Гиперкинетические синдромы 1 страница

БАЛЛИЗМ

Баллизм редкая разновидность гиперкинезов, про­являющаяся крупноразмашистыми, резкими, бросковыми (балли­стическими) движениями, совершаемыми с большой силой преимущественно проксимальными отделами конечностей. Чаще наблюдается гемибаллизм, но встречаются случаи монобаллизма и парабаллизма (баллизма на обеих половинах тела).

Основные причины:

I. Первичная форма — наследственный билатеральный баллизм.

II. Вторичные формы (обычно гемибаллизм):

1. Инсульты.

2. Процессы ограничивающие внутричерепное пространство.

3. ЧМТ.

4. Инфекционные поражения нервной системы.

5. Интоксикации.

6. Метаболические расстройства

7. Воспалительные процессы (ангииты).

8. Нейрохирургические вмешательства.

9. Другие редкие причины.

Самая частая причина — цереброваскулярные заболевания

(ишемический инфаркт, внутримозговое кровоизлияние, ТИА, субарахноидальное кровоизлияние, артериовенозная мальформа­ция), повреждающие субталамическое ядро Льюиса и его связи.

NB: Но гемибаллизм описан также при повреждениях хвоста­того ядра, скорлупы, бледного шара, прецентральной извилины или таламических ядер.

Чаще всего этот синдром развивается при сосудистых катаст­рофах в бассейне задней таламоперфорирующей, задней соедини­тельной или передней хореоидальной артерий. Существует точка зрения, что гемибаллизм является вариантом гемихореи и нередко описывается как синдром «гемихореи-гемибаллизма». Сосудис­тая причина гемибаллизма редко является поводом диагностичес­ких затруднений. Характерные клинические проявления с острым началом и КТ-картина делают диагноз достоверным.

Процессы ограничивающие пространство (первичная глио­

ма, метастатическая опухоль, кавернозная гемангиома) также относятся к известным причинам гемибаллизма. Клинические и параклинические признаки нарастающего внутричерепного давления, а также данные нейровизуализационного исследования являются решающими в диагностике этой формы.

Такие инфекции как токсоплазмоз, сифилис, туберкулёз, криптококкоз и ВИЧ-инфекция описаны среди причин баллизма.

Воспалительные процессы, связанные с иммунными нарушениями, также способны приводить к баллизму (систем­ная красная волчанка, склеродермия, антифосфолипидный синдром, иммунная реакция на herpes symplex, хорея Сиденгама). В основе появления баллизма при этих заболеваниях часто лежит ангиит (системная вазопатия).

Другие возможные причины: ЧМТ, в том числе родовая, нейрохирургические вмешательства (таламотомия или тала-мическая стимуляция; субталамотомия или субталамическая стимуляция; вентрикулоперонеальный шунт), метаболические расстройства (гипергликемия, гипогликемия), лекарственная интоксикация (антиконвульсанты, оральные контрацептивы, леводопа, ибупрофен), туберозный склероз, кальцификация базальных ганглиев, постиктальное состояние.

Билатеральный баллизм характерен для первичных (генети­ческих) форм, но описан также при сосудистых, токсических, демиелинизирующих (рассеянный склероз) и дегенеративных заболеваниях, протекающих с диффузным или многоочаговым поражением подкорковых образований.

дистония

Дистония постуральное двигательное расстройство, характеризующееся патологическими (дистоническими) позами и насильственными, чаще вращательными движениями в той или иной части тела.

Классификация дистонии по особенностям её распределения предусматривает пять возможных вариантов: 1) фокальная, 2) сегментарная, 3) мультифокальная. 4) генерализованная и 5) гемидистония.

Фокальная дистония — это дистония, наблюдаемая в каком-либо одном регионе тела: лице (блефароспазм), мышцах шеи (спа­стическая кривошея), руке (писчий спазм), ноге (дистония стопы) и т.д. Сегментарная дистония — синдром, наблюдаемый в двух рядом расположенных (смежных) областях тела (блефароспазм и оромандибулярная дистония; тортиколлис и торсионный спазм мышц плеча; тортипельвис и круральная дистония и т.д.).

