Встречены тельца Жолли и кольца Кэбота
ЭКГ - Умеренные изменения миокарда метаболического характера.
Биохимическое исследование крови: общий белок – 80,5 г/л, альбумин – 38,6%, общий билирубин – 25,4 мкмоль/л, прямой – 6,8 мкмоль/л, АЛТ – 45,5 Ед/л, АСТ – 43,2 Ед/л, СРБ – 9 г/л, Тимоловая проба 1,4, фибриноген – 6,8 г/л, ЛДГ 233,5 Ед/л, Мочевина 4,1 мкмоль/л, Креатинин 96,5 ммоль/л, Глюкоза 4,9 ммоль/л
1. Выделите основные клинические и параклинические синдромы.
2. Ваш предположительный диагноз.
3. Предложите план дообследования для уточнения генеза заболевания.
Ответ:
1. Основные клинические синдромы: анемический (слабость, головокружение, одышку, шум в ушах), болевой (боли в пояснице), кишечная диспепсия (запоры, чередующиеся с жидким зловонным стулом), опухолевой интоксикации (Похудела на 4 кг за последние месяцы), желтушный (субэктеричность кожных покровов), артериальной гипертензии (АД 145/90 мм рт. ст.), ассиметричная гепатомегалия (Печень плотно-эластичной консистенции с ровным краем, размеры по Курлову 15х10х7 см).
Основные параклинические синдромы: Гиперхромная, макроцитарная, гипорегенераторная анемия средней степени тяжести, лейкопения с нейтропенией и лимфопенией, тромбоцитоз. Ускорение СОЭ, повышение белков острой фазы воспаления (СРБ, фибриноген), синдром цитолиза.
2. Рак толстой кишки с метатстатическим поражением печени и поясничного отдела позвоночника, осложненный вторичная В12-дефицитной анемией.
3. Колоноскопия с биопсией образования в кишечнике, УЗИ органов брюшной полости, сцинтиграфия позвоночника, исследование уровня витамина В12 в сыворотке крови, стернальная пункция.
Задача 66
Больной М., 18 лет направлен терапевтом на консультацию к гематологу с предположительным диагнозом: острый лейкоз.
Жалобы на выраженную слабость, головную боль, повышение температуры тела до 39,5˚С, озноб, боль в мышцах и суставах, боли в горле при глотании, появление пятнисто-папулезной сыпи на коже. Указанные симптомы появились около недели назад.
Объективно: состояние средней степени тяжести. Кожные покровы горячие на ощупь, на коже голеней, рук, живота, грудной клетки имеется пятнисто-папулезная сыпь, температура тела 39,1˚С. Зев гиперемирован, миндалины гиперплазированы, имеется белый налет. При пальпации отмечается увеличение заднешейных и подчелюстных лимфатических узлов до 2 см в диаметре, умеренная болезненность. Дыхание везикулярное, хрипы в легких не выслушиваются. ЧДД 17 в 1 минуту. Тоны сердца учащены, ритмичные, ЧСС 98 в 1 минуту, ритм синусовый. Живот при пальпации мягкий, умеренно болезненный при пальпации в левом подреберье. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, размеры печени по Курлову 12*9*7см. Селезенка выступает из-под края реберной дуги на 4 см. Физиологические отправления в норме. Симптом Пастернацкого отрицателен с обеих сторон. Мочеиспускание безболезненное.
В гемограмме:
| TEST | RESULT | REFERENS | ||||||||||||||
| WBC-Leukocytes RBC-Erythrocytes Hgb-Hemoglobin Hct-Hematocrit MCV-Mean Corpuscolar Volume MCH-Mean Corpuscolar Hemoglobin MCHC- Mean Corpuscolar Hemoglobin Conc. RDW-Red Distribution Width C.V. PLT-Platelet MPV-Mean Platelet Volume Pct-Plateletcrit PDW- Platelet Distribution Width C.V. | 14,2 3,9 0,32 31,0 15,2 9,5 14,6 | х 10Ù9/L х 10Ù12/L g/L L/L fL pg g/L % х 10Ù9/L fL mL/L % | 4.0 – 11.0 3.8 – 6.50 115 – 180 0.37-0.50 76-96 27.0-32.0 300 – 350 11.5 – 14.5 150 – 400 8.0 – 12.0 1.00 – 5.00 8.0-18.0 | |||||||||||||
| LEUCOCYTE FORMULA | ||||||||||||||||
| TEST | RES% | REF | RES C/uL | REF | ||||||||||||
| Lym-Lymphocyte Neu-Neutrophil | 20 – 45 40 – 75 | 1,7 1,1 | 1.5 – 4.0 2.0 – 7.5 | |||||||||||||
| Бф | Эф | Бласт | ПроМ | М | Ю | П/Я | С/Я | ЛФ | МОН | |||||||
| - | - | - | - | |||||||||||||
Ретикулоциты – 15 ‰
СОЭ – 29 мм/ч
Атипичные мононуклеары 8%
В биохимическом анализе крови: общий белок – 74 г/л, альбумин – 56%, общий билирубин – 14,3 мкмоль/л, непрямой – 3,2 мкмоль/л, АЛТ – 17 Ед/л, АСТ – 21,7 Ед/л, СРБ – 12 г/л, фибриноген – 5,6 г/л, ЩФ – 350 ед.
