Врожденная лобарная эмфизема

Врожденная локализованная эмфизема, врожденная напряженная эмфизема. Является пороком развития респираторного отдела бронхов одной, а изредка и двух долей легкого. Он заключается в недоразвитии их хрящевого остова, из-за чего в них создается клапанный механизм, пропускающий вдыхаемый воздух в альвеолы и создающий препятствие выдоху. В результате доля раздувается, газообмен в ней сокращается, она приводит в состояние коллапса соседние доли легкого, оттесняет в здоровую сторону средостение, сдавливает и противоположное легкое. Это приводит к нарастанию дыхательной недостаточности. В литературе существуют указания, что причиной клапанного механизма в респираторном отделе бронхов может быть и гипертрофия их гладкой мускулатуры. Чаще других порок поражает верхние доли, особенно левого легкого.

Клиническую картину порока определяет дыхательная недостаточность. По ее выраженности и срокам наступления лобарную эмфизему делят на три формы, определяющие и тактику лечения: декомпенсированную, субкомпенсированную, компенсированную.

Придекомпенсированной форме тяжелая дыхательная недостаточность развивается на первом месяце жизни. У ребенка одышкадо 60-90 дыханий в минуту, оно поверхностное, выражен цианоз кожных покровов. Грудная клетка асимметрична за счет увеличения ее объема на больной стороне, дыхательные экскурсии этой половины уменьшены, перкуторный звук над ней высокий, а дыхательные шумы ослаблены. Границы сердца резко смещены в здоровую сторону. Диагноз подтверждается обзорной рентгенограммой грудной клетки.

На рентгенограмме можно увидеть увеличение в размерах верхней доли левого легкого, обеднение ее легочного рисунка, смещение средостения вправо с выраженным симптомом «медиастинальной грыжи», отмечается и расширение межреберных промежутков по сравнению со здоровой стороной.

Присубкомпенсированной форме дыхательная недостаточность развивается медленнее и наибольшей степени выраженности достигает к 4-6 месяцам жизни ребенка. Она проявляет себя одышкой, цианоз появляется лишь при физической нагрузке и плаче. Данные объективного обследования грудной клетки и рентгенограмма аналогичны таковым при декомпенсированной форме, но менее выражены.

Компенсированная форма проявляет себя одышкой при физической нагрузке только к концу первого года жизни. Цианоз отмечается редко. Диагноз также подтверждается характерной рентгенограммой.

Компенсированная форма лечения не требует. Все они адаптируются со временем, происходит «дозревание» респираторного отдела бронхов.

При субкомпенсированной и декомпенсированной формах показано оперативное лечение - удаление порочной доли легкого. В первом случае операция может носить плановый характер, и больные транспортабельны в специализированное детское хирургическое отделение. При декомпенсированной форме операция производится по срочным показаниям и по тяжести дыхательной недостаточности больные транспортабельны лишь в пределах города при условии непрерывающейся оксигенотерапии во время транспортировки. При необходимости перевозки на дальние расстояния их следует считать нетранспортабельными. Детский хирург вместе с анестезиологом вызываются на место.

До их прибытия необходимо принимать меры по борьбе с дыхательной недостаточностью, которые заключаются в проведении оксигенотерапии. Наилучшим методом в подобной ситуации, как и при асфиксическом ущемлении задней диафрагмальной грыжи, является спонтанное дыхание под постоянным повышенным давлением (СДППД). ИВЛ противопоказана. Нагнетание воздуха под повышенным давлением в пораженную долю и в здоровые отделы легкого быстро приводит к острой правожелудочковой недостаточности из-за придавливания стенок правых отделов сердца к межжелудочковой и межпредсердной перегородкам. Как и при асфиксическом ущемлении ложной диафрагмальной грыжи промежуток времени между началом ИВЛ при наркозе и торактотомией должен быть максимально сокращен.

Выполнение плевральной пункции в такой ситуации противопоказано, т.к. состояние ребенка будет ухудшаться за счет нарастания пневмоторакса.

