Тәжірибелік жұмыс

Патофизиология-2. «ҚАН ТҮЗУШІ ЖҮЙЕ» МОДУЛІ.

ТӘЖІРИБЕЛІК САБАҚТАРҒА АРНАЛҒАН ӘДІСТЕМЕЛІК ҰСЫНЫСТАР

Тақырып № 1. «АНЕМИЯЛАР» (3 сағ).

6.1.2.Сабақтың мақсаты:

Анемиялық синдромның этиологиясы мен патогенезі бойынша білімін, гемограммалар мен лейкограммаларды талдаудың тәжірибелік дағдыларын қалыптастыру, топта жұмыс өткізгенде коммуникативті дағдыны жетілдіру

6.1.3.Оқытудың міндеттері:

· Анемия, лейкоцитоз, лейкоцитопения бойынша білімін қалыптастыру

· Қан ауруларымен ауырған науқастардың гемограммасы мен лекограммасын талдаудың тәжірбиелік дағдысын сондай-ақ лейкоцитоздар мен лейкопениялар кезіндегі лейкоцитарлық формуланың өзгерулерін сараптап түсіндіруді қалыптастыру.

· Топта жұмыс орындауда коммуникативті дағдыны жетілдіру.

6.1.4.Тақырыптың негізгі сұрақтары:

1. Анемия аныктамасы, анемияларда эритроциттердің сапалық өзгерістері, жіктелу ұстанымдары

2. Принципы классификации анемий. Principles of anemia’s classification. Анемияның жіктелу негіздері. (екінші тілде талданады)

3. Жедел постгеморрагиялық анемияның этиологиясы мен патогенезі.

4. Гемолиздік анемия, анықтамасы, эритроциттердің тамырішілік және тамырдан тыс гемолизінің этиологиясы мен патогенезі, тұқым куатын және жүре пайда болған гемолиздік анемияларда шеткері қан көрінісінің өзгерістері.

5. ВитаминВ₁₂,-фолий тапшылықты, темір тапшылықты анемиялардың патогенезі.

6. Аплазиялық анемиялар, себептері, қан түзілуі бұзылыстары мен клиникалық көріністерінің патогенезі.

6.1.5.Үйрету және оқыту әдістері: тақырып сұрақтары бойынша пікірталас, шағын топпен жұмыс істеу: гемограммаларды талдау, тестілеу

Тәжірибелік жұмыс

№1Тапсырма.

Мынандай сапалық эритроциттердің өзгерістері кездесетін анемияны көрсетіңіз.

№2 Тапсырма.	Гемограммадарды талдау және оларға қорытынды жасау
№1 гемограмма Эритроциттер ……….3.0*1012 /л Гемоглобин ……….78г /л. Т.К. ……….? Лейкоциттер……….7,5*109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….2% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….4% бөлшектенген ядролылар ……….56% Лимфоциттер ……….35% Моноциттер …….3% Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы, пойкилоцитозы, микросфероцитоз. Ретикулоциттер – 7%.	№2 гемограмма Эритроциттер …….2,2*1012 /л Гемоглобин ……….81г /л. Т.К. ……….? Тромбоциттер……….290*109/л Лейкоциттер……….14*109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….4% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….4% таяқша ядролылар ……….12% бөлшектенген ядролылар ..............58% Лимфоциттер ……….16% Моноциттер ……….6% Қан жағындысында: эритроциттер анизоцитозы (макроцитоз), пойкилоцитозы, полихроматофилді эритроциттер, нормобластар, базофилді нүктеленген эритроциттер.
№3 гемограмма Эритроциттер ……….3,6*1012 /л Гемоглобин ……….95г /л. Т.К. ……….? Тромбоциттер……….280*109/л Лейкоциттер……….16*109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….3% Базофилдер ……….1% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….2% таяқша ядролылар ….9% бөлшектенген ядролылар ……….64% Лимфоциттер ……….18% Моноциттер……….3% Қан жағындысында: анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, ретикулоцитоз-4%, полихроматофилдер, бірен-саран нормобластар.	№ 4 гемограмма. Эритроциттер ……….3,02*1012 /л Гемоглобин ……….72г /л Т.К. ……….? Ретикулоциттер ……….4% Тромбоциттер ……….400*109/л Лейкоциттер ……….9*109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….1% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….4% бөлшектенген ядролылар ……….63% Лимфоциттер ……….25% Моноциттер ……….7% Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, нысана тәрізді эритроциттер
№ 5 гемограмма Эритроциттер ……….1,8*1012 /л Гемоглобин ……….54г /л. Т.К. ……….? Тромбоциттер……….94*109/л Лейкоциттер……….3,2*109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….0% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….0% бөлшектенген ядролылар ……….26% Лимфоциттер ……….63% Моноциттер ……….11% Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоциттер – 0,1%.	№ 6 гемограмма. Эритроциттер ……….3,8*1012 /л Гемоглобин ……….68г /л. Т.К. ……….? Тромбоциттер……….280*109/л Лейкоциттер……….4,5*109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….2% Базофилдер ……….1% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….4% бөлшектенген ядролылар ……….56% Лимфоциттер ……….30% Моноциттер ……….7% Қан жағындысында: гипохромия, едәуір мөлшерде микроциттер, пойкилоциттер, анулоциттер, ретикулоциттер – 0,1%.
№ 7 гемограмма. Эритроциттер ……….1,44*1012 /л Гемоглобин ……….66г /л Т.К. ……….? Тромбоциттер……….120*109/л Лейкоциттер……….2,8*109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….5% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….1% бөлшектенген ядролылар ……….43% Лимфоциттер ……….48% Моноциттер……….3% Қан жағындысында: айқын анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, мегалоциттер, мегалобласттар, базофилді нүктеленген эритроциттер және басқа патологиялық қосындылар, гиперсегменттелген нейтрофилдер, ретикулоциттер-0,1%.	№ 8 гемограмма. Эритроциттер ……….2,9*1012 /л Гемоглобин ……….52г /л Т.К. ……….? Ретикулоциттер ……….5% Тромбоциттер……….280*109/л Лейкоциттер……….3,8*109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….0,5% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….0,5% бөлшектенген ядролылар ……….70% Лимфоциттер ……….27% Моноциттер……….2% Қан жағындысында: анулоциттер, пойкилоциттер, эритроциттердің базофилді нүктеленуі, қан сары суында темір мөлшері көбейген.

