Врожденный сифилис, класс-я. Клиника врожд. сифилиса раннего детского возраста

Врожд. сифилис – внутриутробная инфекция. Заражение происх. трансплацентарно от больной матери на 5-6 мес. беременности. Блед. трепонемы проник. в орг-м плода ч-з пупочную вену, лимф. щели пупочн. сосудов и ч-з поврежд. сосуды плаценты. Класс-я: 1) ранний врожд. сифилис – до 2 лет

· ранний врожд. сифилис грудного возраста – до 1г

· ранний врожд.сиф. раннего детского возраста – от 1г до 2л

2.поздний – с 3л, перемежается со скрытым периодом.

Внеш. вид: задержка физ. развития (гипотрофия, гипостатура), отставание в умственном разв., обилие стигм дисэмбриогенеза. Кожа: крупные вегетирующие папулы буровато-синюшного цвета, безболезн. (широкие кондиломы) в обл. промежности, вокруг ануса, в углах рта, пахов. и подмыш. складках, м-у пальцев→эрозии. Специф. лейкодерма на шее и груди – белые пятна, окружененные гиперпигмент. кожей, не шелуш. Заразен. Диф. диагн-ка – остроконечные кондиломы – более яркие, мягкие, бархатистые, на ножке, RWотриц. С/о: папулы на щеках, губах, языке, миндалинах, гортани (осиплость голоса, афония). Диффузн. выпадение волос – мелкоточечная аллопеция. Специф. орхит – увелич., безбол. Увел. л/у. Начин. гонит Клеттона – пор-е коленных суставов. НС: центр. гемипарезы, джексоновская эпилепсия (судороги). RW положит. Аналогичен приобрет. вторичному рецидив. сифилису. Лечение: по интрукции, в стационаре.

1)Rp. Benzylpenicillini-natrii 1000000ED D.t.d. №20 in flac. S. содержимое развести в 5мл 0,5% р-ра новокаина. Сут. доза 50тыс.ЕД/кг Ввод. по 75тыс. ЕД 2 раза в сут. Не менее 28 дней.

Во избежание токсич. р-ции Герхсгеймера-Яриша-Лукашевича на массовую гибель блед. трепонем после первых введений пенициллина в первые сутки лечения разовая доза не должна превышеть 2500-5000ЕД на инъекцию. Неспециф. леч-е: переливание крови, плазмы, препараты Fe, витамины, эубиотики. Критерии излеч.: отс. каких-либо проявлений сиф. после лечения на протяж. всей жизни, отсутствие реинфекций, рождение женщинами, перебол. сифилисом, здоровых детей, отсутствие пор-я внутр. органов. Контроль в теч-е 3 лет: первые 2г – RW 1раз в 3 мес, потом – 1 раз в 6 мес.

56. Ранний врожденный сифилис грудного возраста.Внешний вид НР: старческий, кожа сморщенная, сероватого цвета, гипотрофичный, писк вместо плача. Проявления:

1.сифилитическая пузырчатка – появл-ся сразу, пузыри локализ. на ладонях и подошвах, гиперемия, уплотнение кожи, прозрачное или мутное содержимое, не увелич.→эрозия→корки. Заразен. Диагн-ка: serum на блед. трепонему – микроскопия в темном поле, RW, РИФ, РИБТ. Дифференцируют с эпидемич. пузырчаткой НР (пузыри на неизмен. коже туловища, вокруг пупка, нет корок, сочет-ся с другими Stph заболеваниями), врожд. буллезным эпидермолизом (пузыри обр-ся после травм на голове, плечах, спине, неправильной формы, геморрагич. содержимое, с-м Никольского положит.).

2. папулезно-розеолезные сифилиды – на 2-3мес жизни, туловище, конечности, лицо. Размером с горошину, красные, четкие границы, шелушение по типу воротничка Биетта. Дифф. диагн-ка: токсико-аллергич. р-ции (предшествующий прием лекарств, необычной пищи, зуд, увелич. кол-ва и размеров эл-тов), папулоэрозивное импетиго (быстрое эрозирование, RW отриц., нет высыпаний на с/о).

