Вопрос Естественное вскармливание, гипогалактия

Естественное вскармливание – питание детей молоком матери путем непосредственного прикладывания к груди в объеме не менее 4\5 (80%) суточной потребности с последующей коррекцией введения прикорма.

Грудное вскармливание – вскармливание ребенка грудным молоком до введения прикорма, включающее 5 позиций (градаций по степени приоритетности):

Грудь матери.

Сцеженное материнское молоко.

Грудь кормилицы.

Сцеженное грудное молоко кормилицы.

Донорское молоко (банк молока от нескольких чужих матерей).

Качественные особенности белка женского молока:

· в женском молоке белка меньше, чем в коровьем, но он полноценный;

· на 50-60% состоит из альбуминов (соотношение альбумин/казеин составляет 3:2 (коровье - 1:4), причем молекулы женского казеина в 3 раза меньше коровьего);

· низкое содержание козеиногена;

· белки мелкодисперстные;

· усвояемость белков женского молока выше;

· имеется сходство с белками плазмы, 18 белков идентичны белкам сыворотки крови;

· 1/3 белков женского молока переходит в кровь в неизменном состоянии, тем самым, уменьшая энергозатраты организма;

· белки женского молока утилизируются в желудке, белки коровьего молока утилизируются лишь в кишечнике;

· в женском молоке аминокислот в три раза меньше, чем в коровьем молоке, но они содержатся в оптимальном соотношении, что обеспечивает максимальную усвояемость;

· в составе женского молока присутствуют нуклеотиды, на долю которых приходится около 20% всего небелкового азота. Нуклеотиды являются исходными компонентами для построения рибонуклеиновой и дезоксирибонуклеиновой кислот, им принадлежит важная роль в поддержании иммунного ответа, стимуляции роста и дифференцировки энтероцитов.

Возможные противопоказания к грудному вскармливанию со стороны матери:

Эклампсия;

Сильное кровотечение во время или после родов;

Открытая форма туберкулеза;

Декомпенсация или хронические заболевания сердца, легких, почек,

печение, а также гипертиреоз;

Острые психические заболевания;

Особо опасные инфекции;

Герпетические высыпания на соске молочной железы (до их долечивания);

ВИЧ-инфицирование;

Мастит у женщины: при обнаружении массивного роста St.aureus ≥ 250 КОЕ в 1 мл и/или единичный рост Enterobacteriacae и Pseudomonas aeruginosa (Методические рекомендации по бактериологическому контролю грудного молока, Москва, 1984);

Прием цитостатиков, иммуносупрессивных препаратов, антикоагулянтов, некоторых антибактериальных препаратов;

Алкогольная и никотиновая зависимость.

Кормление грудью во время наступления 'новой беременности может продолжаться.

Противопоказания к раннему прикладыванию к груди матери со стороны ребенка:

Оценка по шкале Апгар ниже 7 баллов;

Родовая травма;

Судороги;

Глубокая недоношенность;

Тяжелые пороки развития (ЖКТ, челюстно-лицевого аппарата, сердца и др.);

Родоразрешение путем операции кесарево сечение (под наркозом).

Абсолютные противопоказания к грудному вскармливанию со стороны ребенка на последующих этапах лактации:

Наследственные энзимопатии (галактоземия);

Фенилкетонурия (с индивидуальным подбором лечебного питания).

В первые дни после родов для становления лактации важно:

раннее прикладывание к груди,

кормление ребенка по требованию,

совместное пребывание матери и ребенка,

профилактика лактокриза.

Определение: Гипогалактия— снижение функций молочных желез, которое может проявляться в нарушении процессов лактопоэза, лактогенеза или молокоотдачи, а также в сокращении лактации по времени (менее 5 месяцев).

Классификация

Ранняя гипогалактия – недостаток молока в течение 10 дней после родов

Поздняя выявляется спустя 10 дней после родоразрешения.

Первичная

Вторичная

Этиология и патогенез:

Первичная гипогалактия

Причинами первичной гипогалактии являются нейрогормональные нарушения, определяющие несостоятельность лактопоэза. Дисгормональные состояния влекут за собой нарушение роста и развития молочных желез, изменение их секреторной и моторной функции. В этом отношении следует отметить функциональную неполноценность молочных желез при инфантилизме, заболеваниях внутренних органов. При наличии признаков общего недоразвития гипогалактия встречается у 20 % кормящих матерей. Нередко первичная гиполактация возникает после тяжелых поздних токсикозов, кровотечений в послеродовом периоде, травматичных акушерских операций, послеродовых инфекций.

Вторичная гипогалактия

Среди причин, способствовавших развитию вторичной гипогалактии, ряд авторов выделяют следующие: маститы и трещины сосков, заболевания матери (грипп, ангина, туберкулёз, эпилепсия).

Нарушения в режиме кормления ребёнка, нерегулярное прикладывание к груди, длительные перерывы между кормлениями создают условия неправильной функции молокообразования, снижают сосательную активность ребёнка. Вялое сосание (утомление, недоношенность) ведет к недостаточному раздражению молочной железы и угнетению лактации.

В развитии гипогалактии существенную роль придают заглатыванию воздуха (аэрофагии) во время сосания. Заглатывание воздуха наблюдается у всех новорожденных. В тех случаях, когда объём заглатываемого воздуха не превышает 10 % объёма желудка, наполненного молоком, аэрофагия является физиологической. Заглатывание большого количества воздуха — явление патологическое. При резко выраженной аэрофагии ребёнок не высасывает положенного количества молока, так как желудок у новорожденного растягивается за счёт воздуха и создается ощущение сытости.

Кроме того, многие лекарственные вещества угнетают секрецию молока: гестагены и андрогены, камфора, спорынья и её алкалоиды, мочегонные средства, эфирный наркоз, прогестины до беременности, парлодел и др.

