Классификация системных васкулитов

Первичные васкулиты.

1. С преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей и гиганто-клеточной гранулематозной реакцией: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).

2. С преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра и деструктивно-продуктивной реакцией:

* узелковый периартериит;

* аллергический гранулематоз;

* системный некротизирующий васкулит;

* гранулематоз Вегенера;

* лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.

3. С преимущественным поражением артерий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангит (болезнь Бюргера).

4. С поражением артерий различных калибров – смешанная (неклассифицируемая) форма.

Классификация системных васкулитов

Первичные васкулиты.

2. С преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра и деструктивно-продуктивной реакцией:

* узелковый периартериит;

* аллергический гранулематоз;

* системный некротизирующий васкулит;

* гранулематоз Вегенера;

* лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.

4. С поражением артерий различных калибров – смешанная (неклассифицируемая) форма.

Неспецифический аортоартериит

В основе неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) лежит воспаление артерий эластического типа – аорты и проксимальных отделов отходящих от нее ветвей, ствола легочной артерии.

Сосуды имеют характерный вид: их стенки утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью. Интима может иметь утолщения, суживающие просвет, в котором обнаруживаются пристеночные или обтурирующие тромбы (рис. 165). В адвентиции и периваскулярной ткани выражены явления склероза, встречаются аневризматические выпячивания стенки. Микроскопически обнаруживают поражение всех слоев сосудистой стенки – панартериит с гигантоклеточной реакцией. Прослеживается смена фаз воспалительной реакции, завершаю-щейся склерозированием сосудистой стенки.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (синонимы: классический узелковый периартериит, болезнь Куссмауля – Мейера) – ревматическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибров.

воспаление в стенке артерии складывается из последовательной смены альтеративных изменений (сегментарный или циркулярный фибриноидный некроз средней оболочки) экссудативной и пролиферативной клеточной реакциями в наружной оболочке. Завершается воспаление склерозом с образованием узелковых утолщений стенки артерий

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный некротизирующий васкулит с гранулематозом и преимущественным поражением артерий и вен среднего и мелкого калибра, а также сосудов микроциркуляторного русла дыхательных путей, легких и почек.

Сосудистые изменения при гранулематозе Вегенера складываются из трех фаз: альтеративной (некротической), экссудативной и продуктивной с выраженной гранулематозной реакцией. В исходе возникают склероз и гиалиноз сосудов с развитием хронических аневризм или стеноза, вплоть до полной облитерации просвета.

Облитерирующий тромбангиит

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера – Бюргера) – системный васкулит, при котором поражение преимущественно мелких артерий и вен нижних конечностей ведет к окклюзии этих сосудов.

Преобладает поражение вен нижних конечно-стей, развивается преимущественно продуктивный эндо-, мезои перифлебит, к которому присоединяется тромбоз с обтурацией просвета сосудов. В артериях нижних конечностей, которые поражаются в меньшей степени по сравнению с венами, развиваются аналогичные изменения – продуктивный эндо-, мезои периартериит. Сосуды приобретают вид толстых фиброзных тяжей с сегментарным утолщением стенок.

2. Морфологическая характеристика важнейших типов цирроза. Рак печени, морфологическая характеристика.

Цирроз печени – хроническое заболевание, характеризующееся нарастаю-щей печеночной недостаточностью в связи с рубцовым сморщиванием и струк-турной перестройкой печени

Этиология.

В зависимости от причины, ведущей к развитию цирроза, различают:

1. инфекционный (вирусный гепатит, паразитарные заболевания печени, инфекции желчных путей);

2. токсический и токсико-аллергический (алкоголь, промышленные и пищевые яды, лекарственные вещества, аллергены);

3. билиарный (холангит, холестаз разной природы);

4. обменно-алиментарный (недостаточность белков, витаминов, липотропных факторов, циррозы накопления при наследственных нарушениях обмена);

5. циркуляторный (хронический венозный застой в печени);

6. криптогенный циррозы.

Характерными изменениями печени при циррозе являются дистрофия и некроз гепатоцитов, извращенная регенерация, диффузный склероз, структурная перестройка и деформация органа.

Печень при циррозе плотная и бугристая, размеры ее чаще уменьшены, реже – увеличены.

Гистологически определяется резкое нарушение долькового строения печени с интенсивным фиброзом и формированием узлов регенерации (ложных долек), состоящих из пролиферирующих гепатоцитов и пронизанных соединительнотканными прослойками. В ложных дольках обычная радиарная ориентация печеночных балок отсутствует, а сосуды расположены неправильно (центральная вена отсутствует, портальные триады обнаруживаются непостоянно).