УЗИ органов брюшной полости. Печень: правая доля 16 см, левая доля – 7 см, контуры ровные, четкие. Селезенка: размеры 17*8*6 см, СИ 34.
1. Ваш предположительный диагноз
2. Дифференциальный диагноз, подходы к терапии.
ОТВЕТ:
1.Инфекционный мононуклеоз.
2.Дифференциальный диагноз с ангиной, дифтерией, краснухой, псевдотуберкулезом, туляремией, вирусным гепатитом, острым лейкозом, лимфомами. Необходимо вирусологическое исследование для выявления вируса Эпштейна-Барра. Лечение – симптоматическое (парацетамол, ацикловир, циклоферон).
Задача 67
Больная М, 21 год.
Анамнез: 16.11.08 нормальные роды без осложнений. На 9-е сутки кровотечение из половых путей. Abrasiocaviuteri – остатки плацентарной ткани. В течение месяца рецидивы кровотечения, 5 гистероскопий с выскабливанием полости матки, лапароскопическая перевязка внутренних подвздошных артерий, релапароскопия по поводу внутрибрюшного кровотечения.
Проводилась гемостатическая терапия: СЗП, трансамин, НовоСэвен 4,8 мгх2.
При исследовании гемостаза: АЧТВ 63 сек, ПИ 108%, ФГ 3,2%, А-III113%, РФМК отр, D-димер 174 мкг/л, число и функция Тр–N
Переведена из акушерской клиники в отделение гематологии 17.12.08 с диагнозом: 31 сутки после самопроизвольных родов. Состояние после многократных хирургических вмешательств. Послеродовый эндометрит. Постгеморрагическая анемия. ДВС-синдром. Выраженная гипокоагуляция.
При обследовании: FVIII 1%, ингибитор 2ВЕ
Лечение и результаты
• НовоСэвен 7,2 мг (100мкг/кг) и 4,8 мг через 2 часа – кровотечение остановлено; рецидив кровотечения через 2 суток – 4,8 мг однократно.
• Трансамин.
• Антибиотики.
• Лечение анемии.
• Иммунсупрессивная терапия не проводилась в связи с метроэндометритом, низким титром ингибитора и высокой вероятностью спонтанной ремиссии.
• Выписана на 25-е сутки без геморрагического синдрома. АЧТВ 100 сек, FVIII 0,8%, ингибитор 4ВЕ.
- Ваш предполагаемый диагноз?
- Интерпретация исследований гемостаза.
Ответ:
- Приобретенная гемофилия, тяжелая форма.
- Выраженная гипокоагуляция по тесту АПТВ, что свидетельствует о дефиците факторов внутреннего звена гемостаза (XII, XI, IX, VIII). Дефицит фактора VIII.
Задача 68
Больная В., 65 лет, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на тошноту, рвоту после принятия пищи, общую слабость, быструю утомляемость, похудание на 8 кг за 4 месяца, диффузную болезненность в костях.
При осмотре: кожные покровы и видимые слизистые сухие, бледные, лимфатические узлы не увеличены, при пальпации определяется болезненность в области эпигастрия и левом подреберье, ЧСС 128 уд/мин, АД 100/70 мм.рт.ст., ЧДД 27/мин, t 36,80 С.
Общий анализ крови: эритроциты 2,1 млн, гемоглобин 67 г/л, лейкоциты 5,8 тыс, тромбоциты 250 тыс, СОЭ 45 мм/ч.
Биохимический анализ крови: Общий белок 59 г/л, альбумин 22 г/л, билирубин 28,4 мкмоль/л, прямой 8,1 мкмоль/л, щелочная фосфатаза 188 Ед/л, АлТ 41 Ед/л, АсТ 38 Ед/л.
Лабораторией отделения переливания крови стационара больной определена группа крови В (II) Rh-. В качестве трансфузионной поддержки больной назначено переливание 2 доз эритроцитарной массы группы В (II) Rh- и одной дозы плазмы этой же группы, о чем сделана запись в истории болезни, вклеены этикетки с гемаконов. В общем анализе крови на 5 день госпитализации (первый повторный анализ): эритроциты 3,0 млн, гемоглобин 90 г/л, лейкоциты 5,6 тыс, тромбоциты 242 тыс.
1. Ваш предварительный диагноз.
2. Укажите ошибки при проведении гемотрансфузии.
Ответ:
- Диагноз: Крупноклетночная низко дифференцированная аденокарцинома головки поджелудочной железы T3N0M1. Метастаз в печень. Анемия сложного генеза тяжелой степени тяжести.
- Отсутствие показаний для проведения трансфузионной терапии. В историю болезни вклеиваются клинические этикетки, с гемаконов этикетки не отрываются. Оценка эффективности гемотрансфузии должна проводиться через 12 часов после ее проведения.