Мультифокальная дистония отражает такое распределение дистонических синдромов, когда они наблюдаются в двух и более областях тела, не смежных друг другу (например, блефароспазм и дистония стопы, оромандибулярная дистония и писчий спазм и т.п.). Гемидистония — синдром, складывающийся из брахиаль-ной и круральной дистонии на одной половине тела (редко вовле­кается и одноименная половина лица). Гемидистония — важный в практическом отношении знак, так как всегда указывает на симптоматическую (вторичную) природу дистонии и указыва­ет на первичное органическое поражение контралатерального полушария, природа которого подлежит обязательному уточне­нию. Генерализованная дистония — термин, применяемый для обозначения дистонии в мышцах туловища, конечностей и лица. Лишь к этой синдромальной форме дистонии применим термин «торсионная» и «деформирующая мышечная дистония». Значительно преобладающие в популяции фокальные формы обозначают термином «дистония».

Между фокальными и генерализованными формами дистонии существуют весьма своеобразные взаимоотношения. Известно шесть относительно самостоятельных форм фокальной дистонии: блефароспазм, оромандибулярная дистония (краниальная дисто­ния), спатическая кривошея (цервикальная дистония), писчий спазм (брахиальная дистония), спастическая дисфония (ларинге-альная дистония), дистония стопы (круральная дистония). Редкой формой является синдром под названием «танец живота». Под от­носительной самостоятельностью этих форм следует понимать способность данных синдромов выступать либо в виде единствен­ного изолированного дистонического синдрома, который никогда не генерализуется, либо в виде первого этапа болезни, за которым следует стадия распространения дистонии на другие части тела вплоть до полной генерализации. Таким образом фокальная дис­тония может быть либо самостоятельным синдромом, когда на всех этапах болезни к нему не присоединяются никакие другие дистонические синдромы, либо первым проявлением генерализо­ванной дистонии. Связь между фокальными и генерализованны­ми формами дистонии опосредована возрастом: чем в более стар­шем возрасте дебютирует дистония, тем менее вероятна её после­дующая генерализация. Например, появление спастической кри­вошеи у ребёнка неминуемо предвещает формирование генерали­зованной торсионной дистонии. Спастическая кривошея в зрелом возрасте, как правило, не развивается в генерализованную форму.

Этиологическая классификация дистонии в настоящее вре­мя совершенствуется и по-видимому, ещё не приобрела оконча­тельный вид. Она включает в себя четыре раздела: первичная дис­

тония, «дистония плюс», вторичная дистония и гередодегенера-тивные формы дистонии. Мы полагаем, что она должна быть до­полнена ещё одной формой — так называемой псевдодистонией. Диагноз почти всех форм дистонии осуществляется исключитель­но клинически.

Основные причины дистонии:

I. Первичная дистония. П. «Дистония плюс».

III. Вторичная дистония

IV. Гередодегенеративные заболевания.

V. Псевдодистония.

I. Первичная дистония объединяет заболевания, при которых дистония является единственным неврологическим проявлением. Они подразделяются в свою очередь на споради­ческие и наследственные. Большинство форм первичной дис­тонии являются спорадическими, с началом в зрелом возрасте; причём большинство из них — фокальные или сегментарные (блефароспазм, оромандибулярная дистония, спастическая криво­шея, спастическая дисфония, писчий спазм, дистония стопы). Но сюда относится и наследственная генерализованная торсионная дистония.

При первичных формах дистонии в мозге больных не находят патоморфологических изменений и связывают её патогенез с нейрохимическими и нейрофизиолоргическими нарушениями в основном на уровне стволово-подкорковых образований.

