Системы. врождённый вывих бедра, врождённая косолапость, врождённая кривошея.

План.

1. Введение.

2. Врожденные заболевания верхней конечности: синдактилия, полидактилия, эктрадактилия, косорукость. Диагностика, лечение.

3. Врожденное высокое стояние лопатки. Диагностика, лечение.

4. Дисплазия тазобедренного сустава и врожденный вывих бедра. Патогенез, профилактика, ранняя диагностика. Особенности лечения в разных возрастных группах.

5. Врожденная косолапость. Клиника, диагностика, лечение.

6. Врожденная мышечная кривошея. Диагностика, лечение.

Врожденные заболевания опорно-двигательной системы представляют практический интерес как для врача-педиатра, так и для врача-лечебника, который имеет отношение к выявлению и лечению последствий врожденных заболеваний в подростковом, юношеском и взрослом возрасте.

Среди заболеваний детского возраста все большее внимание учёных привлекают различные патологические состояния, связанные с врожденными пороками развития отдельных органов и систем организма. Многочисленные данные обследования новорожденных детей показывают, что врожденные аномалии (пороки) развития встречаются с частотой от 0, 3% до 12%-13%, в среднем у 3-4% детей, и отмечается устойчивая тенденция к их росту. По данным профессора Волкова М.В. нам известно свыше 1500 наследственных заболеваний, причем, половина из них - это врожденные заболевания костно-суставной и нервно-мышечной систем.

Среди этиологических факторов врожденных заболеваний принято выделять три основные группы: экзогенные, эндогенные и генетические. При этом также следует напомнить о том, что генетические факторы могут быть следствием внешних воздействий или носить наследственный характер (наследование по рецессивному и доминантному типу). Врожденные заболевания у детей составляют около 50% всей патологии опорно –двигательной системы детского возраста и 25, 3% всех ортопедических заболеваний популяции.

Врождённые заболевания можно условно разделить на местные и системные. К категории местных деформаций относят:

1. Врождённый вывих бедра

2. Врождённая косолапость

3. Врождённая кривошея

4. Врождённые деформации позвоночника:

Ø б-нь Клиппель – Фейля

Ø шейные рёбра

Ø спондилолиз

Ø спондилолистез

Ø сколиоз

5. Врождённые деформации верхних конечностей:

Ø врождённое высокое стояние лопатки - б-нь Шпренгеля,

Ø врождённый радиоульнарный синостоз,

Ø врождённая косорукость,

Ø синдактилия,

Ø полидактилия,

Ø артрогриппоз

6. Врождённые деформации нижних конечностей:

Ø врождённый вывих голени

Ø врождённый ложный сустав голени

7. Воронкообразная грудная клетка

8. Врождённые костные дефекты:

Ø эктромелия

Ø амелия

Ø фокомелия

Ø гемимелия

Ø эктордактилия

9. Амниотические перетяжки

К системным деформациям относят:

1. Несовершенный остеогенез

2. Несовершенный хондрогенез :

Ø хондродистрофия - ахондроплазия

Ø дисхондроплазия - болезнь Олье

Ø фиброзная остеодисплазия – болезнь Брайцева - Лихтенштейна

Среди врожденных заболеваний опорно – двигательной системы доминируют: дисплазия тазобедренного сустава и врожденный вывих бедра (от 30 до 70-80% всех состоящих с патологией детей). Затем следует кривошея (10-30%), косолапость (1, 3-34, 4%), синдактилия, полидактилия и др. аномалии кисти и стопы, эктромелия и др. (10-15%). Для определения того или иного типа врождённой патологии используются следующая терминология:

- эктромелия– полное отсутствие одной или нескольких конечностей, или дистальной части конечности,

- фокомелия – недоразвитие проксимальных отделов конечностей,

- амелия - полное отсутствие конечностей,

- эктродактилия – расщеплённая кисть,

- брахидактилия– укорочение одного или нескольких пальцев в сочетании с укорочением пястных костей.

К этиологическим факторам развития врождённых заболеваний костно – мышечной системы относят:

Эмбриональные.

a) закладка верхней конечности у человеческого эмбриона - 3 неделя внутриутробного периода, далее - увеличение зачатка и деление его на два отдела – проксимальный и дистальный; последний соответствует свободной верхней конечности,

b) к 5-й неделе кисть ограничивается желобком, а к 6 - начинается быстрый рост пальцев. Стимуляция тератогенными факторами вызывает раздражение мезодеомы, в результате чего появляется слишком быстрый ее рост или разделение. Сильная стимуляция мезодермы вызывает торможение и задержку ее роста. Это сопровождается изменением процесса развития конечностей на определенных стадиях эмбриогенеза.

Амниотические.

a) изменение амниона матки и его механического давления на развивающиеся конечности. Особенностью её является отсутствие наследственности. Нет двусторонности, нет определённой группировки, что указывает на связь деформации с амниотическими сращениями, происшедшими после 6 –й недели эмбрионального развития.