Симптомы pica chlorotica могут полностью исчезать при терапии препаратами железа

Причиной дефицита железа может быть беременность

Основным продуктом, содержащим легко всасываемое железо, является: Мясо

Железодефицитн анемия (ЖДА) - гипохромн микроцитарн гипорегенераторн анемия, возникающ вследствие абсолютн сниж ресурсов железа в орг Этиология • Хрон потеря крови (например, при желудочно-киш или маточных кровотеч) • Алиментарн ф-ры - недостат поступл железа в орг • Наруш всас железа в ЖКТ:• резекция желудка и/или киш • гипоацидный (анацидный) гастрит, гастродуоденит • с-м мальабсорбции • Увелич потребности орг в железе (например, у грудн детей, в подростков возр, при берем, при глистных инвазиях) • Опухоли (например, гипернефрома, рак мочевого пузыря) П: из кишечн стенки Fe+3 à плазма (в компл. с трансферрином) à эритроидн эл-ты костн мозгаà эритрàкл РЭС (Fe+3 в составе ферритина и гемосидерина). В норме насышенна 1/3 трансферрина. Клиника • Общ с-мы (утомляемость, слабость, раздражительность, апатия, бледность кожн покров и слизист). Одышка, тахикардия, арт гипотёнзия, головн боль, головокруж, парестезии возник при тяж ф • Специфич с-мы: • Ангулярный стоматит • Койлонихйя • Атрофический глоссит • Дисфагия • Извращ аппетита (пристрастие к мелу, извести, глине, углю, зубному порошку или льду). Лаб иссл • окрашивание аспирата костн мозга для определ содерж железа • Лучший неинвазивн метод - опред сниж содерж ферритина сыворотки крови. При исслед мазка периф крови у б обычно выявляют гипохромную микроцитарную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Мазок мо быть и норм • При незначит анемии или остр потере крови средн эритроцитарный объём и средн содерж Нb в эритр мо быть в норме • Лаб.• Характерные признаки железодефицитн сост - гипохромия и микроцитоз, бледные эритр небольш р-ров (низкие средн эритроцитарный объём и средн содерж Нb в эритр), что отражается на сниж цветового показателя • Кол-во ретикулоцитов у взрослых сниж (гипорегенераторная анемия). У детей отмечают ретикулоцитоз (гиперрегенераторная анемия) • Специфич признаки ЖДА: • Низк содерж Fe+2 сыворотке крови • Повыш ОЖСС • Низк концентрация ферритина сыворотки крови (отражение низкого уровня железа, депонированного в костн мозге) • Повышенное содержание свободных протопорфиринов эритроцитов • Отсутствие запасов железа в костном мозге • Гиперплазия красного костн мозга, наличие микро- и нормобластов, уменьш кол-ва сидеробластов (эритрокариоцитов, содержащ гранулы железа). Cыворот Fe (12,5-30,4мкмоль/л), cвоб трансферрин 0,0015—0,0023 г/л, связ трансф 0,0030—0,0040 г/л.

Лечение Диета • Следует ограничить употребление молока до 0,5 л/сут (для взрослых). Молоко и другие молочные продукты следует исключить полностью за 2 ч до приёма железосодержащ преп • Необходимо уделять пристальное внимание кол-ву потребляемого белка и железосодерж пищевых продуктов (мясные блюда, бобовые) Лек тер • Железа закисного сульфат (сорбифер, фенюльс) 300 мг 3 р/сут внутрь м/у приёмами пищи (обеспечивает поступление в организм 180 мг чистого железа в сутки; приём преп во время еды сниж всас железа на 50%). При адекватной тер ч/з 7 дней в крови наблюдают ретикулоцитоз; ч/з 2 нед уровень Нb возраст (обычно на 0,7-1 г/нед). Отсутств лечебн эффекта (или слабый эффект) свидетельств о продолжающ кровот, сопутствующ инф или злокач новообразов, недостат дозе преп или (очень редко) мальабсорбции железа. Содержание Нb достигает норм показателей в теч 2 мес леч. Преп следует принимать в теч 6 мес (но не более) • При непереносимости сульфата железа можно назначить или железа глюконат, или железа фумарат (Феррум Лек, ферковен). Сорбифер 240мг/сут: по 1 таб 2р/д, фенюльс, тотема до нормализации уровня железа. Только per os, парент противопок. Под контролем эр, Hb, ЦП, гематокрит, ретикулоц, сыворот Fe, своб трансферрин, связ трансф. Затем профил доза 120 мг/сут в течении 3 мес.

