Медикаментозная патогенетическая терапия

Нестероидные противовоспалительные средства

При легкой степени тяжести миокардита НПВС не назначаются.

При тяжелой форме миокардита применение НПВС возможно лишь после ликвидации недостаточности кровообращения, т.к. эти препараты могут вызвать угнетение синтеза макроэргических соединений и усугубить дистрофические изменения в миокарде.

Наиболее часто используются: индометацин по 0,025 г 3-4 раза в день; ибупрофен (бруфен) по 0,2-0,4 г 3 раза в день; вольтарен (ортофен) по 0.025 г 3-4 раза в день.

НПВС назначаются до улучшения общего состояния, исчезновения субъективных проявлений, нормализации ЭКГ, повышения толерантности к физическим нагрузкам, в среднем около 4-6 недель.

Глюкокортикоиды

Показания к назначению глюкокортикоидов:

• тяжелое течение миокардита;

• миокардит средней степени тяжести при отсутствии эффекта от лечения НПВС и при появлении экссудативного перикардита

Наиболее часто применяется преднизолон: при миокардите средней степени тяжести в дозе 15-30 мг в сутки, при тяжелом течении миокардита – 60-8- мг в сутки. Лечение преднизолоном проводится в течение 2-5 недель в зависимости от выраженности клинических проявлений заболевания. По мере улучшения состояния дозы преднизолона постепенно снижаются. При отсутствии преднизолона применяют эквивалентные дозы триамцинолона, дексаметазона или других глюкокортикоидов.

Антиагреганты

Для коррекции этих нарушений применяют антиагреганты (тиклопидин по 0,2 г 2 раза в день; трентал или агапурин по 0,1-0,2 г 3 раза в день) в течение курса лечения миокардита.

Ангиопротекторы и антикининовые средства

Ангиопротекторы уменьшают проницаемость сосудов, способствуют уменьшению воспаления и отечности миокарда.

Антиоксиданты

Для уменьшения активности перекисного окисления липидов рекомендуется лечение атиоксидантами. Применяются витамин Е (в виде токоферола по 1мл внутримышечно 1 раз в день 20-30 дней), эссенциале (содержит витамин Е и эссенциальные фосфолипиды, входящие в состав клеточных мембран) по 102 капсулы 3 раза в день в течение месяца.

Гепарин

Гепарин показан при миокардите с высокой клинической и лабораторной активностью. Гепарин назначают по 10,000 ЕД 4 раза в день под кожу живота 7 дней, затем по 5,000 ЕД 4 раза в день 7-10 дней, далее по 5,000 ЕД 2 раза в день 10-14 дней под контролем коагулограммы.

Метаболическая терапия

Метаболическая терапия преследует цель улучшить обмен веществ и тканевое дыхание в миокарде, увеличить синтез белка, уменьшить тем самым дистрофические проявления.

Симптоматическая терапия

При развитии застойной недостаточности кровообращения проводится лечение диуретиками, периферическими вазодилататорами при тяжелых проявлениях – негликозидными инотропными средствами (допмином).

Профилактика

С целью профилактики обострений и рецидивом миокардита производится тщательная санация очагов инфекции в первую очередь носоглоточной.

Кардиомиопатии- первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями. Термин «кардиомиопатия» введен W. Brigden в 1957 г. для обозначения некороногенных заболеваний миокарда неизвестной этиологии.

Классификация кардиомиопатий (1957 г.).

Выделяют следующие виды кардиомиопатий:

1. Дилатационная.
2. Гипертрофическая.
3. Рестриктивная.
4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
5. Недифференцированные кардиомиопатии.

6. Специфические кардиомиопатии (ишемическая, клапанная, гипертензивная, воспалительная, метаболическая, кардиомиопатии при системных заболеваниях, кардиомиопатии при мышечных дистрофиях, кардиомиопатии при нейромышечных нарушениях, кардиомиопатии при гиперчувствительности и токсических реакциях, перипартальная кардиомиопатия).

