Тема занятия: ВРОЖДЁННАЯ КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ. ПИЛОРОСТЕНОЗ
Обоснование темы
Врождённая кишечная непроходимостьявляется следствием многочисленных пороков развития органов брюшной полости. Синдром рвоты у новорожденных, который наблюдается при врождённой кишечной непроходимости, отмечается также при некоторых заболеваниях, не требующих хирургического лечения. Учитывая это, важным является установление правильного диагноза. Пилоростеноз относится к высоким видам кишечной непроходимости и также сопровождается рвотой. Он вызывает выраженные патологические изменения в организме вследствие потери жидкости, белков, жиров, углеводов, электролитов.
Определение целей занятия
Студент должен знать:
1) Какими пороками развития бывает обусловлена врождённая кишечная непроходимость у детей.
2) Эмбриогенез органов брюшной полости.
3) Клинические признаки врождённой кишечной непроходимости.
4) Дифференциальный диагноз с дискинезией желудочно-кишечного тракта, начальными проявлениями эзофагогастроэнтероколита, динамической непроходимостью.
5) Симптомы пилоростеноза.
6) Диагностику пилоростеноза.
7) Виды оперативных вмешательств.
Студент должен уметь:
1) Оценить внешний вид больного с врождённой кишечной непроходимостью.
2) Провести пальпацию живота у больного с врождённой кишечной непроходимостью.
3) Оценить активность перистальтики кишечника.
4) Оценить данные рентгенологического исследования (обзорного, контрастного).
5) Зондировать желудок у новорожденных.
Содержание темы
Врожденная кишечная непроходимость - одно из наиболее частых страданий, требующих неотложного оперативного лечения. Встречается у детей любого возраста, однако чаще всего - в периоде новорожденности. Причинами ее являются различные пороки развития, которые условно могут быть объединены в следующие группы:
· пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы);
· пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, энтерокистомы);
· пороки развития кишечной стенки (аганглиоз, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз - болезнь Гиршпрунга);
· пороки, приводящие к обтурации просвета кишки вязким меконием (мекониевый илеус - муковисцедоз);
· пороки поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, изолированный заворот средней кишки, заворот изолированной кишечной петли).
Время возникновения этих пороков относится к периоду органогенеза (первые 3-4 нед внутриутробного развития), когда нарушается один из процессов формирования кишечной стенки, просвета кишки, рост или процесс его "вращения".
Пищеварительная трубка в процессе развития проходит "солидную" стадию, когда пролиферирующий эпителий полностью закрывает просвет кишечника. Возникающий вслед за этим процесс вакуолизации заканчивается восстановлением просвета кишечной трубки, однако в определенных условиях последняя фаза нарушается и кишечный просвет остается закрытым.
Если процесс реканализации нарушен на небольшом участке, то кишечный просвет закрыт тонкой перепонкой - перепончатая атрезия. В тех случаях, когда процесс реканализации уже начался, в перепонке образуются отверстия различной величины - перепончатый стеноз. При закрытии просвета на большом протяжении атрезия имеет характер фиброзного тяжа. Причиной этой формы атрезии может быть недоразвитие соответствующей ветви мезентериального сосуда. Атрезия может быть множественной ("сосисочная форма").
Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и ее быстрым ростом в длину происходит внутриутробный нормальный поворот "средней" кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной). Процесс вращения начинается с 5-й недели внутриутробной жизни и проходит 3 периода.
Первый период вращения продолжается до 10-й недели. В это время кишечная трубка растет быстрее, чем брюшная полость, и часть "средней" кишки выступает в основание пуповины, образуя так называемую физиологическую эмбриональную грыжу.
Часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии, как вокруг оси, в направлении против часовой стрелки на 90° и 180°. При нарушении вращения на первой стадии кишечная трубка возвращается в брюшную полость общим конгломератом, в результате чего остается общая брыжейка, которая является предрасполагающим моментом к возникновению изолированного заворота. Невозвращение кишечной трубки в брюшную полость формирует такие пороки, как гастрошизис (внутриутробная эвентрация кишечника) и эмбриональная грыжа.
