Заболевания желчевыводящей системы у детей

Наиболее часто у детей диагностируются аномалии развития билиарного тракта, его дисфункциональные расстройства, болезни обменного характера. В отличие от взрослых, острые воспалительные заболевания – острый холецистит, холецистохолангит - встречаются реже

Дисфункциональные расстройства билиарного тракта согласно международной классификации (1999) подразделяют на дисфункцию желчного пузыря и дисфункцию сфинктера Одди.

Нередко дисфункции билиарного тракта возникают после перенесенного вирусного гепатита, дизентерии, а также у детей с множественными очагами вторичной инфекции, наличием глистной инвазии. Зачастую являются следствием неправильного режима дня (малоподвижный образ жизни, переутомление в школе), нарушения режима питания (нерегулярные или редкие приемы пищи с большими интервалами), невроза, насильственного кормления, конфликтных ситуаций в школе, семье.

Различают первичные и вторичные дисфункции билиарного тракта.

К первичным билиарным дисфункциям относятся заболевания, в основе которых лежат функциональные нарушения желчевыделительной системы на почве расстройства нейрогуморальных регуляторных механизмов, обусловливающие нарушение оттока желчи и/или панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку при отсутствии органических препятствий.

Вторичные дискинезии билиарного тракта сочетаются с органическими изменениями желчного пузыря, сфинктера Одди или возникают рефлекторно при различных заболеваниях органов брюшной полости.

Диагностическими критериями первичной дисфункции желчного пузыря являются эпизоды сильной постоянной боли, локализованной в эпигастрии или в правом верхнем квадранте живота, при этом характерно отсутствие доказательств органической патологии, обусловливающей симптомы при наличии нарушения функции опорожнения желчного пузыря.

Морфологических проявлений при первичной дискинезии желчевыводящих путей в структуре билиарной системы не обнаруживается. Однако это может быть связано и с отсутствием в настоящее время методов обнаружения тонких структурных изменений гепатобилиарного тракта.

Развитие вторичной дискинезии желчевыводящих путей в структуре происходит по типу висцеро-висцеральных рефлексов при патологических состояниях органов системы пищеварения. Как правило, вторичные дискинезии сопровождают хронический холангит, хронический дуоденит, хронический энтероколит, глистные инвазии. Особое значение имеет лямблиоз (жиардиаз) тонкой кишки. Вегетируя в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки, лямблии, прикрепляясь к микроворсинкам, вызывают выраженные дистрофические изменения эпителия. Это нарушает координацию деятельности сфинктеров двенадцатиперстной кишки и желчевыводящих путей.

В зависимости от характера нарушений двигательной функции желчного пузыря и тонуса сфинктера Одди выделяют гипертонически-гиперкинетический и гипотонически-гипокинетический типы нарушения функции желчного пузыря и сфинктерного аппарата билиарного тракта.

Гипертонически-гиперкинетический типвстречается у детей с повышенным тонусом парасимпатического отдела нервной системы. В большинстве случаев это первичная дискинезия, которая сочетается с неврозами, вегетативно-сосудистой дистонией, психосоматическим синдромом.

Ведущим клиническим симптомом при гипертонически-гиперкинетической дискинезии желчевыводящих путей является приступообразная боль в области правого подреберья, иногда иррадиирующая в правое плечо, лопатку. Боль, как правило, появляется после погрешностей в диете, физической нагрузки, эмоционального стресса. Она непродолжительная, легко купируется спазмолитическими средствами. Во время приступа больной может быть беспокойным, у него отмечается тошнота, реже рвота, сердцебиение, головная боль, полиурия. При пальпации живота во время приступа и после него болезненность максимально выражена в точке проекции желчного пузыря (симптом Кера). Вне обострения пальпация живота безболезненна или отмечается незначительная болевая чувствительность в области правого подреберья. Печень не увеличена. Явления интоксикации, если они выражены, обусловлены основным заболеванием. В межприступном периоде дети чувствуют себя хорошо, однако периодически жалуются на непродолжительную боль спастического характера в эпигастрии, правом подреберье и нередко в околопупочной области после приема раздражающей пищи, газированных напитков и холодных продуктов. Боль исчезает самопроизвольно или после приема спазмолитиков.