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Это синдром, характеризующийся расширением полостей сердца и нарушением его систолической функции. В связи со значительным диффузным поражением миокарда снижается его сократительная способностью. Уменьшение сердечного выброса приводит к увеличению остаточного объёма крови в желудочках, что ведет к развитию застойной сердечной недостаточности. Истинная распространенность заболевания не установлена в связи с трудностями диагностики, отсутствием единых диагностических критериев. По данным различных исследователей США и Великобритании частота данной формы заболевания составляет 6-8 случаев на 100000 населения, Белоруссии – 1,16/100000 населения (2003 г.).

Большинство исследователей придерживаются полиэтиологической гипотезы происхождения ДКМП. Определенная часть случаев ДКМП может быть отнесена к семейным генетически обусловленными формами болезни. Были выявлены случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования. Установлена определенная связь со специфическими антигенами главного комплекса гистосовместимости - HLA B27, HLA DR₄, HLA DQ₄. Особая роль иммунным изменениям, возникающих в результате перенесенной во внутриутробном периоде миокардиальной вирусной инфекции. Ряд авторов рассматривают ДКМП как исход установленных или недиагностированных нарушений метаболизма в миокарде. Исследуется роль электролитных изменений, нарушений содержания микроэлементов, витаминов. Например: дефицит витамина В₁ (тиамина), коэнзима декарбоксилирования Д-кетокислот, пирувата, L-кетоглютарата приводит к нарушению образования Е в миокарде, появлению гипоксии и поражению сердца, напоминающему изменения при ДКМП, но отличающему возможностью обратного развития при выведении терапевтических доз витамина В. Дефицит Sе, лежащий в основе тяжелых поражений миокарда, описанных в Китае как болезнь Кешена, приводит к уменьшению активности минзависимого фермента глютатионпероксидазы, накоплению эндоперекисей липидов и свободных радикалов, обладающих высокой (активностью) токсичностью по отношению к миокарду. Дефицит карнитина, регулирующий транспорт жирных кислот в митохондриях, приводит к дилатации сердца и выр. сердечной недостаточности при наследственных вариантах ДКМП.

Особая роль алкоголя в развитии ДКМП. В основе лежат нарушения функционирования двух ферментных систем: этанол – и ацетальдегидрогеназы. Значение имеет накопление токсических продуктов, а не длительность и количество употребляемого алкоголя. Значимость беременности и сопровождающих ее процессов гормональной перестройки, анемии, кровотечений для развития послеродовой кардиомиопатии. Для развития ДКМП необходимо сочетание многих из этих факторов. Это подтверждает высказывание: «У голодающего хронического алкоголика, заражающегося вирусом Коксаш В₃ в парном влажном климате, больше шансов на развитие кардиомиопатии, чем у хорошо питающегося непьющего человека, контактирующего с этой же инфекцией во время приятной погоды весной (М. Мухорлямов, 1990).

При патолого-анатомическом исследовании сердца выявляют значительную дилатацию полостей без выраженных гипертрофий. Масса сердца увеличена и может достигать 800-1000 г. Часто выявляются пристеночные тромбы, участки крупноочагового фиброза миокарда.

Клиническая картина и диагностика.

Жалобы больных ДКМП обусловлены гемодинамическими изменениями, возникающими при развитии заболевания. Наиболее частые из них жалобы, обусловленные развивающейся хронической сердечной недостаточностью, на одышку при нагрузке, а затем в покое, кашель, кровохарканье, приступ сердечной астмы. Часть пациентов беспокоят ощущения перебоев, неправильной работы сердца, приступов сердцебиения, в основе которых лежат различные нарушения ритма и проводимости, обморочные состояния, возникающие при нагрузке или резком изменении положения тела, головокружения, вызванные нарушениями ритма или значительным нарушением ритма, или значительным нарушением систолической функции сердца, снижением фракции выброса и обеднением периферического кровотока. Около половины больных жалуются на боли в прекардиальной области, которые могут быть продолжительны по времени, без четкой иррадиации. Ноющего или неопределенного характера, без четкой связи с нагрузкой. У части пациентов возникает типичный синдром стенокардии, это обусловлено обеднением коронарного кровотока и увеличением массы миокарда, что приводит к несоответствию между потребностями миокарда в кислороде и его обеспечением. Рано появляются отеки, боли и тяжесть в правом подреберье. Чаще всего жалобы появляются на фоне общего недомогания, снижения работоспособности, повышенной утомляемости. Анамнестически у части пациентов удается выявить данные об инфекциях дыхательных путей, перенесенных за 2-3 месяца до появления первых жалоб.