Морфогенез.

Ключевым моментом в генезе цирроза являются дистрофия (гидропическая, баллонная, жировая) и некроз гепатоцитов, возникающие в связи с воздействием различных факторов. Гибель гепатоцитов ведет к усилен-ной их регенерации (митозы, амитозы) и появлению узлов-регенератов (ложных долек), окруженных со всех сторон соединительной тканью. В синусоидах ложных долек появляется соединительнотканная мембрана (капилляризация синусоидов), в результате связь гепатоцита со звездчатым ретикулоэндотелиоцитом прерывается. Так как кровоток в псевдодольках затруднен, основная масса крови воротной вены устремляется в печеночные вены, минуя ложные дольки. Этому способствует и появление в соединительнотканных прослойках, окружающих псевдодольки, прямых связей (шунтов) между разветвлениями воротной и печеночных вен (внутрипеченочные порт окав альные шунты). Нарушения микроциркуляции в ложных дольках ведут к гипоксии их ткани, развитию дистрофии и некроза гепатоцитов. С нарастающими дистрофическими и некротическими изменениями гепатоцитов связаны проявления печеночно-клеточной недостаточности.

Формирование узлов-регенератов сопровождается диффузным фиброзом

Различают три морфогенетических типа цирроза: постнекротический, портальный и смешанный.

Постнекротический цирроз развивается в результате массивных некрозов печеночной паренхимы.

Портальный цирроз формируется вследствие вклинивания в дольки фиброзных септ из расширенных и склерозированных портальных и перипортальных полей, что ведет к соединению центральных вен с портальными сосудами и появлению мелких (монолобулярных) ложных долек. В отличие от постнекротического портальный цирроз характеризуется однородностью микроскопической картины – тонкопетлистой соединительнотканной сетью и малой величиной ложных долек

К осложнениям цирроза печени относятся

1. печеночная кома

2. кровотечения из расширенных вен пищевода или желудка

3. переход асцита в перитонит (асцит-перитонит)

4. тромбоз воротной вены

5. развитие рака.

Рак печени

В зависимости от особенностей гистогенеза рак печени делят на:

1. печеночно-клеточный (гепатоцеллюлярный);

2. из эпителия желчных прото-ков (холангиоцеллюлярный);

3. смешанный (гепатохолангиоцеллюлярный);

4. гепатобластому.

реди гистологических типов рака печени различают трабекулярный, тубулярный, ацинозный, солидный, светлоклеточный. Каждый из гистоло-гических типов может иметь различную степень дифференцирования.

Метастазирует рак печени как лимфогенно (околопортальные лимфатические узлы, брюшина), так игематогенно (легкие, кости). Метастазы, как и основной узел гепатоцеллюлярного рака, иногда зеленого цвета, что связано с сохранившейся способностью раковых клеток к секреции желчи.

Осложнениями и причиной смерти наиболее часто являются гепатаргия, кровотечение в брюшную полость из распадающихся узлов опухоли, кахексия.

3. Родовая травма: классификация и морфология

Родовая травма представляет собой повреждение тканей и органов плода механическими силами, действующими во время родов. Родовую травму отличают от акушерской, возникающей при применении родоразрешающих манипуляций.

В настоящее время доля родовой травмы значительно уменьшилась вследствие улучшения акушерской помощи.

Эnиология и патогенез

Причины родовой травмы заложены в состоянии самого плода, родовых путей матери, в динамике родового акта. К причинам, заложенным в состоянии самого плода, относятся:

1. эмбриопатии – пороки развития, сопровождающиеся венозным застоем в тканях плода;

2. фетопатии, сопровождающиеся геморрагическим синдромом;

3. гипоксия плода, обуслов-ленная плацентарной недостаточностью;

4. недоношенность и переношенность плода.

Незрелые ткани недоношенных легко рвутся, так как почти лишены эластических волокон. В силу этих же причин сосудистая проницаемость значительно повышена. У новорожденных и особенно у недоношенных имеется недостаток протромбина, VII, IX и X факторов свертываемости крови вследствие незрелости печени, продуцирующей протромбин и эти факторы. Не исключено значение дефицита витаминов К и Р. Отмечается значительная мягкость костей черепа недоношенного, что способствует сдавлению мозга и вдавлению прогибающихся костей в ткань мозга во время родов.

Переношенность всегда сопровождается гипоксией тканей плода в результате инволютивных изменений в плаценте, что также способствует травмированию его тканей.