Гипокинетически-гипотонический тип дискинезии желчевыводящих путей наблюдается чаще у детей с преобладанием тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы. Клинически гипомоторная дискинезия проявляется ноющей, тупой, часто постоянной, неинтенсивной болью в области правого подреберья, иногда – чувством тяжести, растяжения в этой же зоне. Под влиянием неблагоприятных факторов болевой синдром может усиливаться, однако приступы, напоминающие по интенсивности гиперкинетически-гипертоническую дискинезию, наблюдаются крайне редко. На фоне боли у детей отмечаются признаки диспепсии: тошнота, горечь во рту, снижение аппетита. Пальпация живота сопровождается болезненностью в области проекции желчного пузыря. Возможно появление у части пациентов положительного симптома Ортнера, реже – симптома Мюсси.

Вследствие холестаза может пальпироваться увеличенная в размерах мягко-эластической консистенции подвижная безболезненная печень. После дуоденального зондирования или применения холекинетиков ее размеры уменьшаются или нормализуются. Следует подчеркнуть, что при дискинезии желчевыводящих путей кроме изменения моторики билиарных путей, происходит нарушение гомеостатического равновесия. В организме ребенка могут развиваться функциональные изменения в дыхательной, сердечно-сосудистой, нервной и других системах. Снижается концентрация липопротеидного комплекса желчи, значение которого в процессе переваривания весьма велико. Нарушение пищеварения способствует развитию дисбиоза, снижению синтеза витаминов.

Дисфункция сфинктера Одди характеризуется частичным нарушением проходимости протоков на уровне сфинктера и может иметь как органическую (структурную), так и функциональную природу (нарушение двигательной активности, тонуса сфинктера холедоха и/или панкреатического протока).клинически дисфункция сфинктера Одди проявляется нарушением оттока желчи и панкреатического сока.

В основе гипертонии сфинктера Одди чаще лежат психогенные воздействия (общий невроз, стрессы, эмоциональное перенапряжение), реализуемые через повышение тонуса блуждающего нерва.

При осмотре больные эмоционально лабильны, легко возбудимы, раздражительны. Живот не вздут, обычной величины, формы. При поверхностной ориентировочной пальпации отмечается незначительная болезненность в правом подреберье, в проекции желчного пузыря. Симптомы Ортнера, Мюсси, Мерфи отрицательны.

Большинство пациентов отмечают боли билиарного типа, характеризующиеся локализацией в правом подреберье или эпигастрии с иррадиацией в спину или лопатку. Также может иметь место панкреатический тип болей, которому свойственна локализация в левом подреберье с иррадиацией в спину и уменьшение интенсивности болевых ощущений при наклоне вперед. Может наблюдаться и сочетанный тип, для которого характерны опоясывающие боли.

Диагноз дискинезии желчевыводящих путей устанавливается на основании характерных клинических симптомов и подтверждается результатами лабораторно-инструментальных исследований, задачей которых является верификация заболевания, определение типа дискинезии и исключение воспалительных заболеваний билиарной системы.

Следует учитывать, что длительно существующие функциональные расстройства приводят к нарушению стабильности коллоидных свойств желчи и камнеобразованию. Застой желчи на фоне дисфункции сфинктера Одди и желчного пузыря может способствовать присоединению инфекции и возникновению холецистита. Важным моментом является холестаз, приводящий к вторичному изменению печени (холестатический гепатит, вторичный билиарный цирроз).

Пороки развития желчевыводящей системы встречаются нередко и составляют около 10% от числа всех пороков внутренних органов. В основе формирования аномалий развития желчевыводящей системы у детей лежит ряд факторов, среди которых основными являются инфекционные (вирус краснухи, гриппа, цитомегаловирусная инфекция) и генетические (недостаточность альфа-1-антитрипсина, трисомия 17, 18).

