Митральдық қақпақ кемістігі 3 страница
3) төстің оң жақ шетіндегі ІІ қабырға аралықта және Боткин – Эрба нүктесінде естілетін ди- астолалық шу. Шу ІІ тоннан кейін басталады, жұмсақ, ауаны үргенде пайда болатын дыбысқа ұқсас, жүрек ұшына қарай тарайды, алға еңкейгенде және демді терең ішке алғанда күшейе түседі;
4) жүрек ұшы тұсында естілетін диастолалық шу (Флинт шуы); қолқадан сол жақ қарыншаға диастола кезінде оралған қан ағыны күшпен келіп ұрып, митральдық қақпақтың қолқалық жармасын сол жақ атриовентрикуляр тесігіне қарай ығыстырып, ол тесіктің шартты стенозын тудыратындықтан Флинт шуы пайда болады;
5) шеткі тамырларды (сан, ұйқы, иық артерияларын) тыңдағанда Траубенің қос тоны мен Дюрозьенің қос шуы естіледі. Тондардың пайда болуы артерия қабырғасының күшті пульстік тербелісімен түсіндіріледі. «Қос» шудың тегі тамырды стетоскоппен басқанда оның астында стеноз пайда болуымен байланысты. Стеноз арқылы қан ағынының екі бағытта қозғалысы қос шу тудырады.
Айқын қолқа ақауында систолалық қан қысымы жоғарлаған (систолалық қан көлемінің көбеюі), диастолалық қан қысымы төмендеген (диастола кезінде қанның біршама бөлігінің жүрекке оралуы).
Рентгенологиялық тексергенде сол жақ қарынша анағұрлым ұлғайған, қолқа көлеңкесі кеңіген, оның солқылы күшейген; жүрек әлсіздігі пайда болғанда веналық өкпе гипертониясының белгілері пайда болады, контраст зат жіберілген өңеш сол жақ жүрекшенің ұлғаюына байланысты үлкен радиус доғасы бойымен ауытқиды. Кейін оң жақ қарыншаның онша айқын емес кеңігені байқалады.
ЭКГ: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері болады, бұл жағдайда теріс мәнді Т тісшесінің І, avL, V5-V6 тіркемелерінде пайда болуы жүрек әлсіздігі дамуымен байланысты болады.
ФКГ: а) І тон әлсіреген; б) ІІ тон әлсіреген; в) диастолалық шу ІІ тоннан кейін бірден басталып, біртіндеп барып, диастола соңында сөнеді.
Эхо-КГ. Қолқа кемістігінде онша тиімді мәлімет бермейді. Кейде диастола кезінде митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының дірілі байқалады, қан ағынының қолқадан ретроградты түрде митральдық қақпақтың ашық жармаларына ұратынынан пайда болады.
Басқа жанама белгілерге, бірақ тұрақты түрде анықталатын белгілерге сол жақ қарыншаның дилатациясы мен оның қабырғаларының гиперкинезі жатады. Егер ақаудың себебі инфекциялық эндокардит болса, онда қақпақтарда орналасқан, диаметрі 3-5 мм-ден кем емес вегетацияларды көруге болады.
Допплерэхокардиография көмегімен регургитация дәрежесінің мөлшерін анықтауға болады. Сол жақ қарыншадағы регургитация ағынының ұзындығына қарап, қолқа қақпақтары кемістігінің 3 дәрежесін бөледі:
І дәрежесі – қолқа қақпақтарының жармаларынан басталатын регургитация ағысының ұзындығы 5 мм артық емес (болмашы кемістік);
ІІ дәрежесі – қолқа қақпақтарының жармаларынан басталатын регургитация ағынының ұзындығы 5-10 мм (қолқа қақпақтары кемістігінің орташа дәрежесі);
ІІІ дәрежесі – қолқа қақпақтарының жармаларынан басталатын регургитация ағынының ұзындығы 10 мм артық қашықтықта (қолқа қақпақтарының ауыр кемістігі).
Жүрек қуыстарын катетерлеу жүрекіші қысымның көтерілгенін, айдалма қан көлемінің көбейгенін және регургитация қанының көлемін анықтауға мүмкіндік береді. Регургитация көлемінің систолалық қан көлеміне пайызбен алынған қатынасының мөлшеріне қарап, қолқа кемістігінің 4 дәрежесін ажыратады.