П. «Дистония-плюс» объединяет группу заболеваний, отли­чающихся как от первичной дистонии, так и от гередодегенера-тивных форм дистонии. Как и первичная дистония, дистония-плюс имеет в своей основе нейрохимические нарушения и не со­провождается структурными изменениями в мозге. Но, если пер­вичная дистония проявляется «чистой» дистонией, то дистония-плюс кроме дистонического синдрома включает всебя другие не­врологические синдромы. Речь идёт о двух вариантах дистонии-плюс: дистония с паркинсонизмом и дистония с миоклонусом. Дистония с паркинсонизмом включает в себя несколько наследст­венных заболеваний, среди которых основной формой является так называемая допа-чувствительная дистония, включающая не­сколько отдельных генетических вариантов (DYT5; недостаточ­ность тирозин гидроксилазы; недостаточность биоптерина; дис­

тония, чувствительная к агонистам дофамина). Второй вариант дистонии-плюс назван миоклонической дистонией или наследст­венной дистонией с молниеносными подёргиваниями (джерками), чувствительной к алкоголю. Предложено также название «дисто-ния-миоклонус». Её ген не картирован. Болезнь впервые описана С.Н.Давиденковым в 1926 году.

III. Вторичная дистония определяется как дистония, которая развивается главным образом как результат воздействия внешнес-редовых факторов, которые вызывают повреждение мозговой тка­ни. В последние годы показано, что повреждения спинного мозга и периферических нервов (часто субклинические) могут способ­ствовать развитию дистонии. Вторичная дистония включает ши­рокий круг заболеваний: перинатальные поражения ЦНС, энцефа­литы, черепно-мозговая травма, таламотомия, понтинный миели-нолиз, антифосфолипидный синдром, другие сосудистые заболе­вания мозга, опухоль мозга, рассеянный склероз, побочные эф­фекты некоторых препаратов (чаще всего леводопа), интоксика­ции. Многие случаи вторичной дистонии клинически проявляют­ся не как чистая дистония, а как микст дистонии с другими невро­логическими синдромами.

IV. Гередодегенеративные заболевания. Так как многие из этих нейродегенераций обусловлены генетическими нарушения­ми, термин гередодегенерации применим к этой категории. Но не-котрые заболевания, причисленные к этой группе, имеют неизве­стную этиологию и пока роль генетических факторов в их генезе осаётся неясной. При этих заболеваниях дистония может высту­пать в качестве ведущего проявления, но обычно сочетается с дру­гими неврологическими синдромами, особенно с паркинсониз­мом. В эту группу входит довольно много разных, но достаточно редких, заболеваний: дистония-паркинсонизм, сцепленные с X-хромосомой (Lubag); дистония-паркинсонизм с быстрым нача­лом; ювенильный паркинсонизм (при наличии дистонии); хорея Гентингтона; Мачадо-Джозефа болезнь (вариант спино-церебел-лярных дегенерации); болезнь Вильсона-Коновалова; болезнь Галлервордена-Шпатца; прогрессирующий супрануклеарный па­ралич; кортико-базальная дегенерация; некоторые лейкодистро-фии, метаболические нарушения и другие заболевания (смотри перечень в начале этого раздела).

Диагностика многих из перечисленных заболеваний требует генетического обследования; ряд заболеваний предполагает ис­пользование биохимических исследований, цитологичесого и би­охимического анализа биоптата тканей и других параклинических методов диагностики. Подробное описание этого широкого круга

заболеваний можно найти в соответствующих неврологических справочниках и руководствах (особенно посвященных детской не­врологии). Сам же дистонический синдром диагностируется ис­ключительно клинически.