Данные объективного обследования зависят от периода развития болезни. На ранних этапах внешний вид может быть неизменен. Постепенно появляется акроцианоз, цианоз губ, бледность или легкая желтушность кожных покровов и видимых слизистых, пастозность и отеки на нижних конечностях. Часто визуально определяется разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок, обусловленный значительной дилатацией полости левого желудочка, может выявляться значительный сердечный толчок вследствие дилатации правого желудочка. Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца влево и вниз, вправо в сочетании или изолировано. При аускультации отмечается ослабление I тона над верхушкой сердца; над легочной артерией акцент II тона. Появляется ритм галопа прогностически неблагоприятный признак и характеризуется крайне тяжелое поражение миокарда. У всех больных выслушивается систолический шум над верхушкой, занимающий большую часть систолы, проводящийся в подмышечную область. Отличительной особенностью шума является его изменчивость: при улучшении систолической функции левого желудочка он может ослабевать.

Кроме изменений со стороны сердца, часто при объективном исследовании выявляются влажные хрипы над легкими, обусловленные застоем в малом круге кровообращения, увеличение размера печени, формирования асцита как проявления недостаточности кровообращения по большому кругу. Особое место отводится нарушениям ритма и проводимости, которые имеют соответствующую клиническую картину или проявляются только на ЭКГ. Наиболее часто встречаются мерцание предсердий, желудочковая экстрасистолия, наджелудочковые и желудочковые пароксизмальные тахикардии, блокада левой ножки пучка Гиса или их сочетания.

Лабораторная диагностика ДКМП неинформативна, поскольку заболевание не имеет каких-либо специфических признаков, выявляемых при исследовании периферической крови и изучении ее биохимических показателей. Необходимо проведение тщательного контроля за показателями коагулограммы.

Рентгенологическое исследование сердца позволяет выявить основной признак заболевания кардиомегалию, определить конфигурацию сердца, которое достаточно часто принимает шарообразную форму и занимает ретростернальное и ретрокардиальное пространство. Признаками ДКМП считают увеличение размеров всех камер сердца, закруженность верхушки, сглаженность талии, выпуклость дуги левого желудочка, снижение амплитуды пульсации по контуру сердца, наиболее достоверное выявляемое при рентгенокимографическом исследовании.

Ультразвуковое исследование сердца позволяет определить размеры камер, КСР, КДР, КСО, КДО, толщину стенок, состояние клапанного аппарата, сократительную способность миокарда. К характерным признакам ДКМП относят: расширение полостей сердца (левого предсердия и желудочка, правого желудочка), систолическое утолщение межжелудочковой перегородки, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, диффузный или ограниченный гипокинез левого желудочка, смещение митрального клапана к задней стенке левого желудочка, выявление внутриполостных тромбов.

Дифференциальная диагностика проводится с ИБС, клапанными пороками сердца, миокардиодистрофиями и другими заболеваниями, приводящими к кардиомегалии и недостаточности кровообращения. Наиболее сложна дифференциальная диагностика ДКМП и диффузных миокардитов. Важным этапом является проведение пункционной биопсии миокарда, позволяющей выявить признаки воспаления в сердечной мышце. К ним относятся воспалительные инфильтраты, состоящие гранулоцитов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов, очаги некроза кардиомиоцитов.

Диагностические критерии дилатационной кардиомиопатии включают подтверждающие и исключающие признаки.

Подтверждающие признаки:

- прогрессирующая недостаточность кровообращения, резистентная к лечению;

- кардиомегалия с наличием относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;

- тромбоэмболический синдром;

- нарушение ритма, проводимости;

- относительно молодой возраст;

- отсутствие признаков воспалительного процесса;

- отсутствие связи заболевания с инфекционными или каким-либо другим этиологическим фактором.