Трансфузиология
Больной Д., 49 лет, поступил в отделение реанимации из инфекционного отделения, где находился с подозрением на сальмонеллез. Диагноз сальмонеллеза не подтвердился. При поступлении состояние больного тяжелое, t 39 С, кожа и склеры субиктеричны, в легких справа влажные хрипы, тахикардия, умеренно выраженные явления энцефалопатии, небольшое напряжение мышц в правых отделах живота, асцит. Назначено лечение антибиотиками, инфузионная терапия, симптоматическая терапия.
Дежурным врачом цоликлонами анти-А и анти-В была определена группа крови больного как АВ (IV), Rh-положительная. В лаборатории врачом-лаборантом группа крови больного была определена как А (II), Rh-положительная. По заключению лаборатории на титульный лист истории болезни была вынесена группа крови больного А (II), Rh-положительная.
В последующие дни состояние больного ухудшалось: нарастала интоксикация, желтуха, явления пневмонии, t 38-39С, тахикардия. Из крови высеян золотистый стафилококк, в анализе крови лейкоцитоз, сдвиг в формуле до миелоцитов. С целью обнаружения очага сепсиса и его дренирования за 5 дней проведено 3 лапаротомии. За этот период суммарно перелито 11 доз (2570,0 мл) эритроцитной массы и 13290,0 мл свежезамороженной плазмы АВ (IV) группы, в пределах операционной группа крови не переопределялась. При очередной трансфузии у больного развился гемотрансфузионный шок. Проведено комбинированное лечение - сердечно-сосудистые средства, антигистаминные препараты, кортикостероиды, реоглюман, растворы щелочи, салуретики, маннитол. Проведенная терапия позволила предупредить у больного развитие острой почечной недостаточности. В послеоперационном периоде продолжалась терапия антибиотиками, дезинтоксикационными средствами, сердечно-сосудистыми препаратами, инфузионными растворами, трансфузиями подобранной совместимой отмытой эритромассы, свежезамороженной плазмы.
1. Ваш предварительный диагноз.
2. Определите посттрансфузионное осложнение и опишите его патогенез, назовите меры профилактики данного посттрансфузионного осложнения.
Ответ:
1. Диагноз - дивертикулит сигмовидной кишки с перфорацией дивертикулов; разлитый фибринозно-гнойный перитонит; обширная флегмона забрюшинного пространства; интоксикация, абдоминальный сепсис; правосторонняя нижнедолевая пневмония; гемотрансфузионное осложнение.
2. Многократное переливание иногруппной крови. В основе острого посттрансфузионного гемолиза лежит взаимодействие антител реципиента с антигенами донора, в результате которого происходит активация системы комплемента, системы свертывания и гуморального иммунитета. Клинические проявления гемолиза обусловлены развивающимся острым ДВС, циркуляторным шоком и острой почечной недостаточностью.
Больной Б., 54 лет, находился в терапевтическом отделении с диагнозом ИБС, стенокардия напряжения ФК III. Коронарный атеросклероз. Блокада правой ножки пучка Гиса. ГБ III, риск IV. ХСН IIА.
При осмотре состояние средней тяжести, кожные покровы бледные, нормальной влажности. В легких жесткое дыхание, выслушиваются единичные свистящие сухие хрипы, больше выраженные справа. ЧДД 16 в минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушенные, на верхушке – выраженный систолический шум, ЧСС 88 уд/мин. Живот обычной формы, при пальпации мягкий, безболезненный.
В общем анализе крови эритроциты 3,4 млн, гемоглобин 102 г/л, лейкоциты 6,4 тыс, тромбоциты 182 тыс., СОЭ 6 мм/ч.
Ежедневно получал инфузионную терапию в объеме 400 мл (растворы глюкозы, хлорид калия, рибоксин и т.д.). С целью профилактики гипоксических и гемостазиологичеких нарушений больному назначено переливание двух доз эритроцитарной массы и одной дозы свежезамороженной плазмы. Лечащим врачом цоликлонами анти-А и анти-В определена группа крови А (II), резус положительная, групповая и резус-принадлежность подтверждена специализированной лабораторией.
Назначенное лечение и компоненты крови были перелиты в течение двух часов. Внезапно у пациента отмечено повышение систолического артериального давления, одышка, сильная головная боль, кашель, цианоз, ортопноэ, появление затрудненного дыхания. Трансфузия была немедленно прекращена, больной переведен в сидячее положение, даны кислород и мочегонные. Состояние больного улучшилось, отека легких не возникло.
1. Определите посттрансфузионное осложнение и опишите его патогенез
2. Укажите ошибки в проведении гемотрансфузии.
Ответ:
1. Острая волемическая перегрузка у пациента с патологией сердечно-сосудистой системы.
2. Отсутствие показаний для переливания компонентов крови. Неверная скорость трансфузии. При склонности больных к волемическим перегрузкам в необходимо использовать медленное введение компонентов крови: скорость переливания - 1 мл/кг массы тела в час
Больной Д., 50 лет, был доставлен в больницу с диагнозом желудочно-кишечное кровотечение. Проводились диагностические мероприятия, симптоматическое лечение.
