Врожденные новообразования

Новообразования этой группы составляют дермоидные, эпидермоидные (холестеа- тома) кисты, которые составляют около 9% среди всех ее опухолей. Рост их ускоря­ется перенесенной травмой, описаны случаи озлокачествления.

Дермоидная киста более чем у половины больных появляется в возрасте до 5 лет. Однако почти 40% больных обращаются за помощью только после 18 лет. Растет киста крайне медленно, но в пубертатном периоде и во время беременности наблю­даются случаи ее быстрого увеличения. Киста развивается из блуждающих эпители­альных клеток, концентрирующихся вблизи костных швов. Располагается под над­костницей. Эпителий внутренней стенки кисты секретирует слизистое содержимое с примесью кристаллов холестерина, что придает содержимому желтоватый цвет. Могут присутствовать короткие волосы. Излюбленное место локализации — обла­сти костных швов, чаще верхневнутренний квадрант орбиты. До 85% дермоидных кист располагаются близко у костного края орбиты и не формируют экзофтальм, но при расположении в верхненаружном отделе могут смещать глаз книзу и кнутри. Жа­лобы больных, как правило, сводятся к появлению безболезненного отека верхнего века соответственно расположения кисты. Кожа века в этой зоне слегка растянута, но окраска ее не изменена. Пальпируемое образование эластичное, безболезненное, не­подвижное. До 4% кист локализуется глубоко в орбите. Это, так называемая котомко- видная дермоидная киста орбиты, описанная Kronlein в конце XIX века. Образование состоит из трех частей: головка кисты — ампулообразное расширение — находится за пределами тарзоорбитальной фасции в глубине орбиты; хвост кисты располага­ется в височной ямке, а перешеек — в области лобно-скулового шва. Для такой ло­кализации характерно длительное, постепенное увеличение экзофтальма, иногда в течение 20-30 лет. Смещение глаза в сторону приводит к ограничению функций экстраокулярных мышц, появляется диплопия. Увеличение экзофтальма до 7-14 мм сопровождается постоянными распирающими болями в орбите. Нарушение зрения может быть обусловлено изменением рефракции как за счет деформации глаза, так и в результате развивающейся первичной атрофии зрительного нерва. Котомковид- ную кисту диагностируют обычно после 15 лет. Длительно существующая котомко- видная киста может распространяться в полость черепа. Диагноз подтверждается с помощью рентгенографии орбиты (выявляется истончение и углубление кос тного края орбиты в зоне расположения кисты). Наиболее информативна компьютерная томография, при которой хорошо визуализируются не только измененные костные стенки, но и сама киста с капсулой.

Лечение хирургическое. Показана поднадкостничная орбитотомия. Про­гноз для жизни и зрения благоприятный. Рецидива следует ожидать при резких изменениях в подлежащих костях или при появлении послеоперационного свища. Рецидивные дермоидные кисты могут озлокачествляться.

Холестеатома, или эпидермоидная киста, диагностируется у лиц старшего возраста (на 4-мдесятилетиижизни). Мужчины страдаютпочтивтриразачаще.Этиопатогенез до настоящего времени остается неясным. Большинство авторов склонно рассматри­вать холестеатому как процесс дезонтогенетический. Для нее характерно локальное разволокнение костной ткани, которая становится мягкой. Прогрессируют участки остеолизиса, поднадкостнично скапливается значительное количество желтоватого мягкого содержимого, включающего дегенеративно измененные клетки эпидермо- идной ткани, кровь, кристаллы холестерина. Отслоившаяся надкостница с подлежа­щими некротическими массами уменьшает объем орбиты, смещая кпереди и книзу содержимое орбиты. Образование развивается, как правило, под верхней или верхне - наружной стенкой орбиты. Заболевание начинается с одностороннего смещения глаза книзу или книзу — кнутри. Постепенно развивается безболезненный экзоф­тальм. Репозиция становится резко затрудненной. Изменения на глазном дне отсут­ствуют, функции экстраокулярных мышц сохраняются в полном объеме. Диагноз возможен с помощью рентгенографии и КТ исследования.

Лечение только хирургическое. Прогноз для жизни и зрения, как правило, благоприятный. Однако описаны случаи озлокачествления.