Основные клинические формы

На коже: типичная, бородавчатая, эритематозная, актиническая, эрозивно-язвенная, атрофическая, кольцевидная, пузырная, остроконечная, пигментная, линейная.

На слизистой оболочке ротоглотки и генита­лий: типичная, эрозивно-язвенная, реже гипертрофическая, атрофическая, буллезная формы. Поражение слизистой рта без высыпаний на коже выявляют у 25 % больных.

Поражение ногтей: онихорексис, онихолизис, деструкция ногтевого валика.

Типичная форма красного плоского лишая характеризуется мономорфной сыпью в виде мелких плоских, блестящих (особенно при боковом освещении), полигональных папул, не склонных к периферическому росту. Элементы имеют красновато-розовую окраску с характерным сиреневатым или фиолетовым оттенком. В центре папул, как правило, отмечается небольшое пупкообразное вдавление. На поверхности сформировавшихся относительно крупных (0,5 мм в диаметре) узелков можно обнаружить патогномоничную для заболевания сетку Уикхема, характеризующуюся опаловидными белыми или сероватыми точками и полосками. Сетка становится более заметной, если смочить поверхность папул водой или маслом, ее формирование объясняют неравномерным гранулезом. Высыпания могут группироваться с образованием небольших бляшек, покрытых чешуйками, по периферии которых возникают новые, изолированно расположенные мелкие папулы, что объясняется «толчкообразным» характером появления высыпаний при данном дерматозе. В прогрессирующей стадии заболевания отмечается положительный феномен Кебнера (появление высыпаний в зоне даже незначительной травматизации кожи), пациентов беспокоит интенсивный зуд. При регрессе процесса на месте папулы обычно остается вторичная гиперпигментация.

Как правило, высыпания красного плоского лишая локализуются на сгибательных поверхностях лучезапястных суставов и предплечий, передних поверхностях голеней, в области крестца, у мужчин — на половом члене. Сыпь может быть весьма распространенной, вплоть до эритродермии.

Слизистые оболочки чаще поражаются в полости рта (внутренняя поверхность щек, язык, десны, небо, миндалины), реже — половых органов. Вначале появляются мелкие (милиарные) папулы серовато-белого цвета, отчетливо выделяющиеся на розовом фоне слизистой оболочки; затем папулы образуют бляшки. Не восковидный, а белесоватый или серовато-белый цвет бляшки приобретают вследствие постоянной мацерации в полости рта. Папулы, располагающиеся на слизистых оболочках, не имеют характерного блеска, инфильтрат бывает выражен незначительно, и элементы почти не возвышаются над поверхностью слизистой.

Кольцевидная(цирцинарная) форма красного плоского лишая характеризуется наличием высыпаний в форме колец. Эта разновидность дерматоза чаще встречается на половых органах (головка полового члена, мошонка и др.).

Бородавчатая(веррукозная) форма красного плоского лишая диагностируется при образовании (обычно на нижних конечностях) уплощенных, бородавчатых, как бы исколотых булавкой, ноздреватых, с ячеистой поверхностью, розовато-красных (в отдельных случаях с лиловым оттенком) папул и бляшек, покрытых небольшим количеством чешуек. Очаги округлые или овальные, с четкими границами. По их периферии нередко просматриваются отдельные мелкие папулы. Отличительными особенностями этой формы заболевания являются мучительный зуд, весьма длительное существование высыпаний и необычайная резистентность их к терапии.

Эритематознаяформа красного плоского лишая характеризуется внезапным появлением на значительной части кожного покрова (в основном на туловище и конечностях), диффузного покраснения малинового цвета, отечности и шелушения. Узелки при этой форме отличаются мягкостью. Типичные для дерматоза элементы в небольшом количестве можно обнаружить после уменьшения общей эритемы.

Для пемфигоидной формы красного плоского лишая характерно появление пузырей на папулах и бляшках красного плоского лишая, а также на эритематозных участках и неизмененной коже. При этой форме заболевания нередко нарушается общее состояние больного. При разрешении высыпаний могут оставаться атрофия и гиперпигментация. При локализации элементов на волосистой части головы возможно развитие рубцовой алопеции. В ряде случаев эта форма представляет собой проявление токсикодермии или паранеоплазии.