На следующий день пациент был переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии для подготовки возможного операционного лечения по поводу язвенной болезни желудка, кровотечения из язвенного дефекта.
При осмотре: Кожные покровы и видимые слизистые бледные, в легких дыхание жесткое, проводится по всем отделам, ЧДД 18 в мин, АД 115/75 мм.рт.ст., ЧСС 92 уд/мин. При пальпации живот напряжен, болезненность в области эпигастрия.
В общем анализе крови: эритроциты 2,6 млн, гемоглобин 84 г/л, лейкоциты 7,9 тыс, тромбоциты 152 тыс, СОЭ 16 мм/ч.
Лечащим врачом определены показания для гемотрансфузии. Лабораторией отделения переливания крови определена группа крови 0 (I), резус-положительная. Врач перед гемотранфузией определяет цоликлонами анти-А и анти-В группу крови A (II), резус-положительная. Несмотря на несоответствие группы крови в истории болезни и полученных данных, пациенту было начато переливание одной дозы эритроцитарной массы группы А (II), резус-положительная (220 мл). Во время проведения биологической пробы состояние больного резко ухудшилось: артериальное давление снизилось до 90/55, появились озноб и тошнота. Состояние пациента расценено как осложнение основного заболевания, началась подготовка к оперативному лечению, проведена симптоматическая терапия, гемотрансфузия продолжена. Состояние пациента прогрессивно ухудшается: АД систолическое 50 мм.рт.ст., диастолическое не определяется, температура 39,2 С, озноб, боли за грудиной и в области поясницы. Пациент скончался до начала оперативного лечения.
1. Определите посттрансфузионное осложнение и опишите его патогенез
2. Укажите ошибки в проведении гемотрансфузии.
Ответ:
1. Диагноз - Гигантская язва (5х3 см) на малой кривизне, состоявшееся кровотечение. Постгеморрагическая анемия средней степени тяжести. Посттрансфузионное осложнение. Острая почечная недостаточность в стадии анурии.
2. Отсутствие показаний для переливания эритроцитарной массы. Несоответствие данных лаборатории с данными лечащего врача, отсутствие расследования по этому поводу. Неправильная трактовка результатов биологической пробы.
Задача 69
На прием к гематологу направлен больной Д., 63 лет с диагнозом: Эритремия, впервые выявленная.
Жалобы на выраженную слабость, потерю аппетита, снижение массы тела на 9 кг за последние 2 месяца, повышение температуры тела до 38,7˚С, выраженную ночную потливость, боль в поясничной области справа, иррадиирущую в бедро и паховую область, частые ночные мочеиспускания, головную боль, шум в голове, периодически – мелькание «мушек» перед глазами, свежую кровь в моче, тошноту.
Объективно: общее состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые чистые. Отмечается гиперемия лица, шеи и ладоней, инъекция склер, красно-вишневый цвет губ и слизистых оболочек ротовой полости. Температура тела 37,8˚С. Имеется варикоцеле. Периферические лимфоузлы не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипы в легких не выслушиваются, ЧДД 16 в 1 минуту. Тоны сердца учащены, ритмичные, акцент II тона на аорте. ЧСС 92 в 1 мин., АД 205/115 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги, размеры по Курлову 9*8*7 см. Селезенка не пальпируется. Симптом Пастернацкого положителен справа. Мочеиспускание безболезненное.
Гемограмма:
| HEMOCHROME 8 | ||||||||||||||||
| TEST | RESULT | REFERENS | ||||||||||||||
| WBC-Leukocytes RBC-Erythrocytes Hgb-Hemoglobin Hct-Hematocrit MCV-Mean Corpuscolar Volume MCH-Mean Corpuscolar Hemoglobin MCHC- Mean Corpuscolar Hemoglobin Conc. RDW-Red Distribution Width C.V. PLT-Platelet MPV-Mean Platelet Volume Pct-Plateletcrit PDW- Platelet Distribution Width C.V. | 11,1 6,3 0,61 31,2 13,7 11,4 4,3 16,5 | х 10Ù9/L х 10Ù12/L g/L L/L fL pg g/L % х 10Ù9/L fL mL/L % | 4.0 – 11.0 3.8 – 6.50 115 – 180 0.37-0.50 76-96 27.0-32.0 300 – 350 11.5 – 14.5 150 – 400 8.0 – 12.0 1.00 – 5.00 8.0-18.0 | |||||||||||||
| LEUCOCYTE FORMULA | ||||||||||||||||
| TEST | RES% | REF | RES C/uL | REF | ||||||||||||
| Lym-Lymphocyte Neu-Neutrophil | 20 – 45 40 – 75 | 1,6 12,9 | 1.5 – 4.0 2.0 – 7.5 | |||||||||||||
| Бф | Эф | Бласт | ПроМ | М | Ю | П/Я | С/Я | ЛФ | МОН | |||||||
| - | - | - | ||||||||||||||
Ретикулоциты – 12 ‰
СОЭ – 36 мм/ч
Биохимическое исследование крови: общий белок – 78 г/л, альбумин – 58%, общий билирубин – 18,5 мкмоль/л, непрямой – 3,4 мкмоль/л, АЛТ – 24 Ед/л, АСТ – 21 Ед/л, СРБ – 18 г/л, фибриноген – 6,6 г/л, ЩФ – 421 Ед.