І дәрежесі – 15%
ІІ дәрежесі – 15-30%
ІІІ дәрежесі – 30-50%
IV дәрежесі - 50% жоғары
Даму барысы. Қан айналысының жетіспеушілігі көпке дейін болмайды, себебі компенсацияны жүректің ең қуатты бөлігі (сол жақ қарынша) қамтамасыз етеді. Көбіне пайда болған қан айналысы жетіспеушілігінің белгілері емге онша көнбейді және толығымен жойылып кетпейді.
Ақаудың себебі оның даму барысына өзінің әсерін тигізеді. Ревматизмдік процесте ақау да, жүрек әлсіздігі де ерте пайда болады. Атеросклероздық және мерездік ақауда жүрек әлсіздігі болмауы мүмкін немесе оның белгілері онша айқын болмайды.
Асқынулары. Қолқа қақпақтарының кемістігіне тән асқынулар жоқ. Солқарыншалық әлсіздік пен коронарлық жетіспеушілік ақаудың даму сатылары болып есептеледі. Жүрек ырғағының бұзылуы жиі байқалады.
Прогнозы. Болжам кемістіктің дәрежесі мен себебіне тәуелді. Кемістік болмашы болса, болжам ұзақ уақыт жайлы болады, айқын кемістікте болжам онша жайлы емес, себебі тез солқарыншалық жүрек әлсіздігі пайда болады.
Атеросклероз себепті қолқа кемістігінің болжамы жайлы болып келеді. Әдетте ревматизмдік ақау, мерез бен бактериялық эндокардит нәтижесінде пайда болған ақаумен салыс-тырғанда қатерсіздеу дамиды.
Қолқа қақпақтары кемістігінің диагнозы 3 топқа жататын белгілердің табылуына қарап қойылады.
І Клапандық белгілер:
1) диастолалық шу;
2) ІІ тонның әлсіреуі немесе жойылып кетуі.
ІІ Солқарыншалық белгілер:
1) күшейген, жайылмалы, төмен және солға ығысқан жүрек ұшының солқылы;
2) шартты тұйықтық шекарасының солға ығысуы;
3) рентгеноскопияда, Эхо-КГ-да сол жақ қарыншаның ұлғаюы;
4) ЭКГ: сол жақ қарынша гипертрофиясы синдромы.
ІІІ Қолқадағы диастолалық қысымның төмендеуіне тәуелді симптомдар (перифериялық симптомдар):
1) төмен диастолалық қысым;
2) жүрек тұсының ауыруы;
3) биік және тез пульс;
4) Траубенің қос тоны, Дюрозьенің қос шуы (шеткі тамырлар үстінде);
5) капиллярлық пульс – тырнақ көбесін басқаннан кейін оның түсінің пульспен синхронды өзгеруі; маңдайдың терісін ысқылағанда, оның түсінің де пульспен синхронды өзгеруі.
Қолқа кемістігінің диагнозын қоюдағы басты қиындық осы ақауға тән диастолалық шуды анықтау және оны басқа себептерге байланысты пайда болатын диастолалық шулардан айыра білу.
Митральдық стенозда дамитын өкпе артериясы қақпақтарының шартты кемістігінде төстің сол жақ шетінде Грехем Стилл протодиастолалық шуы естіледі. Бұл жағдайда митральды стеноздың белгілері (жүрек ұшы тұсындағы аускультациялық белгілер, солжүрекшелік белгілер т.б.) анықталады.
Биік, тез пульс, диастолалық төмен қысым, шеткі артериялардың күшті пульсациясы болған жағдайда қолқа кемістігінің гипердиагностикасы болуы мүмкін. Бұл симптомдар қолқа қақпақтарының кемістігінен басқа, айдалма қан көлемі көбеюімен және шеткі тамыр кедергілерінің азаюымен сипатталатын күйлерде (анемия, тиреотоксикоз, қызба) байқалады. Мұқият жүргізілген тексеру көрсетілген шеткі белгілердің шын себебін табуға мүмкіндік береді.