Аномалии развития желчевыводящей системы можно разделить на три группы. Первую группу составляют пороки развития желчного пузыря. К ним относятся

· изолированная агенезия желчного пузыря

· двойной желчный пузырь

· блуждающий, подвижный желчный пузырь

· септированный желчный пузырь

· согнутый желчный пузырь, напоминающий фригийский колпак.

Вторая группа – это пороки развития внепеченочных желчных ходов:

· удлиненный пузырный проток

· атрезия (агенезия) внепеченочных желчных протоков

· киста общего желчного протока (перегиб, стеноз, клапаны в дистальной части протока или фатерова соска)

· синдром полисплении (атрезия внепеченочных протоков с наличием добавочных селезенок, аномалии венозных сосудов и др.).

В третью группу аномалий развития внутрипеченочных желчных путей входит гипоплазия междольковых внутрипеченочныхпротоков.

Воспалительные заболевания в структуре патологии желчевыводящих путей в детском возрасте наиболее часто представлены холециститом, реже – холангитом и холангиохолециститом, которые имеют острое и хроническое течение

Острый холецистит нередко проявляется картиной острого живота, что обусловливает экстренную госпитализацию ребенка в стационар. Заболевание начинается обычно бурно болями в правом подреберье, эпигастрии, реже в других отделах живота. Дети дошкольного возраста четко не локализуют боль. Характерна иррадиация боли в правое плечо, лопатку. Правую часть поясницы.

Приступ сопровождается тошнотой, рвотой с примесью желчи. Язык сухой, обложен беловатым налетом. Характерен фебрилитет, которому предшествует озноб, сменяющийся потливостью. Ребенок беспокоен, часто меняет положение в постели.

Живот умеренно вздут, участие правой половины в дыхании ограничено. Перкуссия в области правого подреберья болезненна. При пальпации определяется местная, а затем распространенная мышечная защита, симптомы раздражения брюшины. Глубокая пальпация живота практически невозможна. Иногда удается определить увеличенную и болезненную печень. Селезенка пальпируется в случае септического течения заболевания.

Желтушность кожи и склер непостоянная, обычно умеренная и, как правило, обусловлена холестазом. В крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ. В моче определяется уробилин. Могут быть изменения сердечно-сосудистой и легочной систем. Болевой синдром при остром холецистите более продолжительный, чем при желчнокаменной колике.

Особенности клинических проявлений острого холецистита определяются характером морфологических изменений стенки желчного пузыря. При катаральном холецистите сильные боли держатся 1 – 3 дня, реже – дольше, затем постепенно ослабевают. Длительность острого холецистита варьирует от 2 – 3 недель до 1,5 – 2 месяцев. Прогноз обычно благоприятный, однако не исключается переход катаральной формы во флегмонозную и гангренозную. Флегмонозная форма заболевания вначале характеризуется теми же признаками, что и катаральный холецистит. В дальнейшем быстро ухудшается состояние детей: нарастает интоксикация, гипертермия имеет ремитирующий характер с ознобами, боли в животе становятся постоянными, интенсивными, учащаются позывы к рвоте. Язык сухой, обложен грязно-серым налетом. Живот вздут, при пальпации резко болезнен в области правого подреберья, где определяется напряжение брюшной стенки. В крови выраженный лейкоцитоз, нейтрофилез со значительным сдвигом влево. Высок риск развития осложнений: эмпиемы, водянки желчного пузыря, холангита, перихолецистита, панкреатита, подпеченочного или поддиафрагмального абсцесса.

Наиболее тяжелой формой острого холецистита является гангренозная, характеризующаяся перфорацией желчного пузыря. Состояние больных внезапно ухудшается, появляются «кинжальные» боли в животе, профузный холодный пот. Развивается картина желчного перитонита, прекращается отхождение газов и кала. Нарастает сердечно-сосудистая недостаточность.

Острый холангит представляет собой тяжело протекающее заболевание, которое при несвоевременной диагностике или неправильном лечении может иметь летальный исход. Самой частой причиной острого холангита является наличие конкрементов в желчных протоках. Значительно реже острый холангит возникает вследствие паразитарной инвазии, инородных тел, кисты общего желчного протока.