Исключающие признаки:

- нормальные размеры сердца;

- ИБС (обструкция более 50 % просвета основных коронарных артерий);

- системная артериальная гипертензия (выше 160/100 мм.рт.ст.), документированная и подтвержденная при повторных измерениях и (или) доказательства поражения органов –мишеней;

- отсутствие в анамнезе врожденных пороков сердца и приобретенных изменений клапанного аппарата;

- указание в анамнезе на хроническое употребление алкоголя (более 40 г. в день для женщин и более 80 г. в день для мужчин в течение свыше 5 лет) с ремиссией дилатационной кардиомиопатии после 6 месяцев абстиненции;

- системные заболевания;

- поражения перикарда.

Лечение

Основным направлением лечения имеют целью нормализации систолической функции сердца, устранение признаков недостаточности кровообращения, предупреждения тромбоэмболических проявлений заболевания, устранение нарушений ритма с помощью лекарственных препаратов.

1) Лечебный режим. Больным рекомендуется соблюдать постельный режим, т.к. это уменьшает воздействие ряда неблагоприятных факторов на сердечно-сосудистую систему. Запрещается прием алкоголя и курения в связи с их повреждающим влиянием на миокард. Лечебное питание осуществляется в рамках стола № 10 и 10а и должно быть оптимальное количество витаминов.

2) Лечение сердечной недостаточности: сердечные гликозиды (при тяжелой сердечной недостаточности, но однако их следует назначать с большой осторожностью, т.к. у больных с кардиомиопатией значительно повышена чувствительность к этим препаратам и интоксикация может возникнуть даже при небольших дозах); негликозидные инотропные средства (допамин, амрион, милринон и др.) назначаются на непродолжительное время (4-6 дней) при крайне тяжелом течении сердечной недостаточности, а также с целью улучшения гемодинамики перед трансплантацией сердца;

периферические вазодилататоры – снижают преднагрузку и постнагрузку, воздействуя на сосуды артериального и/или венозного русла, что приводит к увеличению ударного объема и сердечного выброса левого желудочка. Применяются нитраты продленного действия одновременно с апрессином, празозин;

диуретики: по мере нарастания застойных явлений их эффект снижается и приходится принимать петлевые диуретики, только после тиазидных (фуросемид, урегит), но их можно их комбинировать с тиазидными. Рекомендовано сочетать лечение тиазидными или петлевыми с калийсберегающими препаратами (верошпирон, триамтерем, адгальктон);

антиаритмическая терапия;

антикоагулянтная и антиагрегационная терапия: в качестве антикоагулянта рекомендуется гепарин внутривенно или под кожу живота, в качестве антиагрегантов - малые дозы ацетилсалициловой кислоты (0,165 – 0,325 г в сутки), дипиридамол (курантил, тиклид) трентал. Непрямые антикоагулянты применяются значительно реже (варфарин, пемитан и др.);

метаболическая терапия – проводится с целью улучшения метаболизма в миокарде, что опосредованно может положительно сказаться на его функциональном состоянии;

хирургическое лечение – пересадка сердца является единственным методом лечения дилатационной кардиомиопатии, обеспечивающим возможность полноценной жизни больных.

Прогноз: при ДКМП обусловлен выраженностью изменений левого желудочка и степени хронической сердечной недостаточности, а также индивидуальными особенностями течения заболевания. По данным различных клиник за 5-летний период заболевания и период наблюдения смертность составляет 35-50%, за 10-летний период – 70%.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Характеризуется выраженной гипертрофией миокарда с нарушением его диастолической функции. В зависимости от локализации и выраженности гипертрофии выделяют левожелудочковые варианты, подразделяющиеся на ассиметричную гипертрофию и симметричную, или концентрическую. Асимметричная гипертрофия в свою очередь подразделяется на гипертрофию межжелудочковой перегородки с обструкцией (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз) и без обструкции, верхушечную или апикальную гипертрофию, гипертрофию свободной материальной стенки левого желудочка, или задней части межжелудочковой перегородки, среднежелудочковую гипертрофию. Наиболее часто встречающиеся варианты ГКМП идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС). На его долю приходится 90% всех случаев ГКМП.

