Этиология, патогенез, патанатомия

Различают врождённые и приобретённые бронхоэктазии. Врождённые образуются при недоразвитии бронхиальных хрящей во время внутриутробного развития. Приобретённые бронхоэктазии формируются чаще после острых пневмоний, в результате неполного их излечения и развития хронического нагноительного бронхо-лёгочного процесса. Бронхоэктазии также могут возникать у больных с хроническим бронхитом, при туберкулёзе лёгких, других заболеваниях, сопровождающихся нарушением бронхиальной проходимости.

Ниже места сужения или обтурации бронха обычно возникает воспалительный процесс с поражением всех слоёв бронхиальной стенки. Она теряет способность к активному сокращению и легко поддаётся растяжению воздухом при кашле, при заполнении слизью и мокротой. Частые периоды обострения воспалительного процесса сопровождаются прогрессированием этих изменений и приводят к развитию бронхоэктазий.

В происхождении бронхоэктазий большое значение придаётся ателектазу лёгкого, который часто встречается при этом заболевании. Ателектаз лёгкого любой этиологии, сопровождающийся застоем секрета, растяжением бронхиол и мелких бронхов, замещением лёгочной ткани фиброзной и развитием пневмосклероза может в конечном итоге привести к образованию бронхоэктазов. Однако, образование ателектаза на почве нарушения дренажной функции бронха при уже имеющихся бронхоэктазах является не причиной, а его следствием.

Таким образом, можно выделить следующие факторы, способствующие развитию бронхоэктазий:

1) изменение эластических свойств стенки бронха врождённого или приобретённого характера;

2) сужение и обтурация просвета бронха (отёк слизистой, опухоль, гнойные пробки, инородное тело);

3) повышение внутрибронхиального давления в зоне поражения (давление на стенки бронхов изнутри, постоянный кашель);

4) понижение воздушности лёгочной ткани, ателектаз (растягивание стенок бронхов извне).

По локализации поражения у 2/3 больных наблюдаются односторонние бронхоэктазы, а у 1/3 больных – двухсторонние. Среди односторонних процессов поражения левого лёгкого встречается в 2-3 раза чаще правого. Наиболее частая локализация бронхоэктазов – базальные сегменты лёгких. Границы поражения обычно точно соответствуют анатомии долей и сегментов.

По морфологическим особенностям выделяют мешотчатые, цилиндрические и смешанные бронхоэктазы. Микроскопические исследования обнаруживают различную картину в зависимости от степени воспалительных, некротических и фиброзных изменений в тканях бронхов и лёгких. В развитии бронхоэктазов различают три стадии (по Б.Э Линдбергу).

В первой стадии имеется расширение мелких бронхов до диаметра 0,5-1 см. Стенки бронхов выстланы цилиндрическим эпителием. Полости расширенных бронхов наполнены слизью. Нагноения в этой стадии нет.

Во второй - присоединяются воспалительные изменения в стенках бронхов и нагноение. Расширенные бронхи содержат гной. Целостность эпителия нарушается, цилиндрический эпителий местами заменяется многослойным плоским, местами слущивается и образуются изъязвления слизистой. В подслизистом слое развивается рубцовая соединительная ткань.

В третьей - нагноительный процесс из бронхов переходит на лёгочную ткань с образованием в ней абсцессов и пневмосклероза. Бронхи значительно расширены, в утолщённых стенках их имеются явления некроза и воспаления с мощным развитием склероза перибронхиальной соединительной ткани. Полости расширенных бронхов и абсцессов заполнены распадом некротической ткани и жидким, издающим гнилостный запах гноем.

Морфологическими признаками ателектатических бронхоэктазов со спадением лёгочной ткани сегмента и гибелью её в функциональном отношении, являются более бледная окраска поражённого отдела лёгкого, отсутствие в нём тёмного пигмента.

Клиника

Течение болезни характеризуется постоянно чередующимися периодами обострения воспалительного процесса в бронхах и лёгких и периодами ремиссии.

Характерные симптомы периода обострения: кашель с обильной мокротой по утрам, кровохарканье, повышение температуры тела, боли в груди, одышка. Мокрота у большинства больных отходит легко, в основном в утренние часы. Её количество - от незначительного до 500 мл и более в сутки, она носит гнойный характер. В стадии ремиссии воспалительный процесс в бронхах стекает, кашель уменьшается или почти полностью исчезает, а мокрота становится слизистой.

При физикальном обследовании обнаруживается типичная для бронхоэктазий деформация концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и деформация ногтей в виде часовых стёкол. Над поражёнными отделами лёгкого определяется укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание с бронхиальным оттенком, множественные свистящие сухие и влажные хрипы. Хрипы лучше выслушиваются в положении больного лёжа, особенно в положении на здоровом боку. В период ремиссии хрипы могут не выслушиваться.

Длительная гнойная интоксикация при бронхоэктазиях часто приводит к развитию амилоидоза внутренних органов.

Достоверная диагностика бронхоэктазов возможна с помощью специальных методов исследования - бронхоскопии и бронхографии, так как рентгенологическое исследование позволяет обнаружить только усиление лёгочного рисунка за счёт перибронхиального склероза.

Бронхоскопия с использованием жёсткого бронхоскопа или фибробронхоскопа у большинства больных с бронхоэктазами обнаруживает локализованный бронхит, наличие патологически расширенных бронхов, из которых выделяется слизисто-гнойная или гнойная мокрота. Слизистая оболочка этих бронхов характеризуется признаками хронического воспаления - отёком, гиперемией, атрофией или гипертрофией.

Бронхография проводится с использованием контрастного препарата йодлипола, который вводится непосредственно в трахеобронхиальное дерево. При этом документируется наличие бронхоэктазов, устанавливается их точная анатомическая локализация и форма (цилиндрические, мешотчатые, смешанные, выявляется состояние бронхов, выраженность пневмофиброза, наличие ателектазов.