Клинические проявления разнообразны и во многом свойственны другим гнойно-воспалительным процессам. Характерной для острого холангита считается триада Шарко, включающая такие симптомы, как боль, лихорадка, желтуха. Отмечаются также упорная и многократная тошнота и рвота. Возникает олигурия. Развиваются печеночная и почечная недостаточность.

Диагноз острого холецистита и холангита основывается на совокупности клинических проявлений, результатов лабораторных исследований, ультрасонографии, компьютерной томографии, лапароскопии. В общем анализе крови определяются повышение СОЭ, выраженный лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево. При биохимическом исследовании крови повышение уровня щелочной фосфотазы, билирубина, белков острой фазы воспаления. С помощью ультрасонографии и компьютерной томографии определяют утолщение стенок желчного пузыря и желчных протоков, их расширение, наличие конкрементов, аномалий развития.

Хронический холецистит до внедрения в практику эндоскопических методов исследования был основным диагнозом у детей, предъявлявших жалобы на боли в животе и диспептические расстройства. Кардиальными симптомами заболевания считались боли в животе и гепатомегалия. В периоде обострения боли имели приступообразный, схваткообразный характер. При стихании обострения, то есть в периоде неполной ремиссии, они становились тупыми, давящими, ноющими. Печень у таких больных выступала по правой среднеключичной линии на 2 – 3 сантиметра, пальпаторно была умеренно болезненна, мягкоэластической консистенции с закругленным краем. Немаловажное диагностическое значение придают пузырным симптомам или болевым точкам.

Однако, анатомо-топографические взаимоотношения желчного пузыря, двенадцатиперстной кишки, желудка, поджелудочной железы, нередкое их сочетанное вовлечение в патологический процесс практически нивелировали дифференциально-диагностическое значение пузырных симптомов.

Сопоставление клинико-рентгенологических, сонографических и морфологических признаков поражения желчного пузыря у взрослых дало возможность обосновать диагностическую значимость сонографических показателей хронического холецистита: утолщение стенки желчного пузыря, его деформация, наличие перегородок в полости желчного пузыря, неоднородность эхогенности полости. Уменьшение или увеличение желчного пузыря, неоднородность эхогенной структуры паренхимы печени.

Важным признаком, свидетельствующим о патологии желчного пузыря, является локальное или диффузное утолщение стенки желчного пузыря. Однако экстраполировать в педиатрическую практику эти признаки хронического холецистита, свойственные взрослым, вряд ли возможно. Наличие деформаций желчного пузыря, а также перегородок его полости у детей чаще всего имеет врожденный характер.

Чрезвычайно важным является обнаружение уплотненных и утолщенных стенок желчного пузыря у подавляющего большинства детей, что позволяет считать их наличие диагностическим критерием хронического холецистита.

Хронический холангит является либо исходом острого течения, либо протекает сразу как хроническое заболевание. По клиническому течению выделяют латентную, рецидивирующую и септическую формы хронического холангита. При латентных формах клиническая картина стерта. Отсутствуют боли, местные симптомы, преобладают лишь признаки интоксикации (слабость, озноб, повышение температуры, изменения крови). Диагноз уточняют при проведении дополнительных методов исследования.

Клиническая картина рецидивирующего холангита во многом сходна с таковой при хроническом холецистите, поэтому нередко употребляют термин холецистохолангит. При изолированном рецидивирующем холангите болевой синдром и местные признаки выражены в меньшей степени, чем при холецистите. Боли, как правило, тупые, локализованы в правом подреберье, эпигастральной и пилородуоденальной областях. Боль усиливается после пищевых погрешностей, физических нагрузок. Часто наблюдаются диспептические расстройства. Патогномоничным симптомом является кожный зуд, даже при отсутствии желтухи.

Диагноз холангита основывается на клинико-лабораторных и инструментальных методах исследования. Важно установить этиологический фактор (паразитарная инвазия, пороки развития и другие).

Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) в последнее время встречается значительно чаще в педиатрической практике. Распространенность холелитиаза среди детского населения за последние 10 лет увеличилась с 0,1 до 1,0%.