ЗАДАЧА 53

У пациента 14 лет c раннего детства отмечается периодически возникающая иктеричность кожных покровов...«высокое» небо…Предварительное заключение: генетически детерминированная анемия - болезнь Минковского -Шофара.

Какие признаки, кроме микросфероцитоза, подтверждают данный диагноз: Снижение продолжительности жизни эрироцитов. Снижение осмотической резистентности эритроцитов. Снижение аутогемолиза, коррегируемого глюкозой

Морфологические изменения: Гиперплазия костного мозга в плоских костях. Гиперплазия костного мозга в трубчатых костях. Камнеобразование в желчном пузыре

Патогенетические факторы повышенного гемолиза: Первичный дефект структуры мембраны эритроцита. Усиление пассивного транспорта ионов натрия в эритроциты и их гипергидратация. Снижение деформируемости эритроцита. Потеря эритроцитом части поверхности при прохождении через селезенку

Изменения обмена желчных пигментов: Повышение непрямого билирубина в крови. Повышенная экскреция стеркобилина с калом

Спленэктомия при наследственном микросфероцитозе выполняется по специальным показаниям

Спленэктомия нормализует содержание гемоглобина

Болезнь Минковского –Шофара: это наследственное заболевание, в основе которого лежит дефект белков мембраны эритроцитов( спектрина, протеина 3 , анкирина), что приводит к изменению формы эритроцита- микросфероцитозу, укорочению продолжительности жизни эритроцитов и их разрушению. Патогенез: наследственные дефекты мембраны эритроцитов приводят к выраженному повышению ее проницаемости для ионов натрия и поступлению в эритроциты воды-эр теряют свою форму, уменьшается их обьем, они преобретают форму шара( микросфероцити)- они теряют способность к деформации при прохождении в узких местах сосудистой системы, легко разрушаются-долго задерживаются в селезенке- мембрана повреждается еще больше- увеличивается сфиричность- в микрососудах селезенки уменьшается кровоснабжение эритроцитов глюкозой- увеличивается фрагментация эритроцитарной мембраны. После 2-3 кратного прохождения через селезенку эритроцит подвергается лизису и фагоцитозу- гемолиз приводит к анемии, гепоксии органов и тканей, гиперплазии красного кроветворного ростка в костном мозге, выбросу в переферическую кровь молодых форм эритрокариоцитов, повышенному образованию желчных пегментов. Клиника: В периуд обостпения- слабость, головокружение, головная боль, снижение аппетита, боль в области правого подреберья, сердцебиение, одышка, желтуха иногда трофические язвы голени, увеличение селезенки. При наследственной – башенный череп, высокое готическое небо, западение периносици, и зубные аномалии. Гемолитический криз: легкая форма: анемии нет, незначительная желтушность кожи и видимых слизистых, спленомегалия незначителтная, гемолиз- только лабораторно. Средняя степень тяжести- легкая анемия, эпизоды желтухи, выраженная спленомегалия. Желтуха и анемия- часто усиливаются при физ нагрузке или вирусной инфекции. Тяжелая форма- резко выраженная анемия( переливание крови для компенсации), спленомегалия, часто гемолитические кризы, выраженная желтуха, отставание детей в физ развитие, апластические кризы. Лаборатория: ОАК: нормохромная анемия, при кризе лейкоцитоз со сдвигом в лево, увеличение СОЭ при обострении. ОАМ: уробилинурия, кризальбуминурия, микрогематурия. Б/Х: повышен билирубин. Осматическая стойкость эритроцитов: снижение мах( 0,32-0,30% р-ра NACL) и мин( 0,48- 0,46%) стойкости. Миелограмма: увеличение эритрокариоцитов. Продолжительность жизни эрит- снижение. Анализкала: много стеркобилина. ЭКГ: снижение з Т ( в следствии миокардиодестрофии). УЗИ: увеличение селезенки, камни в желч пуз, при длительном течение увеличение печени

Лечение: спленэктомия( абсолютные показания: выраженная анемия с гемолитическими кризами, желчная колика, ЖКБ, трофические язвы, упорная желтуха. Относительные: кризовоетечение, увеличение селезенки. При ЖКБ удаление селезенки и желч пуз. Переливание крови по жизненным показаниям.

