Патологія плода та новонароджених

Патологія починається з прогенезу – періоду дозрівання яйцеклітини та сперматозоїда і називається – гаметопатіями. Це в основному хромосомні аберації:

-трисомія по 21 парі аутосом – хвороба Дауна.

-трисомія по 13 - 15 парі аутосом – хвороба Патау та інші.

Патологію внутрішньоутробного життя плода (від моменту запліднення до пологів) називають кіматопатіями.

Загальні причини кіматопатій :

А – екзогенні: 1) інфекції – віруси (кір, вітрянка, герпес, поліомієліт, грип, цитомегалія і ін.)

- мікоплазми

- трепонема

- токсоплазма

- мікобактерії (туберкульоз та ін.)

2) радіоактивне випромінювання

3) ліки – вітаміни,гормони, хінін, цитостатики та ін.

4) алкоголь;

Б – ендогенні : 1) гіпоксія – (хвороби легень, серцево-судинної системи, гестози у матері, цукровий діабет)

2) ендокринопатії (ЦД, тіреотоксикоз)

Під впливом цих факторів порушується хід диференціювання органів та тканин плода.

Закономірності: 1. чим раніше діють причини – тим негативніші вони для плода.

Критичні періоди негативної дії: 14 доба - період імплантації,

3 – 6 тиждень – період плацентації

2. різні причини, якщо вони діють в визначений срок вагітності викликають однакові вади розвитку.

Кожен орган має свій тератогенний термінаційний період – період максимальної вразливості. Він співпадає з максимумом мітотичної активності в розвитку органа.

Всі кіматопатії поділяють:

1) бластопатії – до 15 дня вагітності;

2) ембріопатії – 16 –75 день вагітності;

3) фетопатії – 76 – 280 день, а)ранні ; б) пізні

Бластопатії – це близнюки та їх патологія: - краніопагуси, - торакопагуси, - ішіопагуси , а також патологія плаценти та пуповини.

Торакопагуси Краніоторакопагуси

Ембріопатії – це вроджені вади розвитку органів та тканин, обумовлені порушенням диференціювання тканин. Як правило це загальні системні вади. Наприклад:

1- вр. міатонія Оппенгейма (вада попереково- смугастих мязів)

2- хвороба Марфана (порушення морфогенезу сполучної тканини)

3- іхтіоз

4- хондродисплазія кісток та ін

Сюди відносяться вроджені вади внутрішніх органів типу:

1 – аплазія, агенезія (відсутність)

2 – гіпоплазія (недорозвиток)

3 – гіперплазія (надмірний розвиток)

4 – зміни форми органу ( стеноз, атрезія)

5 – ектопія ( переміщення)

6 – персистенція ( затримка в ембріональному стані)

Всі вроджені вади розвитку класифікують по локалізації : ЦНС, ССС, органів травлення, сечовидільної системи і ін.

Вроджені вади ЦНС (складають 30 %)

Критичний період їх розвитку 3 – 4 тиждень вагітності.

- аненцефалія з акранією

- мікроцефалія (¯ маси мозку)

- мікрогірія (¯ кількості і розмірів звивин)

- поренцефалія ( кісти, що сполучаються з шлуночками мозку)

- гідроцефалія ( зовнішня , внутрішня)

- циклопенія( переміщення очей, носа)

- кили головного мозку( менінгоцеле, менінгоенцефалоцеле,

енцефалоцистоцеле)

- spina bifida – дефект задньої стінки хребта

- рахісхіз –дефект задньої стінки хребта на всій довжині хребта

Аненцефалія Акардія, анецефалія

Менінгоміелоцеле

Рахісхіз

Вроджені вади (ВВ) серця (40 %)

Їх найбільше тому що в нього найдовший тератогенний термінаційний (тобто критичний) період (3 –11 тиждень вагітності)

Всі ВВ серця поділяють на:

- синього типу ¯ кровотоку в малому колі кровообігу і гіпоксія (має місце анормальний викид крові справа – наліво)

- білого типу – немає гіпоксії, бо існує анормальний потік крові зліва направо.

ВВ серця бувають:

1) з порушенням ділення порожнин :

а) дефект міжшлуночкової перетинки

б) дефект міжпередсердної перетинки

в) трьохкамерне серце

2) з порушенням діяльності артеріального стовбура:

а) загальний артеріальний стовбур

б) повна транспозиція легеневої артерії і аорти

в) стеноз гирла легеневої артерії

г) стеноз гирла аорти

д) незарощення боталової протоки

Комбіновані ВВ серця Фалло:

тріада – 1) дефект міжшлуночкової перетинки

2) стеноз легеневої артерії

3) гіпертрофія правого шлуночка

тетрада – те ж + декстрапозиція аорти

пентада – те ж + дефект міжпередсердної перетинки.

Фетопатії (76 – 280 д.в.)

- крім порушень морфогенезу органів нашаровується реактивні зміни типу:

- дистрофії

- некроз

- судинні розлади

- запалення

Інфекційні фетопатії – ті, що виникають під дією вірусів ,бактерій і ін.. Вони проникають або

- висхідним( із зовнішніх статевих органів, із піхви)

-низхідним (із маткових труб)

-трансплацентарно.

Патологічна анатомія: а) генералізовані зміни ЦНС і внутрішніх органів (некрози, крововиливи, запалення)

При цьому спостерігається органотропність збудників: - токсоплазмоз – ЦНС, - вірус гепатиту В –печінка, - вірус Коксакі – ЦНС, міокард і т.д.

б) завжди розвивається геморагічний діатез з крововиливами типу петехії,що обумовлено розвитком генералізованих васкулітів.

в) зменшення тимуса.

г) збереженням екстрамедулярного кровотворення (ембріонального).

д) гепато- та спленомегалія.

е) гіпотрофія та недоношеність.

Неінфекційні фетопатії

I Муковісцидоз - кістозний фіброз підшлункової залози. Відноситься до ферментопатій (генералізована).

Характеризується порушенням складу секретів, що виділяються епітелієм.

Слиз при муковісцидозі густий, тягучий, погано виділяється. Внаслідок цього секрет накопичується в ацинусах і протоках підшлункової залози,в залозах внутрішніх органах,що призводить до утворення ретенційних кіст.

Розрізняють форми:

1. легенево-кишкова (найбільш важка, діти гинуть у першому місяці життя).

2. ізольовані: а) легенева.

б) кишкова .

Менш важкі діти можуть жити довго.

Патологічна анатомія:

Підшлункова залоза – щільна,з підкреслено часточковою будовою, на розрізі видніються дрібні кісти, заповнені густим слизом.