Тапсырма. Кейс-стади

Есеп

14 жастағы ер бала К., ауруханаға әлсіздік, бас айналу, дене қызымының көтерілуі, жұтынғанда ауыру сезіміне шағымданып түсті. Ауру тарихынан науқас уытқорлықпен ауыратындығы, соңғы үш айда бензолдың буымен дем алғандығы анықталды. Терісінің бозарғаны, ұсақ нүктелі және дақты көптеген қанқұйылулар, ауызы мен көмейінде некроздық жаралар, бауыры мен көкбауыры ұлғаймаған. Қан сараптамасы:

гемаглобин – 60 г/л; эритроциттер – 2,7*10¹²/л; ретикулоцит – 0%; тромбоцит – 28*10⁹ ; лейкоцит -1,5*10⁹/л; нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролылар - 0%; бөлшектенген ядролылар-15%; эозинофил -0%; базофил – 0%; лимфоцит – 82%; моноцит – 3%; ЭТЖ- 45мм/сағ.

Қызыл сүйек кемігі: қызыл сүйек кемігінің айқын босап қалғандығы және аздаған қантүзу ошақтары көрінеді.

1. Эритроцит, ретикулоцит, Нв, тромбоциттер өзгерістеріне патофизиологиялық сараптама беріңіз.

2. Лейкоциттік өрнектегі өзгерістер мен ЭТЖ өзгерісіне патофизиологиялық сараптама беріңіз.

3. Гемограмма мәліметтеріне қарап алдын- ала диагнозын негіздеңіз, этиологиясы мен патогенезін көрсетіңіз.

4.Клиникалық көріністерінің патогенезін түсіндіріңіз.

Есеп

38 жастағы ер кісі Д., ауруханаға әлсіздік, қатты шаршағыштық, шашының түсуі, тырнақтарының сынғыштығы және қабыршықтанғаны, дәм сезгіштігінің бұрмалануы, көктем мен күзде күшейетін, ашқарында эпигастр аймағындағы ауыру сезіміне шағымданып түсті. Қан сараптамасы:

гемоглобин – 70 г/л ; эритроцит – 3,5*10¹²/л; түстік көрсеткіш– 0,6; ретикулоцит – 0,1%; тромбоцит – 385*10⁹/л; лейкоцит - 4,0*10⁹; нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролы -2%; бөлшектенген ядролы- 65%; эозинофил -3%; базофил – 0%; лимфоцит – 26%; моноцит – 4%

Қанның темірбайланыстыратын қабілеті жоғарылаған, ферритин деңгейі төмен.

Қан жағындысы: микроциттер, анулоциттер. Сүйек кемігінде сидеробластар саны азайған.

1. Эритроцит, ретикулоцит, ТК, Нв, тромбоциттер, қан жағындысындағы өзгерістеріге патофизиологиялық сараптама беріңіз.
2. Лейкоциттік өрнектегі өзгерістер мен тромбюцит өзгерісіне патофизиологиялық сараптама беріңіз.
3. Гемограмма мәліметтеріне қарап алдын ала диагнозын қойыңыз, этиологиясы мен патогенезін көрсетіңіз.
4. Клиникалық көріністерінің патогенезін түсіндіріңіз

Есеп

2 жастағы ер бала Б., ауруханаға анемия диагнозы жолдамасымен келіп түсті. Ауру тарихынан баланың шала туылғандығы, жиі суық тиіп ауырғандығы белгілі болды. Балада тәбетінің төмендегені, терісінің құрғағандығы, тырнағының сынғыштығы, шашының түсетіндігі, ауыздық шыққандығы көрінеді. Қан талданымы:

гемоглобин – 60 г/л; эритроциттер – 3,0 *10¹²/л; түстік көрсеткіш – 0,6; ретикулоциттер – 0,1%; тромбоциттер - 170 *10⁹/л; лейкоциттер - 4,4 *10⁹/л; нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқша ядролылар -2%; бөлшектенген ядролылар – 48%; эозинофилдер -3%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 39%; моноциттер – 7%. ЭТЖ 22 мм/сағ; сидеропения

Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроциттер

1. Эритроцит, ретикулоцит, Нв, тромбоциттер өзгерістеріне патофизиологиялық сараптама беріңіз.