Второй период продолжается от 10-й до 12-й недели эмбриогенеза и заключается в возвращении "средней" кишки в достаточно выросшую брюшную полость, кишка продолжает вращение против часовой стрелки еще на 90°. В случае задержки вращения на этом этапе ребенок рождается с незавершенным поворотом кишечника. При этом "средняя" кишка остается фиксированной в одной точке у места отхождения верхней брыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине брюшной полости, слепая - в эпигастральной области, а толстая кишка - слева. При такой фиксации имеются условия для развития заворота вокруг корня брыжейки и для развития острой странгуляционной кишечной непроходимости. Слепая кишка, располагаясь в эпигастральной области, фиксируется эмбриональными тяжами, сдавливающими двенадцатиперстную кишку и вызывающими ее непроходимость. Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки с заворотом "средней кишки" расценивается как синдром Ледда.
Принято различать высокую и низкую врожденную кишечную непроходимость. Уровнем деления служит двенадцатиперстная кишка.
Клиника и диагностика. Основными симптомами врожденной кишечной непроходимости являются отсутствие мекониального стула и рвота с патологическими примесями. Для различных пороков развития характерны свои особенности клинических проявлений, позволяющие не только поставить диагноз непроходимости, но и уточнить ее вид.
Существенную помощь в диагностике оказывает зондирование желудка с оценкой количества и качества желудочного содержимого: большое количество желчи и зелени характерно для высокой непроходимости, кишечное содержимое - для низкой; при непроходимости выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки и зоны привратника застойное содержимое не содержит желчи. Обязательно выполняют обзорные рентгеновские снимки брюшной полости в двух проекциях в вертикальном положении ребенка. Два уровня жидкости в верхнем этаже брюшной полости при затемнении нижних отделов свидетельствуют о высокой полной кишечной непроходимости, множественные уровни жидкости в верхнем этаже брюшной полости - о низкой непроходимости.
Высокую кишечную непроходимость дифференцируют от дискинезии желудочно-кишечного тракта, начальных проявлений эзофагогастроэнтероколита, низкую кишечную непроходимость от динамической непроходимости.
Лечение. При врожденной кишечной непроходимости показано оперативное вмешательство. Важным моментом является предоперационная подготовка, специфика которой зависит от вида непроходимости, длительности заболевания и тяжести нарушений гомеостаза, возраста ребенка.
Характер оперативного вмешательства определяется анатомическим вариантом порока развития (расправление заворота, разделение спаек, резекция кишки, дуоденоеюностомия и другие операции).
Прогноз зависит от тяжести порока и сочетанных аномалий, своевременной диагностики, эффективности предоперационной подготовки и интенсивной послеоперационной терапии.
Все дети, оперированные по поводу врожденной кишечной непроходимости, требуют диспансерного наблюдения с коррекцией вскармливания и лечением дисбактериоза, анемии, гипотрофии, ферментной недостаточности.
ПИЛОРОСТЕНОЗ
В основе заболевания лежит нарушение проходимости пилорического отдела желудка, обусловленное пороком развития пилорического жома в виде нарушения морфологических его структур (мышечных волокон на уровне кавеол и миофибрилл, их гистохимических расстройств и нервных элементов). Заболевание является генетически гетерогенным. Описано рецессивное сцепленное с полом и аутосомно-доминантное наследование. Популяционная частота 0,5-3: 1000. Соотношение мужского и женского полов 4:1.
Клиника и диагностика. Первые симптомы заболевания обычно появляются с конца 2-й - начала 3-й недели. Вначале замечают рвоту фонтаном, возникающую между кормлениями. Рвотные массы имеют застойный характер, объем их превышает дозу однократного кормления, они содержат створоженное молоко с кислым запахом. Ребенок начинает худеть, появляются признаки обезвоживания, сопровождающиеся урежением мочеиспускания и скудным стулом. При острой форме заболевания симптоматика развивается бурно - в течение недели. Преобладают симптомы острой дегидратации II-III степени и декомпенсированного метаболического алкалоза. При подострой форме симптомы развиваются постепенно: срыгивания, одно- или двукратная рвота, которая, учащаясь, приводит к гипотрофии. Эта форма не сопровождается грубыми водно-электролитными нарушениями. Диагноз подтверждается клиническим, лабораторным, инструментальным и рентгенологическим исследованиями.