Атрофическаяформа красного плоского лишая может быть первичной либо вторичной. Первичную атрофическую форму рассматривают как разновидность поверхностной склеродермии или как самостоятельное заболевание. Для клинической картины заболевания характерно появление белых пятен размером с чечевицу, цвета слоновой кости или серого, с перламутровым блеском. Пятна локализуются на шее, верхней части груди, плечах, половых органах, реже — на спине, животе, бедрах. Кожный рисунок в их пределах сглажен, они несколько западают относительно незатронутого заболеванием кожного покрова. В некоторых случаях по периферии пятен виден лиловый венчик. При вторичной атрофической форме атрофия остается после регресса типичных для заболеваний высыпаний.

Приактинической формепапулезная сыпь рас­положена на тыле кистей и предплечий и ее возникновение связано с действием солнечных лучей.

Для линейной формыкрасного плоского лишая характерен унилатеральный полосовидный ха­рактер сыпи.

При остроконечной или фолликулярной форме красного плоского лишая папулы конической формы, с локализацией в устьях воло­сяных фолликулов.

У некоторых больных типичным высыпаниям красного плоского лишая сопутствует коричневато-буроватая пигментация - пиг­ментная форма.

К редким формам относится эрозивно-язвенный красный плоский лишай, для которого характерно образование на слизистой оболочке рта (щеки, десны, красной кайме губ) либо на коже голеней эрозий или мелких язв неправильных или округлых очертаний с розовато-красным бархатистым дном.

Поражения слизистой оболочки ротоглотки и гениталий(головка полового члена, мошонка, большие и малые половые губы, слизистая вла­галища) встречаются у 40-60 % пациентов с высыпаниями на кожном покрове.

При типичной форме (наиболее частая) в этих областях обнаруживаются беловато-перламутро­вые папулы, которые образуют сетчатый рису­нок.

Эрозивно-язвенные кровоточащие участки на отечном основании, покрытые фибринозным налетом, характерны для эрозивно-язвенной фор­мы красного плоского лишая. В ряде случаев эро­зивные участки могут захватывать всю слизис­тую оболочку рта, языка и губ. Эрозивно-язвенные очаги обычно сочетаются с типичными высыпаниями на близлежащих и отдаленных участках кожных покровов и слизистых оболочек. Высыпания на слизистых оболочках отличаются выраженной болезненностью. Эта форма дерматоза может быть одним из компонентов синдрома Потекаева-Гриншпана (сочетание эрозивно-язвенного красного плоского лишая с сахарным диабетом и артериальной гипертензией).

Эрозивно-язвенная форма заболевания протекает наиболее тяжело, склон­на к длительному течению, быстрым рецидивам и плохо поддается терапии, несмотря на систем­ное применение цитостатиков и кортикостероидных препаратов.

Поражения слизистых оболочек могут прояв­ляться также в виде гипертрофической формы (плотные белесоватые бляшки с сеткой Уикхе­ма на их поверхности), атрофической формы (алые бляшки с сеткой Уикхема на окружающей их слизистой), буллезной формы (пузыри, эрозии, белесоватые элементы с сетчатым рисунком).

В 1-13% наблюдается изолированное поражение ногтевых пластинок.

Изменение ногтевых пластинок при красном плоском лишае характеризуются образованием борозд, углублений, участков помутнения; ногти могут истончаться либо даже частично или полностью разрушаться (чаще первые пальцы стоп), в связи с чем выделяют два типа изменений ногтей при этом дерматозе — онихорексис и онихолизис.

Субъективные ощущения.Для типичной фор­мы красного плоского лишая, при локализации высыпаний на коже и гениталиях, характерен зуд различной интенсивности. На жжение и болезненность пациенты предъявляют жалобы в случаях эрозивно-язвенного процесса на слизи­стых рта и гениталий.

Очень часто при стихании процесса изменения кожи регрессируют не везде, сохраняясь чаще на голенях, половых органах. Особенным «упорством» отличаются бородавчатая, эрозивно-язвенная и кольцевидная формы. У ряда больных процесс может начинаться остро. При остром течении отмечаются лихорадка, быстрая генерализация высыпаний, возможны отек кожи, эритема, может развиться эритродермия с мелкопластинчатым шелушением (в отличие от псориатической). Острый красный плоский лишай способен относительно быстро регрессировать, но чаще он переходит в хроническую форму. Локализованные формы дерматоза обычно с самого начала имеют многолетнее хроническое течение с периодическими обострениями.

Патоморфология

В участках пораженной кожи выявляется гипер­кератоз, гранулез, акантоз, диффузный воспали­тельный, иногда полосовидный инфильтрат в дерме, проникающий в эпидермис (экзоцитоз) и состоящий из лимфоцитов. При бородавчатой формепреобладают явления гиперкератоза и неравномерного гранулеза.

