Задачи курса клинической неврологии

Ю.Н.Быков

НЕВРОЛОГИЯ

Лекционный курс

Иркутск-2005

УДК 616.8

ББК 56.1

Б 95

Рецензенты:

Руднев В.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой нервных болезней Красноярской государственной медицинской академии

Молоков Д.Д.– доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой медицинской реабилитации Иркутского государственного института усовершенствования врачей

Быков Ю.Н.

Неврология. Лекционный курс. – Иркутск, 2005. – 362 с.

Лекционный курс освещает большинство разделов неврологии. В краткой форме представлены основные сведения по истории неврологии как науки, анатомо-физиологические, эпидемиологические, клинические аспекты. Читатель может ознакомиться с современными методами диагностики, лечения и профилактики заболеваний нервной системы. Лекционный курс предназначен для студентов высших учебных заведений, где ведется преподавание курса нервных болезней.

Печатается по решению УМК психологического факультета ИГУ, протокол № 16 от 15.10.2004 г. и ЦКМС ИГМУ, протокол № 1 от 14.10.2004 г.

ã Быков Ю. Н., 2005

Лекция № 1

Задачи курса клинической неврологии

Очерк развития отечественной неврологии

Нейронная теория

Задачи курса клинической неврологии

Нервная система обеспечивает взаимосвязь организма с внешней средой, благодаря ее работе достигается интеграция в работе всех органов и тканей и функциональное объединение их в организм.

Нервные болезни, или клиническая неврология, – это раздел медицины, изучающий этиологию, патогенез и клинические проявления болезней нервной системы и разрабатывающий методы их диагностики, лечения и профилактики.

Знание основ клинической неврологии необходимо врачам различных специальностей: неврологам, стоматологам, эндокринологам и терапевтам. Это определяется не только ролью нервной системы в норме и в условиях патологии, но и социальной значимостью неврологических заболеваний, приводящих к инвалидизации пациентов.

В настоящее время неврология является одной из самых динамично развивающихся наук. В результате изучения нервной системы с использованием химических, анатомических, эволюционных, клинических, функциональных и психологических методов исследования накоплен достаточный уровень знаний, позволяющий не только диагностировать заболевания, но проводить обоснованное лечение и осуществлять методы профилактики.

Преподавание курса клинической неврологии в высших медицинских учреждениях направлено на решение следующих задач:

 выработка практических навыков обследования неврологического больного и на основе патологических признаков оценка их диагностического значения для определения локализации и характера процесса;

 правильная трактовка данных дополнительных методов исследования – электрофизиологических, радиологических, биохимических, иммунологических и других;

 установление клинического диагноза наиболее распространенных заболеваний, являющихся основой для назначения лечения, проведения профилактических мероприятий и определения трудоспособности;

 выработка четких представлений об изменениях нервной системы при различных заболеваниях, о методах диагностики и лечения, клинике и профилактике болезней нервной системы.

История отечественной неврологииначинает свой официальный отсчет с 1835 года, когда на медицинском факультете Московского университета был впервые выделен самостоятельный курс нервных болезней. С 1835 г. по 1841 г. курс лекций читал профессор Г.И. Сокольский. В курс вошли такие заболевания нервной системы, как энцефалит, менингит, арахноидит, миелит, невриты, невралгии и др. Затем чтение лекций было продолжено профессором И.В. Варавинским.

В 1869 году в Московском университете была организована первая кафедра нервных болезней. Ее возглавил ученик профессора И.В. Варавинского Алексей Яковлевич Кожевников (1836-1902). Базой клиники явилась Ново-Екатерининская больница, где было выделено 20 коек для неврологических больных. Второе отделение для лиц, страдающих заболеваниями нервной системы, было открыто на базе Старо-Екатерининской больницы; его возглавил ученик А.Я. Кожевникова Владимир Карлович Рот (1848-1916). В 1884 году по инициативе А.Я. Кожевникова было учреждено Московское общество невропатологов и психиатров, а сам он был избран его первым председателем. Затем по инициативе А.Я. Кожевникова в 1889 году на Девичьем поле была построена специальная клиника для лечения психических и нервных заболеваний. В ее составе имелась амбулатория, лаборатории, музей и научно-медицинская библиотека. Ее возглавил один из учеников А.Я. Кожевникова С.С. Корсаков (1854-1900). В 1901 г. Московским обществом невропатологов и психиатров стал издаваться «Журнал невропатологии и психиатрии». Алексей Яковлевич Кожевников был блестящим лектором-педагогом, умелым научным руководителем и наставником. Ему принадлежит около 40 оригинальных научных работ. В 1883 г. был издан написанный им учебник «Нервные болезни и психиатрия». В 1894 году он описал особую форму эпилепсии, которая теперь в мировой литературе известна как эпилепсия Кожевникова. А.Я. Кожевников воспитал целую плеяду выдающихся учеников – В.К. Рот, С.С. Корсаков, Л.О. Даркшевич, Г.И. Россолимо.

