Гипоксическая энцефалопатия 1 страница

(Постгипоксические неврологические синдромы)

Гипоксия головного мозга — полиэтиологическое состояние, развивающееся при нарушениях мозгового кровообращения, шоковых состояниях, острой сердечно-сосудистой недос­таточности, поперечной блокаде сердца, отравлении окисью углерода, асфиксиях различного происхождения, тяжёлых лёгочных заболеваниях, при болезнях, сопровождающихся параличом дыхательных мышц (синдром Гийена-Барре, БАС, миастения, полиомиелит). Выраженная гипоксия сопровождается, в зависимости от степени её тяжести, расстройством сознания (от оглушенности до запредельной комы и синдрома смерти мозга), нарушением метаболизма и жизненно важных функций организма.

В данном разделе рассматриваются главным образом пост­гипоксические неврологические синдромы (варианты гипоксиче-ски-ишемической энцефалопатии), развивающиеся после тяжёлой гипоксии (состояние клинической смерти, «болезнь оживлённого мозга»).

Основные постгипоксические неврологические синдромы:

1. Деменция.

2. Зрительная агнозия (корковая слепота).

3. Экстрапирамидные синдромы:

Паркинсонизм и когнитивные расстройства; Интенционный миоклонус; Другие гиперкинетические синдромы (псевдоэкспрессивная дистония, другие дистонические синдромы, смешанные экстрапирамидные синдромы).

4. Синдром мозжечковой атаксиии.

5. Корсаковский амнестический синдром.

6. Персистирующее вегетативное состояние.

7. Эпилептические припадки..

8. Другие проявления постгипоксической энцефалопатии.

1. Деменция.

Деменция может быть основным проявлением постгипок-сической энцефалопатии и распознаётся на основании выражен­ных нарушений памяти и других когнитивных функций, существенно затрудняющих выполнение профессиональных и социальных навыков (см. раздел «Деменция»). Связь деменции с гипоксическим фактором устанавливается на основании данных анамнеза и течения заболевания. Гипоксическое воздействие может быть очень выраженным (длительная кома) или не очень заметным (например, эпизод пароксизмальной тахикардии). Деменция может быть изолированной или сопровождаться экстрапирамидными симптомами.

2. Зрительная агнозия.

Зрительная агнозия (корковая слепота) — снижение зрения, обусловленное двусторонней дисфункцией затылочной коры в об­ласти fissurae calcarinae (развившейся одновременно или последо­вательно). Имеет место билатеральная гомонимная гемианопсия (выпадение противоположных полей зрения обоих глаз); при этом редко наступает полная слепота: часто остаются сохранными ма­ленькие островки центрального зрения в одном или обоих гомо-нимных полях зрения с сохранной остротой зрения. Глазное дно и реакция зрачков на свет нормальные. Отрицание собственной сле­поты у некоторых пациентов с корковой слепотой обычно обозна­чается как синдром Антона (Anton). Эти больные конфабулируют зрительные восприятия окружающих предметов и отказываются признавать свой зрительный дефект.

Другие причины корковой слепоты: инсульт, менингит, энце­фалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, гипогликемия, отравление окисью углерода, уремия, гемодиализ, токсический эффект некоторых веществ (винкристин, ртуть, свинец, этанол), ЧМТ, эклампсия, постиктальное состояние и некоторые другие.

Дифференциальный диагноз корковой слепоты проводят с па-ранеопластической ретинопатией, преходящими нарушениями кровообращения сетчатки (amaurosis fugax), психогенной слепо­той. В диагностике причины корковой слепоты используют МРТ, КТ, ЭЭГ.

3. Экстрапирамидные синдромы.

К экстрапирамидным осложнениям могут приводить любые типы гипоксии: дыхательная (приступ бронхиальной астмы, пери­натальная патология), циркуляторная (остановка сердца, инфаркт миокарда, артериальная гипотензия), гипоксическая (неадекват­ная общая анестезия, перинатальная патология), гемическая (отравление угарным газом), тканевая (отравление цианидами),

механическая (повешение, утопление).

Экстрапирамидные синдромы обычно развиваются после длительного пребывания больного в глубокой коме.

Паркинсонизм развивается в течение ближайших недель или месяцев после гипоксии и имеет стационарное, реже — прогрес­сирующее, течение. Он может сочетаться с другими энцефало-патическими знаками (мнестические расстройства, мутизм, дисфагия, дистония).