Диагностика

Признаки гипогалактии:

-Малая прибавка ребенка в весе (за месяц);

-Снижение суточного объема грудного молока;

-Беспокойство ребенка;

-Симптом «сухих пеленок», т.е. снижение суточного объема мочи (ребенок до 6 месяцев должен мочиться до 15 раз в сутки);

-Скудный стул ребенка плотной консистенции.

Необходимо установить, сколько молока ребенок высасывает за сутки - провести контрольные взвешивания до и после каждого кормления (в одной и той же одежде), результаты - суммировать.

Лечение

Тактика ведения женщин с гипогалактией в родильном доме:

1. Совместное пребывание матери и ребенка (способствует установлению более тесного психо-эмоционального контакта между матерью и ребенком);

2. Раннее прикладывание к груди (в родильном блоке);

3. Психотерапия, направленная на формирование стойкой доминанты на лактацию, разъяснение преимуществ грудного вскармливания;

4. Метод Снегирева – никотиновая кислота за 15 минут до кормления;

5. Свечи "Апилак", либо в таблетированной форме сублингвально;

6. "Кверцитин" – по 1 таблетке 3 раза в день за полчаса до кормления;

7.Правильный уход ха грудью

Уход за грудьювключает в себя:

- соблюдение гигиенических правил;

- хлопчатобумажное белье (синтетическое белье может раздражать соски, приводить к образованию трещин);

- для более полного отхождения молока можно рекомендовать циркуляторный душ на молочную железу за 20 минут до каждого кормления;

- сцеживание (в первые сутки после родов сцеживание даже небольшого количества молока является обязательным, так как это стимулирует процесс прихода молока).

*Лактационный криз

- внезапное уменьшение количества грудного молока, ребенок при этом может начать беспокоиться и возникает ощущение, что молока в груди совсем не осталось. Эта ситуация обусловлена несоответствием количества молока возросшим потребностям ребенка и перестройкой гормонального фона кормящей женщины. Дело в том, что малыш растет, а вместе с ним растет и его аппетит; этот процесс может происходить не постепенно, а скачками. В данной ситуации молочная железа не успевает выработать необходимое количество молока. Таким образом, ребенок получает молока столько же, сколько и вчера, но ему уже хочется больше.

Данная ситуация обратима и не представляет опасности для здоровья ребенка. «Лактационные кризы» наблюдаются, как правило, в первые 3 месяца лактации, иногда на 7-8-м месяце, их периодичность составляет около 1,5 месяцев, длятся они обычно 3-4 дня.

3. ВопросРахит(клиника,лечение,профилактика)

Определение

Рахит — общее заболевание организма ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, значительными расстройствами косте­образования нарушением функций всех ве­дущих органов и систем, непосредственной причиной которого чаще всего является гиповитаминоз Д.

Этиология

Причинными и предрасполагающими и предрасполагающими факторами к возникновению рахита являются следующие:

1. Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, так как 90% эндогенно образующегося витамина ДЗ (холекальциферол) в орга­низме синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения. Необходимо учитывать, что вследствие загрязненности атмосферы крупных городов, особенно в северных широтах, до земли доходит минимальное коли­чество солнечных лучей, обладающих противорахитической активностью с длиной волны 296-310 нм.

2. Пищевые факторы. Установлено увеличение частоты и тяжести рахита в труппах детей а) получающих при искусственном вскармливании неадаптированные для грудных детей смеси (в которые, в частности, не добавлен витамин ДЗ. б) длительно находящиеся на молочном вскармлива­нии (1 литр женского молокасодержит40-70 МЕ витамина ДЗ, а коровьего 5-40 МЕ), с поздним введением докормов и прикормов (1г. желтка куриного яй­ца содержит 140-390 МЕ витамина ДЗ); в) получающих преимущественно ве­гетарианские прикормы (каши, овощи) без достаточного количества животно­го белка (желток куриного яйца, мясо, рыба, творог), масла. Важно отметить что причинное значение в возникновении рахита имеет не дефицит витамина в пище а питание не обеспечивающее оптимальные условия для поступления кальция и фосфора из пищи, а также обмена белков (прежде всего аминокис­лот), липидов, микроэлементов, других витаминов (С, В 1, В2, Вс, Е). В част­ности, в злаковых много фитиновой кислоты, связывающей кальций в кишеч­нике, а также лигнина, обладающего таким же эффектом на витамин Д и его метаболиты, т.е. избыток каш, тормозит всасывание гепато-энтерогенную циркуляцию кальция и витамина Д. Большое количество овощей (особенно картофеля) и коровье молоко в настоящее время содержит избыток фосфатов (из-за широкого использования фосфатных удобрений), которые тормозят всасывание кальция (оптимальное для всасывания соотношения Са:Р в пище 1: 1,0-1,5), секрецию паратгормона. В тоже время дети, родившиеся при сроке гестации 30 недель и менее, при рождении имеют дефицит фосфора и им необходимы добавки фосфатов к пище.