С 1902 года кафедрой и клиникой нервных болезней Московского университета руководил Владимир Карлович Рот (1848-1916), являющийся автором ряда исследований о мышечных дистрофиях, а также об особой форме поражения наружного кожного нерва бедра. Это заболевание носит в настоящее время название болезнь Рота-Бернгарда. В последующем кафедру нервных болезней Московского университета возглавлял Григорий Иванович Россолимо (1860-1928). Им описан один из симптомов поражения пирамидной системы, известный как патологический рефлекс Россолимо. Благодаря его усилиям в дальнейшем развилось и сформировалось в самостоятельную дисциплину такое направление, как детская неврология.

История развития школы невропатологов в Петербурге связана с именем И.П. Мержеевского (1838-1908), ее основоположника. Одним из представителей этой научной школы является крупнейший деятель русской и мировой медицинской науки В.М. Бехтерев (1857-1927), который предложил к использованию сам термин неврология. В шестнадцать с половиной лет он поступил в Медико-хирургическую академию. Окончил ее, защитил диссертацию и, пройдя по конкурсу, проходил стажировку за границей: в Германии у знаменитого психиатра Флексига и в Париже у выдающегося невропатолога Шарко. В 1893 году после восьмилетней научно-педагогической и врачебной деятельности в Казани он возглавил кафедру душевных и нервных болезней Военно-медицинской академии. Там он основал ряд новых кабинетов и лабораторий, а в 1897 году организовал самостоятельную клинику для неврологических больных, при которой впервые была открыта нейрохирургическая операционная. С 1900 года В.М. Бехтерев руководил кафедрой нервных и душевных болезней в Женском медицинском институте. В 1907 г. он организовал Психоневрологический институт, на базе которого позже были созданы многие учебные и научно-исследовательские учреждения, в том числе современный Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт имени В.М. Бехтерева и Санкт-Петербургский санитарно-гигиенический институт.

В июне 1918 года по инициативе В.М. Бехтерева были созданы Институт по изучению мозга и психической деятельности, а в 1920 году – Психоневрологическая академия. В.М. Бехтерев создал журнал «Обозрение неврологии и психиатрии».

Перу Бехтерева принадлежит около 700 научных работ, в том числе такие фундаментальные труды, как «Проводящие пути спинного и головного мозга» в двух томах и «Основы учения о функциях мозга» в семи томах, «Внушение и его роль в общественной жизни», «Объективная психология», «Общая рефлексология», «Коллективная рефлексология». Именем Бехтерева названы описанные им вестибулярное ядро и около 20 нормальных и патологических рефлексов. Свой богатый клинический опыт автор отразил в таких работах как «Нервные болезни в отдельных наблюдениях» и «Общая диагностика болезней нервной системы». Владимиром Михайловичем детально описано несколько клинических форм патологии, таких как одеревенелость позвоночника, именуемая в настоящее время болезнью Бехтерева, сифилитический рассеянный склероз и острая мозжечковая атаксия.

Владимир Михайлович Бехтерев подготовил целую плеяду выдающихся учеников и последователей – специалистов по невропатологии, психиатрии, психологии, нейроморфологии и нейрофизиологии. Среди них были М.И. Аствацатуров, Пуссеп, М.Н. Жуковский, М.П. Никитин, А.Ф. Лазурский, Л.И. Омороков, Б.С. Дойников, Е.А. Вендерович, Л.В. Блуменау.

В конце 80-х годов XIX столетия сформировалась Казанская школа невропатологов, основателем которой был профессор Ливерий Осипович Даркшевич (1858-1925), выпускник Московского университета. Л.О. Даркшевич является автором 15 работ по анатомии нервной системы. Им был написан учебник «Курс нервных болезней», который явился значительным вкладом в отечественную литературу по невропатологии. Многочисленные работы были посвящены вопросам анатомии, физиологии нервной системы, а также клинике нервных болезней. Описанное им ядро заднего продольного пучка получило название ядро Даркшевича. Усилиями Л.О. Даркшевича в Казани была создана клиника нервных болезней. В 1892 году он совместно с В.М. Бехтеревым основал Казанское общество невропатологов и психиатров, выпускавшее журнал «Неврологический вестник». Создал первую в мире лечебницу для лечения пациентов, страдающих алкоголизмом. В 1917 году Л.О. Дакшевича избрали заведующим второй кафедрой нервных болезней Московского университета и директором клиники нервных болезней Ново-Екатерининской больницы. Большую роль в развитии Казанской школы невропатологов и неврологической службы Поволжья сыграли Л.И. Омороков и И.И. Русецкий.