3. диффузная инфильтрация Гохзингера – уплотнение, покраснение кожи кистей, стоп, ягодиц, лица→вокруг рта кровоточащие трещины→корки→радиарные рубцы Робинсона-Фурье. Дифф. диагн-ка: экзема (не поражаются нос, щеки, губы, микровезикулы, зуд, полиморфизм высыпаний), Str пор-е кожи, себорейный дерматит (в складках, жирные чешуйко-корки на волосистой части головы).

4. сифилитический ринит – стадии:

1 – отечная – затруднение дыхания, сопение

2 – катаральная – отделяемое слизисто-гнойное

3 – язвенная – геморрагическое отделяемое→переход пор-я на хрящи носа → деформация носа. Течение длительное.

1. пор-я костей – сифилит. остеохондриты (3 стадии)→на 3 стадии набл-ся полное рассасывание костных перегородок→метафизарный перелом→псевдопаралич Парро (конечность висит, отечна, боль, ноги согнуты); периоститы – утолщение надкостницы вдоль длинных трубчатых костей (слоистый); гуммы в костях.

2. НС – менингит→гидроцефалия (выбухание родничка, увелич. головы, экзофтальм, с-м Систо – беспричинного плача, положит. менинг. с-мы).

3. пигментный хориоретинит – очаги желтовато-красного цвета по периферии и мелкие депигмент. участки - с-м соли и перца.

4. Гепатоспленомегалия, анемия, лейкоцитоз, пор-е печени и почек.

Диагн-ка: клин. анализ крови, общий анализ мочи, б/х крови, УЗИ, рентгенограмма, осмотр глазного дна, ЛОРа, невропатолога, люмбальная пункция, RW, РИБТ, РИФ. Лечение: Rp. Benzylpenicillini-natrii 1000000ED D.t.d. №20 in flac. S. содержимое развести в 5мл 0,5% р-ра новокаина. Сут. доза 75-100тыс.ЕД/кг Ввод. по 2-6 раз в сут. Не менее 21 дня. Во избежание токсич. р-ции Герхсгеймера-Яриша-Лукашевича на массовую гибель блед. трепонем после первых введений пенициллина в первые сутки лечения разовая доза не должна превышеть 2500-5000ЕД на инъекцию. Неспециф. леч-е: переливание крови, плазмы, препараты Fe,витамины, эубиотики.

57. Поздний врожденный сифилис. Похож на третиный период-будут бугорки и гуммы. Характерны 3 группы симптомов: 1гр. –достоверные признаки. Триада Гетченсона: -паренхиматозный кератит слезотечение,светобоязнь, помутнение роговицы). –гетченсоновские зубы (смотрим на верхнии, среднии, постоянные), полулунные вырезки,а на основании бочкообразные. –Лабиринтная глухота. 2гр. – Вероятные признаки позд.врожд.сифилиса: -саблевидные голени-искривление вперед из-за наличия остеохондрита и периартрита. –деформация черепа. –седловидный нос. –рубцыРобинсона-Фурнье вокруг рта. 3гр.Дистрофииили стигмы дизэмбриогенеза. Это мелкие порокиразвития,которые указывают на патологию во время беременности. 1.Деформация ушных раковин.2.Отсутствие мечевидного отростка.3. Готическое небо. 4.Широкое расстояние между верхними резцами.5. Инфантильный мизинец.6. Сандалевидная щель.7. Эпикантус-третье веко. Лечение.Проводится по инструкции.М.б. специфическое и неспец. Специф. Ст.6 месяцев 50т. на кг в сут.а/б пеницилинового ряда. Rp.Benzylpenicillini-natrii 100000E.D. D.t.d.№12 in flac.S.Содержимое флакона развести в 5мл 0,5% раствора новокаина. Вводить по 400 тыс. через 3 часа в/м(детям в зависимости от возраста по схеме). Курс 2 курса по 28 дней. Неспецифическое:переливание эритроцитарной массы, фе

рменты,эубиотики,витамины. Профилактика. Обследование беременных женщин 3 раза за беременсть. Проведение проф.лечения , привентивное всем контактным. Проф.леч.беременным,кот.перенесли сифилис и не сяты с учета на 20ой неделе терапия пенициллином в теч.10 дней.