Среди других постгипоксических экстрапирамидных синдро­мов часто встречаются дистония, хореические гиперкинезы, миоклонус и их сочетания. Дистония может развиваться быстро, приводя к генерализованному дистоническому синдрому, либо — отсроченно. Дистония часто развивается на фоне пирамидной не­достаточности, бульбарных расстройств; она нередко сочетается с паркинсонизмом. К постгипоксическим синдромам относится и пароксизмальная дистония на фоне ДЦП.

Постгипоксический интенционный миоклонус или синд­ром Лэнса-Эдамса (Lance-Adams) — дезадаптирующий постги­поксический синдром, основным проявлением которого являются интенционный и акционный (провоцируемый произвольными движениями) генерализованный миоклонус. Иногда он провоци­руется сенсорными стимулами. Этот симптомокомплекс редко со­четается с другими постгипоксическими неврологическими синд­ромами (дизартрия, атаксия, пирамидные знаки, ригидность и эпилепсия) и с течением времени часто становится менее выра­женным. Дезадаптация связана с нарушениями речи, ходьбы и са­мообслуживания, обусловленными миоклонусом. Нередко встре­чается когнитивная недостаточность.

Возможен изолированный постгипоксический миоклонус мягкого нёба.

4. Синдром мозжечковой атаксии.

Мозжечковая атаксия встречается реже корковых, пирамид­ных и экстрапирамидных постгипоксических синдромов. От­ставленная постаноксическая лейкоэнцефалопатия часто со­провождается демиелинизацией в мозжечке, семиовальном центре и некрозом корковых нейронов, нейронов бледного шара и гиппо-кампа; она часто имеет плохой прогноз. В этом случае мозжечко­вая симптоматика появляется после периода начального улучше­ния и имеет прогрессирующее течение, сопровождаясь психичес­кими (апатия, спутанность, ажитация) и неврологическими расст­ройствами (ригидность, спастичность, гиперкинезы, дизартрия, недостаточность сфинктеров, кома, смерть). При выживании час­то имеют место резидуальные знаки.

5. Корсаковский амнестический синдром.

Мнестические нарушения при этом синдроме характеризуется нарушением кратковременной памяти, неспособностью усваивать новую информацию и удерживать её в памяти, особенно после не­большой отсрочки или отвлечения внимания. Наиболее частые причины постгипоксического корсаковского синдрома: последст­вия остановки сердца, церебральные инфаркты в области гиппо-кампа и медиального таламуса, гемодиализ, отравление угарным газом, асфиксия разного происхождения.

6. Персистирующее вегетативное состояние.

Персистирующее вегетативное состояние (аппалический син­дром) обычно развивается после длительного пребывания в глу­бокой коме и характеризуется утратой корковых функций (речь, память, адекватные эмоциональные реакции, произвольная двига­тельная активность) при сохранном уровне бодрствования и веге­тативных функций («декортикация» при сохранных функциях ствола головного мозга). При неполных формах аппалического синдрома способность к психической деятельности в какой-то степени сохраняется. Последний вариант приближается к тяжё­лым формам корковой деменции.

7. Эпилептические припадки.

Эпилептические припадки нередко сопровождают различные постгипоксические неврологические синдромы, указанные выше, или могут быть изолированным проявлением постгипоксической энцефалопатии.

8. Другие проявления постгипоксической энцефалопатии.

Другие синдромы включают инфаркты в «пограничных» зо­нах кровоснабжения в больших полушариях, мозжечке и спинном мозге (тетрапарез, псевдо-бульбарный синдром); депрессию, ко­торые могут сочетаться с вышеупомянутыми гиперкинетически­ми синдромами; возможно ухудшение когнитивных функций, не достигающее степени деменции; состояния спутанности; дели­рий; обморочное состояние (при недлительном состоянии аноксии) и даже (редко) психогенная ареактивность.

Глава 4

ГИПОПАРАТИРЕОЗА

И ПСЕВДОГИПОПАРАТИРЕОЗА

Гиперпаратиреоз и связанная с ним гиперкальциемия реже вызывают серьёзные симптомы со стороны нервной системы (среди них описаны: апатия, сонливость, депрессия, ступор, кома, психозы, деменция) по сравнению с гипопаратиреозом, сопро­вождающимся гипокальциемией.