К причинам, заложенным в родовых путях матери, относятся:

1. ригидность тканей родового канала, препятствующая их растяжению при прохождении плода по родовым путям;

2. искривления таза, приводящие к изменению его объема (узкий таз, рахитический таз);

3. опухоли родовых путей;

4. маловодие и преждевременный разрыв плодного пузыря, который в норме при вставлении головки раздвигает ткани родовых путей, вследствие чего облегчается прохождение головки плода.
Патан

Родовая опухоль мягких тканей наблюдается в предлежащей части тела плода: в теменной и затылочной долях, в области лица, ягодиц и наружных половых органов. Образование родовой опухоли связано с разницей между внутриматочным и атмосферным давлением. В мягких тканях возникают местный отек, мелкие петехиальные кровоизлияния. Через 1-2 сут опухоль исчезает.

При наличии мелких дефектов кожи может наблюдаться инфицирование тканей с развитием флегмоны.

Кефалогематома(от греч. kephale – голова) – кровоизлияние под надкостницу костей черепа (см. рис. 307); она всегда ограничена пределами одной кости. Чаще встречается наружная кефалогематома затылочной или теменной кости. Рассасывается медленно, может подвергаться организации с оссификацией. При инфицировании и нагноении может быть источником гнойного менингита.

Кровоизлияния в мозговые оболочки разнообразны.

Эпидуральные массивные кровоизлияния появляются при повреждениях костей черепа между внутренней поверхностью черепных костей и твердой мозговой оболочкой – внутренней кефалогематоме. Наблюдаются относительно редко в области костей свода черепа.

Субдуральные кровоизлияния чаще возникают при разрывах мозжечковой палатки (намета), серповидного отростка, разрывах поперечного и прямого синусов, большой мозговой (так называемой галеновой) вены. Эти кровоизлияния обширны, располагаются на поверхности головного мозга.

Билет 21

1)Патанатомия приобретенных пороков сердца. Патанатомия приобретенных(вторичных) кардиомиопатий.

Пороки сердца—стойкие отклонения в строении сердца,нарушающие его функцию. Есть врожденные и приобретенные пороки Приобретенные пороки—хронич.заболевания, возникающие остро(кроме разрушений створок клапана из-за язвенного эндокардита) Характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболеваний сердца после рождения (ревматизм,сифилис.атеросклероз,бруцеллез,травмы) Механизм формирования обусловлен эволюцией эндокардита,которая завершается организацией тромботических масс,петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец.Прогрессирование склеротических изменений происходит из-за нарушения гемодинамики. Патан.Склеротич.деформация клапанного аппарата ведет к недостаточности клапанов или сужению (стенозу)предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов.Если эти два порока комбинируются,то это комбинированный порок сердца.Возможно поражение клапана(изолированный порок) или клапанов сердца(сочетанный порок) Митральный порок. при ревматизме,реже—при атеросклерозе. Различают:1.Недостаточность митрального клапана.2.Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия3.Их комбинация—митральная болезнь. Прогрессирование склероза—из-за повторных атак ревматизма(эндокардита),а также гиперпластических изменений клапана,которые возникают в связи с постоянной травматизацией клапана током крови.Это ведет к появлению в створках митрального клапана сосудов,уплотнению соед.ткани створок,превращению клапанов в рубцовые,а иногда обызвествленные.сросшиеся образования.Отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца.Хорды также склерозируются,становятся толстыми и укороченными.Если преобладает недостаточность митрального клапана из-за регургитации развивается компенсаторная гипертрофия стенки левого желудочка.Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца и отверстие имеет вид узкой щели,реже имеет вид «рыбьей пасти».При этом затрудняется ток крови в малом круге кровообращения,левое предсердие расширяется,стенка его утолщается,эндокард склерозируется,становится белесоватым.В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка резко гипертрофируются,полость желудочка расширяется. Порок аортальных клапанов. на почве ревматизма,реже—атеросклароза, септического эндокардита, сифилиса. Заслонки срастаются меж собой,утолщаются,в них откладывается известь,что может вести к преобладанию недостаточности клапанов,либо к стенозу аортального отверстия. Из-за расширения аорты в этих случаях преобладает недостаточность клапанов При аотральных пороках сердце подвергается рабочей гипертрофии,в основном за счет левого желудочка.Масса сердца при них составляет 700-900г—бычье сердце .Эндокард левого желудочка утолщен склерозирован. Из-за нарушений гемодинамики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, похожие на полулунные заслонки(«дополнительные клапаны»). Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии.Возникают редко на почве ревматизма,сифилиса,сепсиса,атеросклероза.Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия. Сочетанные пороки:Митрально-аортальный,митрально-трикуспидальный,митрально-аортальнно-трикуспидальный.Многие могут быть комбинированными. Приобретенный порок может быть компенсированным и декомпенсированным. Компенсация—за счет гипертрофии тех отделов сердца, которые перегружены из-за порока. Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентрической из-за наступившей миогенной дилатации полостей сердца. Декомпенсированный—хар-ся расстройствами сердечной деятельности, что ведет к сердечно-сосудистой недостаточности. Сердце становится дряблым,полости расширяются,в его ушках образуются тромбы.Обнаруживается белковая и жировая дистрофия мышечных волокон,в строме—очаги воспалит.инфильтрации.В органах—венозный застой,появляются цианоз,отеки,водянка полостей. Причина смерти чаще серд.-сосуд.недостаточность,реже—трмбоэмболия,закупорка суженного митрального отверстия шаровидным тромбом,паралича гипертрофированного сердца,пневмонии.