ЗАДАЧА 54

У женщины 28 лет, страдающей хроническим алкоголизмом, на 6-ом месяце беременности выявлена анемия…гиперхромный хар-р анемии…дифференциальной диагностики между В 12-дефицитной и фолиеводефицитной анемиями.

Методы для дифференциации: Определение фолиевой кислоты в плазме и эритроцитах. Определение витамина В12 в крови. Оценка эффективности лечения витамином В12 и фолиевой кислотой. Окраска мегалобластов костного мозга ализарином

Морфологические изменения эритроцитов при фолиево-дефицитной анемии: Мегалобластоз. Макроцитоз

Гемолиз при обоих вариантах анемии обусловлен костномозговым разрушением эритрокариоцитов

Фолиеводефицитная анемия может быть вызвана приемом лекарств.

Фолиевая кислота участвует в синтезе: Пиримидиновых оснований. Пуриновых оснований. Отдельных аминокислот

Продукты -источники фолиевой кислоты: Мясо. Шпинат. Печень

Гипохромия эритроцитов (при талассемии)

Пойкилоцитоз (при гемолитической анемии)

Для фолиеводеф, как и для В12- деф анемии, хар фуникулярный миелоз (при фолиеводеффецитной анемии нет фоникулярного миелоза)

В12-ДА: Пернициозн анемия развив вследств дефиц вит В12 (сут потребн 1-5 мкг). В большинстве случ сочет с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозн анемия - аутоиммунн заб с образ AT к париетальн кл жел или внутр ф-ру Касла, однако существу В|2-деф анемии алиментарного генеза. Пернициозн анемия мо быть врожд или приобрет. Преобладающ возраст > 60 л. Этиология Фундальн гастрит (тип А) •к париетальн кл жел • Иммунн наруш ( AT к внутр ф-ру Касла) • Другие В|2-деф анемии • Вегетарианская диета без дополнит приёма вит В12 • Гастрэктомия • С-м привод петли • Инвазия лентецом широким • С-м мальабсорбц • Хр панкреатит • Хр алкоголизм • ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминоса-лициловая к-та, пероральн контрацепт). Генетич аспекты. Существ ряд генетич разнородных форм пернициозн анемии • Классическая Пернициозн анемия взросл с наруш всас вит В12 • Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунн с-м • Пернициозн анемия ювенильная с относит недостаточн всас вит В12 и протеинурией. При этой мегалобластич анемии возможн мальформации мочевыделит тракта и протеинурия • Врождённ Пернициозн анемия вследств отсутств секреции гастромукопротеина при норм кислотн желу сока и морфологии слизист. Патоморфология • Костн мозг - мегалобластич тип кроветвор, повыш содерж железа, гиперсегментир нейтрофилы • Желудок - фундальн гастрит, гипертроф бокаловидн кл, атрофия париетальн кл, атрофия главн кл, хар-рен клеточн атипизм • Спинной мозг - дегенерация миелина задн и боков столбов, дегенеративн изм ганглиев задн корешков (фуникулярный миелоз) • Дегенерац периферич нервов.Клин картина опред-ся деф вит В|2 • Общ признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) • Фуникулярн миелоз (парестезии, сниж вибрац чувствит, атрофии мышц, полиневрит, патологич рефлексы) • Наруш координации (положит проба Ромберга и пальценосовая проба) • Психич наруш (спутанность созн, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ - атрофич глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа - гиперпигментац, пурпура, витилиго. Возрастн особенности • Ювенильн пернициозн анемия часто возн у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых • Врождённая пернициозн анемия обычно проявл до 3 лет • У пожилых пернициозн анемия возн наиболее часто в соч с другими аутоиммунн нар, депрессией и деменцией. Лаб иссл • Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) • Мазок перифе крови: макроцитоз (средн эритр объём >115 мкм3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла-Жолли и кольца Кебота, гиперсегментир нейтрофилы, кол-во ретикулоцитов норма или неск снижено • Содерж вит В12 в плазме крови <100 пг/мл (в норме 160-950 пг/мл) • Увелич ферритина в сыворотке крови • Ахлоргидрия • Гипергастринемия • При стимуляц пентагастрином рН желу сока >6 • AT к внутренн ф-ру Касла • AT к париетальн кл • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции • Уменьш содерж гаптоглобина • Увелич активности ЛДГ. Спец иссл • Проба Шиллинга - уменьш поглощение вит В12 • Пункция костного мозга. Диф диагноз • Фолиеводефицитн анемия (необход опред содерж фолиевой к-ты в сыворотке крови, а также в эритр) • Миелодисплазии • Неврологич наруш • Дисфункция печени • Гипотиреоз • Гемолитич или постгеморраг анемии • Токсич эффекты ЛС (метотрек-сат, триметоприм, пириметамин, фенитоин)