ГКМП встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Заболевание в основном диагностируется в возрасте 20-40 лет, хотя описаны случаи ГКМП у новорожденных.

Многочисленные исследователи, изучающие этиологию и патогенез заболевания, относят ГКМП к генетически обусловленным заболевания с аутосомно-доминантным характером наследования с высокой степенью пенетрантности. Получены данные о связи между ГКМП и некоторыми НLA-типами.

При патолого-анатомическом исследовании чаще выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, аномальное расположение передней сосочковой мышцы, приводящие к нарушению функции митрального клапана. Вследствие выраженной гипертрофии межжелудочковой перегородки уменьшается полость левого желудочка.

Гемодинамические изменения при ИГСС обусловлены нарушениями диастолической функции левого желудочка, проявляющимися в виде ухудшения расслабления и уменьшения наполнения его полости, происходящими, как вследствие снижения релаксации, так и из-за неправильной формы полости левого желудочка. Движение стенок желудочка некоординированы, неравномерны, отмечается повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка.

В клинической практике чаще выделяют три группы пациентов с ИГСС: 1) без обструкции в состоянии покоя и когда ее невозможно спровоцировать медикаментозными тестами или физической нагрузкой; 2) с провоцирующих проб; 3) с обструкцией выносящего тракта в покое и градиентом давления в покое и градиентом давления в покое, превышающим 25 мм.рт.ст.

Клиническая картина и диагностика

Клиника ГКМП зависит от варианта гипертрофии, ее степени, стадии заболевания. В зависимости от ведущего клинического синдрома Н.М. Мухолярмов с соавт. (1990) выделяют следующие варианты заболевания: стенокардический, кардиалгический, аритмический, синкопальный, бессимптомный, полисимптомный. Изолирование варианта встречается в 5-7% случаев, большинство же больных имеет полисимптомную клинику.

Боли в области сердца отмечают многие больные ГКМП. Синдром стенокардии встречается у большинства пациентов, страдающих ИГСС. Он возникает на фоне непораженных коронарных артерий и связан с нарушением диастолической функции левого желудочка, а также выраженной гипертрофией миокарда, требующей дополнительного энергообеспечения. Описано возникновение «синдрома обкрадывания», обусловленного перераспределением кровотока в зоны непораженного миокарда, что усиливает коронарную недостаточность гипертрофированных участков.

Многие пациенты жалуются на одышку, на ранних этапах связанную с физической нагрузкой, а затем и в покое. Нередко отмечаются жалобы на головокружение, приступы резкой слабости, возникающие при физической нагрузке. Нарушения ритма могут обусловить жалобы на перебои и «неправильную» работу сердца, приступы сердцебиения. Достаточно частой жалобой являются обмороки, причиной которых может быть уменьшение сердечного выброса и нарушение ритма.

При объективном исследовании внешний вид больных длительный период времени не изменен, постепенно вместе с появлением одышки может возникнуть цианоз. Определяется усиленный верхушечный толчок. Границы сердца значительно не смещены. Отсутствует расширение сосудистого пучка, что может быть использовано при дифференциальной диагностике со стороны аортального клапана. Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины в IV-V межреберье. Он занимает большую часть систолы, изменчив. Для ИГСС характерна триада симптомов, позволяющая поставить диагноз у постели больного на основании клинических признаков в сочетании с анамнестическими данными о семейном характере заболевания: 1) толчко-образный скачущий пульс; 2) поздний систолический шум над верхушкой сердца и по левому краю грудины; 3) пальпируемые сокращения левого предсердия.

У пациентов с ИГСС чаще, чем при других вариантах кардиомиопатии, наступает внезапная смерть. Причинами ее служат резкое появление или усиление обструкции при физической нагрузке, пароксизмальных тахикардиях, часто возникающих на фоне синдрома WRW, нарушение кровенаполнения левого желудочка, острая коронарная недостаточность, фибрилляция. К факторам прииска внезапной смерти отнесены: молодой возраст, случаи внезапной смерти в семье, предшествующая фибрилляция желудочков, неустойчивая желудочковая тахикардия и др.

