Исследования больных с анемиями.
Классификация и клинико-лабораторная
Характеристика анемий
Актуальность темы: Анемии различного генеза являются очень распространенной патологией, при отсутствии лечения приводящей к вторичным нарушениям со стороны различных систем и органов. Несмотря на достаточную известность и изученность клинических проявлений, специалисты зачастую сталкиваются с запоздалой диагностикой анемий.
Цель:Научить студентов выявлять у больных клинические и лабораторные признаки анемий.
Студент должен:
1. Понимать возможные причины, приводящие к анемии.
2. Знать классификацию анемий и их влияние на состояние внутренних органов.
3. Уметь с помощью теоретических знаний на основе собранных субъективных и объективных данных выставлять предварительный диагноз.
4. Составлять план лабораторно-инструментального обследования больных с анемией.
Контрольные вопросы по смежным дисциплинам:
1. Строение эритроцита.
2. Функции эритроцитов.
3. Строение сосудистой стенки капилляров.
4. Характеристика анемического синдрома.
5. Работа системы тканевого дыхания, транспорта кислорода.
6. Виды гипоксий.
7. Роль железа в построении гема эритроцита.
8. Нормальные показатели «красной» крови (Нв, количество эритроцитов, ретикулоцитов).
9. Гемолитическая желтуха.
10. Методы исследования кожи и ее придатков.
11. Методы исследования системы ЖКТ, печени, селезенки, почек.
Контрольные вопросы по изучаемой теме:
1. Нормальные диапазоны уровня гемоглобина у мужчин и женщин.
2. Каковы наиболее частые причины железодефицита?
3. Каковы наиболее частые причины гемолиза?
4. При каких видах анемий прослеживается наследственность?
5. Каковы клинические проявления анемического синдрома?
6. Каковы клинические и лабораторные признаки сидеропении?
7. Для какой анемии характерны изменения в крови: нормохромная анемия, ретикулоцитоз, ускорение соэ?
8. Какие заболевания следует предполагать при обнаружении гемосидерина в моче?
9. Показания к спленэктомии при гемолитической анемии.
10. Укажите основное условие для развития хронического железодефицита.
11. Укажите основной источник кровопотери у мужчин и женщин.
12. Какие операции на желудочно-кишечном тракте могут быть причиной развития дефицита железа?
13. Каковы показания для парентерального введения железа?
14. Показания для трансфузии эритромассы при хронической железодефицитной анемии.
15. Какие клетки желудка вырабатывают внутренний фактор Кастла?
16. Каковы причины развития дефицита витамина В12 по принципу конкурентного захвата?
17. Какие операции на желудочно-кишечном тракте сопровождаются развитием В 12-дефицитной анемии?
18. Основные клинические симптомы анемии при дефиците витамина В12.
СОДЕРЖАНИЕ УЧЕБНОГО МАТЕРИАЛА:
Анемия – уменьшение общего количества гемоглобина, чаще всего проявляющееся уменьшением его концентрации в единице объема крови. Анемия является клинико-гематологическим синдромом, в основе которого лежит тканевая гипоксия, развивающаяся в результате снижения количества гемоглобина, как следствие кровопотери, нарушения образования эритроцитов, их усиленной деструкции или какого-либо сочетания этих причин. Анемия может быть самостоятельным заболеванием, либо синдромом при болезнях различных органов.
Анемия по ВОЗ: мужчины – Нв ниже 130 г/л, гематокрит ниже 42% (снижение Нв больше 10%). Женщины – Нв ниже 120 г/л, гематокрит ниже 37% (снижение Нв больше 10% от средней нормы).
Классификация анемий.
1. Постгеморрагические: а) острые; б) хронические.
2. Нарушение кровообразования: а) железодефицитные; б) В-12 – дефицитные; в) фолиеводефицитные; г) гипо-апластические и др.
3. Гемолитические: а) наследственные: (патология мембран; ферментопатии; гемоглобинопатии); б) приобретенные (иммунные; неиммунные).
4. Вторичные анемии: а) хронические воспалительные заболевания; б) заболевания почек (в т. ч. уремия); в) эндокринная патология (микседема); г) заболевания печени (аплазия костного мозга, гиперспелинизм, кровотечение, дефицит фолиевой кислоты и др.); д) анемия при неоплазиях, в т. ч. лейкозах (кровотечение, гемолиз, метастазирование, интоксикация и т. д.); е) системные заболевания соединительной ткани (аутоиммунный гемолиз, гиперспленизм, нефрогенная, токсическое воздействие, лечение – цитостатики).
Общее количество железа в организме человека 4-4,5г. Внутриклеточно, связано с белками: Нв – 2,6г (57%), миоглобин – 0,4 г (9%). Ферменты-цитохромы – 0,07г. Циркулирует в крови (сывороточное) – 0,007г. Негемовый запас железа (ферритин, гемосидерин) – 1,5г. Физиологическая суточная потеря – 0,6мг Fe. За сутки из пищи максимально всасывается 1,2-2,2 мг. При кровопотере 2мл теряется 1мг Fe. Потребность за беременность 800-1200 мг Fe: ребенку – 300мг, плацента – 200мг, кровопотеря в родах – 50 мг, лактация – 400 мг.
Железодефицитная анемия (ЖДА) –самая распространенная в структуре анемий. У женщин на долю ЖДА приходится 93%, у мужчин – 89%. Причины железодефицита: 1. Кровопотеря. 2. Алиментарная. 3. Повышенная потребность (беременность и лактация). 4. Нарушение всасывания. 5. Врожденный дефицит железа.