Қолқа қақпағының кемістігінде болатын диастолалық шу кейде жүрек ұшы үстінде естіледі. Ондай жағдайда митральды стенозды жоққа шығару керек. Қолқа қақпақтарының кемістігінде митральдық қақпақтың ашылу тоны және сол жақ жүрекшенің үлкеюі болмайды; эхокардиография диагнозды дәлдеуге көмектеседі.
Емі. Консервативтік емге этиотроптық ем және жүрек әлсіздігін жалпы ереже бойынша дәрімен емдеу жатады.
Басты ем – хирургиялық ем.
Хирургиялық ем көрсетпелері: қолқалық регургитацияның ІІІ-IV дәрежесі немесе оның ІІ дәрежесінің төмендегі күйлердің біреуімен қоса кездесуі: жүрек әлсіздігінің ІІІ-IV функциональдық классы (Нью-Йорк кардиологтар ассоциациясының классификациясы), стенокардия, талма күй, жедел сол қарыншалық әлсіздік (жүрек тұншықпасы және өкпе шемені), сол жақ қарыншадағы соңғы диастолалық қысымның с.б. 15 мм-нен жоғары болуы.
Қарсы көрсетпелер: науқастың өміріне қауіп төндіретін ауыр қосымша аурулар; қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальды) сатысы. Механикалық жасанды клапан протезін қояды.
Қолқа қақпағының жедел кемістігі
Этиологиясы. Қолқа қақпағының жедел кемістігінің себептері – инфекциялық эндокардит, қолқаның шарбылы аневризмасы, жүрек жарақаты. Процесс жедел дамығанда сол жақ қарынша кеңіп үлгермейді, оның өзі систолалық қан көлемін азайтады және сол жақ қарыншадағы соңғы диастолалық қысымды көтереді. Кейін өкпе шемені туындайды, ол науқас адамның өлімінің себебі болуы мүмкін.
Клиникасы. Науқастың шағымдары: ауыр ентігу, әлсіздік, кеуденің ауыруы. Терінің қуқыл тартуы, цианоз, тері салқын, ылғалды болады. Тахикардия, артериялық гипотензия. Қолқа қақпақтары кемістігіне тән аускультациялық симптоматика болады.
Емі. Негізгі емдеу әдісі – шұғыл операция жасау. Операцияға дейінгі кезеңде – вазодилататорлар (натрий нитропрусиді), кардиотониктер (дофамин, добутамин), диуретиктер қолданылады.
Қолқа сағасының тарылуы
Қолқа сағасының тарылуы (қолқалық стеноз) – қолқа қақпақтары мен қақпақ маңындағы құрылымдарда болатын патологиялық өзгерістерге байланысты қолқа тесігінің тарылуы түрінде дамитын жүрек ақауы.
Этиологиясы. Ақаудың даму себептері: ревматизм қызбасы, атеросклероз, инфекциялық эндокардит, қолқа қақпақтары мен сағасының іштен туа болатын ауытқулары.
Бұрын қолқа стенозының іштен туа болатын варианты болып есептеліп келген қолқаастылық стеноз қазір гипертрофиялық кардиомиопатияға жатқызылады. Ақаудың ең сирек варианты – қақпақ үсті стеноз; ақаудың бұл варианты коронарлық артериялардан дистальді орналасқан оралмалы тыртықтар немесе мембрананың болуымен байланысты.
Жеке қолқа стенозының үлесіне жүре пайда болған жүрек ақауларының 1,5-2% тиеді, басқа ақаулармен қоса ол 23% жағдайда кездеседі.
Патоморфологиясы. Қолқа сағасының тарылуы қолқа қақпақтары жармаларының бір-бірімен бітісуінен пайда болады.
Гемодинамикасы. Қанның сол жақ қарыншадан үлкен қан айналысы шеңберіне ағуына кедергі болуы үшін қолқа тесігінің ауданы 50%-дан жоғары тарылуы керек (қалыпы күйде қолқа сағасының ауданы 3 см2 тең).
Кедергі пайда болған жағдайда қосылатын компенсаторлық механизмдер: қан айдау кезеңінің ұзаруы (ұзақ уақыт ішінде сол жақ қарыншадан қолқаға құйылатын қан көлемі де көбейеді) және сол қарынша ішіндегі қысымның көтерілуі (қарынша ішілік қысымның көтерілуі қолқа тесігі арқылы өтетін қан көлемін көбейтеді). Сол жақ қарынша іші қысымның көтерілуі сол жақ қарынша – қолқа арасындағы қысым градиентін (айырмашылығын) көбейтеді (қалыпты күйде қан қысымының градиенті болмайды немесе ол болмашы болып келеді), ауыр стенозда бұл градиент с.б. 100-150 мм-не жетеді.