Лечение пожизненно • Режим амбулаторн • Ежемес введ вит В12 • Эндоскопич обслед каждые 5 лет для исключ рака жел или по показаниям • Диета с повыш содерж белка. Лек тер. Вит В12(цианокобаламин) -по 100 мкг и/к ежедневн в теч 1 нед, затем 1 р/нед в теч 1 мес и далее 1 р/мес в теч всей жизни. Меры предосторожности при назнач цианокобаламина. До уточнения хар-ра макроцитарной анемии никогда не след назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В|2, т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается.

Фолиеводефицитн анемия: относ к группе мегалобластн анемий. Этиология: недостат поступл фолатов с пищей, наруш всас в тонк киш, повыш потребн в фолатах, хр алкогольные интоксик, повыш потеря фолатов, прием лек ср-в (гидроксимочевина, бигуанид, а/б для леч туберкулеза), наследств дефект ферм-в. Клиника: анемический с-м, нет жалоб на пораж нервн сист (мурашек, онемение), нет глоссита. Бледность кожи субэктеричность. Небольш увелич селезенки, приглушенность сердечн тонов, систолич шум на верхушке. Лабор: ОАК: гиперхромия, макроцитоз, сниж ретикулоцитов, лейкопения, тромбоцитопения, гиперсегментация нейтрофилов. Б/Х: повыш неконьюгированного билирубина, сниж фолиевой к-ты в крови и эритр. Миелограмма: гиперплазия красн кроветворн ростка, много мегалобластов. Диагност критерии: ОАК: гиперхромия, макроцитоз, сниж ретикулоц, лейкопения, тромбоцитопения, гиперсегментация нейтрофилов. Миелограмма: гиперплазия красного кроветворного ростка, много мегалобластов. Нет глоссита, атрофического гастрита, фуникулярного миелоза. Норма В 12, снижение фолиевой кислоты, нормальная суточная экскреция с мочой метилмалоновой кислоты.

Лечение: Фолиевую кислоту.

ЗАДАЧА 55

Сотрудница химической лаборатории, 42-х лет, жалуется на нарастающую слабость, головокружение…СОЭ 38…предположение об апластической (гипопластической) анемии.

Необх исследования: Стернальная пункция. Трепанобиопсия подвздошной кости

Изменения в системе крови: Панцитопения. Резкое снижение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов в стернальном пунктате. Увеличение количества лимфоцитов, плазматических и тучных клеток в стернальном пунктате. Замещение кроветворной ткани жировой в трепанобиоптате подвздошной кости

Патогенетические факторы развития аплазии кроветворной ткани: Генетическая предрасположенность к данной форме патологии. Уменьшение количества стволовых клеток. Нарушения микроокружения, влияющие на функциональное состояние стволовых клеток. Внешние, гуморальные, клеточные воздействия на стволовые клетки

Биохимические изменения при апластической анемии: Повышение сывороточного железа. Полное насыщение трансферрина

Лечение: Трансплантация костного мозга. Спленэктомия. Анаболические стероиды. Глюкокортикоиды

Проба Кумбса: + реакция на аутоантитела, при аутоиммунной гемолитической анемии – здесь не надо