В отличие от диагностики других гиперкинезов распознава­ние дистонии требует учёта не только двигательного рисунка ги­перкинеза, но и тщательного анализа его динамичности. Дело в том, что двигательный рисунок дистонии в отдельных регионах тела может быть настолько разным, полиморфным или нетипич­ным, что решающее значение в диагностике дистонии часто при­обретает анализ её динамичности (то есть способности к транс­формации, усилению, ослаблению или прекращению гиперкинеза под влиянием различных экзогенных или эндогенных влияний). Речь идёт о феномене суточной флюктуации, купирующем эффек­те алкоголя, эмоциогенных изменениях клинических проявлений, корригирующих жестах, парадоксальных кинезиях, поэтапных метаморфозах некоторых дистонических синдромов и других ди­намических особенностях, которые здесь не могут быть подробно описаны и хорошо освещены в последних отечественных публи­кациях.

Следует также подчеркнуть, что больной, как правило, активно не рассказывает о вышеупомянутых проявлениях динамичности и требуется соответствующий опрос со стороны врача, что повышает шансы адекватной клинической диагностики дистонии. Все другие, внешне похожие или напоминающие дис-тонию, неврологические синдромы (например, недистонический блефароспазм, вертеброгенная или миогенная кривошея, многие психогенные синдромы и т.д.) не обладают такой динамичностью. Следовательно, клиническое распознавание последней может иметь принципиальное значение в процессе диагностики дистонии.

V. Псевдодистония включает в себя круг заболеваний, которые могут напоминать дистонию (чаще всего в связи с нали­чием патологических поз), но не относятся к истинной дистонии: синдром Сандифера (обусловлен гастроэзофагальным реф-люксом), иногда синдром Исаакса (синдром «броненосца»), некоторые ортопедические и вертеброгенные заболевания, редко — эпилептические припадки. Некоторые заболевания, сопровож­дающиеся патологическим положением головы могут иногда послужить поводом для исключения дистонии (см. рубрику «Вынужденное положение головы»). Сюда же можно отнести и психогенную дистонию.

Диагноз первичной дистонии устанавливается только кли­нически.

Диагностические исследования при вторичной и других формах дистонии

Диагностические исследования могут потребовать прове­дения широкого круга исследований, выбор которых осуществ­ляется в каждом случае по показаниям (см. выше перечень большого количества приобретённых и наследственных заболе­ваний, которые могут сопровождаться дистонией).

МИОКЛОНУС

Миоклонус — внезапное, короткое, толчкообразное вздраги­вание мышцы, возникающее вследствие: 1) активного мышечного сокращения (позитивный миоклонус) или (реже) 2) падения тонуса постуральных мышц (негативный миоклонус). Последний вариант миоклонуса встречается реже.

Этиологическому диагнозу (особенно это касается именно миоклонуса) должно предшествовать адекватное синдромальное описание миоклонуса. Последний обладает несколькими сложными клиническими характеристиками.

В частности, принципы клинического анализа миоклонуса требует обязательного учёта следующих его особенностей: степень генерализации и характер распределения (локализация), выраженность, синхронность либо асинхронность, ритмичность или аритмичность, перманентность — эпизодичность, зави­симость от провоцирующих стимулов, динамика в цикле бодрствование — сон.

По вышеприведенным характеристикам миоклонические син­дромы могут значительно различаться у отдельных больных. Так, миоклонус иногда ограничивается вовлечением единственной мышцы (например, myoclonus obliques superior), но чаще охваты­вает несколько и даже много мышечных групп вплоть до полной генерализации. Миоклонические вздрагивания могут быть строго синхронными в разных мышцах, либо асинхронными, большей частью они аритмичны и могут сопровождаться либо не сопро­вождаться движением в суставе. Их выраженность способна вари-ировать от едва заметного сокращения до резкого общего вздраги­вания, способного привести к падению больного. Миоклонии мо­гут быть одиночными или повторяющимися; очень стойкими, ли­бо флюктуирующими, или строго пароксизмальными (например, эпилептические миоклонии). Осцилляторный миоклонус отлича­ется внезапными, взрывными движениями, длящимися несколько секунд; они обычно вызываются неожиданными стимулами или активными движениями. Выделяют спонтанные миоклонии (или

миоклонии покоя) и рефлекторные, провоцируемые сенсорными стимулами разной модальности (зрительными, слуховыми или соматосенсорными). Существуют миоклонии, запускаемые произвольными движениями (акционные, интенционные и посту­ральные миоклонии). Наконец, известны миоклонии, зависящие и независящие от цикла бодрствование — сон (исчезающие и не исчезающие во сне; появляющиеся только во время сна).