Диагноз ставится на основании клинических и гистологических данных.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят:

• с сифилитическими папулами (круглая, по­лушаровидная форма папул медно-красного цве­та, снимающийся налет, обнаружение бледных трепонем в элементах сыпи, RW положительная);

• псориазом (триада псориатических симпто­мов);

• лейкоплакией (сплошной очаг ороговения серовато-белого цвета, отсутствие характерного рисунка);

• для исключения вульгарной пузырчатки слизистой полости рта необходимо исследование мазков-отпечатков на акантолитические клетки;

• при многоформной экссудативной эритеме наблюдаются выраженная гиперемия, отек сли­зистой оболочки рта, пузыри и резко болезнен­ные эрозии полициклических очертаний с фиб­ринозным налетом, отсутствие вокруг них папулезных высыпаний.

Лечение

При первичных распространенных формах- гипоаллергенная диета, гипноз и электросон, седативные препараты, включая бромиды. Назна­чают транквилизаторы, антидепрессанты (азафен 25 мг 2-3 раза в сутки в течение 1-1,5 месяцев). В некоторых случаях эффективны антибиотики: пенициллин и его аналоги; или тетрациклин 2 г в сутки, на курс-12 г (с учетом переносимости данных антибио­тиков). Показаны также: дезоксирибонуклеаза по 0,25 г в/м - первые 2 дня, затем по 0,5 г 1 раз в 3 дня - 8 инъекций; никотиновая кисло­та 0,05 г 2-3 раза в день после еды; теоникол (компламин) 0,15-0,3 г 3 раза в день после еды; аскорутин по 1 таблетке 3 раза в день; витами­ны А, Е, С; курс инъекций витаминов В, и В₁₂; гистаглобулин по 2 мл подкожно 2 раза в неде­лю № 10.

При среднетяжелых и тяжелых формах- делагил по 0,25 г 1-2 раза в день в течение 4-6 недель, или ацитреин (этретинат) по 1 мг/ кг/ сут - 2 недели, или преднизолон 25-35 мг в сутки - 2 недели, с последующим снижением; при тяжелых формах суточную дозу преднизолона повышают до 40-50, иногда до 70 мг. В ряде случаев благоприятный эффект оказывают рефлексотерапия и (или) индуктотермия пояс­ничной области.

При эрозивно-язвенном поражении слизистой полости ртаназначают циклофосфамид по 50-100 мг в сутки в течение 5-7 недель. Эффек­тивны инъекции триамцинолона (3 мг/мл) в очаги поражений, а также полоскания рта раство­ром циклоспорина. Рекомендуются ароматичес­кие ретиноиды (неотигазон по 20-30 мг ежеднев­но; роаккутан по 0,3 - 0,5 мг/кг массы тела ежедневно).

При генерализованных формахпоказаны ПУВА-терапия и системное применение циклос­порина в дозе 5 мг/сут до выраженного клини­ческого эффекта с последующим постепенным снижением суточной дозы.

Местное лечение.Кортикостероидные мази, кремы в виде аппликаций и окклюзионных повязок на очаги поражения. При бородавчатой форме эффективны инъекции кортикостероидов в очаг; лазеро-, букки-терапия, криотерапия.

Профилактика

Диспансеризация больных с частыми рецидива­ми заболевания, санация очагов инфекции, вы­явление и лечение сопутствующих заболеваний, запрещение приема медикаментов, способных провоцировать заболевание, оздоровительные мероприятия, санаторно-курортное лечение.

Литература:

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под ред.

2. Скрипкина Ю.К., Мордовцева В. Н. М., «Медицина», 1999; том 1: 804-818; том 2: 68-115, 116-156

3. Кожные и венерические болезни/ В.П. Адаскевич, В.М. Козин. М., «Мед. Лит.»; 2006: 246 – 262, 288-291.

4. Кожные и венерические болезни (учебник) под редакцией Иванова О. Л. М., «Шико»; 2002: 197-204, 300-302.

5. Джеймс Е. Фитцпатрик, Джон Л. Эллинг « Секреты дерматологии » М. «Бином »;

6. 1999: 57-60, 62-63.

7. Клиническая дерматовенерология (руководство для врачей) под редакцией акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С.Бутова «ГЭОТАР» - Медиа; 2009: 184-205, 212-234, 351-371

8. Беренбейн Б.А., Студницин А.А. Дифференциальная диагностика кожных болезней». Руководство для врачей. М.: «Медицина»; 1989: 118-124.

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