3. Перинатальные факторы. Недоношенность предрасполагает к рахиту благодаря тому, что наиболее интенсивное поступление Са и Р от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности (в 26 недель прирост Са в организме плода 100-120 мг/кг/сутки, Р- 60 мг/кг/сутки, а в 36 недель Са-120-150мг/кг/сутки,а Р-85 мг/кг/сугки) и ребёнок менее 30 недель гестации уже при рождении имеет часто остеопению — более низкое содержание мине­ральных веществ в кости. В то же время при больших темпах постнатального роста, чем у доношенных детей, им требуются большие количества Са я Р в пище. Так если суточные потребности Са у взрослого составляют 8 мг/кг, де­тей дошкольного и школьного возраста -25мг/кг, грудного возраста 50-55 мг/кг, доношенных новорожденных 70-75 мг/кг, то у детей глубоко недоно­шенных могут составлять 200-225 мг/кг/сутки (потребность в Р у доношенных новорожденных около 40мг/кг/сутки, а у недоношенных может доходить до 110-150 мг/кг/сутки). Кроме того, недоношенность, также как и не осложненное течение беременности с плацентарной недостаточностью, приводящее к задержке внутриутробного развития, сочетается с гораздо меньшими запасами в организме и более низкими уровнями витамина Д и его метаболитов в кро­ви вены пуповины. Поэтому у глубоко недоношенных детей (менее 30 недель гестации) содержание Са и Р в грудном молоке не обеспечивает покрытие их потребностей, что требует в первые 2 месяца жизни добавления к грудному молоку, наряду с витамином Д, солей Са и Р. Без таких добавок у них развива­ется остеопения. Плацентарная недостаточность способствует активации сек­реции паратгормона для поддержания кальциевого баланса, что и вызывает избыточную потерю фосфатов, У детей рожденных при плацентарной недостаточности у матерей в периоде новорожденности отмечают большие кальцийурию и реабсорбцию Р в канальцах, меньшие уровни фосфора в крови. Добавление к грудному молоку для глубоконедоношенных детей фосфатов (25-50 мг в сутки), наряду с 400 МЕ витамина Д2, приводит к достоверному снижению у них частоты рахита.

4. Недостаточная двигательная активность, вследствие не только перинатальных энцефалопатий, но и отсутствия в семье элементов физического воспитания (массаж и гимнастика и др.), ибо кровоснабжение кости существенно повышается при мышечной деятельности

5. Дисбактериоз кишечника с диареей.

6. Противосудорожная терапия, назначаемая длительно (фенобарбитал, дифенин и др.) способствует ускоренной метаболизации обменно активных форм витамина Д.

7. Синдромы нарушенного всасывания (целиакия, муковисцидоз и др.),хронические заболевания печени и почек, приводящие к нарушению образования обменно-активных форм витамина Д.

8. Наследственные аномалии обмена вит. Д и кальциево-фосфорного обмена.

9. Экологические факторы. Избыток в почве и воде, продуктах стронция, свинца, цинка и др. приводящие к частичному замещению кальция в костях.

ПатогенезДефицит витамина ДЗ или активных его метаболитов вызывает снижение уровня ионизированного кальция в крови, уменьшая синтез кальций связывающего белка, обеспечивающего транспорт кальция через кишечную стенку. В результате развива­ется гипокальциемия. Гиперкальциемия вызывает гиперфункцию паращитовидных желез, при этом паратгормон мобилизирует выделение кальция из костной ткани, также стимулирует всасывание кальция из ЖКТ, посредством стимуляции гидроксилирования 25(ОН)ДЗ в 1,25(ОН)2ДЗ. Таким образом ликвидируется гипокаль-циемия, однако паратгормон уменьшает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, по этому развивается гипофосфатемия более ранний признак рахита, чем ги-покальциемия, которая развивается лишь при тяжёлом течении болезни. В патоге­незе рахита большую роль играет нарушение обмена цитрата. Паратгормон тормо­зит утилизацию цитрата, не влияя на синтез, однако при дефиците витамина Д процесс превращения пирувата в цитрат замедлится в итоге увеличение концентрации цит­рата на границе кость-кровь улучшает транспорт кальция из кости в кровь и наобо­рот. При дефиците витамина Д происходит снижение реабсорбции аминокислот в почечных канальцах, развивается аминоацидурия, нарушается структура органической матри­цы кости коллагена (уменьшается содержание его солерастворимой фракции). С потерей фосфатов и белков уменьшается щелочной резерв крови, развивается аци­доз.

Нарушение оссификации при рахите происходит в эпифизах - рассасывание эпифи-зарных хрящей, нарушение эпифизарного роста кости, метафизарное разрастание не минерализированного остеоида. Однако в патогенезе развития рахита играет роль не только паратгормон, но также С-клетки щитовидной железы, которые вырабаты­вают Кальцитонин, а он тормозит рассасывание органический матрицы кости, сти­мулирует включение кальция в кость. Таким образом это определяет концентрацию кальция и фосфора в крови отдельных больных.

Таким образом различают такие формы течения рахита: гипокальцийпеническую, фосфопеническую, без изменений концентрации кальция и фосфора.

Классификация

1. По периоду болезни:

• начальный период;

• разгара;

• реконвалесценции;

• остаточных явлений.

2. По тяжести процесса:

• лёгкая;

• средней тяжести;

• тяжелая

3. По характеру течения:

• острое;

• подострое;

• рецидивирующее.

Клиническая картина:

Имеют значение возраст больного, фаза и период процесса, характер его течения и степени тяжести. Заболевание возникает или обостряется обычно поздней осенью или зимой, а в конце весны и летом на­ступает самоизлечение. Различают активную и неактивную (период остаточных явлений) фазы болезни.

В активной фазе выделяют начальный период (биохимический, нервно-мышечный рахит), периоды разгара (цветущий рахит) и реконвалесценции. В каждом из этих периодов определяется та или иная степень тяжести заболевания. легкая (1), сред нетяжелая (П) или тяжелая (III). Течение активного ра­хита может быть острым, подострим и рецидивирующим. В настоящее время в связи с улучшением бытовых условий, широко про­водимой профилактикой и частым применением адаптированных смесей, со­держащих витамин В, рахит редко достигает III степени тяжести. У большин­ства детей отмечаются лишь умеренно или мало выраженные его признаки. Преобладает подострое течение.