Клинические критерии железодефицитной анемии: 1. Анемический синдром (одинаков при всех видах анемий). Проявляется слабостью, утомляемостью, «хронической усталостью», снижением работоспособности, головными болями, головокружением, мельканием мушек перед глазами, шумом в голове, бледностью кожных покровов и слизистых. Симптомы обусловлены снижением железозависимых и железосодержащих ферментов в мышцах и развитием внутриклеточной гипоксии.
2. Сидеропенический синдром характеризуется трофическими изменениями волос (истончение, усиленное их выпадение, раннее поседение). Появляется ломкость ногтей, поперечная их исчерченность, зазубренность ногтевого края, искривление ногтевой пластинки, уплощение, вогнутость ногтей (койлонихия). Нередко наблюдается недержание мочи. Характерно извращение вкуса: пристрастие к сырому мясу, тесту, мелу, зубному порошку и т.д. Больных привлекают запахи плесени, бензина, керосина, ацетона выхлопных газов автомобиля, краски и др. Наблюдается атрофия слизистой оболочки языка, ангулярный стоматит, глоссит, наклонность к кариесу зубов.
Лабораторные данные: Анемия гипохромная, микроцитоз, пойкилоцитоз, снижение средней концентрации Нв в эритроците (норма 27-35 пикограмм); снижение сывороточного железа (норма 12,5-30,4 мкмоль/л), ферритина сыворотки (норма у мужчин – 106 мкг/л, у женщин – 62 мкг/л), увеличение ненасыщенной железосвязывающей способности сыворотки крови (норма 48-52 мкмоль/л), снижение активности трансфериновых рецепторов.
В-12 дефицитная анемия может развиваться при нарушении синтеза внутреннего фактора Кастла, причинами которого могут быть: а) атрофический гастрит дна желудка, экстерпация желудка, опухоль фундального отдела желудка; б) антитела к париетальным клеткам; в) антитела к внутреннему фактору Кастла. Дефицит витамина В-12 может быть вследствие: а) нарушение синтеза внутреннего фактора Кастла; б) нарушение всасывания витамина В-12; в) конкурентный расход (широкий лентец, опухоль); г) алиментарная (очень редко); д) врожденное отсутствие рецепторов к витамину В-12 в тонком кишечнике – б-нь Иммерслунда.
Источником витамина В-12 является мясо и молочные продукты. Некоторое количество этого витамина синтезируется в тонком кишечнике. Находящийся в пище витамин В-12 связывается с белком-переносчиком – внутренним фактором Кастла (гастромукопротеином), вырабатываемым париетальными клетками дна желудка. Витамин В12 депонируется преимущественно в печени, и его запасов (при прекращении его всасывания) хватает на 3-5 лет.
Клиника: анемический синдром, окраска кожи лимонно-бледная, поражение желудочно-кишечного тракта (атрофические изменения, при тяжелом дефиците витамина В-12 наблюдается глоссит – яркий, полированный язык), поражение нервной системы – фуникулярный миелоз (нарушен переход метилмалоновой кислоты, токсичной для нервной клетки) в янтарную – недостаток дезоксиаденозинкобаламина). Это проявляется атаксией, спастической походкой, нарушением глубокой чувствительности. Развивается периферическая полинейропатия, парестезии.
Лабораторные изменения: макро- и мегалоцитоз, анизоцитоз, базофильная пунктация, кольца Кэбота, тельца Жолли в эритроцитах, ретикулоцитопения, лейкопения, гиперсегментоз нейтрофилов, тромбоцитопения, минимальный гемолиз.
Дефицит фолиевой кислоты (участвует в синтезе пуринов-ДНК).
Причины дефицита фолиевой кислоты: снижение содержания в пище (запас на 3-5 мес.), повышение потребности (хронический гемолиз эритроцитов при талассемии, серповидно-клеточной анемии и др., миелопролиферативные синдромы, беременность, у новорожденных – вскармливание козьим молоком), нарушение всасывания (спру, анэнтеральное состояние, алкоголизм), прием ряда медикаментов – антагонистов фолиевой кислоты (метотрексат, пириметамин и др. аналогов пурина и пиримедина).
Гемолитические анемии –группа заболеваний, основным признаком которых является укорочение продолжительности жизни эритроцитов. 1. Наследственные (нарушение структуры мембраны – наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского – Шоффара, овалоцитоз, стоматоцитози др.), дефицит ферментов в эритроцитах (Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы), нарушение синтеза глобина (гемоглобинопатии, талассемии). 2. Приобретенные иммунные (первичные, вторичные): аутоиммунные, гетероиммунные (гаптеновые) изоиммунные, трансиммунные и неиммунные (химическое, физическое воздействие).
Признаки гемолиза. Анемия нормохромная, ретикулоцитоз, непрямая гипербилирубинемия, повышение стеркобилина, раздражение эритроростка по стернальному пунктату, гемоглобинурия и гемосидеринурия (внутрисосудистый гемолиз), увеличение селезенки (внутриклеточный гемолиз).
Апластические анемии. Причины: идиопатическая; физическое воздействие (радиация); химическое воздействие (бензол, цитостатики, левомицетин и др.); вторичные (при гепатите, беременности, милиарном туберкулезе, зобе Хашимото, тимоме и др.); иммунная панцитопения; парциальная красноклеточная аплазия.