Уровень сывороточного эритропоэтина 4923 мМЕ/мл (2,3 – 34 мМЕ/мл).
1. Ваш предположительный диагноз,
2. План дифференциального диагноза
3. Дополнительные методы обследования, подходы к терапии.
Ответ:
1. Вторичный эритроцитоз на фоне эритропоэтин-продуцирующей опухоли почки (гипернефромы). Ведущий синдром – плеторический (гиперемия лица, шеи и ладоней, инъекция склер, красно-вишневый цвет губ и слизистых оболочек ротовой полости).
2. Дифференциальный диагноз с первичными и вторичными эритроцитозами различного генеза: 1) эритремия (истинная полицитемия); 2) эритроцитозы на фоне генерализованной тканевой гипоксии – высотная болезнь, ХОБЛ, «синие» пороки сердца, синдром Пиквика, эритроцитоз курильщика (карбоксигемоглобинемия); 3) без артериальной гипоксемии – наследственные структурные дефекты эритроцитов; 4) нефрогенные эритроцитозы – гидронефроз, поликистоз почек, аномалии развития почек, стеноз почечных артерий; 5) другие ЭПО-продуцирующие опухоли – гемангиобластома мозжечка, гепатома, фибромиома; 6) относительный гемоконцентрационный эритроцитоз.
3. План дообследования: УЗИ органов брюшной степени, почек, почечная ангиография, урография, венокаваграфия, компьютерная томография, МР-томография, радиоизотопная сцинтиграфия. Лечение – хирургическое.
Задача 70
Пациентка И., 46 лет поступила с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, повышенную потливость.
Анамнез: Ухудшение самочувствия в течение последних 3-х месяцев, когда появилась и стала нарастать слабость, утомляемость, отметила снижение аппетита, повышенную потливость, похудела на 3 кг. Год назад проведена мастэктомия по поводу С-rmamaesinisterT2N0M0, получила 6 курсов ПХТ и ТГТ, постоянно принимает Тамоксифен.
При осмотре: Состояние средней степени тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Дыхание везикулярное хрипов нет, ЧДД 18 в мин. Тоны сердца ритмичные, приглушены на верхушке систолический шум, ЧСС 102 в мин, АД 130/80 мм рт ст. Живот мягкий, безболезненный, печень по Курлову 10х8х7хсм, селезенка не пальпируется. Отмечается пастозность голеней. Физиологические отправления в норме.
В гемограмме:
| TEST | RESULT | REFERENS | ||||||||||||||
| WBC-Leukocytes RBC-Erythrocytes Hgb-Hemoglobin Hct-Hematocrit MCV-Mean Corpuscolar Volume MCH-Mean Corpuscolar Hemoglobin MCHC- Mean Corpuscolar Hemoglobin Conc. RDW-Red Distribution Width C.V. PLT-Platelet MPV-Mean Platelet Volume Pct-Plateletcrit PDW- Platelet Distribution Width C.V. | 8,2 2,8 0,31 29,7 14,9 74,0 10,4 0,75 19,3 | х 10Ù9/L х 10Ù12/L g/L L/L fL pg g/L % х 10Ù9/L fL mL/L % | 4.0 – 11.0 3.8 – 6.50 115 – 180 0.37-0.50 76-96 27.0-32.0 300 – 350 11.5 – 14.5 150 – 400 8.0 – 12.0 1.00 – 5.00 8.0-18.0 | |||||||||||||
| LEUCOCYTE FORMULA | ||||||||||||||||
| TEST | RES% | REF | RES C/uL | REF | ||||||||||||
| Lym-Lymphocyte Neu-Neutrophil | 20 – 45 40 – 75 | 4,7 4,5 | 1.5 – 4.0 2.0 – 7.5 | |||||||||||||
| Бф | Эф | Бласт | ПроМ | М | Ю | П/Я | С/Я | ЛФ | МОН | |||||||
Ретикулоциты – 3 ‰
СОЭ – 59 мм/ч
В биохимической анализе крови: СРБ +++, фибриноген 8,2 г/л, щелочная фосфотаза – 623 Е/л, ЛДГ-675 МЕ/л, Fe сыворотки – 13,85 ммоль/л.
1. Предположительный диагноз.
2. План дообследования,
3. Дифференциальный диагноз, подходы к терапии.
Ответ:
1. Лейкемоидная реакция гранулоцитарного типа (на фоне метастазирования рака в костный мозг).
2. Миелограмма, трепанобиопсия.
3. Острый лейкоз, хронический миелолейкоз, сепсис. Симптоматическая гемотрансфузионная, гемостатическая терапия.
Задача 71
Больная Н., 19 лет направлена на консультацию к гематологу. Жалобы на
подъем температуры тела до 38оС в течение недели, сонливость, головную боль, рвоту, отказ от еды, боли в коленных и голеностопных суставах.
