Неспецифічний аортоартериїт

(хвороба Такаясу)

Співвідношення жінок і чоловіків від - 3 : 1 до 8 : 5. Вік хворих в основному від 11 до 30 років.

Клінічні синдроми: 1) загальнозапальні реакції (лихоманка, втрата ваги тіла, поліартрит, вузлова еритема);

2) ішеміч­ний синдром (ураження артерій дуги аорти, нисхідного грудного і черевного відділу аорти, зокрема коронарних, нир­кових, мезентерійних);

3) синдром каротидного синусу;

4) артеріальна гіпертензія.

Гранулематоз Вегенера

Хворіють переважно особи молодого і середнього віку, співвідношення чолові­ків і жінок 1,4 : 1.

Перебіг хронічний рецидивуючий. Класична тріада - уражен­ня верхніх дихальних шляхів (риніти, синусити, носові кровотечі, фарингіти ларингіти, трахеїти, бронхіти), легенів (множинні інфільтрати, плеврити) і ни­рок (нефропатії: сечовий синдром, арте­ріальна гіпертензія, хронічна ниркова недостатність, рідко — гостра ниркова недостатність.

Інші симптоми: коронарит, міокардит, міозит, поліартрит, абдомі­нальний синдром, ураження центральної і периферичної нервової системи.

Облітеруючий тромбангиїт (хвороба Бюргера)

Рідка хвороба (1: 10000), хворіють особи молодого і середнього віку, співвідношен­ня чоловіків і жінок 9: 1.

Перебіг най­частіше хронічний прогресуючий.

Ранні прояви: ендоартеріїт нижніх кінцівок, синдром Рейно, або мігруючий тромбо­флебіт.

Пізні стадії — ті ж симптоми, а також виразки і гангрени кінцівок, ураження коронарних артерій, артерій і вен легенів (емболії, тромбози мезен-терійних артерій, судин головного моз­ку).

Три клінічні варіанти хвороби: пе­риферійна, вісцеральна, змішана.

Темпоральний ангіїт (хвороба Хортона)

Частота захворювання 17,4:10000. Хворіють особи, старші 50 років, співвідно­шення чоловіків і жінок 1 :2.

Перебіг:гострий або підгострий початок при аде­кватному лікуванні переходить у повіль­но прогресуючий перебіг з довгими клі­нічними ремісіями.

Ранні ознаки: міалгії, головний біль, лихоманка, слабість, анорексія.

Симптоми розгорнутої клінічної карти­ни — ті ж і порушення зору (погіршення зору, диплопія), кон'юнктивіти, периорбітальні набряки, ірити, втрата зору; пси­хічні розлади, паралічі черепних нервів, ураження артерій дуги аорти (симптоми, що нагадують хворобу Такаясу), коро­нарних артерій (коронарит, інфаркт міо­карда), рідко ураження мезентерійних артерій (абдоміналгії типу “черевної жаби”) і нирок (гломерулонефрит, сечо­вий синдром, гематуричний компонент).

В клінічному аналізі крові визначається нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво, гіпертромбоцитоз, помірна анемія, прискорення ШОЕ. При виникненні еозинофілії можна думати про астматичний варіант вузликового периартеріїту або про алергічний (еозинофільний) гранулематоз - синдром Чарга-Стросса. Анемія (вторинна) розвивається при темпоральному ангіїті (хворобі Хортона), при гранулематозі Вегенера. Збільшення ШОЕ - визначає гостроту захворювання. Дослідження сечі також важливе для виявлення патології нирок при системних васкулітах. Протеїнурія, гематурія є характерними для вузликового периартеріїту, гранулематозу Вегенера, геморагічного васкуліту. Визначення в крові вмісту загального білку, визначення білкових фракцій, серомукоїду, фібрину, сіалових кислот, СРП, креатиніну, сечовини, білірубіну, активності трансаміназ, альдолази, лужної фосфатази, ревматоїдного фактору, імуноглобулінів, маркерів вірусів гепатитів В і С. До плану обстеження хворих на системний васкуліт включають також біопсію тканин. Показом до проведення біопсії є неясність діагнозу, ознаки ураження тканини або органу. При вузликовому периартеріїті слід призначити біопсію м’яза, шкіри, нирки. При гранулематозі Вегенера досліджують тканину нирки, біоптати слизової оболонки верхніх дихальних шляхів. Крім того проводять неврологічне обстеження, дослідження очного дна, ЕКГ, аортографію.

