Приобретенный ангионевротический отек
1. Вторичный дефицит количества С1-инг наблюдается при: а) лимфосаркоме; б) хронической лимфоцитарной лейкемии; в) макроглобулинемии; г) множественной миеломе; д) некоторых опухолях; е) болезнях соединительной ткани (например, системной красной волчанке); же) криоглобулинемии.
Дефицит C1-ІНГ обусловлен повышенным его потреблением. Этот дефицит декомпенсується в условиях повышенного образования иммунных комплексов и активации комплемента за классическим путем.
2. Продукция аутоантител к C1-ІНГ с последующим его разрушением и нарушением в связи с этим функциональной активности. Количество C1-ІНГ в периферической крови снижено. В больных отсутствующих опухоли или заболевания соединительной ткани.
Для лабораторной диагностики ангионевротического отека и дифференциальной диагностики разных его форм определяют количество C1-ІНГ, С4, С2, СЗ и С1 (табл. 6).
Таблица 6. Дифференциальная диагностика ангионевротического отека по лабораторным показателям
| Компоненти комплементу | Рівень компонентів комплементу при різних формах ангіоневротичного набряку | ||
| істинна | варіантна | придбана | |
| C1-ІНГ | £ 30% норми; активність нормальна | Нормальний або вище за норму; активність порушена. | £ 30% норми; активність нормальна |
| С4-С2 | Знижений | Знижений | Знижений |
| СЗ | Нормальний | Нормальний | Нормальний |
| С1 | Нормальний | Нормальний | Знижений |
Чаще всего всего признаки отека появляются в возрасте 7-13 годов, однако возможна его первая манифестация в более позднм возрасте. Дифференциально диагностические признаки, которые позволяют отличить врожденный и аллергический ангионевротический отек приведенные в таблице 7.
Таблица 7. Дифференциально диагностические признаки наследственного и аллергического ангионевротического отека
| Ознаки | Ангіоневротичний набряк | |
| спадковий | Алергічний | |
| Початок захворювання | Як правило, у дитинстві | Частіше у дорослих |
| Спадковість | За аутосомно-домінантним типом. Члени сім'ї страждають набряком гортані. Є випадки летального закінчення хвороби | В 30-40% по висхідній або низхідній лінії виявляється алергія |
| Провокуючі чинники | Травма, поранення, операція й інші види стресу | Алергени (побутові, харчові і ін.) |
| Швидкість розвитку набряку, його тривалість | Протягом декількох годин, триває 24-72 години | Виникає в час від декількох хвилин до 1 год., триває до 24 годин і більш |
| Кропив'янка | Відсутня | Часто є |
| Локалізація | Найчастіше верхні дихальні шляхи, харчовий тракт | Різна. В 25% випадків - набряк гортані |
| Зовнішній вигляд набряку | Блідий, дуже щільний, обмежений за площею, що не зудить | Блідий або блідо-рожевий, іноді синюшний, зудить. Величина і консистенція варіюють |
| Перебіг захворювання | Ремісії тривалістю більше року; часті безперервні атаки | Загострення захворювання залежить від контакту з аллергеном |
| Антигістамінні препарати | Неефективні | Ефективні |
| Прогноз | Несприятливий | Сприятливий |
| Рівень С1-ІНГ | Знижений, нормальний, підвищений | Нормальний |
| Рівень інактиваторів С4, С2 | Знижений | Нормальний |