Гипопаратиреоз (недостаточность околощитовидных желёз) часто развивается после хирургического вмешательства на щито­видной железе (вторичный гипопаратиреоз). Он может быть так­же проявлением аутоиммунного заболевания и в таких случаях часто сочетается с другими аутоиммунными болезнями (тирео-идит Хашимото, аддисоновская пернициозная анемия). При псевдогипопаратиреозе (наследственное заболевание тип I и тип II) секреция паратгормона не нарушена, но отсутствует или понижена реакция некоторых эффекторных органов на действие паратгормона. Описан псевдогипогиперпаратиреоз (с невоспри­имчивостью почек и желудочнокишечного тракта к паратгормону при сохранной реакции костной системы) и псевдопсевдогипо-паратиреоз.

Независимо от причины снижение уровня кальция (например, гиповитаминоз D при рахите) в крови вызывает гипервозбуди­мость нервной системы как на периферическом, так и на цент­ральном уровнях.

Основные неврологические синдромы:

1. Тетания.

2. Психические нарушения (невротический синдром, психоз, снижение интеллекта).

3. Интракраниальные кальцификаты и мозжечковая атаксия.

4. Экстрапирамидные расстройства (хорея, паркинсонизм, дистония).

5. Эпилептический синдром.

6. Внутричерепная гипертензия и отёк сосков зрительных нервов.

7. Цефалгический синдром.

1. Тетания.

Тетания может проявляться в скрытой или явной форме. Мышечные и ларингеальные спазмы, а также акропарестезии несомненно относятся к самым типичным проявлениям недоста­точности паратгормона. Характерны симптомы Труссо, Хвостека и другие аналогичные феномены (симптом Вейса, Шлезингера и др.), карпопедальные спазмы, которые усиливаются респиратор­ным (гипервентиляция) или метаболическим алкалозом. Ларинго-спазмы провоцируются холодом и могут быть иногда опасными. Если в спазм вовлекается диафрагма, может наступить летальный исход. Иногда во время спазма наблюдается дисфагия и дизарт­рия.

Спазмы могут также захватывать мышцы, иннервируемые ве­гетативной нервной системы (мышцы желудочнокишечного трак­та, мочевого пузыря, лёгких, сердца, радужки и цилиарного тела). Тяжёлые тетанические кризы могут сопровождаться периодичес­кими эпизодами утраты сознания и даже судорожными эпилепти­ческими припадками.

2. Психические нарушения.

Психические нарушения, связанные со снижением уровня кальция в крови, разнообразны и включают спутанность, возбуж­дение, эмоциональную лабильность, обманы восприятия, галлю­цинации, деменцию, психозы. Нет специфических для гипокаль­циемии психических расстройств, хотя токсический делирий встречается чаще других.

3. Интракраниальные кальцификаты и мозжечковая
атаксия.

Кальцификаты наблюдаются главным образом в области базальных ганглиев, но могут быть обнаружены в полушариях, теменной и лобных долях, в мозжечке. Сама кальцификация может быть бессимптомной и часто выявляется как случайная находка. Однако кальцификация в зубчатом ядре мозжечка вызывает атаксию в результате прямого воздействия отложений кальция на это ядро.

4. Экстрапирамидные расстройства.

Хорея, паркинсонизм (а также пирамидная недостаточность в сочетании с эпилептическими припадками или без них) относят­ся к редким проявлениям интракраниальной кальцификации. Кальцификация при гипотиреозе отличается симметричным рас­положением мелких множественных кальцификатов, в то время как другие процессы, сопровождающиеся кальцификацией (ток-соплазмоз, цистициркоз, саркоидоз, излеченный туберкулёзный менингит), редко проявляются таким паттерном.

5. Эпилептические припадки.

Любая гипокальциемия, в том числе при гипопаратиреозе, провоцирует судорожные припадки. Они чаще носят характер ге­нерализованных, но могут быть и в форме парциальных мотор­ных или парциальных комплексных припадков. Тетания обычно развивается раньше и обычно предшествует появлению эпилепти­ческих припадков. Эпилептические припадки и ЭЭГ-нарушения хорошо контролируются нормализацией кальция в крови, а анти-конвульсанты в этих случаях не эффективны.

6. Внутричерепная гипертензия и отёк сосков зрительных
нервов.

Эти симптомы чаще наблюдаются в картине pseudotumor cere­bri, что неоднократно описано при гипопаратиреозе. Изменения уровня кальция в ликворе не коррелируют с уровнем кальция в крови.

7. Цефалгический синдром.