Ендокардит Леффлера

У 1936 р. швейцарський лікар Вільгельм Леффлер описав два випадки ураження серця у хворих із вираженою периферичною еозинофілією. У них спостерігали клінічні ознаки серцевої недостатності, зумовлені особливим ендоміокардіальним ураженням із запальним стовщенням ендокарда, що увійшло в медичну літературу під назвою «фібропластичний ендокардит Леффлера». Крім того, на фоні гіпереозинофілії були описані ураження легень, селезінки, печінки, шкіри, очей, які згодом було запропоновано об’єднати під назвою «гіпереозинофільні синдроми».

Ураження серця при ендокардиті Леффлера — поступовий процес. Рання (некротична) стадія, що характеризується інфільтрацією міокарда еозинофілами та їх токсичною де грануляцією.

Набуті вади серця

Вади серця поділяють на набуті та вроджені.

Набуті вади серця у дітей бувають переважно ревматичного походження, набагато рідше вони є наслідком інфекційного ендокардиту.

Набуті вади серця у більшості випадків є клапанними, які характеризуються морфологічними змінами клапанного апарату, що ведуть до порушення його функції та гемодинаміки. Найчастіше всього зустрічаються вади мітрального клапану, на другому місці - ураження аортального клапану, рідше - вади тристулкового клапану.

Із вроджених вад серця у дорослих найчастіше зустрічається дефект міжпередсердної перетинки (30%). З такою ж частотою спостерігається вроджений стеноз гирла аорти. Значно рідше мають місце наступні вроджені вади: дефект міжшлуночкової перетинки, відкритий артеріальний протік, стеноз гирла легеневої артерії та інші. Вади вважаються комбінованими при наявності стенозу та недостатності на одному клапані та поєднаними при ураженні кількох клапанів.

Класифікація набутих вад серця (Українське наукове товариство кардіологів, 2000 р.).

Мітральний стеноз:

- ревматичний

- неревматичний

Стадії.

І стадія - компенсації. Виявляються ознаки мітрального стенозу, помірне збільшення лівого передсердя та легеневої артерії. Площина мітрального отвору більше за 2 см.кв.

ІІ стадія - легеневого застою. З'являються ознаки гіпертензії у малому колі кровообігу, ознаки гіпертрофії правого шлуночка, з нерідким розвитком ускладнень: кровохаркання, набряку легенів.

ІІІ стадія - правошлуночкової недостатності. Характеризується стійкою гіпертензією у малому колі кровообігу з утворенням «другого бар'єру». В результаті перенавантаження правого шлуночка розвивається його недостатність. Склерозування легеневих судин, зниження легеневого кровотоку призводить до порідшання або зникнення нападів серцевої астми, набряків легенів. Відзначаються значне розширення порожнин правого шлуночка та передсердя.

IV стадія - дистрофічна. Характеризується вираженими порушеннями кровообігу в малому та великому колах. Прогресують склеротичні процеси в легеневих судинах. Розширення правого шлуночка призводить до дилатації фіброзного кільця трикуспідального клапана з розвитком його відносної недостатності. Розлади периферичного кровообігу, гіпоксія обумовлюють порушення паренхіматозних органів. Відзначається подальше прогресування патологічних змін, порушення функції печінки, нирок. У багатьох хворих спостерігається кальциноз клапана, тромбоз лівого передсердя.

V стадія-термінальна. Вона характеризується незворотними розладами кровообігу, які відповідають III клінічній стадії серцевої недостатності. Характерні трофічні розлади, кардіомегалія, дилатація фіброзних кілець, різні тяжкі порушення ритму. Хворі гинуть протягом нетривалого часу.

Мітральна недостатність:

І стадія - компенсації. Мінімальний зворотний тік крові через лівий предсердньо-шлуночковий отвір.