Начальный период рахита. Первые признаки заболевания воз­никают чаще всего на 2-3-м месяце жизни (у недоношенных в конце 1-го ме­сяца). Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство, легкая возбу­димость, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Утрачиваются ранее приобретенные навыки, частично и статические функции, двигательные умения, с трудом образуются новые условно-рефлекторные связи. Отмечается повышенное по­тоотделение, особенно при крике, кормлении и переходе от бодрствования ко сну. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. По­является потница, стойкий красный дермографизм.

Обращает внимание мышечная дистония (при пассивных движениях гипертонус, характерный для этого возраста, сменяется гипотонией). При ощупывании костей черепа можно выявить некоторую податливость швов и краев большого родничка, но явных изменений скелета нет. Отсутствуют и патологические изменения внутренних органов. При рентгенографии костей запястья выявляется лишь незначительный остеопороз. Биохимическое иссле­дование обнаруживает нормальное или даже несколько повышенное содержа­ние кальция (2,62-2,87 ммоль/л при норме 2,37-2,62 ммоль/л) и сниженный уровень фосфора (менее 1,45 ммоль/л при норме 1,45-1,77 ммоль/л) в сыворотке крови. Уровень щелочной фосфотазы может быть повышен, выражен ацидоз. Наряду с этим определяется гиперфосфатурия; возможна гипераминоацидурия, проба Сулковича слабоположительная.

Длительность начального периода при остром течении рахита колеблется от 2-3 до 4-6 нед, при подостром течении иногда затягивается до 2-3 месяцев Затем при неадекватном или отсутствии лечения наступает период раз­гара.

Период разгара рахита. Этот период приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Ребенок становится вялым, малоподвижным. Выявляется отставание в психомотор­ном, а часто и в физическом развитии, сохраняется резкая потливость по­являются слабость, повышенная утомляемость (у старших детей). Выражена гипотония мышц и связочного аппарата, присоединяются отчетливые измене­ния скелета, особенно в зонах роста костей. Процессы остеомаляции, особенно яв­но выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению чешуи заты­лочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплощением затылка, податливости и деформации грудной клетки с вдавлением нижней трети грудины («грудь сапожника») или выбуханием ее («куриная грудь»), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы (гаррисонова борозда), а также искривлению длинных трубчатых костей и формированию суженного, плоскорахитичесиого таза. Указанная последовательность появления костных изменений соответствует периодам максимального роста отдельных частей скелета Ги­перплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных бугров, утолщениями в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, в меж-фаланговых суставах пальцев рук с образованием соответственно рахитических «браслеток», «четок», «нитей жемчуга». Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков и швов черепа, несвоевременному и неправильному прорезыванию зубов, замедлению роста трубчатых костей в длину, что одновре­менно с искривлением укорачивает их. На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширений метафи-зов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления. Отчетливо выражены гипофосфатемия (содержание фосфора может снизиться до 0.48 ммоль/л), умеренная гипокальциемия (2,0-2,5 ммоль/л), повышен уровень щелоч­ной фосфотазы . Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улуч­шение самочувствия и общего состояния ребенка, ликвидация неврологических и вегетативных расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, формируются новые условные рефлексы, однако мышечная гипотония и деформа­ции скелета сохраняются длительно. На рентгенограммах конечностей видны патогномоничные для этого периода рахита изменения в виде неравномерного уплот­нения зон роста. Уровень фосфора крови достигает нормы шаг несколько превыша­ет ее, небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличивается. Равновесие кислот и оснований сдвигается в сторону алкалоза. Показатель щелоч­ной фосфотазы обычно не изменен. Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу период оста­точных явлений, который сопровождается лишь такими обратимыми изменениями опорно-двигательного аппарата, как мышечная гипотония, разболтанность суста­вов и связок.

Рахит I степени (легкий) характеризуется преимущественно нервно-мышечными проявлениями и минимальными расстройствами костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание остеоидной ткани в зонах роста). Рахит II степени (среднетяжелый), помимо нервно-мышечных изменений, сопровождается умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной клетки и конечностей, небольшими функциональными изменениями внутренних органов. О рахите III степени (тяжелом) свидетельствуют резко выра­женные костные и мышечные изменения, разболтанность суставно-связочного аппарата, задержка развития статических и локомоторных функций, а также нарушения со стороны внутренних органов, вызванные ацидозом и сопутствующими нарушениями микроциркуляции.

При III степени рахита из-за деформаций грудной клетки ребенок постоянно нахо­дится в состоянии гиповентиляции. Появляются смешанная одышка, жесткое с уд­линенным выдохом дыхание. Возможны рассеянные сухие и влажные хрипы.

Нарушения присасывающего действия грудной клетки в результате ее де­формации и гипотонии диафрагмы, дистрофические изменения в миокарде, дизэлектролитемии затрудняют кровообращение, определяют тенденцию к снижению артериального давления. Постоянно отмечается тахикардия, гра­ницы сердца часто умеренно расширены, тоны приглушены, выслушивается короткий систолический шум. На рентгенограмме гипотония миокарда, сердце имеет своеобразную форму кисета. Ферментативная дисфункция органов пищева­рения, атония кишечника приводят к снижению аппетита, нарушению всасывания и моторики, результатом чего является увеличение объема живота и количества жидкого содержимого в кишечных петлях, определяется псевдоасцит. Кроме того. при рахите III степени наблюдаются большие, плотные печень и селезенка, что приня­то связывать с расстройством обмена веществ, застойными явлениями в системе воротной и селезеночной вен, а также анемия гипохромного типа.