Гипопластич анемия - нормохромн нормоцитарн гипорегенераторн анемия, возникающ вследств сильного угнет или неадекватн функционир красн костн мозга; как правило, не сочет с лейкопенией и тромбоцитопен. При персистировании мо развиться апластич анемия. Мо быть врождённ или приобрет. Врождённая -Диагностика: макроцитоз, ретикулоцитопения, повыш содерж HbF • Леч • Преднизолон 2-4 мг/кг/сут в теч 1-3 нед с послед постепенн сниж до 2,5-5,0 мг 1-2 р/нед. Эффективен примерно у 50% • Переливания эритроцитарн массы. ПриобретённаяПротекает обычно остро (с возможн развит гемолитич и апластич кризов), реже - хронически • Причины: предполагают длит ингибирующее действ вирусов (парво-вирусов) на эритропоэз • Диагностика: ретикулоцитопения, уровень HbF норма, концентрация железа и ОЖСС сниж. Через 2-4 нед многие пац выздоравливают без леч.Др ф приобрет гипопласт анемии • Заб почек, печени и щ/ж мо привести к угнет эритропоэза • Гипопласт анемия мо сопровождать бактер и вирусн инф. Так, парвовирус часто вызыв анемию (увелич содерж ретикулоцитов и концентрация железа в крови). Эти анемии обычно протек легко, но возм остр гемолитич кризы; при этом костн мозг не в состоянии компенсировать повыш разруш эритр (развива апластический криз) • Лечение симптоматич. Для молодых пац перспективна трансплантация костн мозга.

Апластич Ан: группа патол состояний, характеризующ панцитопенией в периф крови вследств угнет кроветворн ф-ции костн мозга. Классиф • Врождённ (анемия Фанкдни) • Приобрет (результат воздейств хим [бензол], лек [тетрациклин, сульфаниламиды], инф [вирус гепатита В) агентов и ионизирующего излучения) • Идиопатич (причина заб неясна). Панцитопения- сниж кол-ва эритр, лей и тромбоц Этиология• Приобрет анемии • Берем • Инф (вирусн гепатит В, инф мононуклеоз, цитомегаловирус, парвовирус, грипп) • Лимфопролиф наруш (тимома, лимфома, хр лимфобластный лейкоз) • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Ионизирующее излуч • Токсины и хим в-ва • ЛС, цитостатики, преп золота, НПВС, противосудорожн преп, антибиотики • Врождённ анемии (анемия Фанкони). Клин картина • Характерн черты апластич анемий • Общ призн (одышка, бледность кожн покровов и слиз, тахикардия, слабость, систол шум на верхушке сердца, сниж М тела) • Частое присоед инфекц-воспалит и гнойно-некротич процессов различн локализ вследств лейкопении (нейтропении) • Крупные и мелкие кровоизлиян (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотеч различн локализ (меноррагия, мелена, носовые кровотеч), обусловл тромбоцитопенией • Анемия Фанкони. Существ 2 типа• Классич (тип I) • Низкий рост • Микроцефалия • Деформации скелета (отсутств или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) • Аномалии почек и сердца • Гипоспадия • Гиперпигментация кожи • Глухота • Тип 2 хар-ся наличием малых аномалий развит.Лаб иссл • Приобрет анемия: • Панцитопения • Нормохромн эритр • Удл время кровотеч • Выраж сниж числа ретикулоцитов (арегенераторн анемия) • Повыш уровня сывороточн железа (вследств гемотрансфузий) • Норм показат ОЖСС • Концентрация эритропоэтина сыворотки обычно увелич • Наруш показателей ф-ций печени • Анемия Фанкони: •Макроцитоз (в отлич от приобрет апластич анемии) • Повыш содерж HbF • Отсутств выраж панцитопении до 3-8-лет • Хаар-ны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствит хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.Пункция костн мозга • Увелич запасы железа • Уменьш число кл • Уменьш кол-ва мегакариоцитов • Уменьш кол-ва миелоцитов • Уменьш кол-ва эритроидных предшественников • Анемия Фанкони - при пункции костн мозга часто не обнаруж изм.Спец иссл • КТ области тимуса при подозрен на тимому • Рентген иссл костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия) • УЗИ почек.