По распределению выделяют: фокальный, сегментарный, мультифокальный и генерализованный миоклонус, что очень напоминает синдромальную классификацию дистонии..

Представленная выше клиническая характеристика миокло-нуса (или, другими словами, его синдромальный анализ, обычно дополняется патофизиологической и этиологической классифика­цией миоклонуса.

Патофизиологическая классификация миоклонуса указы­вает на источник его генерации в нервной системе:

а) корковый (соматосенсорная кора),

б) подкорковый (между церебральной корой и спинным
мозгом),

в) стволовой, (ретикулярный)

г) спинальный,

д) периферический (при поражении спинальных корешков,
сплетений и нервов).

Подкорковый и стволовой миоклонус некоторые авторы объединяют в одну группу.

Корковым миоклониям предшествуют ЭЭГ-изменения в фор­ме спайков, спайк-волн или медленных волн. Латентный период между ЭЭГ и ЭМГ разрядами соответствует времени проведения возбуждения по пирамидному тракту. Корковый миоклонус может быть спонтанным, провоцируемым движением (корковый акцион-ный миоклонус) или вызываться внешними стимулами (корковый рефлекторный миоклонус). Он может быть фокальным, мульти-фокальным или генерализованным. Корковый миоклонус скорее дистальный, чем проксимальный и чаще сгибательный, чем раз-гибательный. Больные с корковым миоклонусом часто обнаружи­вают кожевниковскую эпилепсии, джексоновские приступы и вто­рично-генерализованные тонико-клонические большие припадки. ССВП патологически увеличены по амплитуде при корковом ми-оклонусе. Гигантские ССВП бывают только при корковом мио-клонусе. Кроме того при корковом миоклонусе значительно уси­лены полисинаптические длиннопетлевые (long-loop) рефлексы.

При подкорковом миоклонусе временные ЭЭГ — ЭМГ связи не выявляются. ЭЭГ- разряды могут следовать за миоклониями или вовсе отсутствовать. Подкорковый миоклонус может генери­

роваться из таламуса и проявляется генерализованными, часто би­латеральными миоклониями.

Ретикулярный миоклонус генерируется в стволе мозга и явля­ется следствием гипервозбудимости каудальной части ретикуляр­ной формации, в основном гигантоклеточного ядра, откуда им­пульсы распространяются каудально — к спинальным мотонейро­нам и рострально — к коре. Ретикулярный миоклонус часто харак­теризуется генерализованными аксиальными подёргиваниями, при этом проксимальные мышцы вовлекаются больше, чем дисталь-ные. У некоторых больных он может быть фокальным. Ретикуляр­ный миоклонус может быть спонтанным, акционным и рефлектор­ным. В отличие от коркового миоклонуса при ретикулярном мио-клонусе не выявляются ЭЭГ — ЭМГ связи и нет гигантских ССВП. Полисинаптические рефлексы усилены, но корковый вы­званный ответ — нет. Ретикулярный миоклонус может выглядеть как усиленный стартл-рефлекс (первичная гиперекплексия, анок-сия, геморрагия, воспалительный процесс и другие варианты ло­кальной стволовой патологии).

Спинальный миоклонус может возникать при инфарктах, вос­палительных и дегенеративных заболеваниях, опухолях, травмах спинного мозга, спинальной анестезии и т.д. В типичных случаях это — фокальный или сегментарный, спонтанный, ритмичный ми­оклонус, который не чувствителен к внешним стимулам и, в отли­чие от миоклонии церебрального происхождения, не исчезает во время сна. При спинальном миоклонусе ЭМГ-активность сопро­вождает каждое мышечное сокращение; его ЭЭГ-коррелятов нет.