Варианты течения рахита. Острое течение чаще наблюдается у детей, на­ходящихся на одностороннем, преимущественно углеводистом, вскармливании, быстро растущих и хорошо прибавляющихся в массе, не получавших профилакти­ческих доз витамина Д. Острому течению способствуют состояния, сопровождаю­щиеся ацидозом. Характерны бурное развитие всех симптомов, яркие неврологиче­ские и вегетативные расстройства, значительная гипофосфатемия, высокий уровень (щелочной фосфатазы, преобладание процессов остеомаляции. Подострое течение наблюдается преимущественно у детей, которым проводилась специфическая про­филактика рахита, находящихся на естественном вскармливании или получающих сухие молочные смеси, содержащие витамин В, а также у детей с гипотрофией. Этому варианту течения свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, нерезкие биохимические сдвиги, пре-валирование процессов остеоидной гиперплазии. Рецидивирующее течение рахита наблюдается при неблагоприятных условиях жизни ребенка, недостаточном уходе, неправильном вскармливании, там, где не соблюдаются меры вторичной профи­лактики или имеют место длительные рецидивирующие респираторные заболе­вания, пневмонии, кишечные расстройства. Типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями. При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах.

Диагностика

Рахит диагностируют на основании: 1) нервно-мышечных рас­стройств и изменения поведения ребенка; 2) характерных деформации скелета появляющихся в первые месяцы жизни и постепенно нарастающих; 3) цикличности патологического процесса. Диагноз подтверждается снижением содержания каль­ция и фосфора при одновременном повышении уровней щелочной фосфотазы в сыворотке крови, нарушением процессов костеобразования по данным рентгено­грамм; хорошим эффектом от применения витамина Д. Дифференциальный диагноз. Тяжелые формы рахита отличают от рахитоподобных остеопатий, врожденных нарушений окостенения и гипотиреоза.

Лечение Необходимо комплексное лечение рахита. Оно должно быть длитель­ным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и на ликвидацию гиповитаминоза Д. Различают неспецифическое и специфи­ческое лечение, включающее ультрафиолетовое облучение и введение препара­тов витамина Д. Неспецифическому лечению необходимо уделять больше внимания, так как рахит не всегда бывает обусловлен только гиповитамино­зом Д. В этих случаях назначение витамина Д без восполнения дефицита кальция, микроэлементов (магния, цинка), полноценного белка, витаминов А, С, В и устранения других неблагоприятных факторов может быть не только бесполезным, но и вредным для больного. Это вид лечения включает органи­зацию охранительной) режима, соответствующего возрасту больного, с устра­нением громкого шума, яркого света, дополнительных раздражителей. Необходимо длительное пребывание ребенка на свежем воздухе в дневное время со стимуляцией активных движений. Больше значение имеют гигиенические процедуры — ванны, обтирания.

Диета строится в соответствии с возрастом и потребностями ребенка и корригиру­ется с учетом существующих дефицитов. С этой целью ребенку 3-4 месяцев, нахо­дящемуся на грудном вскармливании, вместо питья дают овощные и фруктовые от­вары и соки, раньше обычного вводят желток, творог. При смешанном и искусст­венном вскармливании уже в раннем возрасте следует назначать овощной прикорм, ограничить количество молока, кефира и каши. В более ранние сроки в диету вво­дят остальные блюда прикорма, дают больше овощей. Сырые и вареные овощи и фрукты обладают ощелачивающим действием, восполняют дефицит витаминов и микроэлементов. Для улучшения пищеварения при тяжелых формах рахита ис­пользуют соляную кислоту и ферменты (пепсин, панкреатин, абомин). При естественном вскармливании (особенно недоношенным детям ) с профилакти­ческой целью, а также в период лечения рахита витамином Д на 1-1 /2 месяца назна­чают препараты кальция (хлорид кальция 5 10% раствор по 1-2 чайной ложке 2—3 раза в сутки или глюконат кальция по 0,25—0,5 г 2-3 раза в сутки.). При искусственном и смешанном вскармливании дефицита кальция как содержание его в коровьем молоке высокое. Назначение витаминов С и группы В (В 1, В2, ВЗ) спо­собствует уменьшению ацидоза и его последствий, активизирует процессы костеобразования и повышает активность специфического лечения. Этому же способствует цитратная смесь (35 г лимонной кислоты, 25 г цитрата натрия, 250 мл воды), кото­рую назначают по 1 чайной ложке 3-4 раза в день в течение месяца.

Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика и массаж. Они уменьшают влияние гиподинамии, стимулируют положительные реакции цен­тральной нервной системы и обменные процессы в костях и мышцах, улучшают самочувствие ребенка. Процедуры проводят ежедневно в течение 30—40 мин. Для стимуляции мышечного тонуса в активной фазе рахита назначают прозерин внутримышечно по 0,1 г 0,05% раствора на 1годжизнииливнутрь в порошках по 0,001-0,003 г. 3 раза в сутки, курс 10 дней. Соленые и хвойные ванны уравнове­шивают процессы возбуждения и торможения в центральной и вегетативной нерв­ной системе, стимулирует обменные процессы. Специфическое лечение назначается с учетом периода болезни и характера течения процесса. В начальном периоде ра­хита и при подостром его течении следует отдавать предпочтение общему ультрафиолетовому облучению как более физиологичному способу терапии. Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной переносимости) с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 мин). Фокусное расстояние 100 см, длительность курса 15-20дней. Ультрафиолетовое облучение не показано при остром течении процесса, особенно в период разгара болезни, при наличии признаков спазмофилии, а также сопутствующих заболеваний: диспепсии, туберкулезной инфицированности, выра­женной гипотрофии и анемии.