История Иркутской школы неврологии уходит своими корнями в 1921/1922 год, когда на медицинском факультете Иркутского государственного университета была открыта кафедра нервных болезней и психиатрии. В 1927 году произошло разделение указанных выше дисциплин и, следовательно, выделились две самостоятельные кафедры – кафедра нервных болезней и кафедра психиатрии. Первым заведующим кафедрой и клиникой нервных болезней был Николай Николаевич Топорков, который приехал из Томска в 1921 году, – воспитанник Казанской неврологической школы. Профессор Н.Н. Топорков руководил кафедрой до своего отъезда в Ленинград в 1932 году. В течение 1933 и 1934 годов кафедрой заведовал доцент Николай Иванович Савченко, бывший тогда ректором мединститута, – ученик видного отечественного невропатолога Леонида Ивановича Оморокова, работавшего в Томске. В последствии Н.И. Савченко защитил в Москве докторскую диссертацию и стал заведующим кафедрой нервных болезней Омского медицинского института. В 1935 году заведующим иркутской кафедрой нервных болезней стал доктор медицинских наук, профессор Хаим-Бер Гершонович Ходос, который заведовал ею до октября 1976 года. С октября 1976 года по январь 1980 года кафедрой и клиникой заведовал доктор медицинских наук, профессор Евгений Михайлович Бурцев. С 1980 года и по настоящее время кафедрой заведует доктор медицинских наук, профессор Владислав Иванович Окладников.

На протяжении всего времени с момента создания на кафедре ведется активная научная, педагогическая и лечебная работа. За этот период под руководством кафедры выполнено свыше 700 научных работ, опубликованных в местных, региональных и центральных научных изданиях.

Кафедра активно разрабатывала следующие научные направления в неврологии.

В первые годы существования кафедры много внимания уделялось изучению сифилиса нервной системы, которым особенно интересовался профессор Н.Н. Топорков, продолжая в этом отношении традиции Л.О. Даркшевича. Изучалось состояние цереброспинальной жидкости при нервных и психических заболеваниях, лечение неврологических больных на курортах Усолье, Кульдур.

Много времени и труда коллектив кафедры уделял изучению проблемы эпилепсии. Данной тематике посвящено свыше 110 научных работ. Выполнено 8 кандидатских диссертаций и две докторские, раскрывающие узловые вопросы этиологии, патогенеза, клиники и лечения эпилепсии. Исследования сотрудников кафедры по эпилепсии проведены на большом клиническом материале с использованием современных методических подходов. Широко и целеустремленно проводились исследования, посвященные вопросам физиотерапии эпилепсии.

Во время Великой Отечественной войны и в послевоенные годы особое внимание кафедры занимали травматические поражения нервной системы. Этой проблеме посвящена книга Х.-Б.Г. Ходоса «Травматические повреждения и огнестрельные ранения нервной системы» (Иркутск, 1943).

Кафедра приняла активное участие в изучении эндемических заболеваний Восточной Сибири: зоба (З.И. Кириллова), уровской болезни (И.А. Топорков, Н.И. Федоров), а также промышленных отравлений бромэтилом, тетраэтилсвинцом, марганцем (З.И. Кириллова), вредных факторов ртутно-электролизного производства и карбид-кальция (И.И. Кожова).

Ряд фундаментальных работ был посвящен изучению эпидемиологии, клиники и лечения нейроинфекций в Восточной Сибири. Изучался летаргический энцефалит (этому посвящена монография Х.-Б.Г. Ходоса и Т.А. Кондаковой «Энцефалит А в Восточной Сибири»), клещевой весенне-летний энцефалит, острый полиомиелит, острый серозный менингит, острый инфекционный аллергический полирадикулоневрит Гийена-Барре, вилюйский энцефалит, церебральные и спинальные арахноидиты.

Большой вклад внесен сотрудниками кафедры в изучение рассеянного склероза (Х.-Б.Г. Ходос, И.И. Кожова, В.В. Берденникова). По этой проблеме опубликовано несколько крупных журнальных статей. В 1980 году вышла в свет монография Х.-Б.Г. Ходоса и И.И. Кожовой «Рассеянный склероз».

Патологии кровообращения головного мозга посвящены работы доцентов Е.И. Мельниковой и С.И. Щупак.

В настоящее время на кафедре нервных болезней активно проводится изучение вегетативной нервной системы в норме и при патологии. Проводится многопрофильное исследование структуры личности и определяется ее тип. Большое внимание уделяется вопросам социальной адаптации и повышению качества жизни больных, страдающих цереброваскулярными заболеваниями и паркинсонизмом.

Нейронная теория

Под нейронной теорией понимают общее учение о строении нервной ткани, согласно которому вся нервная система состоит из огромного количества структурных единиц - нейронов, соединенных в различные более или менее сложные комплексы.