ІІ стадія - субкомпенсації. Спостерігається при більш значній недостатності, коли зворотний тік крові в ліве передсердя зростає. Порушення гемодинаміки призводить до дилатації лівого передсердя та гіпертрофії лівого шлуночка. Компенсація порушень гемодинаміки, здійснювана лівим шлуночком, є ефективною та стійко зберігається. На відміну від мітрального стенозу, набряки легенів спостерігаються дуже рідко.

ІІІ стадія - правошлуночкової декомпенсації. Настає при значній регургітації крові в ліве передсердя. Перерозтягнення лівого шлуночка призводить до його дилатації.

IV стадія - дистрофічна. Характеризується появою постійної правошлуночкової недостатності. Серце значно розширено; відзначається застій у малому колі кровообігу. Можуть спостерігатися різної вираженості порушення функції печінки та нирок.

Vстадія - термінальна. Відповідає III клінічній стадії серцевої недостатності.

Комбінована ревматична мітральна вада :

- з перевагою стенозу;

- з перевагою недостатності;

- без явної переваги.

Пролапс мітрального клапана

Стадії :

І стадія - повної компенсації.

ІІ стадія - прихованої серцевої недостатності. Ознаки збільшення та гіпертрофії лівого шлуночка.

ІІІ стадія - відносної коронарної недостатності. Спостерігається суттєве збільшення розмірів серця, головним чином, за рахунок лівого шлуночка. Виражені ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, гіпоксії міокарда, пов'язані з відносною недостатністю коронарного кровообігу гіпертрофованого серцевого м'яза.

IV стадія - вираженої лівошлуночкової недостатності. Збільшення не тільки лівого шлуночка, але й інших відділів серця, а також застійні яви­ща в легенях.

V стадія - термінальна. Характеризується прогресуючою недостатністю лівого та правого шлуночків.

Аортальна недостатність:

І стадія - повної компенсації.

ІІ стадія - прихованої серцевої недостатності. Ознаки збільшення та гіпертрофії лівого шлуночка.

ІІІ стадія - субкомпенсації. Дилатація лівого шлуночка і аорти.

IV стадія - декомпенсації. Характеризується вираженою дилатацією серця, яка часто спричиняє відносну мітральну недостатність («мітралізація» вади), подальшим погіршенням функції міокарда та коронарною недостатністю. Спостерігаються виражені розлади кровообігу.

V стадія - термінальна. Характеризується прогресуючою недостатністю лівого та правого шлуночків, глибокими дегенеративними змінами в життєво важливих органах (периферичні набряки, асцит, трофічні розлади).

ХВОРОБИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ

Хвороба Альцгеймера

Хвороба Альцгеймера (ХА) характеризується прогресуючим зниженням когнітивних функцій і розвитком поведінкових розладів та є найбільш частою причиною деменції у старечому віці (40-50% з усіх випадків деменції). Хвороба зустрічається в 10-15% людей віком від 65 років, та більше 20% серед людей віком понад 80 років. Вперше описана німецьким психіатром Альцгеймером.

Етіологія:в 5% випадків виявляються сімейні форми. Надається велика роль спадковій схильності. Жінки хворіють частіше ніж чоловіки. Раніше вважали, що хвороба обумовлена дефіцитом ацетилхоліну і його ферментів в структурах кори головного мозку. Клінічні прояви хвороби Альцгеймера пов’язані із старечим церебральним амілоїдозом, що виявляють у 100% хворих.

Патоморфологія. Макроскопічно -церебральна атрофія, зменшення об’єму та маси мозку, атрофія звивин кори, розширення кіркових борозн і шлуночкової системи. Атрофії підлягають тім’яна, скронева та лобна частки у зв’язку з якою можливий розвиток зовнішньої гідроцефалії.

Мікроскопічно: втрата нейронів кори мозку, гіпокампу, базального ядра Мейнерта та блакитної плями. У збережених нейронах виявляється дегенерація дендритів. В корі є сенільні амілоїдні бляшки, нейрофібрилярні відкладання в нейронах, наявні тільця Хірано (актинові мікрофіламенти в проксимальних дендритах). Іноді спостерігається втрата нейронів чорної субстанції та тілець Леві.

Мікроскопічна картина ХА. Сенільні бляшки.

Наслідки:виражені інтелектуальні розлади, емоційна лабільність, порушення кіркових функцій, зниження мотивацій, збудження та порушення соціальної поведінки. При важкому перебігу можливі екстрапірамідні симптоми, логоклонії, епілептичні напади.