2. Лейкоциттік өрнектегі өзгерістер мен ЭТЖ, тромбоцит өзгерісіне патофизиологиялық сараптама беріңіз.

3. Гемограмма мәліметтеріне қарап алдын ала диагнозын қойыңыз, этиологиясы мен патогенезін көрсетіңіз.

4. Клиникалық көріністерінің патогенезін түсіндіріңіз.

Есеп

22 жастағы науқас қыз М. , ауруханаға әлсіздік, шаршағыштық, бас айналу, жүрек қағысы, тыныштықтағы ентігу, денесінде қанқұйылу ошақтарының пайда болғандығына шағымданып түсті. Қарап тексергенде терісінің бозғылттығы, бетінің ісіңкілігі, көптеген ұсақ нүктелі және дақты қанқұйылулар анықталды. Бауыры, көкбауыры, лимфа түйіндері ұлғаймаған.

Қан талданымы:

гемоглобин – 50 г/л ; эритроциттер – 1,5* 10¹²/л; түстік көрсеткіш – 1,0; ретикулоциттер – 0%; тромбоциттер – 26*10⁹/л; лейкоциттер - 1,4*10⁹/л; нейтрофилдер: метамиелоциттер - 0%; таяқша ядролы -1%; бөлшектенгенядролы- 17%; эозинофилдер -3%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 79%; моноциттер – 3%. ЭТЖ - 41 мм/сағ. Қанда темір мен билирубиннің мөлшері қалыпты.

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы, нейтрофилдердің уытты түйіршіктенуі. Сүйек кемігін тексергенде гемобластоз белгілері анықталған жоқ.

1. Эритроцит, ретикулоцит, Нв, ТК қан жағындысы өзгерістеріне патофизиологиялық сараптама беріңіз.
2. Лейкоциттік өрнектегі өзгерістер мен ЭТЖ, тромбоцит өзгерісіне патофизиологиялық сараптама беріңіз.
3. Гемограмма мәліметтеріне қарап алдын ала диагнозын қойыңыз, этиологиясы мен патогенезін көрсетіңіз.
4. Клиникалық көріністерінің патогенезін түсіндіріңіз.

Есеп

Науқас В., 32 жастағы әйел, ауруханаға қатты әлсіздік, денесінің қалтырауымен қабаттасқан қызымының көтерілуі, белінің ауыруы, тыныштықтағы ентігу, жүрек аймағындағы ауыру сезімі, жүрек қағысына шағымданып түсті. Қарап тексергенде терісі мен көзінің ақ қабығының сарғыштанғаны, сипағанда көкбауырының ұлғайғаны мен ауыратындығы анықталды.

Қан талданымы:

гемоглобин – 40 г/л ; эритроциттер – 1,5*10¹²/л; түстік көрсеткіш – 0,8; ретикулоциттер – 28%; тромбоциттер – 180*10⁹/л; лейкоциттер – 14,5*10⁹/л; нейтрофилдер: метамиелоциттер -2%; таяқша ядролы -11%; бөлшектенгенядролы -58%; эозинофилдер - 4%; базофилдер – 1%; лимфоциттер – 17%; моноциттер – 3%. ЭТЖ - 40 мм/сағ

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы, полихроматофилия, нормобластар.

Қанда тура емес (бос, коньюгацияланбаған) билирубиннің мөлшері артқан. Эритроциттердің осмостық төзімділігі төмендеген.

1. Эритроцит, ретикулоцит, Нв, ТК қан жағындысы өзгерістеріне патофизиологиялық сараптама беріңіз.

2. Гемограмма мәліметтеріне қарап алдын ала диагнозын қойыңыз, этиологиясы мен патогенезін көрсетіңіз.

3. Қанда билирубин көбеюінің клиникалық көріністерінің патогенезін түсіндіріңіз.

Есеп

Науқас Н., 35 жастағы ер кісі, ауруханаға әлсіздікке, қатты шаршағыштыққа, физикалық жүктеме кезінде жүрегінің қағатындығына шағымданып келді. Ауру тарихынан оның жас кезінен әлсіздік пен қатты шаршағыштық байқалған. Науқастың әкесі мен баласы анемиямен ауырады.

Қан талданымы:

гемоглобин – 70 г/л; эритроциттер – 3,5*10¹²/л; түстік көрсеткіш – 0,6; ретикулоциттер – 0,4%; тромбоциттер – 295*10⁹/л; лейкоциттер – 3,9*10⁹/л; нейтрофилдер: метамиелоциттер - 0%; таяқша ядролылар - 4%; бөлшектенген ядролылар - 44%; эозинофилдер -1%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 46%; моноциттер – 5%. ЭТЖ - 30 мм/сағ

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы, гипохромды эритроциттер.