Нейронная теория была сформулирована в 1891 году Вальдейером и получила дальнейшее развитие в работах Рамон-и-Кахала, Валлера и многих других морфологов и физиологов. В 1907 году ее положения были уточнены Гейденгайном.

Согласно этой теории основной структурно-функциональной и генетической единицей нервной системы является нейрон. Нейрон имеет тело и отростки: дендриты и аксоны. По форме тел нейроны делятся на звездчатые, корзинчатые, пирамидные. Нейроны с большим количеством отростков называют мультиполярными. Кроме этого существуют биполярные и псевдоуниполярные нейроны. Тело нервной клетки и ее отростки покрывает двуслойная мембрана (невролемма). Через нее осуществляется пассивный транспорт воды и некоторых низкомолекулярных веществ. Активный перенос ионов и органических молекул (аминокислот, сахаров) осуществляется за счет энергии макроэргических соединений, таких как АТФ. В теле нейрона находится ядро с расположенным в нем ядрышком, комплекс Гольджи, митохондрии, лизосомы, а также специфическое базофильное вещество Ниссля, представляющее собой гранулы РНК, соединенные с белком. Кроме этого в нейронах содержатся нейрофибриллы и нейротрубочки, могут быть гранулы гликогена и пигмента.

Следующим положением теории является закон динамической поляризации нервной системы. Суть его заключается в том, что возбуждение по дендритам проводится к телу нервной клетки, по аксону – от тела клетки. Таким образом, нейрон имеет несколько «входов» и один «выход». Такая же закономерность свойственна нервной системе в целом: количество волокон, несущих импульсы к центру, превосходит число волокон, несущих импульсы к периферии. В соответствии с эти нейроны подразделяют на афферентные, доставляющие импульсы к центру, эфферентные, несущие информацию от центра к периферии, и вставочные, в которых происходит предварительная переработка импульсов и организуются коллатеральные связи. В центральной нервной системе нейроны расположены в сером веществе – коре головного мозга, подкорковых ядрах, ядрах ствола, ядрах и коре мозжечка, сером веществе спинного мозга. Аксон нервной клетки состоит из осевого цилиндра, покрытого невролеммой и миелиновой оболочкой, состоящей из белков и липидов. Миелиновая оболочка является отростком прилежащей невроглии. В ЦНС это отростки олигодендроцитов, в периферической нервной системе отростки шванновских клеток. Между фрагментами миелиновой оболочки, образованными соседними клетками нейроглии, имеются «зазоры». Их называют перехватами Ранвье. Благодаря им передача возбуждения осуществляется скачкообразно, что повышает скорость проведения импульсов. Наличие миелиновой оболочки обусловливает белый цвет нервных волокон. По Гассеру нервные волокна делятся на три группы: А, В и С. Большинство волокон относится к группе А. Среди волокон группы А выделяют наиболее толстые альфа-волокна, проводящие нервные импульсы с наибольшей скоростью, более тонкие бета-волокна и самые тонкие дельта- и гамма-волокна.

Согласно нейронной теории нервная клетка является трофическим центром нейрона. В ней осуществляется синтез необходимых для ее жизнедеятельности белков, липидов, углеводов, ферментов, медиаторов. Посредством медленного ортоградного аксонального тока транспортируются молекулы растворимого белка и элементы клеточного каркаса. Его скорость 2-4 мм/сутки. Посредством быстрого ортоградного аксонального тока перемещаются фосфолипиды, гликопротеины, ферменты. Его скорость 200-400 мм/сутки. Благодаря существующему ретроградному аксональному току со скорость 150 мм/сутки в тело клетки перемещаются продукты метаболизма аксона. В нервной клетке они подвергаются лизису до составляющих элементов и происходит вторичная утилизация макромолекул. При разрушении аксона на каком-либо участке дистальная его часть подвергается валлеровскому перерождению. Регенерация аксона происходит за счет центрального отростка. Скорость роста нервного волокна около 1 мм/сутки.

Связь между отдельными элементами нервной системы осуществляется при помощи синапсов. Синапс – это специальное образование, обеспечивающее межнейрональные связи и передачу возбуждения с нейрона на нейрон. Синапс состоит из пресинаптической мембраны, через которую выделяется медиатор, синаптической щели и постсинаптической мембраны. Рецепторы могут локализоваться как на пре- так и на постсинаптической мембране. Синапс обеспечивает односторонее проведение возбуждения в нервной системе. В качестве медиатора может быть ацетилхолин, дофамин, норадреналин, ГАМК, серотонин, глицин, глютаминовая кислота и др. По способу контакта различают синапсы аксо-аксональные, аксо-дендритические, аксо-соматические и межнейрональные. Кроме этого, имеются нервно-мышечные синапсы, обеспечивающие связь аксона мотонейрона с мышечным волокном.

Лекция №2