Результаты лечения обычно хорошие, если поражена одна доля.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

На каждые 3500 новорожденных один рождается с атрезией пищевода. Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода. Аплазия пищевода, при которой весь орган замещен фиброзным тяжом без просвета, встречается крайне редко, так же, как и частичная его атрезия, при которой отсутствует просвет на значительном протяжении (обычно в среднем или нижнем отделе). В таких случаях пищевод имеет два слепых отрезка: верхний, несколько расширенный, и нижний — заметно суженный. Наиболее часто встречается сочетание врожденной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальной фистулой. Преимущественно наблюдаются атрезии со слепым верхним сегментом пищевода и сообщающимся нижним отрезком с дыхательными путями (90— 95%). Место расположения свища в таких случаях непостоянно, но чаще бывает на 1—1,5 см выше бифуркации трахеи, по заднеправой ее поверхности. В ряде случаев нижний сегмент сообщается с трахеей в месте ее бифуркации или открывается в правый бронх. Казуистически редкими являются другие виды атрезии, при которых нижний сегмент начинается слепо, а верхний сообщается с трахеей или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями.

Виды атрезии пищевода.
1.	полное отсутствие пищевода
2.	Пищевод образует два изолированных слепых мешка
3.	Верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен с трахеей выше бифуркации) свищевым ходом
4.	Верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с бифуркацией трахеи
5.	Верхний сегмент соединен с трахеей свищевым ходом, нижний - слепой
6.	оба сегмента пищевода соединены с трахеей свищевым ходом

Таким образом, при атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть образует нижний трахеопищеводный свищ. Скопление пищи со слизью в верхнем слепом мешке пищевода не может попасть в желудок и затем срыгивается и частично аспирируется. Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию — жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею непосредственно из пищевода. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасываемого в трахею содержимого желудка (секреции) через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии и голода. Таких детей может спасти только своевременно произведенная операция.

Многочисленные попытки оперативной реконструкции пищевода дали первый положительный результат только в 1939 г. (Ladd, 1944; Leven, 1941). С тех пор постепенно увеличивается количество сообщений об успешных операциях.

Благоприятный прогноз оперативного лечения атрезии пищевода зависит от многих причин, но прежде всего от раннего выявления порока, а отсюда — своевременного начала предоперационной подготовки и проведения операции. При раннем начале специального лечения уменьшается возможность аспирации слизи, содержимого желудка и особенно пищевых масс. Отсюда понятно, что диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка, еще до начала кормления, дает возможность предупредить или в значительной мере облегчить течение аспирационной пневмонии.

Клиническая картина. Первым признаком, позволяющим заподозрить атрезию пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве. Слизь может имеет желтую окраску при забрасывании желчи в трахею через дистальный трахеопищеводный свищ. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания — аритмию, одышку, околоротовой цианоз, обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщений верхнего сегмента пищевода с трахеей явления аспирационной пневмонии выявляются сразу после рождения.

Вздутие живота может указывать на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Выявив первые косвенные признаки атрезии, следует подтвердить или рассеять подозрение путем простых приемов — зондирования пищевода или вдувания в него воздуха.

Для зондирования пользуются обычным или маркированным тонким резиновым катетером (№ 8—10), который вводят через рот или нос в пищевод. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины слепого мешка проксимального сегмента пищевода (10—12 см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние. При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться вдвое и тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения катетер проводят на глубину более 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо будет обнаружен во рту ребенка.

Кроме того, для выявления атрезии Elefant (1960) советует пользоваться простым приемом — вдуванием воздуха шприцем через катетер, введенный в пищевод на 8—10 см. При наличии атрезии воздух с шумом будет выходить обратно через рот и нос ребенка, а при нормальном пищеводе воздух легко и беззвучно пройдет в желудок.

При первом кормлении распознавание непроходимости пищевода значительно облегчается. Вся выпитая жидкость (один-два глотка) сразу же срыгивается. Срыгивание сопровождается приступом кашля и резким нарушением дыхания: ребенок синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, иногда наступает его остановка. Приступ кашля может длиться от 2—3 до 15—20 мин, а затруднение и аритмия дыхания - еще больше. Указанные явления возникают при каждом кормлении. Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов, которых больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается.