Об-но: кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Периферические л/у всех групп в диаметре до 1,5-2см, безболезненные при пальпации, эластической консистенции, не спаяны между собой и с окружающими тканями. Коленные суставы увеличены в объеме, болезненные при пальпации. Дыхание через нос свободное. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем полям, хрипов нет. ЧДД 22 в мин. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, систолический шум на верхушке. ЧСС 80 в мин. АД 90/60 мм. рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под правого реберного края на 3 см. Селезенка выступает на 2 см из-под края левой реберной дуги. Физиологические отправления в норме.
В гемограмме
| HEMOCHROME 2 | ||||||||||||||||
| TEST | RESULT | REFERENS | ||||||||||||||
| WBC-Leukocytes RBC-Erythrocytes Hgb-Hemoglobin Hct-Hematocrit MCV-Mean Corpuscolar Volume MCH-Mean Corpuscolar Hemoglobin MCHC- Mean Corpuscolar Hemoglobin Conc. RDW-Red Distribution Width C.V. PLT-Platelet MPV-Mean Platelet Volume Pct-Plateletcrit PDW- Platelet Distribution Width C.V. | 52,0 2,2 0,26 27,1 12,3 28,1 11,7 0,42 9,9 | х 10Ù9/L х 10Ù12/L g/L L/L fL pg g/L % х 10Ù9/L fL mL/L % | 4.0 – 11.0 3.8 – 6.50 115 – 180 0.37-0.50 76-96 27.0-32.0 300 – 350 11.5 – 14.5 150 – 400 8.0 – 12.0 1.00 – 5.00 8.0-18.0 | |||||||||||||
| LEUCOCYTE FORMULA | ||||||||||||||||
| TEST | RES% | REF | RES C/uL | REF | ||||||||||||
| Lym-Lymphocyte Neu-Neutrophil | 20 – 45 40 – 75 | 5,2 2,1 | 1.5 – 4.0 2.0 – 7.5 | |||||||||||||
| Бф | Эф | Бласт | ПроМ | М | Ю | П/Я | С/Я | ЛФ | МОН | |||||||
| - | - | - | ||||||||||||||
Ретикулоциты – 10 ‰
СОЭ – 47 мм/ч
Длительность кровотечния – более 10 мин
Время свертывания – более 10 мин
Цитохимическое исследование костного мозга: гликоген положительный 69% крупно гранулярная форма, миелопероксидаза-отрицательна. В миелограмме - бластные элементы 69%, гранулоцитарный ряд сужен, эритрон значительно вытеснен, мегакариоцитарный росток сужен.
В ликворе – цвет прозрачный, цитоз – 3, 167, белок 3,0 г/л, 3-поли, 6-мононуклеаров, реакция Панди +.
1. О каком заболевании можно думать в данном случае?
2. Выделите основные клинические синдромы у данного больного.
3. Оцените результаты общего анализа крови и миелограммы при данном варианте болезни.
ОТВЕТЫ
- Острый лейкоз, лимфобластный вариант, впервые выявленный.
- Лимфопролиферативный синдром (лимфаденопатия), гепатомегалия, спленомегалия, синдром опухолевой интоксикации, суставной синдром, дыхательная недостаточность, артериальная гипотензия.
- В общем анализе крови: лейкоцитоз, бластемия, лейкемоидный провал, анемия тяжелой степени тяжести, нормохромная, гипорегенераторная, тромбоцитопения, ускоренное СОЭ, удлинение времени кровотечения. В костном мозге – бластоз (69%). Цитохимическая реакция бластных клеток костного мозга соответствует - лимфобластам.
Задача № 72
Больная Н., 55 лет. 3 часа назад появились интенсивные давящие боли за грудиной, длительностью 25 мин., сопровождались холодным потом. Купировались наркотическими анальгетиками врачом скорой помощи. В анамнезе – АГ много лет с подъемами АД до 180 мм рт ст., в течение 5 лет постоянно принимает гипотензивные препараты. Курит по одной пачке сигарет в день. Объективно: рост – 170 см, вес – 102 кг, кожные покровы бледные, влажные. АД - 100/70, ЧСС – 60 ударов в 1 мин. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца глухие, ритм правильный. Печень по Курлову – 16 – 12 - 9 см, выступает на 2,5 см ниже реберного края, слегка болезненная, положительный симптом Курвуазье. Отеков на ногах нет.
На ЭКГ – элевация сегмента ST в 1, а VL, V1 – V6 отведениях на 2,5 мм.
Основные вопросы:
1. Необходимые диагностические процедуры?
2. Наиболее вероятный диагноз? Проведите дифференциальную диагностику.
3. Дайте заключение по ЭКГ.
4. Чем Вы можете объяснить положительный симптом Курвуазье?
5. Необходима ли консультация хирурга?
Собеседование:
1. Ведущие симптомы и синдромы
• синдром боли в грудной клетке
• острый коронарный синдром
• ЭКГ – ишемическое повреждение передней стенки левого желудочка
• симптом Курвуазье – увеличение желчного пузыря
• гепатомегалия
• индекс Кетле – 35 (ожирение 2 степени)
2. Боль в области сердца коронарогенного характера, изменения на ЭКГ ишемического генеза (факторы риска: АГ, курение, избыточная масса тела).
