, выполняется восстановление последовательного кровообращения с целью снижения нагрузки на желудочек, перегрузки малого круга, улучшения оксигенации крови.

Общий артериальный ствол (ОАС),0,03-0,07/1000, среди всех пороков – 1%, среди критических пороков – 3%.

Анатомия: ствол сообщается с обоими желудочками, чаще сочетается с ДМЖП, имеет единственный клапан с разным числом створок – от двух до шести, нередко сразу деформированных. С первых дней отмечается его недостаточность. Гемодинамика: выражена гиперволемия малого круга кровообращения, перегрузка левого желудочка объемом. Клиника: вследствие перегрузки малого круга SatО₂ колеблется в пределах 90-96%, быстро развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Быстро формируется сердечный горб, систолическое дрожание и кардиомегалия. Около 40% больных погибают в течение первой недели жизни. Течение порока напоминает большой ДМЖП. Оптимальные сроки хирургической коррекции: плановое оперативное лечение в первую неделю жизни, возможно позже, до 6 мес. - отсечение легочных артерий от общего ствола, пластика дефекта стенки аорты, пластика ДМЖП, протезирование ствола ЛА клапансодержащим кондуитом и формирование анастомоза между кондуитом и ЛА.

Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (ДОМС ПЖ),0,034-0,08/1000 новорожденных, 1,5% от всех ВПС, 3% от всех критических ВПС.

Анатомия: определяют несколько вариантов порока – от большого ДМЖП с расположенной над ним аортой, до транспозиции магистральных артерий с ДМЖП или с единым желудочком. Гемодинамика: зависит от положения дефекта в межжелудочковой перегородке и наличия/отсутствия легочного стеноза. При подаортальном ДМЖП артериальная кровь попадает в аорту, венозная кровь – в ЛА. Если ДМЖП под ЛА – атериальная кровь уходит в малый круг, а венозная – в большой, развивается СН, легочная гипертензия на фоне гипоксемии. Клиника: рано развивается застойная СН – одышка, тахикардия, гепатомегалия, кислородозависимость, и при длительной ИВЛ – морфологические изменения стенки бронхов по типу БЛД, при анатомических вариантах со стенозом ЛА сердечная недостаточность выражена меньше, больше – гипоксемия. Оптимальные сроки хирургической коррекции: период новорожденности, до развития декомпенсации, метод выбора – радикальная коррекция (закрытие дефектов заплатой), при необходимости использования клапан-содержащего кондуита сроки коррекции могут быть отложены.