Сол жақ қарынша систоласының ұзаруы мен қарынша ішілік қысымның көтерілуі сол жақ қарыншаның ауқымды гипертрофиясын тудырады. Қолқа стенозындағыдай сол жақ қарыншаның гипертрофиясы басқа ешқандай жүрек ақауында болмайды.
Компенсацияға өте қуатты сол жақ қарынша қатысатындықтан ұзақ уақыт декомпенсация болмайды. Уақыт өте сол жақ қарыншаның жиырылу функциясы әлсіреп, оның қуысында дилатация бой көрсетеді. Мұның өзі сол жақ қарыншадағы соңғы диастолалық қысымды көтереді, ол өз кезегінде сол жақ жүрекше ішіндегі қысымды көтереді. Кейін сол жақ жүрекше ішіндегі қысымның көтерілуі ретроградты өкпе веналарына тарайды. Пассивті (веналық) өкпе гипертониясы пайда болады, бірақ өкпе артериясындағы қысым онша көтерілмейді; сондықтан оң жақ қарыншаның көзге түсерліктей гипертрофиясы болмайды. Дейтұрғанмен кейін үлкен қан айналысы шеңберінде қан іркілісі белгілері пайда болуы мүмкін.
Классификациясы. Айқындылық дәрежесіне қарай (айқындылық дәрежесі сол жақ қарынша мен қолқа арасындағы систолалық қысым айырмашылығына (СҚА) және қолқа тесігінің ауданына қарап анықталады) стеноздың төрт дәрежесін ажыратады:
І дәрежесі – орташа стеноз, СҚА < с.б. 50 мм, тесік ауданы > 1 см2 (қалыпты күйде 2,5-3,5 см2);
ІІ дәрежесі – айқын стеноз, СҚА с.б. 50-80 мм, тесік ауданы 1-0,7 см2;
ІІІ дәрежесі – ауыр стеноз, СҚА > с.б. 80 мм.
IV дәрежесі – қауіпті стеноз, СҚА > с.б. 80 мм, тесік ауданы 0,7-0,5 см2.
Клиникасы. Компенсация сатысы кезінде субъективтік сезім болмайды. Қолқаның айқын стенозында пайда болатын шағымдар күш түскен кезде оған барабар қанның минуттік көлемінің көбеймейтінінен туындайды. Байқалатын шағымдар: бас айналу, талып қалу (ми қан айналысының бұзылуы), күш түскен кезде жүрек тұсы мен төс артының қысып ауыруы (коронарлық қан айналысының азаюы). Сол жақ қарынша декомпенсациясында ентігу, кейде жүрек тұншықпасының ұстамасы болады. Үлкен қан айналысы шеңберінде қан іркілісі пайда болғанда, ісіну, оң жақ қабырға астының ауыруы мен ол маңда салмақ сезіну, аяқтардың ісінуі орын алады.
Қарау. Терінің қуқыл тартуы минуттік қан көлемінің азаюына жауап ретінде ұсақ артериолдардың тарылуынан (спазм) пайда болады. Кейін акроцианоз көрінеді. Жүрек әлсіздігінде жүрек ұшы жайылма түрде солға және төмен ығысқан болады (сол жақ қарынша дилатациясы).
Пальпацияда төстің оң жақ шетіндегі екінші қабырға аралығында систолалық діріл анықталады, ол қанның тар тесік арқылы өткен кезінде иірілуінен пайда болады.
Перкуссияда жүректің шартты тұйық шегінің солға ығысқаны анықталады (сол жақ қарынша дилатациясы). Өрлеме қолқаның стеноздан кейінгі кеңуінде тамыр будасының перкуссиялық шектері кеңіген.