ЭКГ-изменения, выявленные у больных РКМП, многообразны и зависят от локализации, а также выраженности гипертрофии. Приблизительно у 10% больных РКМП выявляется укорочение интервала Р-Q изолировано или в сочетании с другими признаками синдрома WRW. Определяются также признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости: неполная блокада левой ножки пучка Гиса – блокада передневерхней ветви, блокада правой или левой ножки пучка Гиса.

Для выявления нарушений ритма при ГКМП применяется холтеровское мониторирование. Оно позволяет зарегистрировать форму и частоту нарушений ритма и проводимости.

Ультразвуковое исследование сердца дает возможность оценить выраженность и локализацию гипертрофии миокарда, степень обструкции выносящего тракта и диастолическую функцию левого желудочка. Характерными признаками ГКМП при ультразвуковом исследовании сердца являются: гипертрофия межжелудочковой перегородки, наиболее выраженная в области базальных отделов; различная степень выраженности гипертрофии других стенок левого желудочка; увеличение левого предсердия; переднесистолическое движение створок митрального клапана; динамический градиент давления в выносящем тракте левого желудочка, нарушение его диастолического наполнения; митральная регургитация.

Для выявления обструкции, не определенной в состоянии покоя, применяются проба Вольсави, проба с амилнитрантом, нитроглицерином, физической нагрузкой.

Лечение

Проводится хирургическое и терапевтическое (медикаментозное) лечение.

Хирургическое лечение направлено на удаление гипертрофированных участков миокарда и устранения обструкции выходного тракта левого желудочка. Оно применяется при отсутствии эффекта от терапевтических методов, сохранении обструкции и клинической симптоматики заболевания. В ряде случаев возможна алкогольная гипертрофированной перегородки с помощью введения этилового спирта в перегородочную артерию. Медикаментозное лечение направлено на устранение или уменьшение признаков диастолической дисфункции левого желудочка, недостаточности кровообращения, купирование синдрома стенокардии и нарушений ритма. Наиболее эффективны для этих целей β-адреноблокаторы, уменьшающие обструкцию, внутрижелудочковый градиент давления, особенно на фоне физической нагрузке, улучшающие диастолическое расслабление левого желудочка, предупреждающие развитие мерцательной аритмии. Используется пропранолон (обзидан, лидерал, анаприлин) в суточной дозе 160-320 мг, метопролол в суточной дозе 200 мг и выше.

При ГКМП применяются также антагонисты ионов кальция. Верапамил (изоптин, финоптин) улучшает диастолическое расслабление левого желудочка, увеличивает толерантность к физической (расслабление) нагрузке, обладает антиаритмическим действием. Применяется в дозе 160-320 мг в сутки. Не назначается больным, имеющим признаки синдрома WRW. Дилтиазем используют в суточной дозе 180-360 мг. Назначение производных дигидропиридинов короткого действия противопоказано, в связи с выраженным вазодилатирующим эффектом препаратов. Необходимо отметить, что все перечисленные препараты уменьшают симптоматику, улучшают качество жизни, но не влияют на выживаемость.

При появлении признаков недостаточности кровообращения к лечению присоединяются диуретики. При нарушении ритма применяются соответствующие антиаритмические препараты. В этом случае препарат выбора амнадарон: в течение 5-7 дней суточная доза 1200 мг, затем 800 и 600 мг в течение недели в каждой дозе с переходом на поддерживающую терапию в дозе 200 мг в сутки.

У пациентов с ИГСС необходима профилактика инфекционного эндокардита по общепринятым схемам.

Прогноз. ГКМП определяется особенностями течения заболевания. Группу повышенного риска составляют пациенты с анамнестическими данными в случаях внезапной смерти в семье и при выявлении симптомов заболевания в молодом возрасте. В этой группе смертность составляет 7% в год. Причем 50% летальных исходов приходится на внезапную смерть на фоне тяжелых нарушений ритма или полного исчезновения полости левого желудочка в результате усиленного сокращения и нарушения его наполнения. В остальных группах летальность составляет 3,5% в год.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Объединяет два заболевания: фибропластический эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. Поводом для объединения этих заболеваний в одну группу послужило наличие общих гемодинамических нарушений – развитие диастолической дисфункции.

