Приобретенный ангионевротический отек

1. Вторичный дефицит количества С1-инг наблюдается при: а) лимфосаркоме; б) хронической лимфоцитарной лейкемии; в) макроглобулинемии; г) множественной миеломе; д) некоторых опухолях; е) болезнях соединительной ткани (например, системной красной волчанке); же) криоглобулинемии.

Дефицит C1-ІНГ обусловлен повышенным его потреблением. Этот дефицит декомпенсується в условиях повышенного образования иммунных комплексов и активации комплемента за классическим путем.

2. Продукция аутоантител к C1-ІНГ с последующим его разрушением и нарушением в связи с этим функциональной активности. Количество C1-ІНГ в периферической крови снижено. В больных отсутствующих опухоли или заболевания соединительной ткани.

Для лабораторной диагностики ангионевротического отека и дифференциальной диагностики разных его форм определяют количество C1-ІНГ, С4, С2, СЗ и С1 (табл. 6).

Таблица 6. Дифференциальная диагностика ангионевротического отека по лабораторным показателям

Компоненти комплементу Рівень компонентів комплементу при різних формах ангіоневротичного набряку
істинна варіантна придбана
C1-ІНГ
£ 30% норми; активність нормальна Нормальний або вище за норму; активність порушена. £ 30% норми; активність нормальна
С4-С2 Знижений Знижений Знижений
СЗ
Нормальний Нормальний Нормальний
С1 Нормальний Нормальний Знижений

Чаще всего всего признаки отека появляются в возрасте 7-13 годов, однако возможна его первая манифестация в более позднм возрасте. Дифференциально диагностические признаки, которые позволяют отличить врожденный и аллергический ангионевротический отек приведенные в таблице 7.

Таблица 7. Дифференциально диагностические признаки наследственного и аллергического ангионевротического отека

Ознаки Ангіоневротичний набряк
спадковий Алергічний
Початок захворювання Як правило, у дитинстві Частіше у дорослих
Спадковість За аутосомно-домінантним типом. Члени сім'ї страждають набряком гортані. Є випадки летального закінчення хвороби В 30-40% по висхідній або низхідній лінії виявляється алергія
Провокуючі чинники Травма, поранення, операція й інші види стресу Алергени (побутові, харчові і ін.)
Швидкість розвитку набряку, його тривалість Протягом декількох годин, триває 24-72 години Виникає в час від декількох хвилин до 1 год., триває до 24 годин і більш
Кропив'янка Відсутня Часто є
Локалізація
Найчастіше верхні дихальні шляхи, харчовий тракт Різна. В 25% випадків - набряк гортані
Зовнішній вигляд набряку Блідий, дуже щільний, обмежений за площею, що не зудить Блідий або блідо-рожевий, іноді синюшний, зудить. Величина і консистенція варіюють
Перебіг захворювання Ремісії тривалістю більше року; часті безперервні атаки Загострення захворювання залежить від контакту з аллергеном
Антигістамінні препарати Неефективні Ефективні
Прогноз Несприятливий Сприятливий
Рівень С1-ІНГ Знижений, нормальний, підвищений Нормальний
Рівень інактиваторів С4, С2 Знижений Нормальний

Наши рекомендации