Аускультацияда естілетін белгілер:
1) ІІ тонның әлсіреуі; қолқадағы қан қысымының азаюынан пайда болады;
2) Төстің оң жақ шетіндегі екінші қабырға аралығында систолалық шудың естілуі және ол шудың мойындырық және бұғана асты шұңқырларға қарай және ұйқы артерияларының бойымен тарауы. Систолалық шу қолды көтергенде күшейе түседі (Сиротинин – Куковеров симптомы), қолқа қақпақтарының ауыр кальцинозында систолалық шу қолтық астына тарайды немесе жүрек ұшы тұсына жұмсақ, систола ортасында естілетін шу түрінде тарайды (Галаварден симптомы).
Ауыр қолқа стенозында систолалық және пульстік қысым азайған. Пульс кіші және баяу, жиі брадикардия анықталады.
Рентгенологиялық тексеру. Сол жақ қарынша дилатациясында жүректің қолқалық конфигурациясы (пішіні) анықталады. Өрлеме қолқаның стеноздан кейінгі кеңуі болуы мүмкін. Кейде қақпақ жармаларының кальцинозы мен қақпақ сақинасының фиброзы болады.
ЭКГ: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері мен оған қоса күш түсу белгілері, Гис будасының сол жақ сабағының толық емес блокадасының белгілері болады.
ФКГ: 1) І тон амплитудасының төмендеуі;
2) ІІ тон осцилляциясының төмендеуі;
3) І тоннан аздап кейін басталып, систола ортасында өзінің биігіне жететін ромб немесе ұршық тәрізді шу.
Ұйқы артериясының сфигмограммасы: анакротаның баяу көтерілуі, анакрота мен сфигмограмма ұшының тісті болуы («қораз айдары»), қан айдау кезеңі ұзарған.
Жүректі катетерлеу сол жақ қарынша қуысындағы қысымның анағұрлым көтерілгенін және оның қолқада азайғанын анықтайды. Сол жақ қарынша – қолқа қысым градиенті анықталады, оның деңгейі қолқа сағасының стенозына тәуелді (классификацияны қараңыз).
ЭхоКГ. (8-9 суреттер) Стеноз өскен сайын қолқа қақпақтарының жармалары қалыңдай түседі, олардың ашылуы азаяды, бұған параллельді түрде сол жақ қарынша қабырғасы қалыңдайды (1,5 см жоғары), оның қуысы кеңиді (систолалық алдыңғы-артқы мөлшер 4 см жоғары, диастолалық осы мөлшер 6 см жоғары). Декомпенсацияда сол жақ жүрекше қуысының дилатациясы дамиды.
8-ші сурет. Қолқа стенозы.
Парастернальды позиция. Жүректің ұзын өсі. Қолқа, қолқа қақпақтары, қолқа қақпақтары жармаларының әктенгені (кальциноз) көрінеді.
9-ші сурет.Қолқа стенозы.
Эхо КГ, апикальды позиция. Жүректің бесқуысты позициясы. Қолқа қақпақтары жармаларының астында үзіліссіз – толқынды допплер көмегімен турбулентті систолалық ағын тіркелген (қысым айырмашылығы с.б. 29 мм -і).
Қолқа сағасы стенозының диагнозын 3 топқа жататын белгілердің табылуына қарап қояды:
І. Клапандық белгілер: а) систолалық шу; б) систолалық діріл; в) ІІ тонның әлсіреуі; г) эхокардиограммада қақпақтардың өзгеруі.
ІІ. Солқарыншалық белгілер: а) күшейген, төмен және солға ығысқан жүрек ұшы; б) жүректің шартты тұйық шегінің кеңуі; в) рентгенография мен эхокардиографияда сол жақ қарыншаның үлкеюі; г) ЭКГ-да: сол жақ қарынша гипертрофиясының синдромы.
ІІІ. Айдалма қан көлемінің азаюына байланысты пайда болатын симптомдар: а) тез шаршағыштық; б) бас ауыруы, бас айналу, талмаурау сезімі; в) төмен систолалық қысым; г) кіші, баяу пульс.
Қолқа стенозын клиникасында жүрек түбірі тұсында естілетін систолалық шу және жүрек тұсының ауыруы болатын аурулардан айыра білу керек.
Функциональдық систолалық шу жас адамдарда болады, үрген ауа дыбысына ұқсас болады, сол жақ ІІ қабырға аралығы мен жүрек ұшы тұсында жақсы естіледі. Оған қоса ІІ тонның әлсіреуі болмайды, шу мойын тамырларына тарамайды.