3. Увеличение желчного пузыря и гепатомегалия. Основная причина острый калькулезный холецистит или опухолевый процесс гепатобилиарной области.
Ответы:
1. ОАК: можно увидеть неспецифические реакции на некроз мышечной ткани Лейкоцитоз, не превышающий обычно 12–15 х 109/л. Небольшой палочкоядерный сдвиг формулы крови влево. Увеличение СОЭ,
Повышение температуры тела (от субфебрильных цифр до 38,5–39°С)
Б/х анализ крови (АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, ЛДГ, КФК, амилаза, билирубин общий, прямой и непрямой)
Уровень ферментов для подтверждения (или исключения ИМ):
Тропонины I и Т- повышаются через 2-6 часов после приступа.
Миоглобин – повышается через 2-4 часа
УЗИ ОБП – для исключения опухоли головки поджелудочной железы или опухоли в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки. (причина положительного с-ма Курвуазье)
ЭКГ - следует повторять через 20—30 мин.
2. Диагноз: ИБС. Острый инфаркт миокарда передней стенки левого желудочка с элевацией сегмента ST, Q-негативный от … числа. Гипертоническая болезнь III степени 3 стадии риск 4. ОСН 1 по Killip.
Диагноз поставлен на основании: жалоб на интенсивные давящие боли за грудиной длительностью 25 мин, купируемые приемом наркотических анальгетиков, на основании данных анамнеза о наличии АГ, на основании данных ЭКГ.
ДД проводится со стенокардией напряжения, при которой на ЭКГ – депрессия ST. Можно заподозрить аневризму аорты, при которой тоже будет лейкоцитоз – но при этом будет нарастание анемии – судим по анализам крови, не определяется пульсация артерий. И не будет характерной картины ЭКГ.
3. элевация сегмента ST в 1, а VL, V1 – V6 отведениях на 2,5 мм – признаки распространенного переднего инфаркта миокарда. Зубец Q еще не появился, и появится ли вообще?
4. Симптом Курвуазье – наличие большого напряженного безболезненного желчного пузыря и желтухи при закупорке общего желчного протока главным образом опухолью головки поджелудочной железы или опухолью в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки.Симптом Курвуазье часто характерен для рака поджелудочной железы и калькулезного холецистита. Необходимо проведение УЗИ.
5. Необходима для исключения обтурации желчных протоков опухолью головки поджелудочной железы или для исключения калькулезного холецистита (+ с-м Курвуазье)
Задача № 73 (гематология) и хирургия
Больной 63года. На протяжении 2-х месяцев жалобы на снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приёма любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул, жжение и боли в кончике языка. 3 года назад пациентке была произведена правосторонняя гемиколонэктомия по поводу рака восходящего отдела толстого кишечника, пациентка наблюдается в онкологическом диспансере, данных за рецидив заболевания нет.
При осмотре: кожные покровы бледные с лимонно-жёлтым оттенком, склеры иктеричны. В лёгких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД-16 в минуту. Тоны сердца сохранены, ритмичные, шумы над областью сердца и крупными сосудами не выслушиваются, ЧСС-72 уд/мин., АД-140/80 мм. рт. ст. Язык ярко-розовый, блестящий, с небольшим количеством сосочков, отпечатки зубов, налёта нет, живот мягкий, безболезненный, печень и селезёнка не увеличены. В анализах крови: Нв=85 г/л, Эр=2.0 • 1012/л, ЦП=1,3, ретикулоциты=4%, лейкоциты=3,0 • 109/л, п.-2%, сегм.-68%, лимф.-25%, мон.-5%, тромбоциты=110.000 в мкл., СОЭ=45мм/час, выраженный анизоцитоз, макроцитоз, пойкилоцитоз; билирубин общий 45 ммоль/л билирубин прямой 6 ммоль/л, АСТ=16 МЕ, АЛТ=20 МЕ. В общем анализе мочи – повышен уробилин, в остальном без патологии. Пунктат костного мозга богат клеточными элементами, созревание нейтрофилов несколько ускоренно. Эритропоэз смешанный, нормобласты составляют 22%, мегалобласты 9%. Встречаются тельца Жолли и кольца Кебота. Среди нейтрофилов встречаются гигантские и уродливые
Собеседование.
1. Ведущие симптомы и синдромы.
1) Диспепсический (снижение аппетита, чувство тяжести в эпигастрии, возникающее после приёма любой пищи, отрыжку воздухом, вздутие живота, неустойчивый стул)
2) Желтушный (покровы бледные с лимонно-жёлтым оттенком, склеры иктеричны)
3) Анемия средней степени тяжести, гипорегенераторная, лейкопения, тромбоцитопения, мегалобластоидность)
2. Тем не менее, необходимо исключить прочие возможные причины, вызывающие гипербилирубинемию: гемолиз эритроцитов (например при гемолитических анемиях), цитолиз гепатоцитов (в рамках цитолитического синдрома при гепатитах), холестаз, метастазы в костный мозг? (данных за рецидив заболевания нет)
3. Доп.исследования: ИФА (определить концентрацию В12 в сыворотке), ФЭГДС с прицельной биопсией (для уточнения локализации процесса, его характера и морфологического исследования биоптата)
4. Диагноз: Состояние после правосторонней гемиколонэктомии по поводу рака восходящего отдела толстой кишки. Хронический атрофический гастрит. В12 –дефицитная анемия средней степени тяжести.