В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают витамин Д в одной из перечисленных форм: 1) видехол 0,125% маслянный раствор холекальциферола (Д3); 1 мл содержит 25000 МЕ, 1 капля 500 МЕ. 2) видеин — таблетированный водорастворимый витамин Д2 в комплексе с белком (казеином); драже и таб­летки содержат по 500, 1000, 5000, 10000 МЕ: 3) витамин Д2 — эргокальциферол 0,125% масляный раствор, 1 мл содержит 50000 МЕ, 1 капля - 1000 МЕ; 0,5% спиртовой раствор, 1 мл содержит 200000 МЕ, 1 капля 5000 МЕ. При неперено­симости масляного раствора, а также у детей с глубокой недоношенностью приме­няют спиртовой раствор витамина Д. Количество витамина Д, вводимого с лечеб­ной целью, зависит в основном от степени тяжести и остроты течения рахита. Оптимальный способ введения всех препаратов витамина Д - дробный., т. е. ежедневно дают такие дозы витамина, которые покрывают суточную потребность организма ребенка. Препарат вводят с едой, смешивая с молоком или с кашей, ко­ровьим молоком.

В зависимости от периода и тяжести рахита дозировка витамина Д следующая:

1. При начальном рахите и рахите I степени суточная доза препарат со­ставляет 4000-8000 МЕ, курсовая доза 400000-600000 МЕ (продолжительность лечения 50-75 суток).

2. При цветущем рахите (II и III степени) суточная доза 10000-16000 МЕ, курсовая доза 600000-800000 МЕ (50-б0 суток).

Профилактика:Начинают профилактику рахита в антенатальном периоде и про­должают в пост натальном. Она бывает неспецифической и специфической. Неспе­цифическая профилактика в антенатальном периоде должна проводится всем бере­менным. Она состоит в следующем:

1. Режим дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе в дневное время и достаточная двигательная активность.

2. Сбалансированная диета, содержащая соли Са и фосфора в соотношении 2:1 и достаточное количество других микроэлементов, витаминов, полно­ценного белка и т.д.

3. Предупреждение и своевременное лечение заболеваний, протекающих с ацидозом, а также токсикозов и невынашивания. Специфическая профилак­тика проводится только в два последних месяца беременности и то, если они попадают на осенне зимнее время.

Неспецифическая профилактика включает тщательный уход за ребенком, со­блюдение режима, достаточное пребывание на свежем воздухе и воздушные ванны летом в тени деревьев. Ежедневный массаж и гимнастика, длительностью процедур 30-40 минут в сутки. Огромную роль играет естественное вскармливание со своевременной его коррекцией, а также использование нитратной смеси с курсом 10-12 дней.

Специфическая профилактика проводится здоровым детям первого года жизни, особенно при наличии дополнительных факторов риска, начиная с 1 - 1 1/2 месяцев. Исключаются летние месяцы. Приводится два курса облучения УФ-лучами (осенью и зимой) по 10 15 сеансов. Между курсами облучения назна­чают рыбий жир по .1 чайной ложке 1 раз в сутки (300 МЕ витамина Д). Мож­но давать, масленный раствор витамина Д3 или Д2 по 1 капле (500 МЕ) 1 раз в сутки, либо) через сутки. Категорически противопоказано одновременное применение УФО и витамина Д или сочетание двух его препаратов. При тера­пии препаратами витамина Д применяют пробу Сулковича (определение каль­ция в моче) во избежание передозирования витамина Д. По выраженности по­мутнения судят об степени кальцийурии. Противопоказаниями к назначению витамина Д являются: гипоксия и внутричерепная родовая травма, ядерная желтуха и малые размеры большого) родничка.

Прогноз:При рахите прогноз определяется степенью тяжести и своевременно­стью диагностики. Распознанный в начальном периоде и адекватно леченный, он не оставляет никаких последствий. В противном случае рахит приводит к значитель­ным деформациям скелета, замедлению нервно-психического и физическою разви­тия, нарушениям зрения, способствует тяжелому течению пневмоний и желудочно-кишечных расстройств.

БИЛЕТ №8

1. .Дистрофия типа паратрофии у детей грудного возраста. Основные причины, особенности питания детей с паратрофией.

Хронические расстройства питания (дистрофии)– заболевания детей раннего возраста, характеризующиеся нарушениями усвоения питательных веществ тканями организма, что сопровождается нарушением гармоничного развития ребенка.

Классификация хронических расстройств питания у детей:

Тип дистрофии:

1. гипотрофия (отставание массы тела от роста);

2. паратрофия (преобладание массы тела над ростом или равномерно избыточная масса тела и рост);

3. гипостатура (равномерное отставание массы и роста).

Паратрофия – это хроническое расстройство питания, сопровождающееся нарушением обменных функций организма и характеризующееся избыточной или нормальной массой тела и повышенной гидролабильностью тканей.

Этиология: злоупотребление высококалорийными продуктами, высокобелковое вскармливание, перекорм, одностороннее вскармливание, употребление пищи повышенной калорийности во второй половине дня, нейроэндокринные расстройства.

К предрасполагающим факторам относятся аномалии конституции ребенка, отягощенная наследственной по ожирению и обменным заболеваниям, малоподвижность. В патогенезе лежит алиментарный перекорм, в сочетании с наследственной липосинтетической направленностью метаболизма, ускоренным всасыванием в кишечнике и повышенным усвоением жиров. При избыточном поступлении жиров снижается усвоение белка, развивается ацидоз, увеличивается количество аммиака, кетоновых тел и фосфатидов в моче, повышается выделение кальция и магния, солей жирных кислот, понижается усвоение и содержание кальция и фосфора в костях

. Клинически паратрофия характеризуется пропорциональным избыточным отложением жира в подкожно-жировой клетчатке. Тургор тканей и цвет кожи долго сохраняются, а затем тургор снижается, кожа становится бледной, отмечается пастозность, мышечная гипотония.