2)Патоморфология желче-каменной болезни.Патоморфология острого и хронического холецистита.

Желчнокаменная болезнь— заболевание, обусловленное образованием и наличием конкрементов в желчном пузыре и в желчных протоках.

Различают три типа камней:

• холестериновые,

• пигментные,

• смешанные.

Холестериновые камни обнаруживают наиболее часто, их количество обычно невелико. Камни округлой формы, желтоватого цвета.

Пигментные камни имеют неправильную округлую форму, чёрного цвета с зеленоватым оттенком, плотные.

Смешанные камни состоят преимущественно из холестерина, содержат билирубин и соли кальция, могут быть различной формы и размеров.

Камни могут плотно заполнять жёлчный пузырь. Вследствие длительного давления камня на стенку жёлчного пузыря возможно возникновение пролежней и перфораций.

Характерным для желчнокаменной болезни является разрастание непосмугованих мышц и слизистых желез желчного пузыря - образование ходов Лушки, выстланных призматическим эпителием, достигают мышечной оболочки и субсерозы-ной основы пузыря и способствуют проникновению инфекционных агентов и развитию инфекционного воспалительного процесса.

Морфологические признаки желчнокаменной болезни является также наличие внут-ришньостинкових холестериновых гранулем, возникающих вследствие язвенно-некротических поражений стенок желчного пузыря и проникновения в мышечную оболочку желчи, составляющие которой в процессе репарации оказываются замурованными фиброзной тканью в толще мышечного слоя.

Холестерин желчи кристаллизуется и всасывается многоядерными гигантскими клетками, которые обнаруживают в большом количестве в гранулемах, преимущественно локализуются в теле и шейке желчного пузыря.

Холестериновые камни чаще имеют круглую или овальную форму, гладкие, они белого или желтоватого цвета, на разрезе имеют радиальную строение, не тонут в воде, при сжигании горят ярким пламенем.

Пигментные камни состоят из билирубина и извести. Они всегда очень маленькие и их много, имеют черный цвет с зеленоватым оттенком, встречаются не только в желчном пузыре, но и в желчных протоках, в том числе и внутрипеченочных.

Смешанные камни содержат билирубин, холестерин и известь. Они разнообразны по цвету, форме и величине, образуются в желчном пузыре, откуда попадают в пролив. Смешанных желчных камней зачастую много и они могут заполнять все желчный пузырь.

Холецистит -воспаление мочевого пузыря, возникает от разных причин.

• острый (воспаление может быть катаральным, фибринозным, гнойным. Осложнение - перфорация стенки пузыря с дальнейшим развитием перитонита. В случаях закрытия пузырного протока и скопления гноя в полости пузыря - эмпиема, гнойный холангит и холангиолит.)

• хронический (вселедствие острого. происходит атрофия слизистой оболочки, гистиолимфоцитарная инфильтрация, склероз, петрификация стенки)

•

• 3). Морфологическая характеристика гемолитической болезни младенцев. Морфологическая характеристика геморрагической болезни младенцев.