Головные боли могут наблюдаться в картине pseudotumor или сопутствовать другим проявлениям гипопаратиреоза, не пред­ставляя серьёзную проблему для больных.

Глава 5

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ГИПОТИРЕОЗА

Гипотиреоз может развиваться в силу разных причин, но боль­шинство случаев обусловлено аутоиммунным процессом; 25 % случаев являются ятрогенными. Другие причины: врождённая ги­поплазия или аплазия; операции на щитовидной железе; наследст­венный энзимный дефект синтеза гормона; дисфункция гипофиза, инфекционный тиреоидит. Гипотиреоз может развиваться в связи с другими эндокринными расстройствами. Симптомы гипотиреоза являются результатом неадекватного синтеза тиреоидного гормона.

Гипотиреоз проявляется такими симптомами, как утомляе­мость, сонливость, запоры, непереносимость холода, менорагия, снижение аппетита, увеличение веса, сухая кожа, тонкие и редкие волосы на голове и бровях. Отмечается также выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке; тонкие и ломкие ногти; изме­нение голоса (он становится более низким). Эти симптомы стано­вятся особенно выраженными при микседеме, которая отражает состояние выраженного гипотиреоза и проявляется отёчностью, бледностью (иногда с желтоватым оттенком) кожи; она становит­ся сухой, холодной, шелушащейся. Лицо одутловато с припухлы­ми веками и широким языком. Сердце обычно расширено; кишеч­ник часто адинамичен. В настоящее время термином микседема обозначают слизистый отёк кожи и подкожной клетчатки.

Основные неврологические синдромы:

1. Психические нарушения (депрессия, кретинизм)

2. Периферическая нейропатия (в том числе туннельные ней­ропатии, особенно часто синдром запястного канала)

3. Миопатия

4. Мышечные гипертрофии

5. Миотонический синдром (псевдомиотония с напряжением мышц, крампи и болью)

6. Миастения

7. Цефалгический синдром.

8. Поражение краниальных нервов (птоз, нарушение полей зрения, невралгия тройничного нерва, нейропатия лицево­го нерва)

9. Мозжечковая атаксия

10. Кома

11. Эпилептические припадки

12. Обмороки

13.Синдром сонных апное (обструктивные апное, централь­ные апное)

14. Синдром параклинических отклонений (в ликворе, сыво­ротке крови, на КТ или МРТ).

1. Психические нарушения.

Психические нарушения чаще всего проявляются такими симптомами как гиперсомния, апатия, адинамия, депрессия, сни­жение внимания. У взрослых они быстро регрессируют под влия­нием заместительной терапии. У детей, не получавших лечения в первые годы жизни, необратимое отставание в созревании психи­ческих функций может достигать степени идиотии {кретинизм). У взрослых выраженный гипотиреоз может быть причиной обра­тимой деменции. Психотические расстройства описываются ре­же (у 3—5 % больных с тяжёлым гипотиреозом) и проявляются бредом, слуховыми галлюцинациями («микседемное безумие»).

2. Периферическая нейропатия.

Больные с гипотиреозом часто жалуются на парестезии в ко­нечностях (основное проявление полинейропатий), но электрофи-зиологически подтверждённая полинейропатия наблюдается лишь у 10 % больных. Тяжёлая полинейропатия с дистальными двигательными и чувствительными нарушениями по типу миели-нопатии встречается довольно редко. Заместительная гормональ­ная терапия обычно даёт положительный эффект.

Самым частым вариантом периферической нейропатии при гипотиреозе является синдром запястного канала (чаще одно­сторонний), связанный с отёком, ожирением и (или) отложением мукополисахаридов в области карпального канала.

У некоторых больных наблюдается повреждение возвратного гортанного нерва (во время операции на щитовидной железе или в результате компрессии увеличенной щитовидной железой). Уве­личение последней может также приводить к компрессии симпа­тической цепочки в области шеи и вызывать тем самым односто­ронний или двусторонний синдром Горнера.

3. Миопатия.

Проксимальная мышечная слабость развивается примерно у 25 % больных с гипотиреозом. Слабость обычно умеренно выра­жена и у большинства больных сопровождается диффузной миал-гией, замедленностью движений (замедленность сокращения и релаксации), напряжённостью (stiffness) мышц, которая субъек­тивно воспринимается как скованность. Сухожильные рефлексы вызываются со значительной задержкой. Уровень КФК обычно не информативен, так как он повышен у 90 % больных гипотирео­зом, даже не имеющих миопатии. ЭМГ чаще всего не выявляет от-

Неврологические синдромы гипотиреоза + 621

клонений от нормы. Слабость мышц медленно нарастает в тече­ние нескольких месяцев или лет.

