Первичный гиперпаратиреоз

Причины:

§ Солитарная аденома ПЖ 73-89%

§ Гиперплазия ПЖ 6-17%

§ Множественные аденомы 4-5%

§ Карцинома ПЖ 0,5-2,5%

§ Первичный гиперпаратиреоз в рамках МЭН 1 и МЭН 2

Клинические формы первичного гиперпаратиреоза:

1. Костная: остеопоратическая, фиброзно-кистозный остеоит, педжетоидная

2. Висцеропатическая: почечная, желудочно-кишечная, нервно-психическая, сердечно-сосудистая

3. Смешанная

§ Двусторонний нефролитиаз, эпизоды почечных колик, макрогематурия при УЗИ - конкременты в обеих почках.

§ Изменения со стороны костей. Характерно развитие остеопороза, наиболее уязвимы трубчатые кости. Затем развивается генерализованный фиброзно - кистозный остеит: истончение кортикального слоя кости, очаги субпериостальной резорбции кости, появление кист, заполненных делящимися остеобластами – системный остеопороз.

§ Со стороны ЦНС: заторможенность, сонливость, снижение памяти.

§ Изменения в ЖКТ: упорная язвенная болезнь желудка и 12 п/к, не поддающаяся лечению обычными препаратами.

§ Мышечная слабость, которая прогрессируя, захватывает верхние конечности.

§ Полиурия, полидипсия.

Диагностика:

§ Паратгормон в крови повышен или в норме.

§ Повышен Са в крови (в норме 2,25 – 2,55) и ионизированый Са (в норме 1,03 – 1,27 нмоль/л).

§ Понижен фосфор в крови (в норме 0,69 – 1,25 нмоль/л).

§ Увеличение щелочной фосфатазы.

§ УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия ЩЖ (новообразование, гиперплазия ПЖ).

§ Рентгенография, двухэнергетическая ренгеновская остеоденситометрия

Осложнения:

§ Со стороны почек: мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит, вторичный несахарный диабет.

§ Панкреонекроз

§ Переломы костей.

§ Очаговые изменения миокарда, клиника инфаркта миокарда.

§ Острый гиперкальциемический криз при уровне Са в крови более 3,5 нмоль/л.

Лечение:

1. Хирургическое - удаление паратиромы или гиперплазированных околощитовидных желез. Паратиреоидэктомия - тотальная с подсадкой в мышцы плеча фрагмента гиперплазированной паращитовидной железы, субтотальная (при выявлении увеличения многих желез и при рецидивирующей форме заболевания)

Показания:

§ уровень общего кальция в крови более 3 мМ/л

§ экскреция кальция с мочой за сутки превышает 400 мг

§ наличие нефролитиаза, фиброзного остеита, рецидивирующей язвы желудка или двенадцатиперстной кишки и др. висцеральных проявлений первичного гиперпаратиреоза

§ снижение минеральной плотности костной ткани кортикальных костей более чем на 2 sd по z-критерию

§ уменьшение клиренса креатинина при отсутствии других причин кроме первичного гиперпаратиреоза

§ возраст менее 50 лет

2. Консервативное лечение:

§ костных осложнений - в случае выявления мягкой костной формы заболевания у лиц старше 50 лет

§ при наличии противопоказаний к хирургическому лечению

§ лечение остаточных явлений гиперпаратиреоидной остеодистрофии и остеопороза в отдаленном периоде после паратиреоидэктомии препаратами для терапии остеопороза (бисфосфонатами, кальцитонином, активными метаболитами витамина Д и др.), а также кальцимиметиками.

3. Комбинированное лечение в случае недостаточной эффективности хирургического лечения или рецидивирующей формы ПГПТ - бисфосфонатами, кальцимиметиками.

Лечение кальцимиметиками:

Цинакалцета гидрохлорид (Мимпара)

Показания:

§ Вторичный гиперпаратиреоз у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, находящихся на диализе, в т.ч. в составе комбинированной терапии, включающей препараты, связывающие фосфаты и/или витамин D;

§ Снижение гиперкальциемии у больных с карциномой паращитовидных желез.

§ Отказ пациента от операции.