Лечение. Все больные синдромом Бругада должны получить подробную информацию о своём заболевании, его наследственном характере

2.5.2.5.1. Общие рекомендации.

Все больные синдромом Бругада должны получить подробную информацию о своём заболевании, его наследственном характере, и комплекс общих рекомендаций, направленных на минимизацию риска ВСС. Поскольку лихорадочные состояния способствуют возникновению опасных для жизни нарушений ритма сердца, всем больным синдромом Бругада рекомендовано незамедлительное применение жаропонижающих средств при повышении температуры. Также рекомендовано избегать экзогенной гипертермии (например, посещения парных).

Пациентам с синдромом Бругада следует избегать приёма потенциально аритмогенных лекарственных препаратов, представленных в табл. 17. Постоянно обновляемый перечень этих препаратов также представлен на сайте http://brugadadrugs.org.

Таблица 17. Перечень лекарственных препаратов, противопоказанных больным синдромом Бругада

Класс лекарственных препаратов	Препараты, применение которых противопоказано (отмечена аритмогенность)	Препараты, применения которых желательно избегать
Антиаритмические препараты:	Аймалин; флекаинид; плисикаинид; прокаинамид; пропафенон; аллапинин*; этацизин*	Амиодарон; цибензолин; дизопирамид; лидокаин^; пропранолол; верапамил
Психотропные препараты	Амитриптилин; кломипрамин; дезипрамин; препараты лития; локсапин; нортриптилин; окскарбазепин трифторперазин	Карбамазепин; циамемазин; досулепин; доксепин; флуоксетин; флувоксамин; имипрамин; мапротилин; пароксетин; префеназин; фенитоин; тиоридазин
Анестетики и анальгетики	Бупивакаин; прокаин; пропофол	Кетамин; Трамадол
Другие препараты	Ацетилхолин; алкоголь (токсичные дозы); кокаин; эргоновин	Деменгидринат; дифенгидрамин; эдрофоний; индапамид; метоклопрамид; ферфенадин/фексофенадин
Примечания: * — данные препараты отсутствуют в перечне на сайте http://brugadadrugs.org, однако они включены в перечень на основании их основного механизма действия — блокирования натриевых каналов; ^ — применение лидокаина в качестве местного анестетика представляется безопасным, особенно при использовании небольших доз препарата в сочетании с адреналином

2.5.2.5.2. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора является единственным методом, позволяющим статистически достоверно уменьшить риск ВСС больных синдромом Бругада. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана пациентам, пережившим ВСС, больным, имеющим документированные устойчивые пароксизмы ЖТ или эпизоды ФЖ, а также в случае клинических проявлений, наиболее вероятно, обусловленных возникновением опасных для жизни аритмий.

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не показана пациентам с ЭКГ-феноменом Бругада, не имеющим клинических проявлений заболевания. В этом случае для оценки риска ВСС и возможного выявления бессимптомных желудочковых нарушений ритма сердца целесообразно проведение комплекса инструментальных исследований, включающего внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ). Невозможность индукции желудочковых аритмий в ходе этого исследования указывает на низкий риск развития ВСС.

2.5.2.5.3. Медикаментозное лечение.

Лекарственные препараты, подавляющие ток калиевый ток I_to или активирующие токи I_Na и I_Ca потенциально могут быть эффективны у больных синдромом Бругада. Систматический приём хинидина (препарат в России не зарегистрирован) рекомендован пациентам с ИКД при частых рецидивах желудочковых аритмий. Применение этого препарата целесообразно и для подавления наджелудочковых аритмий, если таковые имеются. Хинидин должен назначаться в тех случаях, когда имеются противопоказания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора или когда больные категорически отказываются от имплантации этого устройства. Описано эффективное применения изопротеренола (препарат в России не зарегистрирован) для купирования непрерывно рецидивирующих желудочковых аритмий, приводящих к частому срабатыванию ИКД («электрическому шторму») у больных синдромом Бругада.