Если эту патофизиологическую классификацию попытаться «привязать» к конкретным заболеваниям, то она будет выглядеть следующим образом.

Корковый миоклонус: опухоль, ангиомы, энцефалит, метабо­лические энцефалопатии. Среди дегенеративных заболеваний в эту группу относятся: прогрессирующие моклонус-эпилепсии (синдром MERRF, синдром MELAS, липидозы, болезнь Лафора, цероидный липофусциноз, семейный корковый миоклонический тремор, болезнь Унферрихта-Лундборга с вариантами балтийского и средиземноморского миоклонуса, целиакия, синдром Ангельма-на, дентато-рубро-паллидо-льюисова атрофия), ювенильная мио-клоническая эпилепсия, постаноксический миоклонус Лэнса-Эдамса, болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, хо­рея Гентингтона, ОПЦА, кортикобазальная дегенерация.

Кожевниковская эпилепсия описана не только при клещевом энцефалите; другие возможные причины: энцефалит Расмуссена, инсульт, опухоли, и, редко, рассеянный склероз.

Подкорковый миоклонус: болезнь Паркинсона, множест­венная системная атрофия, кортикобазальная дегенерация. Сюда же относят вело-палатинный миоклонус (идиопатический, ин­сульт, опухоли, рассеянный склероз, черепномозговая травма, нейродегенеративные заболевания).

Спинальный миоклонус: воспалительная миелопатия, цер-викальный спондилёз, опухоли, травма, ишемическая миелопатия и другие причины.

Периферический миоклонус: повреждения периферических нервов, сплетений и корешков.

Патофизиологический механизм некоторых миоклонических синдромов до сих пор плохо известен.

В связи со сказанным более удобной для врача является, по-видимому, этиологическая классификация миоклонуса.

Этиологическая классификация подразделяет миоклонус на четыре группы:

I. Физиологический; П. Эссенциальный;

III. Эпилептический;

IV. Симптоматический (вторичный).

I. Физиологический:

1. Миоклонии сна (миоклонии засыпания и пробуждения).

2. Миоклонии испуга.

3. Миоклонии, вызванные интенсивной физической на­грузкой.

4. Икота (некоторые её варианты).

5. Доброкачественные младенческие миоклонии при корм­лении.

П. Эссенциальный:

1. Наследственный синдром миоклонуса — дистонии (множественный парамиоклонус Фридрейха или мио-клоническая дистония).

2. Ночной миоклонус:

периодические движения конечностей; синдром беспокойных ног. III. Эпилептический миоклонус:

1. Кожевниковская эпилепсия.

2. Миоклонические абсансы.

3. Инфантильный спазм.

4. Леннокса-Гасто синдром.

5. Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янса.

6. Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия и некоторые другие эпилепсии младенцев.

IV.Симптоматический миоклонус.

V. Психогенный миоклонус.

I. Физиологический миоклонус

Физиологический миоклонус, возникающий при определён­ных обстоятельствах у здорового человека и включающий в себя миоклонии сна (миоклонии засыпания и пробуждения); миокло­нии испуга; миоклонии, вызванные интенсивной физической нагрузкой; икоту (некоторые её варианты) и доброкачественные миоклонии младенцев при кормлении, не требуют специального лечения.

Иногда естественные физиологические вздрагивания при засыпании и пробуждении у тревожных лиц могут иногда служить поводом для опасений и невротических переживаний и легко устраняются рациональной психотерапией. Миоклонии испуга также могут быть физиологическими и патологическими; они будут описаны ниже (см. «Стартл-синдром»).

Интенсивная физическая нагрузка способна вызывать единичные транзиторные миоклонические сокращения добро­качественного характера.

Икота — часто встречающийся феномен. В основе этого симптома лежит миоклоническое сокращение диафрагмы и дыха­тельных мышц. Эта миоклония может носить как физиологичес­кий характер (например, после переедания), так и патологический при заболеваниях желудочно-кишечного тракта или (реже) орга­нов грудной клетки, а также при различных заболеваниях нервной системы (раздражение диафрагмального нерва, поражение ствола головного мозга или повреждение верхних шейных сегментов спинного мозга). Икота может быть вызвана токсическими влия­ниями. Наконец, она может быть и чисто психогенной.

П. Эссенциальный миоклонус

Эссенциальный миоклонус — довольно редкое наследствен­ное заболевание, встречающееся в семейной форме с аутосомно-доминантным типом наследования, а также в виде спорадических случаев. Болезнь начинается на первой или второй декаде жизни и не сопровождается другими неврологическими, психическими и ЭЭГ-нарушениями. Клинические проявления включают нерегу­лярные, аритмичные и асинхронные подёргивания и вздрагивания

с мультифокальным или генерализованным распределением мио­клонии. Последние усиливаются произвольными движениями. ССВП не увеличены даже во время миоклонического движения, что говорит о его подкорковом происхождении. Это заболевание до недавнего времени называлось множественным парамиокло-нусом Фридрейха. Поскольку при нём встречаются дистоничес­кие симптомы (т.н. дистонический миоклонус), а сам синдром чувствителен к алкоголю, множественный парамиоклонус и мио-клоническую дистонию, описанную С.Н.Давиденковым, сегодня считают одним и тем же заболеванием и предлагают называть наследственным синдромом миоклонуса-дистонии.

Ещё одной формой эссенциального миоклонуса считается ночной миоклонус, известный под названием «периодических движений конечностей» (термин, предложенный в международ­ной классификации нарушений сна). Это не истинный миоклонус, но в современных классификациях включён в него. Синдром ха­рактеризуется эпизодами повторяющихся, стереотипных движе­ний в ногах в виде разгибания и сгибания бёдер, коленных и голе­ностопных суставов; он наблюдается в поверхностных (I— II) стадиях сна и часто сопровождается диссомническими расстрой­ствами. Ноги вовлекаются всегда, но в некоторых случаях в дви­жениях участвуют и руки. Движения не сопровождаются измене­ниями ЭЭГ или пробуждением. Но эти пациенты часто не удовле­творены своим сном, жалуясь на частые пробуждения и дневную сонливость. Периодические движения во сне могут сочетаться с синдромом беспокойных ног. Последний характеризуется вне­запно наступающими и быстро нарастающими парастетическими ощущениями в ногах (в ноге), возникающими обычно перед нача­лом сна и вызывающими непреодолимую потребность двигать («сучить») ногами. Короткое движение ногой моментально устра­няет ощущение дискомфорта в дистальных отделах ноги. Оба синдрома неплохо откликаются на препараты, содержащие Л-ДОФА, бензодиазепины (чаще клоназепам) и опиаты.

III. Эпилептический миоклонус

При эпилептическом миоклонусе в клинической картине до­минируют миоклонические припадки, но не отмечается энцефа­лопатия, по крайней мере в начальных стадиях. Эпилептический миоклонус может наблюдаться в виде изолированных эпилепти­ческих миоклонических подёргиваний, в виде epilepsia partialis continua (Кожевниковская эпилепсия), фотосенситивной эпилеп­сии, идиопатического «стимул-чувствительного миоклонуса», ми­оклонических абсансов. Сюда относят и группу детских миокло­

нических эпилепсии с более развёрнутыми проявлениями: инфан­тильный спазм, синдром Леннокса-Гасто, ювенильную миоклони-ческую эпилепсию Янца, прогрессирующую миоклоническую эпилепсию, раннюю миоклоническую энцефалопатию, доброка­чественную миоклоническую эпилепсию младенцев.