В пользу диагноза В12 –дефицитной анемии свидетельствует наличие мегалобластов, телец Жолли и колец Кебота в пунктате костного мозга, в общем анализе крови выраженный анизоцитоз, макроцитоз, пойкилоцитоз и гипорегенераторный характер анемии, умеренная лейкопения и тромбоцитопения, а так же повышение непрямого билирубина в крови (б/х анализ) и уробилина в моче, которые являются проявлением гемолиза, а не холестаза. При отсутствие повышения АСТ и АЛТ, можно с уверенностью опровергнуть цитолиз гепатоцитов. Также наблюдается характерная для В12 деф.анемии клиническая картина: атрофический глоссит, атрофический гастрит, чувство жжения на кончике языка.
В данном клиническом наблюдении превалируют симптомы гастро-энтерологического и гематологического синдромов при В12 –дефицитной анемии. Пациентку необходимо проконсультировать у невропатолога на предмет выявления фуникулярного миелоза.
5. Лечение в данном случае будет носить патогенетический характер: назначение витамина В12 внутримышечно 500 микрограмм ежедневно. Вводят 1-2 раза в день. При наличии осложнений 1000 микрограмм (фуникулярный миелоз). Через 10 дней доза уменьшается. Инъекции продолжаются 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели. Дополнительным диагностическим критерием в пользу диагноза В12–дефицитной анемии должен быть ретикулоцитарный криз на 5-6 сутки терапии. После нормализации показателей крови терапия должна проводиться пожизненно по 1000мкг внутримышечно 1 раз в месяц.
Задача № 74.
Больная А.,67л., доставлена «скорой помощью» в стационар 1.01.10 с жалобами на давящие боли в нижней трети грудины длительностью около 1 часа с иррадиацией в правую лопатку, с неполным эффектом на нитроглицерин. Болевой синдром купирован наркотическими анальгетиками на догоспитальном этапе.
В анамнезе у больной АГ с 50 лет, постоянно принимает индапамид. Накануне госпитализации отмечала Новый Год с родственниками, затем легла спать, проснулась через 2 часа с вышеописанными болями.
Объективно: рост 165см, вес 96 кг, t 36,7, субиктеричность склер. АД 180/ 100, ЧСС 76 в мин, тоны достаточной звучности, 3-4 экстрасистолы в мин. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, болезненный в т. желчного пузыря, положительный симптом Ортнера, симптом Щеткина-Блюмберга отрицателен. Периферических отеков нет. Стул был в стационаре, оформлен, желтого цвета.
ЭКГ: ритм синусовый, 72 в мин, эл. ось отклонена влево, гипертрофия левого желудочка, единичная предсердная экстрасистолия.
ОАК: Эр-4.6, Нв-146, Лей-10,7х109/л, э-1, п-5, с-68, л-25, м-1, СОЭ-27. ОАМ: количество 160, цвет желтый, отн. плотность 1023, с/мутн, кисл., белок-0, лей-2-3, эр-0, эп. пл 1-2. Креатинфосфокиназа (КФК) 115, КФК-МВ-10, ХС-5.7, ЛНП-4.6, а-ХС – 1.26, ТГ-2.35, % атерогенности-3.5, АЧТВ-35.8, О.белок-71, СРБ-5, Мочевина-7.2, креатинин-100, билирубин общий-40, прямой-11, непрямой-29, АсТ-36, АлТ-41, Сахар-5.8, Амилаза-54, Калий-4.9, Натрий-139, ПТИ-91.5%.
Основные вопросы
1. Выделите основные клинические синдромы.
2.Какие дополнительные методы обследования желательно провести пациентке
3.Сформулируйте клинический диагноз
4.Основные принципы лечения
1. Синдром боли в грудной клетке, гипербилирубинемии, желтуха (субиктеричность склер). Стул желтого цвета – из-за нарушения попадания продуктов обмена билирубина в кишечник.
Синдром АГ, аритмия (предсердная экстрасистолия), воспалительный синдром – на основании лабораторных данных (лейкоцитоз), метаболический синдром (ожирение 2 степени, гиперхолестеринемия, АГ, повышение ЛПНП)
2. УЗИ внутренних органов для исключения ЖКБ. При выполнении ультразвука при хроническом калькулезном холецистите обнаруживают (1) наличие камней в пузыре, и (2) признаки хронического воспаления в виде уплотнения и/или утолщения стенки пузыря.
3. Желчнокаменная болензнь. Хр. калькулезный холецистит, стадия обострения, холедохолитиаз (?).
4. Купирование болевого синдрома. Спазмолитики, АБ , ферменты, гипотензивные. Обсудить возможность хирургического лечения (холецистэктомия)
Задача №75<