Желчнокаменная болезнь у детей – наследственно детерминированное заболевание печени и желчных путей. В основе его лежит нарушение процессов желчеобразования и желчевыделения, сопровождающееся хроническим воспалением с прогредиентным течением, закономерным исходом которого является склероз и дистрофия желчного пузыря.

У детей камнеобразованию способствуют наследственная предрасположенность, аномалии развития желчных путей, заболевания печени (болезнь Байлера, или семейный рецидивирующий циррогенный холестаз), муковисцидоз, усиленный гемолиз. Имеются данные, что у детей с талассемией желчь обладает резко выраженной способностью к камнеобразованию; предполагается врожденное нарушение обмена фосфолипидов, в частности, снижение активности лецитин-холестерил-ацетилтрансфераз.

Образование желчных камней в детском возрасте имеет свои особенности. У детей чаще выявляются билирубиновые камни, и только в пубертатном и подростковом возрасте начинает преобладать холестериновый литиаз. Кроме того, разделение на холестериновые и билирубиновые камни у детей условно – чаще встречаются смешанные по химическому составу конкременты. Этот факт указывает на то, что для детей не характерен гомогенный тип нуклеации, где в основе камнеобразования лежит механизм нарушения холестериногенеза. Для образования билирубиновых и смешаных желчных камней необходимы дополнительные факторы (промоторы), которые играют роль триггеров камнеобразования. В генезе камнеобразования у детей ведущую роль играют три фактора: наследование специфических антигенов по системе HLA (B12 и B18), наличие аномалий развития желчных путей и асептического воспалительного процесса в стенке желчного пузыря. Все эти три фактора взаимообусловлены и сопровождаются нарушением перекисного окисления липидов, накоплением свободных радикалов кислорода, обусловливающих каскад патофизиологических процессов и биохимических нарушений. Закономерным исходом является не только образование желчных камней, но и прогредиентное, непрерывно–рецидивирующее воспаление стенки желчного пузыря. Процесс становится необратимым. Очевидно, именно этими причинами обусловлена низкая эффективность растворения желчных камней в детском возрасте.

В связи с этим консервативная терапия у детей, страдающих желчнокаменной болезнью, может проводиться в случаях наличия противопоказаний к оперативному лечению из–за тяжелых сопутствующих заболеваний, где риск оперативного вмешательства превышает эффективность лечения (дети с тяжелыми врожденными пороками сердца, легких, гемолитическими анемиями, заболеваниями эндокринной системы и др.). Также консервативное лечение применимо для детей с осадком в желчном пузыре.

Схематическое рассмотрение некоторых этиологических и патогенетических аспектов холелитиаза важно с клинико-диагностических и лечебно-профилактических позиций. В практическом отношении целесообразно выделение следующих стадий: 1 – норма; 2 – сверхнасыщенная желчь; 3 – "молчащие" (асимптомные) камни; 4 – желчнокаменная болезнь с клиническими проявлениями. Такого рода стадийность, на наш взгляд, заслуживает внимания, так как тем самым подчеркивается принцип эволюции заболевания и необходимость разработки таких диагностических приемов, которые позволили бы заподозрить заболевание уже на ранних стадиях.

Наконец, клинические проявления холелитиаза, например, абдоминальный синдром, обусловливают необходимость больного обращаться к врачу, когда фактически осуществляется диагностика желчнокаменной болезни и решается выбор лечебной тактики. Тем не менее, даже такой упрощенный подход к больному с холелитиазом не исключает сложных диагностических и лечебных проблем - установления роли инфекции, выявления аномалий развития желчных путей, оценки функционального состояния печени, выбора консервативного или хирургического методов лечения и т.п. Несмотря на высокоразрешающую диагностическую способность некоторых инструментальных методов исследования гепатобилиарной системы, вовсе не утратили своего значения общеклинические и лабораторные методы.

Клинические проявления желчнокаменной болезни в детском возрасте не столь очерчены и многообразны, как у взрослых. Среди жалоб у детей доминируют боли в животе и диспепсические расстройства.