Кожевниковская эпилепсия (epilepsia parcialis continua) — первоначально описана как осложнение клещевого весенне-летнего энцефалита и проявляется постоянными фокальными, низко-амплитудными, ритмичными, клоническими мышечными сокращениями (корковый миоклонус), вовлекающими одну часть тела. Предпочтительнее вовлекаются мышцы лица и дистальных отделов конечностей. Подёргивания постоянны, они продол­жаются обычно много дней и даже лет; иногда наблюдается вторичная генерализация в тонико-клонический припадок. Аналогичный синдром, но с прогрессирующим течением, описан при более диффузном полушарном поражении (хронический энцефалит Расмуссена); его нозологическая самостоятельность дискуссионна. Синдром кожевниковской эпилепсии описан также при таких заболеваниях, как абсцесс, гранулома, инсульт, субдуральная гематома, опухоль, черепномозговая травма, некетотическое гипергликемическое состояние (особенно при наличии гипонатриемии), печёночная энцефалопатия, рас­сеянный склероз, синдром МЕЛАС. Описаны и ятрогенные формы (пенициллин и др.).

Миоклонические абсансы. Средний возраст начала эпилепсии с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари) —

7 лет (от 2 до 12,5 лет), чаще в дошкольном возрасте. Внезапное начала абсанса сопровождается билатеральными ритмическими миоклоническими вздрагиваниями, которые наблюдаются в мыш­цах плечевого пояса, руках и ногах; мышцы лица вовлекаются меньше. Движения могут нарастать в интенсивности и приобре­тать тонический характер. Джерки (короткие вздрагивания) и тонические сокращения могут быть симметричными или пре­обладать на одной стороне, вызывая поворот головы и туловища. Остановка дыхания и упускание мочи также могут наблюдаться в приступе. Утрата сознания во время абсанса может быть полной или парциальной. Каждый эпизод миоклонического абсанса может продолжаться от 10 до 60 секунд. Припадки могут наб­людаться много раз в день, они учащаются в утренние часы (в течение 1—3 часов после пробуждения). Таким образом характерны высокая частота и продолжительность абсансов. Редко встречаются эпизоды статуса миоклонических абсансов.

8 большинстве случаев абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами, которые обычно характеризуются

не высокой частотой (примерно один раз в месяц или реже). Часто наблюдается снижение интеллекта. Довольно типична резистентность к антиконвульсантам. Этиология не известна. Иногда выявляется генетическая предрасположенность.

Инфантильный спазм (синдром Уэста — West) относится к возрасто-зависимым эпилепсиям и начинает проявляться в возра­сте между 4 и 6 месяцев. Синдром характеризуется типичными приступами, задержкой умственного развития и гипсаритмией на ЭЭГ (нерегулярной высоковольтной медленной спайк-волновой активностью), что и легло в основу триады Уэста. Инфантильные спазмы обычно характеризуются симметричными, билатеральны­ми, внезапными и короткими сокращениями типичных групп мышц (флексорные, экстензорные и смешанные спазмы). Чаще наблюдаются флексорные спазмы. Обычно ребёнок имеет не­сколько типов спазмов. Флексорные спазмы проявляются корот­ким поклоном (если вовлекаются мышцы живота); при этом руки совершают движение приведения или отведения. Припадки на­клонов туловища и приведения рук напоминают восточное при­ветствие и получили название «салаамовых приступов». Частота приступов вариирует от нескольких раз до нескольких сотен в день. Большинство приступов группируются в кластеры; они ча­ще наблюдаются утром после пробуждения или при засыпании. В приступе иногда имеет место девиация глаз и нистагмоидные дви­жения. Инфантильные спазмы могут быть вторичными (симпто­матическими), идиопатическими и криптогенными. Вторичные формы описаны при перинатальных повреждениях, инфекциях, церебральных мальформациях, туберозном склерозе, травме, врождённых нарушениях метаболизма, дегенеративных заболева­ниях. Инфантильные спазмы следует дифференцировать с добро­качественными неэпилептическими инфантильными спазмами (доброкачественный миоклонус младенцев); последний не сопро­вождается эпилептическими разрядами на ЭЭГ и самостоятельно проходит в ближайшие годы (до 3-х лет).