4. Мышечные гипертрофии.

Мышечные гипертрофии (см. выше) могут напоминать истин­ную гипертрофию и симулировать врождённую миотонию. Отёч­ность мышц наблюдается примерно у одной трети пациентов с ги­потиреозом. Для уточнения диагноза прибегают к ЭМГ.

Введение тироксина вызывает обратное развитие всех выше­упомянутых мышечных нарушений.

5. Миотонический синдром.

Замедленность фазы сокращения и, особенно, фазы релакса­ции мышц заметна уже при вызывании рефлексов. Это создаёт картину псевдомиотонии (на ЭМГ отсутствует соответствующая активность) с мышечными спазмами или миокимиями (оба фено­мена наблюдаются реже), пастозностью мышц и болезненностью. Кретинизм в сочетании с указанными мышечными нарушениями и мышечными гипертрофиями известен как синдром Кохера-Дебре-Семелайгна («младенец-геркулес»), а микседема у детей и взрослых в сочетании с мышечными гипертрофиями — как синд­ром Гоффмана. Мышечное напряжение может напоминать миото­нию, но оно не сопровождается ЭМГ-активностью и, по-видимо­му, обусловлено отёчностью мышц.

6. Myastenia gravis.

Миастения может сочетаться также с гипотиреозом и протека­ет более тяжело, чем при гипертиреозе. Диагноз подтверждается ЭМГ-исследованием.

7. Цефалгический синдром.

Головные боли нередко наблюдается у больных гипотиреозом. По своим клиническим особенностям они часто напоминают ГБН, но неплохо откликаются на заместительную гормональную терапию.

8. Поражение краниальных нервов.

Больные с гипотиреозом относительно часто жалуются на снижение слуха и шум в ушах, которое коррегируется замести­тельной гормональной терапией. Шум в ухе и головокружения встречаются реже. Птоз верхних век наблюдается в 50—75 % слу­чаев, что связывают со снижением симпатического тонуса. Неко­торые больные жалуются на нарушение зрения и двоение, что, од­нако не находит обычно объективного подтверждения.

При первичном гипотиреозе вторичное увеличение (гипер­плазия) гипофиза может изредка приводить к компрессии хиазмы и, как следствие, — к дефектам полей зрения. Нарушения вкуса и обоняния (также обратимые при лечении гипотиреоза) довольно

типичны для больных гипотиреозом.

Дизартрия той или иной степени характерна для гипотиреоза, но она, по-видимому, скорее обусловлена отложением мукополи-сахаридов в гортани, голосовых связках и в языке, чем вовлечени­ем краниальных нервов.

Невралгия тройничного нерва, как и нейропатия лицевого нерва, описаны при гипотиреозе. Но эти формы наблюдаются при гипотиреозе настолько редко, что их сочетание может быть и слу­чайным.

Отёк сосков зрительных нервов встречается в картине pseudotumor cerebri, который также описан при гипотиреозе.

9. Мозжечковая атаксия.

Мозжечковая атаксия выявляется примерно у 25—33 % боль­ных с микседемой и связывается с инфильтрацией мукополисаха-ридами мозжечка и его ножек.. У всех из них отмечается туловищ­ная атаксия с неустойчивостью при стоянии и ходьбе; у некоторых из них выявляется также нарушение координации в конечностях. Реже наблюдается атактическая дизартрия и нистагм.

10. Кома.

Наиболее тяжёлым проявлением гипотиреоза является кома. Она встречается у менее, чем 1 % больных с микседемой, обычно в случаях нераспознанного или нелеченного гипотиреоза. Чаще всего она наблюдается у пожилых женщин в зимнее холодное вре­мя. Помимо снижения уровня сознания очень характерна гипо­термия (часто 34—35°), а также гиповентиляция, брадикардия и дистантно определяемый звук сердечных сокращений. Типичны гипонатриемия и гипогликемия.

11. Эпилептические припадки чаще наблюдаются при гипо-
тиреоидной коме.

12. Обмороки.

Обмороки в связи с пониженным систолическим давлением, брадикардией (часто менее 60 уд в мин), анемией (более, чем у по­ловины больных), тенденцией к гипогликемии нередки у больных гипотиреозом.