Сүйек кемігінде сидеробластар мөлшері жоғарылаған. Қан сары суының темір байланыстыратын қабілеті төмендеген.

Қанда билирубин мөлшері қалыпты.

1. Эритроцит, ретикулоцит, Нв, ТК қан жағындысы өзгерістеріне патофизиологиялық сараптама беріңіз.
2. Гемограмма мәліметтеріне қарап алдын ала диагнозын қойыңыз, этиологиясы мен патогенезін көрсетіңіз.
3. Клиникалық көріністерінің патогенезін түсіндіріңіз.

Глоссарий

Анемия – қанның көлеміндік бірлігінде гемоглобин мен (немесе) эритроциттердің сандық және сапалық өзгерістерімен сипатталатын жағдай.	Анемия – состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови с возможными качественными изменениями эритроцитов	Anemia - is a reduction in hemoglobin (Hb) and/or erythrocyte content of blood with possible qualitative changes of erythrocytes.
MCV - зритроциттердің орташа көлемі =77-93fl. Есептеу формуласы: Гематокрит л/л / 1л-дегі эритроциттер саны Nano(n) = 10-9, pico (p)= 10-12, femto (f)= 10-15	MCV - средний объем эритроцита =77-93fl Формула подсчета Гематокрит л/л /содержание эритроцитов в 1л Nano(n) = 10-9, pico (p)= 10-12, femto (f)= 10-15	Mean corpuscular volume (MCV) =77-93fl = PCV in L/L / RBC count/L
MCH – эритроциттегі гемоглобиннің орташа саны е =27-32pg = Hb / л / 1л-дегі эритроциттер саны. Бұл көрсеткіш эритроциттегі гемоглобиннің орташа санын көрсетеді. Ол түстік көрсеткішке сәйкес келеді. ТК = Hb x3 / эритроцит санының алғашқы 3 саны	MCH - среднее содержание гемоглобина в эритроците =27-32pg = Hb / л / содержание эритроцитов в 1л Этот показатель определяет среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците. Он аналогичен цветовому показателю. ЦП = Hb x3 / первые три цифры содержания эритроцитов	MCH - Mean corpuscular hemoglobin =27-32pg = Hb / L / RBC count/L CI – color idex = Hb x 3/ first 3 letters of RBC content
MCHC –эритроциттегі гемоглобиннің орташа деңгейі - эритроциттің гемоглобинге қаныққандығын көрсетеді және гемоглобин санының жасуша көлеміне қатынасын сипаттайды = Hb / л / гематокрит л/л	MCHC -cредняя концентрация гемоглобина в эритроците - отражает насыщение эритроцита гемоглобином и характеризует отношение количества гемоглобина к объему клетки. = Hb / л / гематокрит л/л	MCHC - Mean corpuscular hemoglobin concentration = 30-35g/dl = Hb / L / PCV in L/L
Анизоцитоз – эритроцит өлшемінің (диаметрінің) өзгеруі	Анизоцитоз - изменение размера (диаметра) эритроцитов	Anisocytosis – is variation in size
Нормоциттер - 7.2-8 мкм	Нормоциты - 7.2-8 мкм	Normocytes have 7.2 - 8.0 mm in diameter
Микроциттер - 7.0 мкм-ден кіші	Микроциты - меньше 7.0 мкм	Microcytes have less than 7 mm in diameter and are present in iron-deficiency anemia, thalassemia, spherocytosis
Макроциттер - 8,0 -10 мкм-ден үлкен	Макроциты - более 8,0-10 мкм	Macrocytes have more than 8.0-10 mm in diameter and are found in hemolytic and acute posthemorrhagic anemia
Мегалоциттер - 12 мкм-ден үлкен	Мегалоциты - более 12 мкм	Megalocytes have more than 12.0 mm in diameter and are classically found in megaloblastic anemia
Пойкилоцитоз - эритроциттер пішінінің өзгеруі	Пойкилоцитоз - изменение формы эритроцитов	Poikilocytosis is variation in shape
Анизохромия – эритроциттер түсінің өзгеруі	Анизохромия – изменение окраски эритроцитов	Anisochromasia is variation in staining
Дерттік кірілімдер: ü Базофильді түйіршіктену –рибосома мен митохондрийдің бөлшектері ü Жолли денешігі – ядро қалдықтары ü Кебот жүзігі – ядро қабығының қалдықтары ü Гейнц денешігі – құрылымы өзгерген гемоглобин бөлшектері	Патологические включения: ü базофильная пунктация – агрегаты рибосом и митохондрий ü тельца Жолли – остатки ядра, ü кольца Кабо – остатки ядерной оболочки, ü тельца Гейнца - глыбки денатурированного гемоглобина,	Pathological insertions: ü Punctate basophilia or basophilic stippling is diffuse basophilic granularity in the cell is seen in lead poisoning, infections, aplastic anemia (aggregates of ribosomes and mitochondria) ü Jolly bodies – are purple nuclear remnants that are present in megaloblastic anemia and after spleenectomy ü Kabo (Kebot) rings – are nuclear membrane remnants ü Heinz bodies are masses of denatured Hb
Мембранопатиялар- тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде эритроциттердің мембранасында ақаулар болуы жатыр (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)	Мембранопатии- наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежат дефекты мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)	Membranopathy hereditary hemolytic anemia caused by membrane disorders (microspherocytosis, ovalocytosis, stomatocytosis)
Энзимопатиялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде гликолиз, глюкозаның пентозды-фосфаттық тотығу жолының, глютатион жүйесінің ферменттерінің жеткіліксіздігі жатыр	Энзимопатии – наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежит дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы,системы глютатиона	Enzymopathy hereditary hemolytic anemia caused by enzyme deficiencies
Гемоглобинопатиялар - тұқымқуалайтын гемолиздік анемиялар, олардың негізінде глобин тізбегінде аминқышқылдар орналасу бірізділігінің бұзылуы немесе глобин тізбегінің синтезі бұзылуы жатыр.	Гемоглобинопатии - наследственные гемолитические анемии, в основе которых лежит нарушение структуры гемоглобина, обусловленное нарушением последовательности аминокислот в глобине, либо нарушением синтеза цепей глобина	Hemoglobinopathy hereditary hemolytic anemia caused by abnormal Hb structure due to altered amino acid sequence in globin molecule, or altered synthesis of globin chains.