Этиология до конца не установлена, но большинство исследователей придерживаются унитарной теории, базирующийся на установлении факта токсического воздействия дегранулированных форм эозинофилов на эндокард и миокард. При РКМП возможно поражение одного или обоих желудочков. Правожелудочковое поражение встречается у 11-30% больных, левожелудочковое у 10-38%, сочетанное – у 50-70%. Поражение сердца характеризуется значительным, до нескольких миллиметров, утолщением эндокарда (наиболее часто в области верхушки, путей притока и частично путей оттока из левого желудочка). Возможно поражение митрального клапана в виде прорастания задней створки фиброзной тканью. Фиброзная ткань прорастает в миокард, иногда достигает перикард.

Для РКМП характерно образование тромбов в полостях желудочков.

Клиническая картина и диагностика

Гемодинамические изменения, формирующие клиническую картину, связаны с нарушением диастолической функции сердца и различной степенью выраженности атриовентрикулярной регургитации. При доминирующем правожелудочковом типе повышается конечное диастолическое давление в правом желудочке при неизмененном давлении в легочной артерии.

При правожелудочковых поражениях пациенты жалуются на одышку при нагрузке, а затем и в покое, увеличение объема живота, тяжесть и чувство распирания в области правого подреберье, отеки на нижних конечностях, слабость, снижение аппетита, диспептические расстройства.

При осмотре выявляется желтушность кожных покровов, акроцианоз, во II-III межреберьях слева виде и пальпируется толчок, обусловленный дилатацией правого предсердия и расширением правого атриовентрикулярного отверстия. Выявляется набухание шейных вен, положительный венный пульс. Может отмечаться небольшое ослабление I тона над верхушкой, рано появляется III тон. Правожелудочковые варианты поражения сопровождаются синусовой тахикардией, пароксизмами мерцательной аритмии, постоянной мерцательной аритмией. При левожелудочковых поражениях способствуют формированию легочной гипертензии. Пациенты жалуются на одышку, кашель, приступы удушья. При осмотре выявляется цианоз. Границы сердца смещены преимущественно вверх, выслушивается ослабление I тона над верхушкой, акцент II тона над легочной артерией, патологический III тон, систолический шум митральной регургитации. Возможно развитие синусовой тахикардии или мерцательной аритмии. При сочетанных поражениях клиническая картина складывается из признаков поражения обеих камер сердца, но правожелудочковое поражение часто превалирует. При любых вариантах заболевания возможно накопление выпота в полости перикарда, утяжеляющее течение заболевания.

При лабораторном обследовании можно выявить эозинофилию и дегранулированные эозинофилы в периферической крови. Другие изменения неспецифичны.

ЭКГ- изменения при правожелудочковых формах характеризуются наличием патологических зубцов Q в отведениях V₁-V₂, снижением сегмента SТ и инверсией зубца Т, признаками гипертрофии правого предсердия, мерцательной аритмией, внутрижелудочковыми блокадами. При левожелудочковых поражениях выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, блокада левой ножки пучка Гиса, которая часто носит транзиторный характер и возникает при физической нагрузке.

Рентгенологически правожелудочковые поражения проявляются выбуханием правого предсердия, олигемией, левожелудочковые – гипертрофией левого желудочка, застоем в малом круге кровообращения.

Ультразвуковое исследование сердца при РКМП позволяет выявить утолщение эндокарда, приводящее к уменьшению полости желудочков, и косвенные признаки: парадоксальное давление перегородки при правожелудочковых вариантах, М-образную форму межжелудочковой перегородки при левосторонних вариантах, расширение путей оттока из правого желудочка, расширение правого предсердия, аномальные эхосигналы от задней створки митрального клапана.

Лечение. Проводится хирургическое и терапевтическое лечение. Хирургическое заключается в иссечении плотной фиброзной ткани и протезировании клапанов при наличии показаний. Противопоказаниями для операции служат перикардит, активность заболевания, определяются по уровню гиперэозинофилии, рецидивирующий асцит. Целью терапевтического лечения является уменьшение признаков недостаточности кровообращения. На ранних этапах заболевания при наличии гиперэозинофилии применяются глюкокортикоидные гормоны. Преднизолон назначают в дозе 40-50 мг с последующим переводом на поддерживающую терапию в дозе 10 мг.