13. Синдром сонных апноэ.

Оструктивные апноэ наблюдаются у больных гипотиреозом либо в связи с сопутствующим ожирением, либо из-за отложения мукополисахаридов в языке и верхних дыхательных путях. При гипотиреозе описаны и центральные апноэ.

14. Синдром параклинических отклонений.

У некоторых больных с гипотиреозом находят повышенное содержание белка в ликворе, повышение активности КФК в сыво-

Неврологические синдромы гипотиреоза + 623

ротке крови, супрасселярный масс-эффект при КТ или МРТ (ги­перплазия гипофиза, которая подвергается обратному развитию при заместительной гормональной терапии).

* Среди других неврологических осложнений можно отме­тить единичное описание параплегии с патологическими рефлек­сами у больного с гипотиреозом, которая подверглась обратному развитию под влиянием заместительной терапии. Однако этот больной получал и небольшие дозы преднизолона.

NB: Аутоиммунный тиреоидит (тиреодит Хашимото) часто сопровождается миастенией и, реже, гигантоклеточным артерии­том и периферической нейропатией сосудистого характера. Кроме того с тиреоидитом Хашимото часто связана рецидивирующая эн­цефалопатия. Характерен высокий титр антитиреоидных анти­тел. Наблюдается спутанность сознания, эпилептические припад­ки, инсультоподобные эпизоды, тремор и миоклонус. На ЭЭГ диффузные изменения биоэлектрической активности; в ликворе — повышение уровня белка без плеоцитоза.

Глава 6 ИНСУЛЬТ

В МОЛОДОМ ВОЗРАСТЕ

Инсульты — всегда соматоневрологическая проблема. Ска­занное относится не только к инсультам в зрелом возрасте, но и прежде всего к инсультам в молодом возрасте (по классификации ВОЗ в интервале от 15 до 45 лет). Ишемические инсульты в моло­дом возрасте отличаются этиологической гетерогенностью; они могут быть вызваны сосудистым заболеванием, кардиогенной эм­болией, гематологическими нарушениями, злоупотреблением препаратами, оральными контрацептивами, мигренью и множест­вом других более редких причин. Геморрагические инсульты про­являются субарахноидальным, паренхиматозным и внутрижелу-дочковым кровоизлиянием и обусловлены артериальной гипер-тензией, аневризмой, гемангиомой, атеросклерозом, гемифилией, ситстемной красной волчанкой, эклампсией, геморрагическим ва-скулитом, венозным тромбозом, болезнью Верльгофа, злоупо­треблением кокаина. В некоторых случаях причина инсульта оста­ётся неизвестной даже при всестороннем обследовании больного.

Здесь не рассматриваются причины инсульта в детском возрасте.

Основные причины:

I. Гипертоническая болезнь (лакунарный инфаркт)

II. Кардиогенная эмболия (эндокардит, фибрилляция пред­сердий, инфаркт миокарда, искусственный клапан, стеноз аортального клапана и др.)

III. Сосудистые мальформации

IV. Диссекция сонной артерии (псевдоаневризма при трав­ме)

V. Гиперкоагуляционные состояния (системные тромбо­зы при антифосфолипидном синдроме, Снедона синдром, применение оральных контрацептивов и др.)

VI. Фибромускулярная дисплазия (невоспалительная сег­ментарная ангиопатия неизвестной этиологии)

VII. Мойя-мойя болезнь (невоспалительная окклюзионная ин­тракраниальная васкулопатия неизвестной этиологии)

VIII. Мигренозный инфаркт (мигрень с аурой)

IX. Васкулиты

X. Гематологические расстройства (полицитемия, дисгло-булинемия, ДВС-синдром, и др.)

XI. Воспалительные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, Шегрена син­дром, узелковый периартериит, грануломатоз Вегенера, саркоидоз и др.)

XII. Инфекционные болезни (нейроборрелиоз, нейроцисти-циркоз, Herpes zoster, бактериальный менингит, хлами-дийная пневмония, гепатит С, ВИЧ-инфекция)

XIII. Эмболия опухолевыми клетками

XIV. Наследственные заболевания (нейрофиброматоз, синд­ром эпидермального невуса, аутосомно-доминантная лей­коэнцефалопатия с множественными глубокими малень­кими инфарктами, Williams — синдром)

XV. Ятрогенные (лечение высокими дозами женских поло­вых гормонов, введение L-аспарагеназы, высоких доз им­муноглобулина внутривенно, интерферон и др.)