Причиною смерті при хворобі Альцгеймера здебільшого бувають респіраторні інфекції, бронхопневмонія, деменція.

Хвороба Паркінсона

Хвороба Паркінсона – ідіопатичне повільно прогресуюче дегенеративне захворювання ЦНС, для якого характерні уповільнення рухів, ригідність м’язів, тремор в спокої. В 1817 році англійський лікар Дж. Паркінсон вперше описав захворювання під назвою «дрожательный паралич».Хвороба Паркінсона складає 75-80% всіх випадків синдрому паркінсонізму. Захворюваність на хворобу Паркінсона складає 60-140 осіб на 100 000 населення. Частіше хворіють чоловіки.

Етіологія:нині чітко не визначена, до етіологічних факторів ризику відносять:

1. Старіння.

2. Генетична схильність.

3. Дія факторів зовнішнього середовища.

Патоморфологія:основні патологоанатомічні зміни спостерігаються в чорній субстанції та блідій кулі у вигляді дегенеративних змін і загибелі нервових клітин. Втрачається пігментація в нейронах чорної субстанції і блакитної плями.

Мікроскопічно виявляються пігментовані нейрони, невеликі позаклітинні відкладання меланіну, що виникають внаслідок загибелі нейронів, окремі нейрони атрофовані, депігментовані, частина збережених нейронів містить сферичні еозинофільні цитоплазматичні включення - тільця Леві. На місці загиблих клітин виникають вогнища розростання гліальних елементів. Вражаються дофамінові та норадренергічні шляхи, які йдуть від блакитної плями до кори великих півкуль.

Наслідки: брадикінезія, ригідність та тремор верхніх кінцівок у стані спокою, а на пізніх етапах - постуральна нестабільність – хворі не можуть утримати тіло у рівновазі та встановити центр тяжіння.

Причина смерті: бронхопневмонія, респіраторні інфекції, захворюваність характерна для нерухомих хворих при відсутності лікування.

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз - прогресуюче хронічне захворювання ЦНС, що характеризується утворенням у головному і спинному мозку (у білій речовині) розсіяних осередків демієлінізації, де відбувається розростання глії з формуванням осередків склерозу - бляшок. Починається захворювання у віці 20 - 40 років, частіше у чоловіків, ніж у жінок. Перебігає хвилеподібно, періоди ремісії змінюються періодами загострення.

Етіологія і патогенез:причини захворювання досі чітко не з'ясовані. Найбільше значення надається вірусному походженню хвороби, у 80% хворих в крові знаходять противірусні антитіла. Припускають що вірус тропний до клітин олігодендроглії і має відношення до процесів мієлінізації. Встановлено також значення щодо імунної агресії по відношенню до мієліну і клітин олігодендроглії. Спочатку розвиваються свіжі осередки демієлінізації навколо вен, які поєднуються із процесами ремієлінізації. Судини в осередках розширюються і оточуються інфільтратами з лімфоїдних та плазматичних клітин.

Патоморфологія. Макроскопічно - поверхневі відділи головного і спинного мозку без істотних змін: іноді може бути набряк і потовщення м'яких мозкових оболонок. У білій речовині знаходять значну кількість розсіяних чітко окреслених бляшок сірого кольору. Часто виявляють їх навколо шлуночків мозку, у спинному, довгастому мозку, стовбурі мозку і зорових горбах, менше у півкулях великого мозку.

Мікроскопічно: на ранніх стадіях захворювання знаходять осередки демієлінізації, навколо кровоносних судин. Судини оточені лімфоцитами і мононуклеарними клітинами, аксони збережені. Мієлінові оболонки спочатку набухають, з'являється костурбатість, кулькоподібні потовщення їх контурів. Потім відбувається фрагментація і розпад мієлінових оболонок. В свіжих осередках пошкодження можна виявити зміну аксонів (нерівномірна товщина, здуття). При прогресуванні захворювання дрібні осередки демієлінізації зливаються, з'являються проліферати з клітин мікроглії та клітин, навантажених ліпідами.

Мікроскопічна картина розсіяного склерозу, осередки демієлінізації