Боли в животе являются одним из кардинальных симптомов желчнокаменной болезни, однако у детей их локализация зависит от возраста ребенка. У дошкольников чаще всего боли локализуются по всему животу либо в области пупка. Дети младшего школьного возраста начинают предъявлять жалобы на боли в эпигастрии и пилородуоденальной зоне. Однако они встречаются не чаще, чем боли по всему животу. И только в препубертатном и пубертатном возрасте наблюдается отчетливая тенденция к преобладанию болей в правом подреберье. Кроме того, в периоде обострения заболевания у детей не отмечается иррадиации болей в правую лопатку, плечо, подвздошную область, поясницу.

Характер болей также имеет свои особенности. У детей дошкольного и младшего школьного возраста одинаково часто встречаются острые и тупые боли, тогда как в пре- и пубертатном возрасте начинают преобладать тупые, ноющие распирающие боли в правом подреберье. Однако следует подчеркнуть, что боли носят непостоянный характер, поэтому общее самочувствие детей не страдает и во внеприступный период дети считаются практически здоровыми.

Следует указать на особенности острых болей у детей с желчнокаменной болезнью, когда дети не находят места, пытаясь принять положение, уменьшающее боль. Длительность болевого приступа продолжается от нескольких минут до нескольких часов. Причиной боли может быть типичная желчная колика, когда имеет место обтурация камнем пузырного, печеночного или общего желчного протоков, либо имеет место дискинезия желчевыводящих путей, обусловленная спазмом сфинктера Одди. И в том, и в другом случае боли могут внезапно прекратиться, если камень или мелкие конкременты, пройдя по желчным путям, выходят в кишечник, либо перемещаются вновь в безболезненную (немую) зону желчного пузыря, либо нормализуется тонус сфинктера Одди. Нередко удается установить взаимосвязь болей и пищевых погрешностей, главным образом после приема жирной и высокобелковой пищи. Способствуют острому возникновению болей чрезмерные физические нагрузки - бег, прыжки, быстрая ходьба, подъем тяжестей, спортивные упражнения и т.п.

По мере стихания острых болей они становятся тупыми, давящими, неопределенными. Такой характер болей возможен у детей с "молчащими" конкрементами, когда речь по существу идет о камненосительстве. Своеобразным эквивалентом болей у таких больных является чувство дискомфорта, проявляющееся тяжестью в правом подреберье, необходимостью прилечь после прихода из школы. В литературе подобное состояние получило название "синдром правого подреберья".

Клинико-экспериментальными исследованиями установлены участки внешней желчевыводящей системы, обладающие различной болевой чувствительностью (рис. 2). Если слизистая оболочка дна и тела желчного пузыря являются безболезненными, то шейка пузыря, пузырный проток и холедох, напротив, весьма чувствительны и болезненны. Определенную роль в возникновении болей может играть величина конкремента. Большие камни, в силу своей тяжести и размеров, могут лежать на дне пузыря спокойно, так как они занимают "немую" зону. Мелкие камни способны перемещаться и, попадая в шейку, пузырный и общий желчный протоки, приводят к возникновению приступа острых болей.

Рисунок 2 Болевые зоны внешней желчевыводящей системы

1 – нечувствительная 2 – чувствительная 3 – болевая 4 – высокоболевая Х – холедох.

Таким образом, боли являются наиболее патогномоничным симптомом желчнокаменной болезни. Но даже они отличаются большим разнообразием и неспецифичностью, что обусловливается рядом факторов, одним из которых является возраст ребенка. Дети дошкольного возраста относительно плохо локализуют боли и в случае их острого возникновения поступают в клинику с подозрением на острый аппендицит либо другое остро развившееся заболевание органов брюшной полости. Школьники более четко локализуют боли, но их интенсивность и продолжительность во многом обусловливаются наличием сопутствующих заболеваний желудка, кишечника, поджелудочной железы, вегетативными изменениями и психоэмоциональными нарушениями. Необходимо подчеркнуть связь болевого синдрома с величиной и местом расположения камней.