6.1.6.ӘДЕБИЕТТЕР

Негізгі

1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2011. – С. 297-324.

2. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Клиникалық патофизиология: Оқулық: – Алматы; «Эверо», 2010. – Б. 317-416

3. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД. 2т. 2013.- С. 27-97

4. Патофизиология учебник / СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2010. – С. 309-318.

5. V.Kumar, A. Abbas, J. C. Aster. Pathologic basis of disease/Elsevier.- 2015.- Ch.24

Қосымша

6. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.

7. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

8. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-123.

9. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

6.1.7.БАҚЫЛАУ (сынамалық тапсырмаларды орындау)

«Патологиялық физиология бойынша сынамалық тапсырмалар» сынамалық тапсырмалардың нұсқасы // Қазак тіліне аударған М.Б.Байбөрі, редакциялаған Т.П.Ударцева, Н.Н.Рыспекова.– Б 243-270.

6.2.1.Тақырып № 2: . МИЕЛО- ЖӘНЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВТІ СИНДРОМДАРДАҒЫ ҚАННЫҢ ЖАСУШАЛЫҚ ҚҰРАМЫ МЕН ҚАН ТҮЗІЛУІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯЛЫҚ ЕРЕКШЕЛІКТЕРІ. ГЕМАРРАГИЯЛЫҚ СИНДРОМНЫҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯСЫ. (3 сағ)

6.2.2. Сабақтың мақсаты:

• Миело- мен лимфопролиферациялық және гемораргиялық синдромның жалпы этиологиясы мен патогенезі бойынша білімін қалыптастыру, гемограмма мен коагулограмманы сараптаудың тәжірибелік дағдысын қалыптастыру, топта жұмыс жасауда коммуникативті дағдыларды жетілдіру.

6.2.3. Оқытудың міндеттері:

§ миело- және лимфопролиферациялық сидромдардың этиопатогенезі бойынша білімін қалыптастыру

§ геморрагиялық синдромның этиологиясы мен патогенезі бойынша білімін қалыптастыру

· әртүрлі лейкоздарда гемограммаларды талдаудың тәжірибелік дағдысын қалыптастыру

· коммуникациялық дағдыны жетілдіру.

6.2.4. Тақырыптың негізгі сұрақтары:

1. Лейкоцитоз, анықтамасы, жіктелуі. Патогенезі бойынша түрлерінің сипаттамасы. Нейтрофилді лейкоцитоз кезіндегі лейкоциттік өрнектегі өзгерістер. Ядролық солға жылжу туралы түсінік. Ядролық солға жылжудың түрлері.

2. Лейкоцитопениялар, аныктамасы, жіктелуі. Агранулоцитоз (гранулоцитопении) туралы түсінік, себептері, организм үшін маңызы.

3. Гемобластоздар туралы түсінік

4. Лейкоздардың этиологиясы мен патогенезі. Қауырт және созылмалы миело- және лимфолейкоздарда қан түзілуі бұзылысы мен қан көрінісі. .(орыс тілінде).

5. Миело- және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі

6. Балалардағы лейкоздың ерекшеліктері.(ағылшын тілінде).

6.2.5.Үйрету және оқыту әдістері: тақырып сұрақтары бойынша пікірталас, шағын топпен жұмыс істеу: гемограммаларды талдау, тестілеу

ТӘЖІРИБЕЛІК ЖҰМЫСТАР

№1 Тапсырма.

Әртүрлі лейкоцитоздар мен лейкопениялар кезіндегі лейкоциттік өрнекті талдап, қорытынды жасау (№1 кесте)

Қорытынды жасағанда мыналарды көрсетіңіз:

1. Лейкоцитоз, лейкопениялар түрін.

2. Гранулоциттердің ядролық солға жылжуы барын.

3. Лейкоциттердің түрлерінің шынайы және салыстырмалы өзгерістерін.