Прогноз при раннем установлении диагноза относительно благоприятный, хирургическое лечение при сформировавшемся фиброзе позволяет продолжить жизнь больных.

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

АДПЖ рассматривают как первичное поражение миокарда правого желудочка, характеризующее замещениями миоцитов жировой или фиброзно-жировой тканью.

Этиология данной формы кардиомиопатии не установлена. Исследуется возможность генетической обусловленности заболевания, поскольку до 18% случаев приходится на семейные формы. Изучается влияние перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, влияние химических факторов, физического перенапряжения.

Патогенез АДПЖ связан с развитием дезорганизации сердца, нарушением проведения импульсов в зонах фиброзно-жирового перерождения, что приводит как к созданию условий для возникновения нарушений ритма, так и снижения сократительной способности сердца.

Клиника и диагностика

Выделяют несколько клинически значимых форм заболевания. Первая форма характеризуется патологическими изменениями миокарда правого желудочка в сочетании с правожелудочковыми аритмиями. Выявляется в различных возрастных группах. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, утомляемость, перебои в работе сердца, сердцебиение, головокружение, обморочные состояния, признаки правожелудочковой недостаточности. Пациенты с подобной клинической картиной представляют группу риска внезапной смерти. К факторам, увеличивающим этот риск, относят: молодой возраст, инверсия зубца Т в правых грудных отведениях, блокаду правой ножки пучка Гиса, синкопальные состояния, снижение фракции выброса правого желудочка; значительные физические нагрузки.

Для второй клинической формы характерны правожелудочковые аритмии в виде желудочковой экстрасистолии, рецидивирующих пароксизмов желудочковой тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков. Она встречается реже, чем первая.

Третья форма проявляется изменениями правого желудочка, характерными для АДПЖ, без нарушений ритма.

При ЭКГ-исследовании выявляются неспецифические изменения в виде увеличения амплитуды зубца Р, снижение амплитуды желудочкового комплекса QRS, полной блокады правой ножки пучка Гиса, двухфазного или отрицательного зубца Т в отведениях V₁-V₃, правожелудочковой экстрасистолии, правожелудочковой тахикардии, усиление интервала Q-Т.

При проведении холтеровского мониторирования возможна регистрация не выявленных на ЭКГ- покоя эпизодов пароксизмальной желудочковой тахикардии типа «пируэт», фибрилляция желудочков.

Ультразвуковое исследование сердца выявляет дилатацию правого желудочка, дискинезию или гипокинезию его стенок, локальные аневризмы правого желудочка, снижение фракции выброса, признаки недостаточности трехстворчатого клапана.

Радиоизотопная вентрикулография выявляет сегментарные нарушения сократительности, дилатацию правого желудочка.

Электрофизиологическое исследование позволяет выявить аритмогенные зоны и контролировать адекватность антиаритмической терапии.

Эндомиокардиальная биопсия позволяет выявить фиброзно-жировую перестройку миокарда. Если в двух взятых образцах выявляется более 20% жировой ткани, диагноз считается достоверным, если процент жировой ткани колеблется от 5 до 20% - определяется высокий риск данной патологии.

Лечение направлено на профилактику и устранение аритмий, развитие хронической сердечной недостаточности. Наиболее часто используется амиодарон, сомалол, дигоксин при тахисистолической форме, трепетание предсердий. При развитии признаков хронической сердечной недостаточности возможно назначение диуретиков. К хирургическому лечению относятся криодеструкция участка тахикардии при аритмогенной зоне меньшей, чем 4 см², имплантация дефибрилятора или кардиостимуляторов, вентрикулотомия участков ранней актив.

Прогноз. Исходы АДПЖ по данным опубликованных исследований характеризовались выживаемостью за 11 лет наблюдения за 22 пациентами: 15 из них получали антиаритмическую терапию, 5 пациентам была проведена аблация аритмогенной зоны, 2-трансплантации сердца. Причиной летальных исходов у 3 больных была внезапная смерть, у 4- правожелудочковая недостаточность.