С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества. Получаемые рентгенологические данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат основанием для выбора способа хирургического вмешательства.

Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с обзорной рентгенограммы грудной клетки и брюшной полости. Затем в верхний слепой сегмент пищевода по поставленному катетеру шприцем вводят до 0.5 мл липойодола или сульфата бария и выполняют рентгенснимок в вертикальном положении ребенка в двух проекциях (ДХЦ, г.Минск). Контрастное вещество сразу после снимков тщательно отсасывают. При общем тяжелом состоянии ребенка можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана). Остановившийся в слепом верхнем отрезке пищевода катетер позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии. Следует помнить, что при грубом введении малоэластичного толстого катетера можно сместить податливую стенку слепого орального сегмента пищевода, и тогда создается ложное впечатление о низком расположении препятствия (атрезии).

Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренно расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода. Уровень атрезии точнее определяется на боковых снимках. Он может проецироваться на высоте I— II грудных позвонков или доходить до III —IV позвонков. Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на нижний трахеопищеводный свищ.

Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяют думать об изолированной атрезии. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие фистулы между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Наличие фистулы между верхним сегментом пищевода и трахеей рентгенологически выявляется по забрасыванию контрастного вещества через свищ в дыхательные пути. Этот симптом не всегда помогает выявить наличие свища, который в таких случаях обнаруживают только во время операции.

В 50% случаев атрезия пищевода может сочетаться с иными пороками развития.

Предоперационная подготовка. Начинается с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенка помещают в кислородную палатку или непрерывно дают увлажненный кислород (через аппарат Боброва), начинают вводить сердечные средства и антибиотики. Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают не реже одного раза в 10—15 мин через мягкий резиновый катетер, вводимый в рот и носоглотку. Кормление через рот абсолютно противопоказано.

Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода. Ребенку вводятся в/м викасол, профилактически антибиотики.

Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также характера патологических изменений в легких.

Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не требуют длительной предоперационной подготовки (достаточно 1,5 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кювез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10—15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. Вводят антибиотики, сердечные средства и витамин К; за 45 мин до операции проводят медикаментозную подготовку к наркозу.

Дети, поступившие в более поздние сроки после рождения, с явлениями аспирапионной пневмонии, готовятся к операции от 12 ч до 3 суток. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кювез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Через каждые 10—15 мин производят отсасывание слизи (необходим индивидуальный сестринский пост!). Ежедневно (при длительной подготовке) отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп. Вводят антибиотики широкого спектра действия, сердечные средства. Обязательно назначают ингаляцию со щелочными растворами. Парентеральное питание производят из расчета 30 мл жидкости за сутки на 1 кг веса ребенка. Сюда включают внутривенное введение 30 мл плазмы крови, 20% раствора глюкозы 2 раза по 3 мл и 10% раствора хлористого кальция 2 раза по 1 мл. Остальное количество жидкости (5% раствора глюкозы) ребенок получает капельно (за три приема). Обязательно вводят витамины К, С, В. Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состояния ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии.

Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не имеет заметного успеха, то надо заподозрить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным и необходимо переходить к оперативному вмешательству.

Операции при атрезии пищевода. Оперативное вмешательство при атрезии пищевода проводят под защитным переливанием крови в количестве от 50 до 100 мл. Для этого перед операцией накладывают на вену левой голени аппарат внутривенного капельного вливания, который затем оставляют для проведения парентерального кормления в послеоперационном периоде.

Операцией выбора при атрезии пищевода следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см.

До операции на основании клинико-рентгенологических данных обычно бывает невозможно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства.

Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см), высокое расположение верхнего сегмента пищевода (на уровне С6 — Т1) или короткий и тонкий нижний сегмент, то производят первую часть двухмоментной операции — ликвидируют пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний слепой конец пищевода. Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии, сохраняя тем самым жизнь больному. В последующем в год жизни ребенку создают искусственный пищевод из участка толстой кишки. Кормление до второго этапа операции у этих детей осуществляют через образованный желудочный свищ.

Большое значение для успешного исхода операции имеет правильное проведение обезболивания. Только эндотрахеальный метод наркоза с искусственной вентиляцией легкого создает условия для нормального ведения операции.

Операция прямого анастомоза пищевода при атрезии его с трахеопищеводным свищом. Оперативный доступ к пищеводу может быть осуществлен трансплеврально и ретроплеврально. От характера доступа зависит положение ребенка на операционном столе.

Создание прямого анастомоза является наиболее трудной частью операции. Следует отметить, что затруднения возникают не только в связи с большим диастазом между отрезками пищевода, но зависят также и от ширины просвета дистального сегмента. Чем уже его просвет, тем труднее наложение швов, больше вероятности их прорезывания и возникновения сужения места анастомоза в послеоперационном периоде. Наиболее часто дистальный сегмент имеет ширину просвета до 0,5 см.

В связи с многообразием анатомических вариантов порока при атрезии применяют различные методы прямого анастомоза:

Haight, Towsley (1943) рекомендуют осуществлять первичный анастомоз путем соединения отрезков пищевода по типу конец в конец. Анастомоз применим при небольшом диастазе между отрезками пищевода и широком нижнем сегменте.

Daniel (1944) для создания анастомоза использовал катетер, введенный в пищевод через нос до начала операции. Катетер удаляют после того, как прорезывается нить, фиксирующая нижний сегмент пищевода к катетеру. Эта методика наиболее проста, но она не нашла широкого распространения из-за частого возникновения сужений в месте анастомоза.

Ladd предложил соединять оба конца пищевода специальными швами типа обвивных. Предложенные Ladd швы дают возможность накладывать анастомоз при некотором натяжении, без опасения прорезать нитями нежные ткани органа.

Gross, Scott (1946) разработали методику косого анастомоза пищевода, которая значительно уменьшает возможность образования стриктуры в месте сшивания.

Для наложения анастомоза применяют швы Ladd, а второй ряд укрепляют отдельными шелковыми швами.

Ten Kate (1952) внес оригинальное дополнение в технику наложения анастомоза: при наличии диастаза между концами пищевода он уменьшал натяжение путем удлинения верхнего сегмента. При этом методе в послеоперационном периоде возможно нарушение проходимости анастомоза из-за рубцовых изменений в суженном отделе пищевода.

В тех случаях, когда при операции выясняется, что отрезки пищевода соприкасаются без натяжения или заходят друг за друга можно использовать наиболее простой анастомоз конец в бок.

Использование механического сшивания отрезков пищевода аппаратом. Применение механического шва значительно сокращает время операции. Противопоказанием является значительный диастаз между сегментами (больше 1,5 см) и резкое недоразвитие дистального отрезка пищевода.

После наложения анастомоза медиастинальную плевру ушивают над пищеводом и грудную клетку послойно закрывают наглухо. Одновременно легкие расправляют аппаратом для эндотрахеального наркоза. Контрольной рентгенограммой выясняют степень расправления легкого на стороне операции. Катетер в пищеводе оставляют до суток, затем осторожно удаляют.

Двухмоментная операция при атрезии пищевода. Первый этап операции состоит в ликвидации пищеводно-трахеальных свищей, выведении орального сегмента пищевода на шею и создании желудочного свища для питания ребенка.

Второй этап операции — создание искусственного пищевода из толстой кишки — проводят в возрасте после года, когда ребенок достаточно окрепнет.

По данным литературы имеется и иной способ коррекции этой патологии: первый этап заключается в наложении гастростомы и постановке через шею дренажной трубки к проксимальному отрезку пищевода, также к обеим концам пищевода интраоперационно фиксируются рентгеноконтрастные метки. В послеоперационном периоде производится необходимая консервативная терапия, динамическое наблюдение с постоянной аспирацией слизи из проксимального слепого отрезка, а также по нормализации состояния врачом выполняется встречное бужирование обеих концов пищевода; после захождении меток друг за друга при рентгенисследовании ребенка готовят ко второму этапу в ближайшее время – наложении прямого анастомоза (при чем слепые концы пищевода адаптированы).