При осмотре больного обращают внимание на степень развития гипотрофии, эксикоза, при осмотре живота - на вздутие эпигастральной области, усиленную перистальтику желудка в виде песочных часов. Пальпаторно в ряде случаев удается определить гипертрофированный привратник. Данные лабораторных исследований указывают на сгущение крови (снижение ОЦК, ОЦП; повышение ОЦЭ, гемоглобина, гематокрита), гипохлоремию, гипокалиемию, металлический алкалоз.
При рентгенологическом исследовании обращают внимание на увеличение размеров желудка, наличие большого уровня жидкости натощак, сниженное газонаполнение кишечных петель.
Рентгеноконтрастное исследование выполняется в вертикальном положении через 30-40 мин после дачи контрастного вещества (5% водная взвесь бария в грудном молоке в объеме разового кормления). Видна сегментирующая перистальтика желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенадцатиперстную кишку. На рентгенограмме в боковой проекции определяется суженный пилорический канал - симптом "клюва".
Все рентгенограммы должны быть выполнены в вертикальном положении ребенка. Как правило, дальнейшего обследования не требуется.
В последнее время для диагностики пилоростеноза применяют фиброэзофагогастроскопию.
При этом виден расширенный складчатый антральный отдел желудка, просвет пилорического канала резко сужен до величины булавочной головки, не раскрывается при раздувании воздухом (в отличие от пилороспазма).
Кроме того, фиброскопия дает возможность осмотреть пищевод, определить степень выраженности рефлюкс-эзофагита, который часто сопровождает пилоростеноз. Возможна и ультразвуковая диагностика.
Дифференциальный диагноз проводят с пилороспазмом, псевдопилоростенозом (адреногенитальный синдром, сольтеряющая форма - синдром Дебре-Фибигера), желудочно-пищеводным рефлюксом, стенозом двенадцатиперстной кишки выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Дифференциальная диагностика основана на разнице во времени и характере клинических проявлений, данных лабораторных исследований, рентгенологической и эндоскопической картины.
При пилороспазме в результате вегетативной дистонии по симпатическому типу заболевание начинается с рождения; хороший эффект дают противоспазматическая терапия и лечение НМК. Эндоскопически привратник хорошо проходим. 
Для адреногенитального синдрома характерны примесь желчи в рвотных массах, полиурия, периодически разжиженный стул, гиперкалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз. Эндоскопически и рентгенологически привратник хорошо проходим.
У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом типичны начало заболевания с рождения, рвота и регургитация в горизонтальном положении. Эндоскопически определяются фибринозно-язвенный эзофагит, зияние кардии, рентгенологически - наличие желудочно-пищеводного рефлюкса.
Для высокой частичной кишечной непроходимости двенадцатиперстной кишки специфично появление симптомов с первых дней жизни; рентгенологически обнаруживается наличие двух уровней жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке, ее расширение.
Лечение. Пилоростеноз требует оперативного лечения. Вмешательству предшествуют предоперационная подготовка, направленная на коррекцию гиповолемии, алкалоза, гипокалиемии. Выполняют внеслизистую пилоромиотомию по Фреде-Рамштедту.
В ходе операции устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратника.
Через 3 - 6 ч после операции ребенка начинают поить 5 % раствором глюкозы, затем молоком по 5 - 10 мл через 2 ч. В последующие сутки количество молока ежедневно увеличивают на 100 мл (10 мл на одно кормление). К 6-м суткам увеличивают объем кормления до 60 - 70 мл с интервалом 3 ч, после чего ребенка переводят на обычное кормление. В первые дни после операции дефицит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов восполняется за счет инфузионной терапии и вспомогательного парентерального питания, а также назначением микроклизм (5 % раствор глюкозы и раствор Рингера - Локка в равных количествах по 30 мл, 4 раза в день в теплом виде).
Прогноз благоприятный. Дети требуют диспансерного наблюдения с целью дальнейшего лечения гипотрофии, анемии, гиповитаминоза.