Критерии Джонса опубликованы Американской кардиологической ассоциацией в 1992г. Они учитывают данные анамнеза и физикалльного исследования

К большим критериям Джонса относятся кардит , полиартрит , хорея , подкожные узелки , кольцевидная эритема .

Малыми критериями служат лихорадка , артралгия , удлинение интервала PQ, повышение СОЭ , повышение уровня С-реактивного белка , ревматическая атака в анамнезе.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Кардит– ведущий синдром ОРЛ (90–95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания, у 1/5 детей он протекает изолированно, а у остальных сочетается с полиартритом или хореей.

При ОРЛ могут поражаться все три оболочки сердца - эндокард, миокард, перикард и симптоматика кардита во многом определяется поражением той или иной оболочки.

Ведущий симптом ревматического вальвулита – длительный дующий связанный с I тоном систолический шум, являющийся отражением митральной регургитации. Он занимает большую часть систолы, лучше всего прослушивается в области верхушки сердца и обычно проводится в левую подмышечную область. Митральная регургитация и дилатация сердца приводят к усилению III сердечного тона в результате быстрого сброса крови из предсердия в желудочек во время диастолы, при этом может выслушиваться за III тоном мезодиастолический шум, выслушиваемый лучше всего в положении на левом боку при задержки дыхания. Аортальный вальвулит проявляется протодиастолическим шумом в проекции аортального клапана, (аортальная регургитация). Он начинается сразу после II тона, лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед. Шум встречается нечасто в 3-5%.

При ревматическом миокардите: регистрируют дисфункцию синусового узла, миграцию водителя ритма, нарушение атрио-вентрикулярной проводимости выявляемой по ЭКГ. Перикардит при современном течении ОРЛ клинически выявляется крайне редко 1-2%, его проявления – боль, глухость сердечных тонов, нестойкий шум трения перикарда.

Артрит

пораж крупные и средние суставы, припухлость, покраснение, повышение местной температуры над пораженными суставами, после назначения НПВС симптомы поражения исчезают, характерна «летучесть» артрита, на рентгене эрозии суставных пов-ей нет, артрит полностью нивилируется (обратное развитие)

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) Хорея проявляется отрывистыми бесцельными движениями, которые становятся более выраженными при физическом напряжении, но исчезают во сне.

Основные клинические проявления – это пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:

· хореические гиперкинезы

· мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)

· расстройства статики и координации

· сосудистая дистония

· психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.).

Кольцевидная (анулярная) эритема (4 – 17% случаев) характеризуется бледно-розовыми кольцевидными варьирующими в размерах высыпаниями, локализующимися, главным образом, на туловище и проксимальных отделах конечностей

Ревматические узелки (1 – 3 %) представляют собой округлые малоподвижные безболезненные быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также затылочной области hallea aponeurotica.

ЛЕЧЕНИЕ

Всем пациентам с ОРЛ показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2 – 3 нед болезни. Назначают диету, богатую витаминами и белками, с ограничением соли и углеводов.

Этиотропная терапия, направленная на эрадикацию БГСА-осуществляется препаратами пенициллинового ряда – бензилпенициллин 400 000–1 000 000 ЕД 4 раза в сутки в/м в течении 10 дней.

При аллергии к пенициллинам назначают макралиды или линкозамиды:

· Рокситромицин 150 мг 2 раза в сутки внутрь.

· Кларитромицин по 250мг 2 раза в сутки внутрь.

Исключительное значение придает антибактериальной профилактике повторных атак ОРЛ, которая начинается сразу после завершения курса этиотропной терапии и проводится бензатин бензилпенициллина в режиме вторичной профидактике (см. профилактика).

Патогенетическое лечение ОРЛ заключается в применении нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС) и глюкокортикостероидов (ГКС).

Препаратом первой линии терапии ОРЛ увзрослых рекомендуют аспирин в дозе 100 мг/кг/сут в равных дозах в 4-5 приема, до достижения клинического улучшения, доза может быть увеличена до 6-8 г/сут. Оптимальная доза аспирина должна обеспечивать хороший клинический ответ, но не быть токсичной.

После двух недель приема аспирина, доза может быть уменьшена до 60-70 мг/кг/сут и назначаться еще 3-6 недель. У 5% больных признаки активности ревматического процесса сохраняются свыше 6 месяцев, и может потребоваться более длительный курс приема НПВП.

По рекомендациям АРР 2003г препаратом первой линии терапии ОРЛ у взрослых рекомендуют Диклофенак взрослым и подросткам по 25-50 мг 3 раза в сутки, детям по 0.7-1 мг/кг 3 раза в сутки до нормализации показателей воспалительной активности, в среднем в течении 1.5- 2 месяцев.

9. При ОРЛ с тяжелым кардитом (панкардитом), полисерозитами, максимальной активностью воспалительного процесса, СОЭ >30 мм/ч применяют ГКС.

Преднизолон – назначают взрослым и подросткам в суточной дозе 20 – 30 мг, детям по 0.7-0.8 мг/кг, в один прием утром после еды, до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 нед, с последующим снижением дозы (2,5 мг каждые 5 – 7 дней) вплоть до полной отмены. Общая продолжительность курса лечения 1,5-2 мес.

При наличии симптомов недостаточности кровообращения в план лечения включают сердечные гликозиды и диуретики.