Гипертоническая болезнь и артериальная гипертензия симп­томатического характера — самая частая причина ишемических (лакунарный инфаркт) и геморрагических инсультов. Последние развиваются также при таких сосудистых аномалиях как аневриз­мы и сосудистые мальформации. Реже геморрагические инсуль­ты развиваются как осложнение коагулопатии, артериитов, ами­лоидной ангиопатии, болезнии мойя-мойя, ЧМТ, мигрени и при­менения некоторых препаратов (кокаин, фенфлурамин, фентер-мин). Описана наследственная внутримозговая геморрагия (ни­дерландский и исландский типы).

Дифференциальный диагноз причин инсульта в молодом воз­расте требует особо тщательного изучения анамнеза больного, прицельного соматического обследования и применения специ­альных методов изучения мозгового кровообращения и кардиова-скулярной системы в целом.

В настоящее время лакунарные инфаркты диагностируются прижизненно с помощью компьютерной томографии (но в первые 24 часа они могут не выявляться). Их размер колеблется от 1 мм до 2 см. Они развиваются в силу деструктивных изменениях сте­нок пенетрирующих (внутримозговых) артерий при гипертониче­ской болезни и протекают либо бессимптомно, либо в виде харак­терных синдромов: «чисто двигательная гемиплегия» («изолиро­ванная гемиплегия или гемипарез»), «чисто чувствительный ин­сульт» («изолированная гемигипестезия»), «гомолатеральная атаксия и круральный парез» («атактический гемипарез»), «ди­зартрия и неловкость в руке». Реже лакунарный инфаркт может проявляться другими синдромами.

Инфаркт мозга может развиться в результате длительного

ангиоспазма при субарахноидальном кровоизлиянии из анев­ризмы. Периодически описываются инфаркты мозга, развиваю­щиеся на высоте мигренозной атаки (мигренозный инфаркт).

Источником кардиогенной эмболии могут служить: эндокар­диты, фибрилляция предсердий, недавно перенесенный инфаркт миокарда, акинетический сегмент миокарда, кардиомиопатия с дилатацией, внутрисердечный тромб или опухоль, изменения кла­панов сердца при небактериальном томботическом эндокардите, протезирование клапанов сердца, право-левый шунт, аневризма сердца. Возможными источниками эмболии могут служить также: пролапс митрального клапана, отдалённый (в прошлое) инфаркт миокарда, гипертрофия левого желудочка, гипокинетический сег­мент миокарда, дефект межпредсердной перегородки, кальцифи-цурующий стеноз аорты или митрального клапана, аневризма си­нуса Вальсальвы.

Травматическая расслойка сонной артерии (диссекция) мо­жет быть причиной инсульта при травме (в том числе при лёгкой и при гиперэкстензии) и неудачной мануальной терапии. Она опи­сана также в качестве спонтанного феномена, при фибромуску-лярной дисплазии, синдроме Марфана, IV типе синдрома Элерса-Данло, мигрени и некоторых других редких заболеваниях.

Редкой причиной инсульта является мойя-мойя болезнь, про­являющаяся характерной нейровизуализационной картиной.

При выявлении васкулита необходимо уточнить, ограничива­ется ли процесс только центральной нервной системой (изолиро­ванный ангиит ЦНС) или имеет место системное заболевание ти­па болезни Такаясу (Takayasu), узелкового периартериита и т.д.

Гиперкоагуляционные состояния (различные варианты ан-тифосфолипидного синдрома, синдром Снеддона, применение оральных контрацептивов, злокачественное новообразование, не­достаточность антитромбина III, протеина С, протеина S, афибри-ногенемия, беременность, злокачественное новообразование, не-фротический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобулине-мия, сахарный диабет, гомоцистинурия) и гематологические рас­стройства (полицитемия, дисглобулинемия, серповидноклеточ-ная анемия, синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания, лейкоагглютинация,, тромбоцитоз, тромбоцитопе-ническая пурпура, недостаточность протеина С, недостаточность протеина S, расстройства фибринолиза) — хорошо известная при­чина инсультов в молодом возрасте. В диагностике этого круга за­болеваний решающее значение имеют гематологические (и имму­нологические) исследования.

Воспалительные системные заболевания (ревматизм, рев­матоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия,