Уход за онкологическими пациентами со стомами 2 страница

Лучевая терапия на область средостения может приводить к нарушениям сердечной деятельности (аритмии, ИБС вплоть до инфаркта миокарда, миокардиты, перикардиты — иногда с выпо­том в полость перикарда и развитием тампонады сердца). Приме­нение в схемах доксирубицина даже без лучевой терапии может вызывать развитие хронической кардиомиопатии. Применение схемы АВVD снизило частоту стойкой азооспермии и аменореи, но, тем не менее, на Западе для мужчин рекомендуется криокон-сервация спермы перед началом лечения.

Самой серьезной проблемой является развитие вторичных зло­качественных новообразований — лейкозы, неходжкинские лимфомы, солидные опухоли, смертность от которых превышает смер­тность собственно от лимфогранулематоза.

При развитии рецидива заболевания выбор лечения зависит от локализации поражения, первичного лечения и времени, прошед­шего после первичного лечения.

Вопросы для самоконтроля

1. Назовите пути распространения лимфогранулематоза.

2. Назовите основные клинические признаки болезни Ходжкина.

3. Где могут располагаться гранулемы при болезни Ходжкина?

4. Назовите клинические стадии лимфогранулематоза.

5. Какие методы исследования применяют для диагностики лимфогранулематоза?

6. С какими заболеваниями надо проводить дифференциаль­ный диагноз при болезни Ходжкина?

7. Какие осложнения могут быть при лечении лимфогрануле­матоза?

10.2. НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ (ЛИМФОСАРКОМЫ)

В структуре онкологической заболеваемости доля неходжкинских лимфом (НХЛ) составляет примерно 3 %. В последние десяти­летия заболеваемость НХЛ увеличивается во многих странах мира.

Этиология и патогенез. Неходжкинские лимфомы представля­ют собой крайне неоднородную группу заболеваний (по морфоло­гическим, биологическим и клиническим признакам). В настоя­щее время считают, что опухолевые клетки различных типов лимфом являются производными нормальных клеток лимфоидного ряда, развитие которых было остановлено на различных этапах процесса дифференцировки.

Причиной потери способности к дифференцировке и приобре­тения злокачественных свойств являются цитогенетические нару­шения.

Причина возникновения большинства неходжкинских лимфом остается неясной. Риск развития заболевания повышается при различных иммунодефицитных состояниях (ВИЧ-инфекция, ряд аутоиммунных заболеваний и наследственных синдромов с проявлениями иммунодефицита и др.). В ряде случаев доказана роль вирусов — вируса Эпштейна-Барра для эпидемической лимфомы Беркитта, а также вируса Т-клеточной лейкемии/лимфомы в раз­витии ряда Т-клеточных лимфом с эндемическим характером рас­пространения.

Развитию лимфом могут способствовать и некоторые факторы окружающей среды — ионизирующая радиация, гербициды и пе­стициды, диоксин, лекарственные препараты (цитостатики, иммунодепрессанты после трансплантации органов), лучевая тера­пия.

Считают, что присутствие в желудке Helicobacter pilori повы­шает риск развития лимфомы желудка.

Лимфосаркома близка таким бластоматозным процессам, как ретикулосаркома, лимфогранулематоз, а также некоторым формам лейкоза. Лимфосаркома характеризуется прорастанием элементов опухоли в окружающие ткани и органы, при этом, как правило, не происходит разрушения предшествующей структуры ткани или органа (инфильтрирующий, преимущественно инвазивный рост). Процесс может быть ограниченным или регионарным и распрост­раненным или генерализованным. При генерализации лимфосарком или системном процессе говорят о лимфосаркоматозе.

Патологические изменения обычно возникают в какой-либо ог­раниченной группе лимфатических узлов, чаще всего шейных, средостения или забрюшинных и брыжеечных, реже в подмышеч­ных или паховых лимфатических узлах. Иногда изменения пер­вично возникают в миндалинах, зеве, придаточных полостях носа, носоглотке или в каком-либо органе, содержащем лимфоретикулярную ткань. В последнем случае опухоль, как правило, одно­временно развивается и в регионарных лимфоузлах. Нередко на­блюдается поражение парных органов (молочные железы, почки, яичники).

Из регионарных форм чаще наблюдается поражение лимфати­ческих узлов шеи, грудной полости и щитовидной железы или преимущественное поражение желудочно-кишечного тракта и лим­фатических узлов брюшной полости (мезентериальных) и забрюшинного пространства.

Опухоль развивается одновременно в нескольких расположен­ных по соседству лимфатических узлах, а затем постепенно в про­цесс вовлекаются следующие группы лимфоузлов. Пораженные лимфоузлы образуют различной величины пакеты, конгломераты и цепочки. Опухоль быстро прорастает капсулу лимфоузлов и рас­пространяется, особенно по клетчатке, на окружающие ткани. Консистенция узлов становится неоднородной.

При поражении лимфоузлов грудной полости опухоль врастает в перикард и сердце, стенку аорты, инфильтрирует плевру, рас­пространяется по стенкам бронхов и врастает в их просвет, вызы­вает ателектазы и вторичные воспалительные изменения в лег­ких. Рентгенологическая картина лимфосаркомы средостения сход­на с лимфогранулематозом. Отличительным признаком является редкость односторонней локализации, симметричность, многоконтурность наружных границ ее тени и сравнительно частое образо­вание плеврального выпота. Для распознавания увеличенных медиастинальных лимфатических узлов применяют пневмодиастинографию.

Поражая лимфатические узлы брюшной полости, опухоль вра­стает в забрюшинную клетчатку и распространяется по брюшине, ведет к сдавлению желудка, кишечника, желчных путей и крове­носных сосудов, ведет к нарушению функции органов и застою крови.

Лимфома диагностируется только после проведения биопсии и выявления значительного количества пораженных лимфоцитов. Образцы для биопсии берутся из лимфатических узлов или с кожи, из легких, печени и т. д., то есть оттуда, где может быть локали­зована лимфома.

Главные категории НХЛ: вялые (невысокий риск) В-клеточные лимфомы, агрессивные В-клеточные лимфомы (средний риск), очень агрессивные В-клеточные лимфомы; вялые (невысокий риск) Т- и NK-клеточные лимфомы, агрессивные Т- и NK-клеточные лимфомы (средний риск), очень агрессивные Т- и NK-клеточные лимфомы.

Клиническая картина лимфосарком (НХЛ) зависит от ее ло­кализации и отличается особо злокачественным течением.

Первичная лимфосаркома шеи возникает незаметно, опухоль быстро увеличивается в размерах, спаивается с окружающими тканями, покрыта истонченной кожей. Поверхность опухоли не­ровная, при пальпации неравномерно плотная с нечеткими гра­ницами. По мере роста опухоли в глубину и сдавления крупных сосудов и нервов развиваются набухание вен, отек на пораженной стороне шеи. Появляется боль и ограничение движений. Инфиль­трируя подлежащие фасции и мышцы, спаиваясь с позвоночни­ком и ключицей, опухоль превращается в объемистую неподвиж­ную массу. Поскольку опухоль одновременно растет и кнаружи, кожа над ней приобретает синюшную окраску в результате за­стойных явлений, затем истончается и, наконец, прорывается в центре. При этом опухолевые массы выступают наружу, развора­чиваясь в виде розетки.

Больных беспокоят нарастающая слабость, потеря веса, явле­ния интоксикации и истощение, от которых они гибнут в корот­кие сроки, не превышающие 1-1,5 лет. В очень редких случаях, когда удается диагностировать лимфосаркому на стадии, когда еще не захвачена капсула пораженного лимфоузла, оперативное удаление его может привести к выздоровлению.

Лимфосаркомы подмышечных и паховых лимфоузлов характеризуются быстро развивающимся стойким отеком конечнос­ти вследствие обрастания и сдавления опухолью глубоких вен и блокады лимфатических путей. Опухоль обширно инфильтрирует окружающие ткани, захватывает прилежащие части скелета, что является противопоказанием для оперативного лечения.

При лимфосаркоме средостения быстро развивается выражен­ная одутловатость лица и шеи, отмечается расширение вен шеи и передней поверхности груди, нарастает одышка. При сдавлении гортани и глотки отмечается дисфония и дисфагия. Позже может развиться гидро-и пневмоторакс. При перкуссии определяется массивное притупление по обе стороны от грудины. Рентгенологи­чески там же — резкое расширение срединной тени.

Чаще всего лимфосаркома возникает в органах желудочно-кишечного тракта, богатых лимфоидной тканью, мезентериальных и забрюшинных лимфатических узлах. У больных снижается аппетит, появляется общая слабость, нарастает анемия. Боли или отсутствуют, или носят непостоянный характер. При исследова­нии обнаруживается опухоль в центральных отделах живота или в области илеоцекального угла. Она располагается глубоко, име­ет неправильные бугристые очертания, не смещается или прощу­пывается отдельными бугристыми узлами без четких границ; обыч­но бывает безболезненной. Если опухоль располагается в кишке, то вначале она имеет колбасовидную форму. Иногда появляются приступообразные боли в животе, рвота и повышение температу­ры, что может симулировать кишечную непроходимость или ост­рый аппендицит. Со стороны крови отмечается выраженная ане­мия, высокая СОЭ, лейкоцитоз. Общие симптомы: вялость, апа­тия, сонливость, прогрессирующее истощение. Процесс быстро распространяется по лимфатическим путям с образованием мета­стазов в лимфатических узлах и других органах. При развитии забрюшинных лимфосарком у детей смерть наступает через не­сколько месяцев с момента появления первых симптомов.

Лимфосаркомы желудка относятся к эндогастрическим и диф­фузного характера опухолям. Эндогастритические лимфосаркомы представляют собой выступающие в просвет желудка узлы (экзофитный рост), располагающиеся на широком основании и исходя­щие чаще из подслизистого слоя. Лимфосаркома располагается по малой кривизне, но не вызывает обтурации просвета желудка. Диффузные лимфосаркомы инфильтрируют стенку желудка, утол­щая ее иногда до 2-3 сантиметров. При этом в толще стенки могут образовываться плотные бугры, выдающиеся в просвет же­лудка, которые могут изъязвляться и приводить к перфорации. Лимфосаркома желудка протекает быстро — около 11 месяцев. Клинически отмечаются боли в подложечной области, не связан­ные с приемом пищи, непостоянные, может быть рвота. Пальпа­цией можно обнаружить опухоли, достигшие больших размеров. Часто наблюдается анемия, значительная потеря веса, слабость. Необходимо дифференцировать лимфосаркому с раком желудка.

Для лимфосаркомы тонкого кишечника характерны постоян­ные боли, не уменьшающиеся в покое, во сне, голоде; перемежаю­щиеся поносы и запоры. Могут отмечаться кишечные кровотече­ния.

Лимфосаркомы толстого кишечника чаще встречаются у мо­лодых людей, обычно локализуются в слепой кишке. При пальпа­ции опухоль хорошо смещается, консистенция ее плотная, повер­хность гладкая, малоболезненная.

Описаны также первичные лимфомы слюнных желез, легких, щитовидной железы, яичек, женских половых органов. Гистоло­гически в этих случаях обнаруживают диффузные формы (из боль­ших клеток, иммунобластов и лимфобластов). НХЛ может возни­кать как первичная кожная опухоль (грибовидный микоз, бо­лезнь Сезари). Клиническая картина разнообразна, на ранних этапах отмечается неспецифическая воспалительная эритема кожи, затем небольшая инфильтрация атипичными клетками в виде бля­шек с последующим появлением опухолевых узлов, легко подвер­гающихся язвенному распаду.

Прогноз при лимфосаркоме крайне неблагоприятен, так как заболевание обычно быстро прогрессирует, и больные погибают в течение 2—3 месяцев при явлении генерализации процесса или от изменений, вызванных самой первичной опухолью. Но иногда за­болевание может протекать несколько лет. Наиболее благоприят­ный прогноз отмечается при лимфосаркоме желудка.

Диагноз и дифференциальный диагноз. О лимфоме можно думать, когда появляется какая-либо плотная опухоль в лимфа­тических узлах, селезенке или других областях. Сохранение этой опухоли длительное время даже при отсутствии других признаков заболевания требует биопсии этого лимфоузла. Дифференциаль­ный диагноз проводят с лимфогранулематозом. Неходжкинские лимфомы чаще, чем лимфогранулематоз, локализуются вне лим­фатических узлов и уже в момент постановки диагноза обнаружи­вают признаки генерализации, в связи с чем стадии I и II диагно­стируются редко. Кроме того, дифференцировать приходится с реактивным лимфаденитом.