Диф диагноз • Гипопласт анемия (в т.ч. транзиторная эритробластопения у детей) • Миелодиспластический с-м • Пароксизмальн ночная гемоглобинурия • Остр лейкоз • Волосатоклеточный лейкоз • СКВ • Диссеминированная инф • Гиперспленизм • Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заб печени.

Лечение: Трансплантация костн мозга пац с выраж апластической анемией, - метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора) Консервативное леч • Проводят при отсутств донора для трансплантац костн мозга. • Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин). Для выявлен повыш чувствит сначала необход провед кожной пробы а Препарат выбора для леч пац пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантац костн мозга • Курсовая доза 160 мг/кг, раздел на 4 дозы, в теч первых 4 дней леч • Необходимую дозу преп р-ряют в 500 мл 0,9% р-ра NaCl в/в кап в теч 4-6 ч • Развитие анафилактической реакции - абсолютное показание к прекращ прим препарата • Метилпреднизолон - по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг - с 15 по 21 день. • Колониестимулирующие факторы (лейкомакс) - при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина • Начальн доза - 5 мкг/кг/сут п/к до увелич кол-ва грану-лоцитов более 1 000/мкл • При отсутств эффекта в теч 14 дней дозу удваивают. • Поддерживающая терапия • Оксигенотерапия • Санация полости рта • Переливание компонентов крови, Андрогены редко эффективны.

ЗАДАЧА 56

Больную 32 лет в течение последнего года беспокоит появление кожных кровоизлияний на туловище и конечностях в виде ’’синяков’’ различных размеров…диагноз: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

При каких заболеваниях может развиваться симптоматическая тромбоцитопения: Хронический активный гепатит. В12- дефицитная анемия. Ревматоидный артрит

Характерно для идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении: Пойкилоцитоз тромбоцитов в крови. Цитохимические изменения в тромбоцитах

Причины тромбоцитопениюи: Механическое разрушение тромбоцитов. Повышенное потребление тромбоцитов. Вытеснение тромбоцитарного ростка опухолевой тканью. Угнетение образования тромбоцитов

Коагуляционные тесты, характеризущие состояние тромбоцитарного гемостаза: Время кровотечения. Содержание бета-тромбоглобулина

Лечение аутоиммунной тромбоцитопении: Глюкокортикоиды. Спленэктомия. Иммуносупрессоры

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Выделяют: аутоиммунную( первичная- идиопатическая, и вторичная) и гаптеновую иммунную тромбоцитопению( связаны с использыванием ЛС и инфекционными заболевпниями). Классиф: острая( менее 6 мес), хроническая( более 6 мес, период обострения( криз), клиническая реммисия, клинико-гематологическая ремиссия. Патоморфология• Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах. Клиническая картина Лихорадка, геморрагическая петехиальная сыпь, развиваюися кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек и ЖКК, кровотечения возникают спонтанно, неврологические нарушения при ишемическом поражении ЦНС, судорожный синдром, парестезии, коматозное состояние (при ишемии ствола мозга), гемолитическая желтуха Ишемическое поражение почек: протеинурия, гематурия, боли в животе при тромбозе брыжеечных сосудов, поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов) • Артралгии. Лабисследования: Оак: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз, гипохромная микроцитарная анемия( ЖДА), время кровотечения удленено, повышено содержание IgG к Аг тромбоцитов, увеличение ЦИК• Бак: повышение содержания мочевины и креатинина, концентраций непрямой и прямой фракций билирубина, содержания ЛДГ, концентрации продуктов деградации фибриногена в крови• Оам: протеинурия, гематурия • Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка.

Лечение •Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям • Плазмаферез • Глюкокортикоиды • Пульс-терапия - метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд • Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут • Антиагреганты (эффективностьнедоказана) - дипиридамол 300-400 мг/сут • Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал), иммунодепрессанты( азатиоприн, циклофасфомид).Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда.

ЗАДАЧА 57

Ж 26-и л обр с жал на боль и припух проксим межфаланг суст…лей – 9,2х109/л, СОЭ - 40 мм/ч. Иллюстр – деформ артроз

Дз: деформ артроз