Өкпе артериясының стенозындағы систолалық шу көбіне сол жақ екінші қабырға аралығында естіледі, ІІ тонның әлсіреуімен қоса естіледі. Рентгенограммада өкпе артериясының стеноздан кейінгі кеңуі мен оң жақ қарыншаның гипертрофиясы, ЭКГ-да оң жақ қарынша гипертрофиясы синдромының белгілері анықталады.
Жүрекшеаралық перде кемістігінде систолалық шу төстің сол жағындағы ІІ-ІІІ қабырға аралығында естіледі, оған қоса ІІ тонның өкпе артериясы үстіндегі акценті естіледі, рентгенологиялық тексергенде өкпе суретінің күшейгені, өкпе артериясының кеңуі мен пульсациясы, оң жақ қарыншаның үлкейгені көрінеді. ЭКГ-да оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері анықталады.
Қолқа коарктациясындағы систолалық шу оң немесе сол жақ екінші қабырға аралығында, сол жақтағы үшінші қабырға аралығында естіледі, ІІ тонның қолқа үстіндегі акценті қоса естіледі (артериялық гипертензия). Аяқтардағы пульс әлсіреген немесе анықталмайды. Аяқтарда қан қысымы да төмендеген. Коллатеральдық қан айналысы белгілері табылады: қабырға аралық артериялардың тері асты пульсациясы, рентгенограммада қабырғалардың төменгі шеттерінің узурациясы (кертіктенуі).
Гипертрофиялық кардиомиопатияда (идиопатиялық гипертрофиялық субаортальдық стеноз – ИГСС) – систолалық шудың эпицентрі – жүрек ұшы тұсы мен төстің сол жақ шетіндегі ІІІ қабырға аралығы, бірақ шу жүрек үстінің барлық нүктесінен естіледі. ІІ тон өзгермеген. Шешуші диагнозды эхокардиографияға қарап қояды: қарыншааралық перденің асимметриялы гипертрофиясы мен гипокинезі, митральдық қақпақтың артқы жармасының систола кезінде алға қозғалысы, диастола кезінде митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының қарыншааралық пердемен жанасуы, митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының қозғалысы түрінің өзгеруі және сол жақ қарынша қуысының тарылуы.
Жүрек тұсының ауыруы мен қолқа стенозының басқа белгілерінің қоса кездесуі қолқа сағасының тарылуында болады.
Даму барысы. Қолқа қақпақтарының ақаулары бар адамдарда жүрек қызметінің компенсациялы күйі ұзақ уақыт сақталады. Жүрек әлсіздігі жүрек тұншықпасының ұстамасы түрде бой көрсетеді. Кейін оңқарыншалық жүрек әлсіздігінің белгілері пайда болады. Әдетте қан айналысы жетіспеушілігі кезеңі ұзаққа созылмайды (1-2 жыл), ауру адам тез өледі.
Қолқа стенозының сатылары:
0 сатысы – ешқандай шағым жоқ, науқас адам түскен күшті жақсы көтереді.
І сатысы – ақаудың алғашқы клиникалық белгілер сатысы. Денеге күш түскенде, кейде тыныш күйде бас айналуы мен бас ауыруы төс артының және жүрек тұсында қысып немесе жаншып ауыруы байқалады.
ІІ сатысы – аурудың айқын клиникалық белгілері болады. Ақаудың 2 типін ажыратады: ишемиялық тип – ауру клиникасында күш түскенде және түнде болатын ауырғандық басым болады; қан іркілмелі тип – шамалы күш түскенде болатын немесе тыныш күйде болатын ентігу, жүрек тұншықпасының ұстамалары байқалады.
ІІІ сатысы – толық жүрек әлсіздігінің белгілері болады.
Асқынулары. Болатын асқынулар:
1. Кенеттен болатын өлім (14-18% жағдайында), қарыншалар фибрилляциясынан болады;
2. Миокард инфарктісі, пайда болу себептері:
а) айдалма қан көлемінің аздығынан тәж артерияларына келетін қанның жеткіліксіз болуы;
б) сол жақ қарыншаның ауқымды гипертрофиясы мен коронарлық тамырлар торының арасындағы сәйкессіздік;