4. Осындай бұзылыстар кездесетін ауруды атау.

5. Лейкоциттік өрнек өзгеруінің патогенезін.

№1 - кесте

Лейкоциттік өрнек

1 л қандағы лейкоциттер саны (шынайы магына)	Базофилдер	Эозинофилдер	нейтрофилы	Лимфоциттер	Моноциттер
Миелоциттер	Метамиелоциттер	Таяқша ядро-лылар	Бөлшектелген ядролы
4-9*х 109/л	0-0,08* 109/л	0,1-0,35* 109/л	-	-	0,18-,4* 109/л	3-5,5* 109/л	1,8-2,5* 109/л	0,2-0,6* 109/л
	0-1%	1-5%	-	-	3-5%	51-67%	21-35%	4-8%
Лейкоциттік өрнектегі өзгерістер
№1. 15*109/л	-	1%	-	2%	15%	65%	13%	4%
№2. 11*109/л	-	13%	-	-	2%	59%	21%	5%
№3. 7*109/л	5%	2%	-	-	5%	60%	22%	6%
№4. 10*109/л	-	2%	-	-	3%	45%	46%	4%
№5. 9*109/л	-	2%	-	-	2%	51%	24%	20%
№6. 1*109/л	-	-	-	-	-	30%	61%	9%
№7. 16*109/л	-	1%	3%	5%	16%	55%	13%	7%
№8. 12*109/л	-	-	-	-	6%	60%	25%	9%
№9. 3,4*109/л	-	1%	-	-	2%	45%	44%	8%

№2тапсырма.

Әртүрлі лейкоздармен ауыратын науқастардың гемограммаларын талдау.

Гемограмма талдау жасағанда мына алгоритмдерді қолдану керек:

1. Лейкоциттердің жалпы санына қөңіл аудару керек. Осы белгісіне қарай лейкозды анықтау.

2. Бласты және жетілген жасушалар арақатынасын анықтау, лейкоциттердің барлық даму сатыларындағы элементтерінің болу-болмауына назар аудару.

3. Қызыл қан түйіршіктері мен тромбоциттер жағынан өзгерістер барына сипаттама беру.

4. Гемограмма бойынша жалпы қорытынды жасау.

Гемограммалар:

№ 1 Гемоглобин-76 г/л Эритроциттер-2,8*1012/л Ретикулоциттер-0,3% Лейкоциттер-12,8*109/л Миелобласттар-97% Промиелоциттер-0,5% Бөлшектелген ядролылар -2,5%	№2 Гемоглобин-58 г/л Эритроциттер-3,1*1012/л Лейкоциттер-81*109/л Миелобластар-4% Промиелоциттер-12% Миелоциттер-14,5% Метамиелоциттер-10% Таяқша ядролылар-8% Бөлшектелген ядролылар-37,5% Эозинофилдер-5% Базофилдер-9% Лимфоциттер-0% Моноциттер-0%
№3 Гемоглобин-82г/л Эритроциттер-3,1*1012/л Ретикулоциттер-0% Тромбоциттер-10,6*109/л Лейкоциттер-1,5*109/л Лимфобласттар-78% Лимфоциттер-14% Моноциттер-8%	№4 Гемоглобин-64 г/л Эритроциттер-2,05*1012/л Лейкоциттер-84*109/л Миелобласттар-95,5% (лимфобласттар?) Эозинофилдер-0% Базофилдер-0% Бөлшектелген ядролылар -4,5%   Пероксидазаға реакция оң (миелобластар)
№5 Гемоглобин-18 г/л Эритроциттер-0,78*1012/л Лейкоциттер-288*109/л Миелоциттер-0% Метамиелоциттер-0% Таяқша ядролылар -1% Бөлшектелген ядролылар -2% Эозинофилдер-1% Базофилдер-0% Лимфоциттер-95% Моноциттер-1% Боткин-Клейн-Гумпрехт денешіктері көп мөлшерде	№6 Гемоглобин-99 г/л Эритроциттер-3,8*1012/л Лейкоциттер-2,8*109/л Миелобласттар-31% Промиелоциттер-1% Миелоциттер-0% Метамиелоциттер-0% Таяқша ядролылар -4% Бөлшектелген ядролылар -10% Эозинофилдер-22% Базофилдер-0% Лимфоциттер-30% Моноциттер-2%
№7 Гемоглобин-120 г/л Эритроциттер-4,25 *1012/л Лейкоциттер-2,7*109/л Миелоциттер-0% Метамиелоциттер-0% Таяқша ядролылар -1,5% Бөлшектелген ядролылар -8,5% Эозинофилдер-0,5% Базофилдер-0% Лимфоциттер-7% Моноциттер-4,5% Бластты жасушалар-78% Цитохимиялық реакциялар теріс (ажыратылмаған бластық жасушалар)	№8 Гемоглобин-40 г/л Эритроциттер-0,99*1012/л Тромбоциттер-12,2*109/л Лейкоциттер-9,3*109/л Миелоциттер-0% Метамиелоциттер-0% Таяқша ядролылар -2% Бөлшектелген ядролылар -10% Эозинофилдер-0% Базофилдер-0% Лимфобластар-62% Лимфоциттер-20% Моноциттер-6%