В комплекс диагностических мероприятий включаются:

- детальный сбор анамнеза (особое внимание обратить на на­личие или отсутствие симптомов интоксикации),

- тщательное физикальное обследование с акцентом на цепоч­ки лимфатических узлов, размеры печени и селезенки, состояние вальдейерова кольца,

- общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением СОЭ,

- биохимический анализ крови с определением уровня общего белка, мочевины и креатинина, билирубина, активности фермен­тов печени, лактатдегидрогеназы (ЛДГ),

- анализ крови на ВИЧ и НВв-антигены,

- гистологический анализ выставляется после эксцизионной био­псии, если материала недостаточно, проводится повторная биопсия,

- биопсия костного мозга + миелограмма,

- компьютерная томография органов грудной клетки и/или рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях,

- компьютерная томография органов брюшной полости,

- эхоскопия органов брюшной полости и забрюшинных лим­фатических узлов.

По показаниям выполняется сцинтиграфия с галлием, остеос-цинтиграфия с технецием, магниторезонансная томография (при подозрении на вовлечение в процесс ЦНС), люмбальная пункция для исследования спинномозговой жидкости (при лимфобластных лимфомах или при подозрении на поражение ЦНС) с одновремен­ным введением в спинномозговой канал метотрексата, эндоскопи­ческие исследования.

Лечение во многом зависит от морфологического варианта опу­холи, стадии развития болезни и скорости прогрессирования. Имеет значение возраст пациента и его общее физическое состояние. Выделение стадий проводится по тем же признакам, что и при лимфогранулематозе.

Хирургическое лечение используется ограниченно. Оно возмож­но в случаях локализованных экстранодальных лимфом (напри­мер, при лимфомах желудочно-кишечного тракта), но и тогда является лишь одним из компонентов лечения.

Основой лечения неходжкинских лимфом остается химиотера­пия и лучевая терапия.

Неблагоприятными факторами в плане прогноза являются: воз­раст старше 60 лет, повышение активности сывороточной ЛДГ, общее состояние 2-4 по шкале ECOG, III—IV стадия заболевания, а также наличие более, чем одного очага экстранодального пора­жения. Помимо этого, о неблагоприятном прогнозе свидетельствуют гепатоспленомегалия, размеры опухолевых узлов более 5 см, бо­лее чем 20 % вовлечение костного мозга, мужской пол больного и ряд других факторов.

Если установлена I или II стадия лимфом низкой степени зло­качественности, способом выбора является лучевая терапия на зоны поражения, которая позволяет добиться в большинстве слу­чаев длительного безрецидивного периода. Добавление химиоте­рапии в этих случаях не улучшает результаты лечения. Если по каким-либо причинам лучевая терапия невозможна, проводится химиотерапия по тем же принципам, что и при более распростра­ненных формах неходжкинских лимфом.

Лечение распространенных форм неходжкинских лимфом в боль­шинстве случаев носит паллиативный характер, поскольку их полное излечение маловероятно. Применяют монотерапию алки-лирующими цитостатиками (хлорбутин или циклофосфамид через рот) или комбинированную химиотерапию по схеме СОР, реже по схеме АСОР (CHOP). В последнее время находит широкое приме­нение препарат флударабин (как при монотерапии, так и в соста­ве комбинированных режимов).

СОР (CVP): циклофосфан — 800 мг/м² внутривенно в 1-й день, винкристин — 1,4 мг/м² внутривенно в 1-й день, преднизон — 60 мг/м² внутрь в 1—5 дни. Курсы повторяют каждые 3 недели.

АСОР (CHOP): циклофосфан — 750 мг/м² внутривенно в 1-й день, доксорубицин — 50 мг/м² внутривенно в 1-й день, винкрис­тин — 1,4 мг/м² внутривенно в 1-й день, преднизон — 100 мг/м² внутрь в 1-5 дни. Курсы повторяют каждые 3 недели.

Флударабин — 20 мг/м² внутривенно в 1-5 дни, циклофосфан — 1000 мг/м² внутривенно в 1-й день.

Лечение начинают при появлении клинической симптоматики (симптомов интоксикации или симптомов, связанных с локаль­ным ростом опухолевых узлов).

Для лечения лимфом промежуточной степени злокачественнос­ти разных степеней используется комбинированная химиотера­пия от 4 до 6 курсов с последующей лучевой терапией. Необходи­мо применение колониестимулирующих факторов для профилак­тики миелосупрессии.

В случаях рецидива лимфомы низкой степени злокачественнос­ти необходима повторная эксцизионная биопсия, так как велика вероятность трансформации заболевания в более злокачественный морфологический тип. Рецидив агрессивной лимфомы значитель­но ухудшает прогноз, поэтому помимо химиотерапии второй ли­нии, все шире применяется высокодозная химиотерапия с транс­плантацией клеток крови.

Вопросы для самоконтроля

1. Назовите факторы, способствующие развитию НХЛ.

2. Как ведет себя опухоль при поражении лимфоузлов грудной
полости?

3. Откуда берутся образцы тканей для биопсии?

4. Каковы клинические признаки лимфосаркомы в области шеи?

5. С какими заболеваниями дифференцируют лимфому?

6. Перечислите составные элементы комплекса диагностических мероприятий.

7. Назовите факторы, ухудшающие прогноз при НХЛ.

10.3. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Лейкозы и лимфомы объединяет гистогенетическое родство ис­ходных кроветворных клеток и взаимный переход: лейкозы могут сопровождаться опухолевыми разрастаниями вне костного мозга (саркоматизация лейкоза), а прогрессирование лимфомы и ее рас­пространение приводят к поражению костного мозга (лейкемизация лимфом).

Все лейкозы делятся на острые и хронические.

К острым лейкозам относятся опухолевые заболевания систе­мы крови, основным субстратом которых являются бластные клет­ки (миелобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты, промиелоцитарные и не дифференцируемые бласты). В соответствии с этим острые лейкозы подразделяют на:

- лимфобластный;

- миелобластный;

- промиелоцитарный;

- миеломонобластный;

- монобластный;

- эритромиелоз;

- мегакариобластный;

- плазмобластный;

- недифференцированный;

- малопроцентарный (количество бластов в костном мозге не
более 15-20 %) как вариант миелодиспластического синдрома.

В течении острого лейкоза выделяют несколько стадий:

- начальная,

- развернутая,

- ремиссия полная или неполная,

- рецидив,

- терминальная.

Клиника. Острый лейкоз может возникать в любом возрасте. Начальная стадия лейкоза может проявляться по-разному. Чаще отмечается слабость, снижение аппетита, появление небольших синяков после незначительных травм, боли в суставах. В других случаях начало острое: повышается температура тела, появляют­ся катаральные изменения в носоглотке, ангина. Бывают случаи, когда лейкоз выявляется случайно при исследовании крови по другим показаниям.

В развернутой стадии лейкоза в клинической картине выделя­ют несколько синдромов.

Анемический синдром: слабость, головокружение, боли в об­ласти сердца, одышка, бледность кожных покровов и слизистых. При анализе крови выявляется анемия различной степени выра­женности.

Геморрагический синдром присутствует практически у всех больных острым лейкозом. Наблюдаются носовые, маточные, дес-невые кровотечения, геморрагии на коже и слизистых, а в мес­тах инъекций возникают обширные кровоизлияния. На месте кровоизлияний в слизистую оболочку желудка и кишечника в терминальную стадию развиваются язвенно-некротические про­цессы.

Инфекционные и язвенно-некротические осложнения встре­чаются более чем у половины больных и являются следствием снижения фагоцитарной активности гранулоцитов, снижения их количества, нарушения антителообразования.

Часто возникают пневмонии, имеющие скудные клинические проявления и отсутствие рентгенологических признаков. Возмож­но развитие инфекции мочевыводящих путей, абсцессов в местах инъекций, ангин. Лихорадка является основным и постоянным симптомом инфекционных осложнений.

У больных острым лейкозом часто развиваются язвенно-некро­тические поражения слизистых оболочек рта, глотки, гингивита, некротической ангины.

В различной степени могут быть увеличены периферические лимфоузлы, печень, селезенка; отмечается гиперплазия десен.

Однако специфической клинической картины острая лейкемия не имеет, и поэтому диагноз острого лейкоза должен выставляться лишь после проведения комплексного обследования и установления цитоморфологической (выявление бластов), цитохимической, цитогенетической и иммунофенотипической характеристик бластных клеток.

В периферической крови всегда обнаруживается анемия нормохромного, реже гиперхромного типа. Количество ретикулоцитов снижено. Число лейкоцитов обычно повышено, но не достига­ет таких высоких цифр, как при хронических лейкозах. Встреча­ются лейкопенические варианты с количеством лейкоцитов ниже 3 • 10⁹/л. Для всех форм острого лейкоза характерно снижение количества тромбоцитов, особенно в терминальной стадии.

Наличие или отсутствие бластных (лейкемических) клеток в крови свидетельствует о лейкемической или алейкемической кар­тине крови.

В костном мозге в развернутой стадии заболевания преоблада­ют бластные клетки. Характерен разрыв между властными клет­ками и зрелыми элементами: при резком увеличении бластных клеток отсутствует увеличение зрелых форм.

Лечение проводится в специализированном центре или гемато­логическом отделении. Общий курс терапии включает в себя не­сколько последовательных этапов, общая длительность которых составляет от 2 до 5 лет.

Для лечения острого лейкоза у взрослых наиболее эффектив­ными считаются комбинации цитостатических препаратов, дей­ствующие на различные фазы клеточного цикла.

Некоторым больным проводят профилактику нейролейкемии. Наиболее современным методом лечения является ауто- или ал-лотрансплантация костного мозга, некоторым больным делается трансплантация стволовых клеток периферической крови (СКПК).

Больных наблюдают 1раз в 1-2 месяца.

10.4. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

При хронических лейкозах основным субстратом являются со­зревающие и зрелые клетки (палочкоядерные и сегментоядерные гранулоциты — при хроническом миелолейкозе, лимфоциты — при хроническом лимфолейкозе, эритроциты- при эритремии, плазмоциты — при миеломе). В соответствии с этим выделяют:

- хронический миелолейкоз;

- доброкачественный сублейкемический миелоидный лейкоз
(миелолейкоз, остеомиелосклероз);

- эритремию;

- хронический моноцитарный лейкоз;

- хронический лимфолейкоз;

- миеломную болезнь;

- макроглобулинемию Вальденстрема.

Хронический миелолейкоз — неопластическое заболевание, выз­ванное злокачественной трансформацией стволовых клеток. Поража­ются гранулоцитарный, тромбоцитарный и эритроцитарный ростки.

Клиника. Выделяют три фазы болезни: хроническую, акселе­рации и властного криза.

В начале хронической фазы больной не предъявляет жалоб или жалуется на снижение работоспособности и боли в левом под­реберье. Отмечается увеличение селезенки, в периферической крови нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг формулы влево.

В фазе акселерации увеличивается количество лейкоцитов, левый сдвиг, относительная лимфопения, тромбоцитоз, нарастает анемия, селезенка достигает значительных размеров, появляются боли в костях, увеличиваются размеры печени. В костном мозге выявляется омоложение белого ростка, при трепанобиопсии — почти вся жировая ткань заменена миелоидной. Эта фаза продол­жается от 2 до 5 лет.

В фазе бластного криза появляется высокая лихорадка, рез­кая слабость, боли в костях, выраженная сплено- и гепатомега­лия, увеличение лимфоузлов, геморрагический диатез, нарастаю­щая кахексия. При исследовании крови наблюдается панцитопе-ния: анемия, лейкопения, тромбоцитопения или лейкоцитоз, увели­чение количества бластных клеток (более 20 % — бластный криз).

Лечение хронического миелолейкоза начинают при прогресси-рования процесса. Проводят химиотерапию — миелосан (миле-ран, бусульфан), контролируя кровь 1 раз в 10-14 дней, затем 1 раз в месяц.

Эффективны курсы лечения интерфероном-альфа (по 3-9 млн ЕД под кожу или внутримышечно 2-3 раза в неделю на протяже­нии 6-12 месяцев и более. При этом другие препараты можно не применять.

При значительном увеличении селезенки проводят ее R-облучение.

В некоторых случаях пересадка костного мозга приводит к пол­ному излечению.

В терминальной стадии и бластный криз лечат по протоколу острого лейкоза.

10.5. ЭРИТРЕМИЯ

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) является хроническим лейкозом, в основе развития которого лежит пора­жение клетки — предшественницы миелопоэза. Клетка начинает неограниченно пролиферировать и дифференцируется первоначаль­но в зрелые эритроциты, которые составляют основную массу опу­холи.

Увеличение массы эритроцитов и тромбоцитов в кровяном рус­ле и сосудистых депо нарушает микроциркуляцию, является при­чиной сладжа и ДАТ-синдрома, что замедляет кровоток и вызы­вает преходящие нарушения микрокровообращения в головном мозге, легких и миокарде.

При эритремии клинически наблюдается сочетание тромботических и геморрагических проявлений, одновременная склонность, как к тромбозам, так и к кровотечениям (ДВС-синдром, гиперкоагуляционно-тромботическая или тромбогеморрагическая формы).

Клиника. Больных беспокоит тяжесть в голове, головные боли, утомляемость, боли в сердце, кожный зуд, жгучие, приступооб­разные боли в кончиках пальцев рук и ног. Кожа и слизистые оболочки приобретают красно-цианотичную окраску, конъюнкти­ва инъецирована эритроцитами. Возможно повышение АД, увели­чение печени и селезенки, язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке, кровоточивость десен, носа, кишечника, тромбофлебиты и флеботромбозы нижних конечностей, тромбозы мозговых, коро­нарных сосудов.

Количество эритроцитов увеличивается до (6-9) • 10¹²/л, гемог­лобина — до 180-220 г/л, СОЭ — 0-1 мм/час, показатель гематокрита и общий объем эритроцитов повышены. Количество лей­коцитов, тромбоцитов и нейтрофилов также повышено.

Стадии эритремии:

I стадия — начальная. Стадия длится около 5 лет, характери­зуется умеренной плеторой. Количество эритроцитов у мужчин — (5,7—6) • 10¹²/л и более, гемоглобин — 175-180 г/л и выше, гематокрит — 0,52-0,54; количество эритроцитов для женщин — (5—5,5) • 10¹²/л и более, гемоглобин — 165-175 г/л и выше, гематокрит — 0,42-0,50 , СОЭ — 0-3 мм/час. В костном мозге — картина панмиелоза. Печень и селезенка в эту стадию не пальпи­руются.

Больные обычно жалуются на тяжесть в голове, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности. Харак­терные внешние признаки заболевания могут отсутствовать. Гра­ницы между начальной и развернутой стадией не всегда четко обозначены. Большинство больных сразу вступают в развернутую стадию.

ПА стадия — эритремическая (развернутая), длится 10—15 лет и более. Отмечается увеличение печени, селезенки, выражена пле­тора. Самочувствие больного значительно нарушено: характерны головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце, кожный зуд. Чаще встреча­ется эритрецитемия (6-7)-10¹²/л, лейкоцитоз и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличено число базофилов. В миелограмме — гиперплазия эритроцитарного, лейкоцитарного и особенно мегакариоцитарного ростков.

ПБ стадия отличается развернутым эритремическим процессом, увеличением селезенки за счет миелоидной метаплазии, увеличени­ем печени; прогрессирует истощение. Частые осложнения — нару­шения микроциркуляции, проявляющиеся эритромелалгиями (жгу­чими болями в кончиках пальцев рук и ног), преходящими нару­шениями мозгового и коронарного кровообращения, синдромом ДВС. При объективном обследовании больных в развернутой стадии эрит­ремии обращает на себя внимание типичная красно-цианотичная окраска кожи (темно-вишневая) и краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба).

Часто у больных эритремией отмечается повышение артери­ального давления. Почти у половины больных отмечаются нару­шения обмена мочевой кислоты с клинической картиной мочека­менной болезни и подагры.

Отмечается панцитоз с лейкоцитозом выше 15 • 10⁹/л и сдвигом до миелоцитов.

III стадия — анемическая. Анемия является наиболее харак­терным гематологическим признаком этой стадии. Иногда разви­ваются тромбоцитопения и тромбоцитопенический геморрагичес­кий синдром, у части больных — панцитопения. Эти изменения связаны с длительным цитостатическим лечением, кровопускани­ями, фиброзом. Исходом болезни в этой стадии могут быть ост­рый лейкоз, миелофиброз, гипоплазия кроветворения и миелоидная дисплазия, хронический миелолейкоз.

Диагностика. Заподозрить эритремию можно уже по внешнему виду больного. Подтверждает диагноз картина крови, миелограмма. Дифференциальный диагноз проводится с абсолютными эритроцитозами, обусловленными повышенным эритропоэзом и увели­чением массы циркулирующих эритроцитов в связи с заболевани­ями легких, почек (поликистоз, гидронефроз, стеноз почечных артерий), врожденными «синими» пороками сердца, высотной бо­лезнью, опухолями (рак почки, гепатома, опухоли надпочечни­ков).