Дополнительные исследования

Морфологическое исследование кожного биоптата

Характеристика лечебных мероприятий

- НПВС в стандартных терапевтических дозах показаны для лечения мышечно-суставных проявлений ССД, стойкой субфебрильной лихорадки (высокая лихорадка нехарактерна для ССД).

- Глюкокортикоидыпоказаны при про­грессирующем диффузном поражении кожи и явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный ар­трит, тендосиновит) в небольших (не более 15-20 мг/сут.) дозах.

- Циклофосфамид в комбинации с ГКС применяется для лечения интерстициального заболевания лёгких.

- Метотрексат показан при выраженном поражении суставов и мышц, перекрестной форме ССД (не влияет на висце­ральную патологию).

- Внутривенный иммуноглобулин (по схеме от 0,4 до 2 г/кг в сутки, внутривенно в течение 2-5 дней, ежемесячно) назначается в случаях активного, торпидного течения заболевания.

- Циклоспоринположительно влияет на динамику кожных изменений, однако нефротоксичность и высокая вероят­ность развития острого почечного криза на фоне лечения серьёзно ограни­чивает применение препарата при ССД.

- Антифиброзные препараты показаны на ран­ней стадии диффузной формы ССД. Эффективная доза D-пеницилламина (купренил, бианодин и др.) 250-300 мг/сут. Приём высоких доз препарата (750-1000 мг/сут.) не ведёт к существенному увеличению эф­фективности терапии, но значительно чаще вызывает побочные эффекты, требующие прерывания лечения.

- При феномене Рейно – дигидропиридиновые блокаторы медленных кальциевых каналов – нифедипин (30-90 мг/сут.), при их плохой переносимости можно назначить другие препараты этой группы (дилтиазем, амлодипин, никардипин, исрадипин, фелодипин). В особо тяжёлых случаях (например, лёгочная гипертензия, почечный криз, гангрена) используют внутривенное введение синтетического ПгЕ алпростадила или простациклина и тканевого активатора плазминогена. В комплексную терапию следует включать антиагреганты: дипиридамол (300-400 мг/сут.), тиклопидин (250 мг 2 раза в сутки), низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин).

- Силденафил (50 мг/сут.) – ингибитор фосфодиэстеразы, способству­ет заживлению дигитальных язв у боль­ных ССД, у которых не наблюдалось эффекта при применении блокаторов кальциевых каналов.

- При злокачественной артериальной гипертензии – ингибиторы АПФ.

Требования к результатам лечения:

- коррекция сосудистых нарушений и профилактика их осложнений,

- замедление прогрессирования фиброза.

- профилактика и лечение поражений внутренних органов.

- улучшение качества жизни.