Тапсырма. Кейс-стади

Есеп

Науқас Р., 56 жаста невмония диагнозымен жолданды. Ауру тарихында жиі суық тиіп ауырғаны, соңғы жылы екі қайтара пневмониямен ауырып, амбулаториялық емделді. Қарап тексергенде мойын және қолтық асты лимфа түйіндері ұлғайған, эластикалы, жұмсақ, сипағанда ауырмайды. Бауыры мен көкбауыры аздап ұлғайған. Қан анализі:

Гемоглобин – 120 г/л; Эритроцит – 4,0х10¹²/л; Ретикулоцит – 0,2%;

Тромбоцит - 150 х10⁹/л; Лейкоцит -55 х10⁹/л

Нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяшаядролы -1%; сегментядролы-16%

Эозинофил -0%; Базофил – 0%; Пролимфоцит – 5%; Лимфоцит – 76%

Моноцит – 2%

ЭТЖ -25мм/сағ

Қан жағындысында көп мөлшерде Боткин-Гумпрехт денешіктері

1. Эритроцит, ретикулоцит, Нв, ТК қан жағындысы өзгерістеріне патофизиологиялық сараптама беріңіз.

2. Лейкоциттік өрнектегі өзгерістер мен ЭТЖ, тромбоцит өзгерісіне патофизиологиялық сараптама беріңіз.

3. Гемограмма мәліметтеріне қарап алдын ала диагнозын қойыңыз, этиологиясы мен патогенезін көрсетіңіз.

4. Клиническалық көріністердің патогенезін түсіндіріңіз

Есеп

Науқас Е., 35 жаста, ауруханаға аяқтарының ауырғанына, ішінің аздап ауыратынына, құрғақ жөтелге шағымданып түсті. Қарап тексергенде ұсақ нүктелі, дақты көптеген геморрагиялар анықталды. Лимфа түйіндері, бауыры, көкбауыры ұлғайған.

Қан анализі:

Гемоглобин – 90 г/л; Эритроцит – 3,0х10¹²/л; Ретикулоцит – 0,2%;

Тромбоцит - 30 х10⁹/л; Лейкоцит -17 х10⁹/л

Нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролы -1%; сегментядролы-16%

Эозинофил -0%; Базофил – 0%; Бласты жасушалар – 58%

Лимфоцит – 23%; Моноцит – 2%

Пероксидаза мен липидтерге реакция теріс. Шик реакция оң (гликоген бөлек түйіршіктер түрінде)

1. Эритроцит, ретикулоцит, Нв, ТК қан жағындысы өзгерістеріне патофизиологиялық сараптама беріңіз.

2. Лейкоциттік өрнектегі өзгерістер мен ЭТЖ, тромбоцит өзгерісіне патофизиологиялық сараптама беріңіз.

3. Гемограмма мәліметтеріне қарап алдын ала диагнозын қойыңыз, этиологиясы мен патогенезін көрсетіңіз.

4. Киническалық көріністердің патогенезін түсіндіріңіз

Глоссарий

Лейкоз – сүйек қызыл кемігінің біріншілік зақымдануымен жүретін, табиғаты өспе тұріндегі қан түзетін тіндердің жүйелі ауруы	Лейкоз – системное заболевание кроветворной ткани опухолевой природы с первичным поражением красного костного мозга.	. Leukemiasare malignant neoplasms of the hematopoietic cells characterized by diffuse replacement of the bone marrow by neoplastic cells.
Жедел (жіті) лейкоздар – сүйектің қызыл кемігімен шеткері қанда бластық жасушалардың басым болуы	Острые лейкозы – в красном костном мозге и периферической крови преобладают бластные клетки	Acute:replacement of the marrow with very immature cells (blasts)
Созылмалы лейкозда – сүйектің қызыл кемігі мен шеткері қанда жетілудегі және жетілген жасушалардың басым болуы	Хронические лейкозы в красном костном мозге и периферической крови преобладают созревающие и зрелые клетки	Chronic:replacement of the marrow with well differentiated (mature) leukocytes
Лейкемиялық үзік (үңгір) –бластық және жетілген лейкоциттер анықталғанда аралық жетілудегі жасушалар түрлерінің болмауы	Лейкемический провал (Hiatusleukemicus) - отсутствие промежуточных форм созревания лейкоцитов при наличии бластных и зрелых лейкоцитов.	“hiatusleukemicus” – absence of intermediate forms of neutrophil maturation in the presence of blast cells and matured leukocytes
Филаделфиялық хромосома – 9-шы хромосоманың бір бөлшегінің 22-ші хромосомаға транслокациясы, abl-bcr онкоген белсенденеді.	Филадельфийскаяхромосома – транслокация участка хромосомы с 9 на 22, активируется abl-bcr онкоген	Philadelphia chromosome - t(22; 9) ® activation of abl-bcroncogen
Лейкоцитоз – қанның көлемдік бірлігіндегі лейкоциттер санының 9x109/л-ден артық көбеюі.	Лейкоцитоз – увеличение лейкоцитов в единице объема крови более 9x109/л	Leukocytosis is an increase in circulating leukocytes above 9x109/L
Нейтрофилдердің ядролық солға жылжуы – жас нейтрофилдердің көбеюі, лейкопоэздің белсенділігінің артқандығын білдіреді. ü Гипорегенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің көбеюі (5%-дан артық) ü Регенерациялық ядролық солға жылжу – таяқшаядролы нейтрофилдердің және метамиелоциттердің көбеюі Гиперрегенерациялық ядролық солға жылжу – жас нейтрофилдердің – миелоциттердің, промиелоциттердің, тіпті миелобластардың пайда болуы, бұл анэозинофилиямен қабаттасады, іріңді-сепсистік аурулардың қолайсыз ағымын көрсетеді.	Ядерный сдвиг нейтрофилов влево – увеличение молодых форм нейтрофилов, свидетельствует об активации лейкопоэза. ü Гипорегенеративный ядерный сдвиг влево – увеличение содержания палочкоядерных нейтрофилов (свыше 5%) ü Регенеративный ядерный сдвиг влево – увеличение палочкоядерных нейтрофилов и появление метамиелоцитов Гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево – появление более молодых форм нейтрофилов – миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов, часто сопровождается анэозинофилией, указывает на неблагоприятное течение гнойно-септических заболеваний	“Shift- to- left” is the term used for elevation in blood juvenile granulocytes – band forms, metamyelocytes, myelocytes. It reflects activation of leucopoiesis. Types of shift-to left: ü Hyporegenerative shift to left (elevation band-forms) ü Regenerative shift to left (elevation of band forms and appearance of metamyelocytes) ü Hyperregenerative shift to left (band forms, Metamyelocytes, myelocytes, myeloblasts). Reflects unfavorable course of septic diseases
Нейтрофилдердің ядролық оңға жылжуы – лейкоциттердің дегенерациялық белгілерімен қосақтасатын көпбөлшектенген нейтрофилдердің пайда болуы және таяқшаядролы нейтрофилдердің саны азаюы. ü	ü Ядерный сдвиг нейтрофилов вправо – появление гиперсегментированных нейтрофилов в сочетании с признаками дегенерации лейкоцитов и уменьшением содержания палочкоядерных нейтрофилов	“Shift-to-right” is appearance of hypersegmented granulocytes, absence of juvenile granulocytes, it reflects inhibition of leucopoiesis.
Лейкопения – қанның бірлік көлемінде лейкоциттер санының 4*109/л-ден азаюы..	Лейкопения - уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ниже 4,0*109/л	Leukopenia - is a decrease in the peripheral white cell count (less than 4*109/L).
Агранулоцитоз - қанда гранулоциттердің (нейтрофилдердің 0,75 х109/л) кенеттен азаюымен сипатталатын синдром. Лейкоциттердің жалпы саны 1,0*109/л-ден аз.	Агранулоцитоз - синдром, характеризующийся резким снижением гранулоцитов (нейтрофилов ниже 0,75 *109/л) в крови. Общее количество лейкоцитов ниже	Agranulocytosis - is severe neutropenia (less than 0,75 х109/L), when the total white cell count is reduced to 1,0*109/L.
Лейкемоидты үрдіс– лейкоз кезіндегіге ұқсас біріншілік үрдістің әсерінен пайда болған,үрдісті жойғаннан кейін қалыпқа келетін шеткері қан өзгерісін сипатайтын қан жүйесінің патологиялық үрдісі.	Лейкемоидные реакции – патологические реакции системы крови, характеризующиеся изменениями в периферической крови сходными с таковыми при лейкозах и исчезающими после купирования вызвавшего их первичного процесса
Жедел ажыратылмаған лейкоз-қан жасау жүйесінің заманауи тізбегібойынша II-III клас жасушаларымен таныстырылған ісіктің морфологиялық құрылымы. Морфологиясы бойынша лимфобласттарға ұқсас, бірақ цитохимиялық реакцияларға теріс.	Острый недифференцированный лейкоз- морфологический субстрат опухоли представлен клетками II-III классов по современной схеме кроветворения, которые морфологически напоминают лимфобласты, ноотличаются цитохимической интактностью.

6.2.6.ӘДЕБИЕТТЕР

Негізгі

1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2011. – С. 297-324.
2. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Клиникалық патофизиология: Оқулық: – Алматы; «Эверо», 2010. – Б. 317-416
3. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2т.-2013. -С. 63-97, 112-144
4. Патофизиология учебник / СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2010. – С. 309-318.
5. V.Kumar, A. Abbas, J. C. Aster. Pathologic basis of disease/Elsevier.- 2015.- Ch.13

Қосымша

1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-123.
2. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с
3. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

6.2.7.БАҚЫЛАУ

Аралық бақлау (сынамалық тапсырмаларды орындау, ситуациялық есептерді шешу)

«Патологиялық физиология бойынша сынамалық тапсырмалар» сынамалық тапсырмалардың нұсқасы // Қазак тіліне аударған М.Б.Байбөрі, редакциялаған Т.П.Ударцева, Н.Н.Рыспекова.– Б 270-293.