Тема: Гемолітичні та мегалобластні анемії

Актуальність теми:Анемія є досить частим гематологічним симптомом при різнома­нітних захворюваннях (хвороби шлунково-кишкового тракту, нирок, колагенози, інфекційні та паразитарні захворювання, злоякісні новоутвори, ряд вроджених і набутих захворювань дітей раннього віку, різні інтоксикації). Окрім того, анемія може носити первинний характер, виступаючи як самостійне гематологічне захворювання. Таким чином, патофізіологічні механізми розвитку анемічних станів досить складні і різноманітні. Знання основних гематологічних проявів анемій, причин і механізмів їх розвитку у кожному конкретному ви­падку дає можливість лікарю не тільки своєчасно поставити діагноз, але й намітити заходи профілактики та раціональної патогенетичної терапії цього виду патології.

Знати:

- класифікацію, основні причини виникнення, патогенез гемолітичних та мегалобластичних анемій, картину крові при цих анеміях;

- компенсаторно- пристосувальні реакції при анеміях, їх механізми та значення;

- клінічні прояви залізодефіцитної та фолієводефіцитної анемії, головні ланки патогенезу.

Вміти:

- приготувати та фарбувати мазки крові;

- під час мікроскопії визначити кількість фізіологічної та патологічної регенерації, дегенеративні зміни еритроцитів

Завдання до самостійної позааудиторної роботи:

Питання для поаторення:

1. Основні шляхи метаболізму в еритроциті, ферменти, які беруть участь у цих процесах.

2. Обмін заліза та вітаміну В₁₂ в організмі, їх роль в еритропоезі.

3. Структура молекули різних видів гемоглобіну (фетального, дорослих).

Питання для самоконтролю знань:

1. У хворого 20 років періодично з’являється жовтушність склер та шкіри, слабкість. Діагностована хвороба Мінковського-Шоффара. Що найбільш характено для картини крові при цьому захворювані?

A. Тромбоцитоз.

B. Анулоцитоз

C. Агранулоцитоз.

D. Макроцитоз.

E. Мікросфероцитоз.

2. У хворої, яка траждає розладами менструального циклу, тривалими кровотечами, виявлена гіпохромія, зниження числа ретикулоцитів, мікроцитоз, гіпосидеремія. До якої групи по патогенезу відноситься описана анемія?

A. Метапластичної

B. В12- фолієводефіцитної

C. Гіпопластичної

D. Гемолітичної

E. Залізодефіцитної

3. У хворого на анемію при дослідженні крові виявлено переважання нормобластів, мегалобластів. Такі ж клітини знайдено в червоному кістковому мозку. Для якого виду анемії характерна така картина крові?

A. Залізодефіцитна

B. Гемолітична

С. Фолієводефіцитна

D. Постгеморагічна

Е. Апластична

4. У хворого, що переніс 5 років тому резекцію шлунка, розвинулась В12-фолієводефіцитна анемія. Який механізм є провідним у розвитку такої анемії?

A. Відсутність внутрішнього фактора Касла

B. Відсутність зовнішнього фактора Касла

C. Порушення всмоктування вітамінуВ₁₂ в тонкій кишці

D. Дефіцит фолієвої кислоти

E. Дефіцит транскобаламіну

5. Чоловік 56 років потрапив до клініки зі скаргами на загальну слабкість, біль і печіння в області язика, відчуття оніміння в кінцівках. У минулому переніс резекцію кардіального відділу шлунка. В аналізі крові: Hb – 80 г/л; еритроцити – 2,0х10¹²/л; колірний показник – 1,2 лейкоцити – 3,5х10⁹/л; . Який вид анемії в даного хворого?

A. Постгеморагічна

B. Гемолітична

C. В₁₂-фолієводефіцитна

D. Апластична

E. Залізодефіцитна

6. Хвора 25 років, палестинка, скаржиться на слабкість, запаморочення, задишку. В анамнезі анемія, яка періодично загострюється. В крові: Hb – 60 г/л, еритроцитів – 2,5х10¹²/л, ретикулоцитів – 35 ‰, анізо- та пойкілоцитоз еритроцитів, багато мішенеподібних еритроцитів, багато поліхроматофілів. Назвіть вид анемії у хворої.

A. Хвороба Мінковського-Шоффара

B. Серпоподібноклітинна анемія

C. Таласемія

D. Хвороба Аддісон-Бірмера

E. Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназдефіцитна анемія

7. У хворих на В12 –дефіцитну анемію розвиваються дегенеративні процеси в задніх і бокових стовпах спинного мозку (фунікулярний мієлоз), пов’язані з нагромадженням метилмалонової кислоти.Вона порушує синтез:

A. Норадреналіну

B. Ацетилхоліну

C. Мієліну

D. Дофаміну

E. Сиротоніну

8. Хворий переніс з приводу виразкової хвороби резекцію пілоричного відділу шлунку|. Через рік після операції скаржиться| на слабкість, періодичну появу| темних| кіл під очима|, задишку|. В крові: Hb - 70 г/л, ер|. - 3,0х10¹²/л. Які зміни еритроцитів в мазках периферичної крові характерні для даного| захворювання|?

A. Гіпохромні еритроцити|

B. Еритроцити з кільцями Кебо

C. Еритроцити з тільцями Жоллі

D. Гіперхромні еритроцити|

E. Макроцити

9. У хворої на системний червоний вовчак в крові визначаються антиеритроцитарні антитіла, зменшення кількості еритроцитів та вмісту гемоглобіну. Що є механізмом розвитку анемії у хворої?

A. Внутрішньосудинний гемоліз

B. Позасудинний гемоліз

C. Крововтрата

Д. -

10. У хворого має місце мутація гена, що відповідає за синтез гемоглобіну. Це призвело до розвитку захворювання -серповидно-клітинної анемії. Як називається патологічний гемоглобін, що виявляється при цьому захворюванні?

A. HbS

B. HbA

C. HbF

D. HbA1

E. Bart-Hb

Контрольні питання теми:

1. Гемолітичні анемії.

1.1. Класифікація.

1.2. Етіологія, патогенез, картина периферичної крові при набутих гемолітичних анеміях.

1.3. Спадкові гемолітичні анемії: види, причини, патогенез.

2. Анемії, зумовлені порушенням еритропоезу: класифікація.

3. Залізодефіцитна анемія: етіологія, патогенез, картина крові.

4. Мегалобластичні анемії: види, коротка характеристика.

5. Анемія Аддісона - Бірмера

5.1. Етіологія та патогенез.

5.2. Клінічні прояви.

5.3. Картина периферичної крові

6. Експериментальне моделювання гемолітичних та мегалобластичних анемій.