Дифференциальный диагноз проводят с лимфатико-гипопластической аномалией конституции и эндокринными заболеваниями.

В лечении основная роль принадлежит рациональной диетотерапии и организации правильного двигательного режима. Проведение диетического лечения включает три этапа: I-й (разгрузки) – отмена высококалорийных продуктов и прикорма, общий объем пищи соответствует возрастным нормам (длительность этапа – 7-10 дней); II-й (переходный) – введение добавок и прикорма (длится 3-4 недели); III-й (минимально-оптимальной диеты) – питание, соответствующее возрасту, расчет необходимого количества белка производится на фактическую массу, жиров, углеводов, калорий – на долженствующую. Лечение также включает ежедневный массаж и гимнастику, показано плавание, регулярное (не менее 3-4 часов в сутки) пребывание на свежем воздухе, аэро- и гидропроцедуры. По показаниям проводится витаминотерапия, коррекция дисбактериоза.

2. Хронические заболевания органов дыхания. Муковисцидоз. Роль неонатального скрининга в выявлении заболевания. Основные направления терапии.

Муковисцидоз (кистозный фиброз)- аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением экзокринных желез, а также жизненно важных органов и систем.

Этиология и патогенез.

В результате мутации гена нарушается структура и функция специфического белка (муковисцидозного трансмембранного регулятора), локализующегося в апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки поджелудочной железы, желез кишечника, бронхолегочной системы, мочевого тракта и регулирующего транспорт ионов хлора между этими клетками и межклеточной жидкостью. Патогенез поражения отдельных органов и систем при МВ связан с выделением слизеобразующими железами секрета повышенной вязкости. Ранние легочные изменения (на 5-7ой неделе жизни ребенка) связаны с гипертрофией бронхиальных слизистых желез и гиперплазией бокаловидных клеток. Вязкий бронхиальный секрет тормозит работу реснитчатого эпителия и приводит к нарушению дренажной функции бронхов. Присоединение патогенной микрофлоры ( чаще всего золотистого стафилококка, синегнойной и гемофильной палочек) приводит к развитию хронического воспалительного процесса. Для МВ характерно формирование диффузного пневмофиброза, бронхоэктазов, что в сочетании с эмфиземой приводит к развитию легочной гипертензии, легочного сердца, правожелудочковой недостаточности.

Обтурация выводных протоков поджелудочной железы вязким секретом нарушает ее внешне- и внутрисекреторную функции. Это проявляется в основном нарушением ассимиляции жиров и стеатореей.Аналогичные изменения желез кишечника в сочетании с нарушением функции поджелудочной железы вызывают мекониальную кишечную непрокодимость у новорожденных, выпадение прямой кишки и дистальную интестинальную обструкцию у детей старшего возраста.

Первые симптомы заболевания обычно появляются в течение первого года жизни. У части больных МВ проявляется в первые дни жизни в виде кишечной непроходимости: отсутствие трипсина приводит к скоплению в петлях тонкого кишечника (чаще всего в илеоцекальной области) плотного, вязкого по консистенции мекония. Физиологичекое выделение мекония отсутствует. Ко второму дню жизни ребенок становится беспокойным, живот вздут, отмечаются срыгивания и рвота с примесью желчи. Через 1-2 дня состояние ухудшается: кожные покровы сухие, бледные, тургор тканей снижен, беспокойство сменяется вялостью с адинамией, нарастают симптомы интоксикации и эксикоза. Осложнением кишечной непроходимости может быть перфорация кишечника с развитием перитонита. Кишечная форма начинается в раннем детском возрасте, часто после перевода на искусственное вскармливание, из-за недостаточности панкреатических ферментов. В кишечнике преобладают гнилостные процессы, сопровождающиеся скоплением газов, что приводит к вздутию живота. Дефекации частые, отмечается полифекалия. Стул зловонный, светлый, с большим количеством жира. После того, как больного начинают высаживать на горшок, нередко отмечается выпадение прямой кишки (у 10-20% больных). Часто наблюдаются жалобы на сухость во рту, что обусловлено высокой вязкостью слюны. Больные с трудом пережевывают сухую пищу, а во время еды употребляют большое количество жидкости. Аппетит в первые месяцы жизни сохранен или даже повышен, но из-за нарушения процессов пищеварения быстро развивается гипотрофия и гиповитаминоз. Со временем в патологический процесс вовлекается печень, что проявляется в виде жировой инфильтрации, холестатического гепатита и цирроза. Легочная форма обусловлена гиперпродукцией вязкого секрета в бронхолегочной системе, это приводит к обструктивному синдрому, присоединению вторичной инфекции. Рецидивирующий хронический инфекционно-воспалительный процесс осложняется гнойно-обструктивным бронхитом, тяжелыми пневмониями со склонностью к абсцедированию. К вторичным изменениям относятся бронхоэктазы, эмфизема, пневмосклероз, «легочное сердце». В клинической картине обращает на себя внимание внешний вид больного: бледная кожа с землистым оттенком, акроцианоз, одышка в покое, бочкообразная форма грудной клетки, деформация концевых фаланг по типу «барабанных палочек», ограничение двигательной активности, снижение аппетита и уменьшение массы тела. Дети умирают от тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности. Почти у всех больных МВ мужчин (97%) развивается азооспермия, связанная с врожденным отсутствием, атрофией или обструкцией семенного канатика. У большинства женщин, заболевание сопровождается снижением фертильности: повышенная вязкость отделяемого цервикального канала матки затрудняет миграцию сперматозоидов.

Классификация.

Формы МВ:

· смешанная (легочно-кишечная)

· легочная

· кишечная

Фаза и активность процесса:

· фаза ремиссии:

Ø малая активность

Ø средняя активность

· фаза обострения:

Ø бронхит

Ø пневмония

Диагностика.

Опорно-диагностические признаки: семейный (генеалогический) анамнез; начало заболевания в раннем возрасте; прогрессирующее течение; характерное поражение бронхолегочной и пищеварительной системы.

Основные лабораторные методы диагностики МВ:

Тест на иммунореактивный трипсин (ИРТ). Проводится ТОЛЬКО новорожденным первого месяца жизни. Метод основан на определении уровня содержания в крови ребенка иммунореактивного трипсина (ИРТ) — фермента поджелудочной железы. В крови новорожденных, страдающих МВ, его содержание выше в 5-10 раз

«Потовый тест». Стандартная методика (метод по Гибсону-Куку) предусматривает использование ионофореза пилокарпина: с помощью слабого электрического тока препарат вводится в кожу и стимулирует потовые железы. Собранный пот взвешивается, затем определяют концентрацию ионов натрия и хлора. Для выполнения теста необходимо собрать минимум 100 мг пота. В настоящее время используют потовые анализаторы, например, «Макродакт», что упрощает метод. У здоровых детей концентрации натрия и хлора в секрете потовых желез не превышают 40 ммоль/л.

ДНК-диагностика. Поскольку объектом исследования является непосредственно ДНК, то материалом для анализа могут быть любые клетки, из которых можно выделить ДНК, и диагностика может проводиться на любой стадии онтогенеза. Рутинно для исследования используют: образцы жидкой крови, сухие пятна крови на бумажном фильтре или марле, гистологические образцы. Большинство подходов основано на полимеразной цепной реакции (ПЦР), позволяющей в течение 2-3 часов получить несколько миллионов копий заданной последовательности. Для выявления наиболее типичных для популяции мутаций в гене CFTR разработаны специальные диагностикумы, позволяющие одновременно определять сразу несколько мажорных мутаций.

Важную роль в постановке диагноза МВ играют данные дополнительных лабораторных и инструментальных методов обследования. При МВ наблюдаются характерные изменения рентгенологической картины легких (эмфизема, расширение корней легких, деформация легочного рисунка в виде линейных или округлых кистозных изменений, инфильтрация). При бронхографии выявляют обрывы заполнения бронхов, уменьшение числа разветвлений, цилиндрические или смешанные бронхоэктазы; бронхоскопии - диффузный гнойный эндобронхит, высоковязкий слизисто-гнойный секрет; спирографии - нарушение ФВД по обструктивно-рестриктивному типу; в копрограмме - большое количество неперевариваемого жира. При исследовании дуоденального содержимого выявляется снижение содержания или отсутствие ферментов поджелудочной железы в дуоденальном соке. Для оценки экзокринной функции поджелудочной железы применяют тест на панкреатическую эластазу 1 в кале (E1). При МВ наблюдается значительное снижение содержания эластазы 1 .

Неонатальный скрининг. Неонатальный скрининг обеспечивает раннее выявление наследственных заболеваний и их своевременное лечение, способствует раннему генетическому консультированию семьи, что может повлиять на репродуктивное поведение родственников больного ребенка. Следует отметить, что в некоторых странах (Италия, Франция, Англия) скрининг на МВ проводится уже 20 лет и дает значительные результаты по сокращению количества больных МВ. Алгоритм скрининга включает четыре этапа. В родильном доме у каждого новорожденного на 4-5 день жизни берется капля крови из пятки на специальный тест- бланк, который направляется в генетический центр для определения уровня содержания в крови ребенка иммунореактивного трипсина. В случае обнаружения в крови повышенной концентрации ИРТ, родители с новорожденным ребенком приглашаются в МГЦ для повторного исследования крови. При сохранении высоких значений ИРТ выполняют потовый тест, если он оказывается положительным или пограничным, назначается ДНК- диагностика. Следует отметить, что отсутствие мутаций не исключает диагноз МВ, т.к. у больного может быть редкая мутация, которую невозможно идентифицировать в условиях данной лаборатории. При отрицательном результате потовой пробы (менее 40 ммоль/л при классическом методе Гибсона–Кука и/или 60 ммоль/л при работе с потовыми анализаторами) ребенок в течение первого года жизни наблюдается по месту жительства с диагнозом ―неонатальная гипертрипсиногенемия‖ для исключения случаев гиподиагностики.

Лечение

Обязательные составляющие лечения больных МВ:

· Ферментотерапия препаратами поджелудочной железы (Креон 10000, Креон 25000)

· Муколитическая терапия ( амброксол, ацетилцистеин, дорназа-альфа в виде ингаляций)

· Лечебная физкультура (физиотерапия, кинезитерапия)

· Антимикробная терапия ( после определения чувствительности: St.aur. – цефалоспорины; Heam.infl. – цефалоспорины 2-го поколения, кларитромицин, азитромицин; Ps.aerog. – аминогликозиды + цефалоспорины 3,4 поколений)

· Противовоспалительная терапия (преднизолон 0,3-0,5 мг/кг массы через сутки постоянно; макролиды: азитромицин/кларитромицин (+иммуномодулирующее действие) при хронической колонизации синегнойной палочкой и/или низких показателях ФВД)

· Диетотерапия ( 120-150% от каллоража, рекомендуемого здоровым детям того же возраста, 35-45% всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами, 15% - белком и 45-50% - углеводами [компенсация стеатореи])

· Витаминотерапия

Прогноз

Прогноз при МВ остаѐтся неблагоприятным и определяется тяжестью бронхолѐгочных изменений. Рано манифестировавший МВ протекает тяжелее, особенно у детей, перенѐсших мекониальный илеус.

БИЛЕТ №9