• Гемолитическая болезнь новорожденных- тяжелая фетопатия, или болезнь неонатального периода, которая возникает в результате влияния АТ матери на организм плода или новорожденного. Клинически выд.3 формы: общий врожденный отек, врожденную анемию новорожденного,желтуху новорожденного. При раннем проникновении АТ матери к плоду набл.ранняя фетопатия и смерть 5-7 месячного плода или хроническая фетопатия в виде тяжелой отечной формы гемолитической болезни.У плода набл. отеки лица, умеренное увеличение печени,селезенки. При микроскопическом обследовании находят незрелые клетки эритроцитарного ряда в капиллярах легких,т.к. легкие меньше чем другие органы подвергаются аутолизу и мацерации,что позволяет их изучить.При отечной форме кожа новорожденного бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацерирована. Подкожная клетчатка, ткань мозга и его оболочки резко отечны.В полостях тела- трассудат.Вилочковая железа атрофична. Замедленно формирование точек окостенения ,развития плода. При микроскопическом исследовании нах. очаги экстрамедуллярного кровообращения в печени, селезенке, лимф.узлах, почках, вилочковой железе. Изменения мозга соотв. гипоксической энцефалопатии.

• При анемической форме набл. общая бледность кожных покровов и слизистых, иногда незначительная пастозность тканей, желтухи не бывает, малокровье внутренних органов. В таких случаях дети умирают от присоединившейся пневмонии.

• При тяжелой послеоперационной желтушной форме желтуха появляется в конце первой недели и быстро нарастает, возможно развитие билирубиновой энцефалопатии, повреждение ганглиозных клеток прем. в гипоталамическом ядре, бледном и зубчатом ядре мозжечка. Эти ядра интенсивно окрашиваются билирубином в желтый цвет ,и на фоне общей желтухи при вскрытии наблюдается ядерная желтуха. Тяжесть энцефалопатии усиливается гипоксией. Печень и селезенка значительно увеличены. В последствии остаются дефекты развития ЦНС, вплоть до идиотии.

• Морфологическая х-ка геморрагической болезни новорожденных.

• Характеризуется внутренними и внешними кровоизлияниями, возникает у новорожденных в 1е дни после рождения.

• Механизм развития состоит в повреждении: плазменных факторов свертывания крови коагулопатия, тромбоцитарного ростка кроветворения - тромбоцитопатия, сосудистой стенки – ангиопатия.

• Характерны – кровавая рвота, мелена, гематурия.

• Патологическая анатомия:

• в легких кровоизлияния, на разрезе поверхность очагов суховата, черно-красного цвета; микроскопически – кровоизлияния в обл. плевральных листков, в просвете альвеол.

• В печени – субкапсулярные гематомы

• В почках – крупрнопятные кровоизлияния

• В надпочечниках – гематомы

• В жкт – диапедезные кровотечения из капилляров слизистой, вызывающие эрозии

• Следствием перенесенной геморрагической болезни является очаговый гемосидероз органов.

• Исход : при наследственных коагупопатиях (гемофилиях) исходом являются массивные кровоизлияния в суставы, кефалогематомы; при приобретенных (ДВС-синдром) – внутриутробная асфиксия, гиалиновые мембраны. При врожденных тромбоцитопатиях исходом является отсутствие мегакариоцитов в красном костном мозге.К преобритенным – тромбоцитопения при врожденном лейкозе. Наследственные ангиопатии крайне редкие.

Билет22

1). Морфологическая характеристика, осложнения острого и хронического пакреатита.Опухоли поджелудочной железы, морфологическая характеристика.

Пакреатит -воспаление поджелудочной железы.

• острый (при нарушении оттока панкреатического секрета, проникновении желчи в выводные протоки железы, отравление алкоголем, переидание.Морфологически - оттек, появление бело-желтых участков некроза, кровоизлияния, нагноения, ложные кисты, секвестры. Геморагический, гнойный, некротический.)

• хронический (вследствии рецидивов острого. Причины - инфекции, интоксикации, нарушение обмена веществ, неполноценное питание, болезни печени, желчного пузыря, желудка, 12ти перстной кишки.Преимущественно склеротические и атрофические процессы. Склеротические изменения приводят к нарушению проходимости протоков и образованию кист. При этом железа уменьшается. Возможны проявления сахарного диабета.)

Смертьот шока или перитонита.

Рак поджелудочной железыможет возникать в любой части. Но чаще в головке, где имеет вид плотного серо-белого узла, он сдавливает а потом проростает протоки железы и общий желчный проток.Такой рост вызывает нарушение функции печени, поджелудочной.Рак развивается с эпителия протоков или эпителия ацинусов паренхимы.Метастазирует лимфогенно.

Смертьот метастазов, пневмонии, истощения.

Факторами риска рака поджелудочной железы являются:

• употребление спиртных напитков

• курение

• обилие жирной и острой пищи

• сахарный диабет

• цирроз печени

К предраковым заболеваниям относятся:

• Аденома поджелудочной железы

• Хронический панкреатит

• Киста поджелудочной железы

Всего насчитывают 5 гистологических форм рака поджелудочной железы: