Гиперкинетические синдромы 4 страница

Акинетико-ригидная форма (без хореи) наиболее типична для форм с ранним началом (вариант Вестфаля), однако может встре­чаться и при более позднем дебюте (в 20 и более лет).

Иногда заболевание начинается с психических нарушений в виде аффективных (чаще всего в виде депрессии), галлюцинатор-но-параноидных и поведенческих нарушений и лишь спустя 1,5 — 2 года или позже присоединяется гиперкинетический синдром. В терминальноцй стадии заболевания пациенты погибают обычно от аспирационной пневмонии.

Дифференциальный диагноз хореи Гентингтона требует ис­ключения таких заболеваний как болезнь Альцгеймера, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, доброкачественная наследственная хорея, болезнь Вильсона-Коновалова, наследственная церебеллярная атаксия, хореоакантоцитоз (хорея с акантоцитозом), инфаркты ба-зальных ганглиев, поздняя дискинезия, иногда — шизофрения и даже болезнь Паркинсона.

2. Нейроакантоцитоз — заболевание, основными проявлени-
ями которого являются хорея и акантоцитоз (изменение формы
эритроцитов). Описаны как аутосомно-рецессивные, так и спора-
дические случаи заболевания. Болезнь обычно начинается на тре-
тьем или четвёртом десятилетии жизни (но встречается и на пер-
вом). Начальным проявлением болезни являются оральные гипер-
кинезы с высовыванием языка, движениями губами, жеванием и
другими гримасами, очень напоминающими позднюю дискине-

зию. Довольно часто наблюдается неартикулируемая вокализа­ция; описаны случаи эхолалии (но не копролалии). Отличитель­ной особенностью являются самоповреждения в виде непроиз­вольных прикусываний языка, губ и внутренних поверхностей щёк. Часто отмечаются хореические гиперкинезы конечностей и туловища; возможно появление также дистонических постураль-ных феноменов и тиков.

Болезнь отличается от хореи Гентингтона тем, что у больных имеются атрофия и слабость в конечностях, обусловленные пора­жением клеток передних рогов и периферических нервов (аксо-нальная нейропатия со снижением сухожильных рефлексов). В дальнейшем часто наблюдается (не всегда) присоединение демен­ции и эпилептических припадков. Уровень липопротеинов в кро­ви нормальный. Для диагноза важно выявление акантоцитоза, со­провождающегося прогрессирующим неврологическим дефици­том при нормальном уровне липопротеина.

3. Доброкачественная (непрогрессирующая) наследствен­ная хорея без деменции начинается в младенческом или раннем детском возрасте с появления генерализованной хореи, которая прекращается только во время сна. Заболевание наследуется по ау-тосомно-доминантному типу. Характерно нормальное интеллекту­альное развитие. Другим отличием от ювенильной хореи Гентинг­тона является непрогрессирующее течение хореи; напротив, воз­можно даже уменьшение выраженности хореического гиперкине­за во взрослой жизни («доброкачественная» хорея).

4. Болезнь Леша-Нихана и другие наследственные заболе­вания. При этом заболевании рецессивно наследуемый Х-сцеплен-ный дефицит гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы приводит к повышенному образованию мочевой кислоты и тяжёло­му поражению нервной системы. Поражённые этим дефектом мальчики рождаются нормальными, за исключением слабо выра­женной гипотонии. В течение первых трёх месяцев жизни выявля­ется задержка моторного развития и плохое удержание головки. Да­лее развивается прогрессирующая ригидность конечностей и тор-тиколлис или ретроколлис. На втором году жизни появляются лице­вые гримасы и генерализованный хореический гиперкинез, а также симптомы поражения пирамидного тракта.

Позже у детей появляются характерные самоповреждения: они начинают кусать свои пальцы, губы и щёки. Эти компульсивные са­моповреждения являются характерными (но не патогномоничными) симптомами и вызывают тяжёлое обезображивание. Наблюдается за­держка психического развития в той или иной степени.

Содержание мочевой кислоты повышено в крови и в моче (ги-перурикемия). Диагноз подтверждается, если не обнаруживается

активность фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-транс-феразы в эритроцитах или культуре фибробластов.

К другим наследственным заболеваниям, в клинических проявлениях которых может встречаться хорея, относятся: денто-рубро-паллидо-льисова атрофия; ОПЦА, Мачадо-Джозефа болезнь; кальцификация базальных ганглиев; нейрофиброматоз; туберозный склероз и другие болезни, которые распознаются по сопуствующей неврологической симптоматике.

П. Вторичные формы хореи

Вторичные формы хореи могут встречаться при очень многих заболеваниях: инфекционных, опухолевых, сосудистых, аутоиммунных, метаболических, токсических, травматических (см. перечень заболеваний в начале этого раздела). Диагностика вторичного хореического синдрома при этих заболеваниях обычно не вызывает затруднений. Распознавание же природы первичного поражения или заболевания центральной нервной системы строится, как обычно, на комплексе клинических и пара­клинических методов, включающих исследование ликвора, скрининг метаболических нарушений, нейровизуализационные и многие другие методы.

В диагностике указанных заболеваний применяют также, по показаниям, методы зондовой ДНК-диагностики, исследование электролитов, гемотологические исследования, тест на антинук-леарные антитела, токсикологическое исследование мочи, определение содержание тиреоидных гормонов в крови, методы нейровизуализации, нейропсихологическое обследование.

Среди вторичных форм хореи чаще других встречаются хорея Сиденгама (заболевание почти исключительно детского и юношеского возраста) и хорея беременных.

Малая хорея (хорея Сиденгама) обычно развивается отстав-ленно (спустя несколько месяцев) после стептококковой инфек­ции или острого периода ревматизма, когда уже отсутствуют симптомы острого периода или обострения этих заболеваний, и связана не с васкулитом, как считалось недавно, а с аутоиммунны­ми процессами и образованием антинейрональных антител. Де­вочки заболевают в два раза чаще мальчиков. На начальных ста­диях или в лёгких случаях наблюдается картина двигательной расторможенности с гримасничаньем и утрированными жестами. В выраженных случаях генерализованный хореический гиперки­нез лишает больного способности элементарного самообслужива­ния, расстраивает речь (дизартрия) и даже дыхание, делает невоз­можным передвижение и общение. В большинстве случаев гене­

рализация гиперкинеза проходит стадию гемихореи. Характерны мышечная гипотония, иногда создающая впечатление мышечной слабости, «тонический» или «застывающий» коленный рефлекс (феномен Гордона), эмоционально-аффективные и преходящие когнитивные расстройства. В большинстве случаев гиперкинез спонтанно регрессирует в течение 3 — 6 месяцев, редко — в бо­лее длительные сроки.

Хорея беременных обычно развивается у первородящих, которые в детстве перенесли малую хорею. Хорею беременных в настоящее время чаще всего связывают с антифосфолипидным синдромом (с или без системной красной волчанки). Хорея обыч­но начинается в период от второго до пятого месяца беременнос­ти и редко в послеродовом периоде; иногда она рецидивирует при последующих беременностях. Обычно симптомы регрессируют спонтанно в течение нескольких месяцев или вскоре после родов или аборта.

Дифференциальный диагноз проводят с поздней дискинезией, гипертиреозом, болезнью Вильсона-Коновалова, инсультом, состояниями гиперкоагуляции, интоксикацией. Оральные контра­цептивы также могут вызвать хорею.

III. Психогенная «хорея»

Истинный хореический гиперкинез практически не встречает­ся среди известных форм психогенных гиперкинезов (психоген­ный тремор, психогенная дистония, психогенный миоклонус, пси­хогенный паркинсонизм). В старой литературе истерический припадок называли иногда «большой хореей» (в отличие от всем известной малой хореи органического происхождения). Действи­тельно, при некоторых формах демонстративных припадков возможно включение в его классические проявления отдельных двигательных элементов, напоминающих хореические движения.

NB: так называемая сенильная (старческая) хорея большинст­вом авторов относится в настоящее время к сомнительным диа­гнозам и в классификационных схемах, как правило, отсутствует.

Диагностические исследования при хорее

Определение антиядерных антител, общий анализ крови, исследование электролитов, токсикологическое исследование мочи на предмет злоупотребления препаратами, исследование тиреоидных гормонов, МРТ, специальные методы генетичес­кого анализа.

ЛИЦЕВЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

Эта клиническая глава плохо описана в современных руководст­вах и ещё не пришло время уделять ей место в учебниках. Поэтому для практического врача так трудна порой диагностика разнообраз­ных лицевых гиперкинезов, которая осуществляется почти всегда исключительно клинически. Мы начинаем данный раздел с изложе­ния собственной классификации лицевых гиперкинезов; затем при­водим клинические портреты основных форм лицевых дискинезии.

А. ГИПЕРКИНЕЗЫ ОРГАНИЧЕСКОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ:

I. Гиперкинетические синдромы с преимуществен­ным вовлечением мимических мышц:

1. Блефароспазм: а) первичный: синдром блефаро-спазм-оромандибулярная дистония (лицевой пара-спазм, синдром Межа, синдром Брейгеля); б) вто­ричный — при органических заболеваниях головно­го мозга (болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная систем­ная атрофия, рассеянный склероз, синдромы «дисто­ния плюс», сосудистые, воспалительные, метаболи­ческие и токсические (в том числе нейролептичес­кий) поражения нервной системы; в) обусловленный офтальмологическими причинами; г) другие формы (лицевой гемиспазм, лицевые синкинезии, болевой тик и другие «периферические» формы).

2. Оральные гиперкинезы: а) поздняя дискинезия, б) другие лекарственно-индуцированные оральные ги­перкинезы (церукал, оральные контрацептивы, дру­гие препараты), в) спонтанная орофациальная дис­кинезия пожилых, г) прочие формы («нижний» син­дром Брейгеля, синдром «галлопирующего» языка, синдром «кролика», бруксизм. «лигнгвальная» эпи­лепсия, миокимии языка и другие).

3. Лицевой гемиспазм: а) идиопатический (первич­ный); б) вторичный (компрессия лицевого нерва из­витой артерией, реже — опухолью, ещё реже — дру­гими причинами).

4. Постпаралитическая контрактура лицевых мышц.

П. Лицевые гиперкинезы, сочетающиеся или возника­ющие на фоне более распространённых гиперкине­зов и других неврологических синдромов:

1. Идиопатические тики и синдром Туретта.

2. Генерализованная лекарственная дискинезия (1-dopa, антидепрессанты и другие препараты).

3. Хореические гиперкинезы в лице (хорея Гентингто-на, Сиденгама, доброкачественная наследственная хорея и др.).

4. Лицевые миокимии (опухоли ствола мозга, рассеян­ный склероз и др.).

5. Лицевые крампи.

6. Лицевые гиперкинезы эпилептической природы.

III. Гиперкинетические синдромы в области лица,
не связанные с участием мимических мышц:

1. Окулогирная дистония (дистоническая девиация взора).

2. Синдромы избыточной ритмической активности в глазодвигательных мышцах: а) опсоклонус, б) «нис­тагм» век, в) боббинг-синдром, г) диппинг-синдром, д)взоровый синдром «пинг-понга», е) периодическая альтернирующая девиация взора с диссоциированны­ми движениями головы, ж) периодический альтерни­рующий нистагм, з) циклический окуломоторный па­ралич со спазмами, и) периодическая альтернирую­щая асимметричная девиация, к) синдром миокимий верхней косой мышцы глаза, д) синдром Дюана.

3. Мастикаторный спазм (тризм). Гемимастикаторный спазм.

NB: Считаем целесообразным включить в данный раздел и следующую (IV) группу гиперкинетических синдромов в области головы и шеи нелицевой локализации в силу важности этой проблемы для практического врача. (К тому же некоторые из этих гиперкинезов часто сочетаются и с лицевой локализацией дискинезий)

IV. Гиперкинетические синдромы в области головы
и шеи нелицевой локализации:

1. Тремор, тики, хорея, миоклонус, дистония.

2. Ларингоспазм, фарингоспазм, эзофагоспазм.

3. Миоклонус мягкого нёба. Миоритмия.

В. ПСИХОГЕННЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ В ОБЛАСТИ ЛИЦА

1. Спазм конвергенции.

2. Губо-язычный спазм.

3. Псевдоблефароспазм.

4. Девиации (в т.ч. «геотропная») взора.

5. Прочие формы.

C. СТЕРЕОТИПИИ (ЛИЦЕВЫЕ)

ПРИ ПСИХИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ.

D. ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ СМЕХ И ПЛАЧ:

1. Псевдобульбарный паралич.

2. Приступы смеха при истерии.

3. Патологический смех при психических заболеваниях.

4. Приступы смеха эпилептической природы.

А. ГИПЕРКИНЕЗЫ ОРГАНИЧЕСКОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ.

I. Гиперкинетические синдромы с преимущественным

вовлечением мимических мышц.

1. Первичный (дистонический) блефароспазм наблюдается в картине лицевого параспазма. Лицевой параспазм

Лицевой параспазм — своеобразная форма идиопатической (первичной) дистонии, описываемая в литературе под разными названиями: параспазм Межа, синдром Брейгеля, синдром блефа-роспазма — оромандибулярной дистонии, краниальная дистония. Женщины заболевают в три раза чаще мужчин.

Как правило болезнь начинается с блефароспазма и в таких случаях речь идёт о фокальной дистонии с синдромом блефарос­пазма. Обычно спустя несколько лет присоединяется дистония мышц рта. Последнюю называют оромандибулярной дистонией, а весь синдром обозначают как сегментарную дистонию с блефаро-спазмом и оромандибулярной дистонией. Однако промежуток времени между появлением блефароспазма и началом ороманди­булярной дистонии иногда охватывает много лет (до 20 лет и бо­лее), поэтому многие больные просто не доживают до генерализо­ванной стадии параспазма. В связи с этим данный синдром блефа­роспазма правомерно рассматривать и как стадию, и как форму лицевого параспазма. При этом изолированный блефароспазм иногда называют эссенциальным блефароспазмом.

Гораздо реже болезнь начинается с нижней половины лица («нижний синдром Брейгеля»). Как правило при таком варианте дебюта синдрома Брейгеля в дальнейшем не происходит генера­лизации дистонии по лицу, то есть к оромандибулярной дистонии не присоединяется блефароспазм и на всех последующих этапах болезни этот синдром остаётся фокальным.

Лицевой параспазм возникает чаще всего на 5—6 декаде жиз­ни. Исключительно редко заболевание развивается в детском воз­

расте. В типичных случаях болезнь начинается с несколько уча­щенного моргания, которое постепенно учащается с последую­щим появлением тонических спазмов круговой мышцы глаза с за­жмуриванием (блефароспазм). В начале болезни примерно в 20% случаев блефароспазм бывает односторонним или явно асиммет­ричным. Исключительно редко блефароспазм остаётся стойко од­носторонним при многолетнем наблюдении. В последнем случае актуальным становится дифференциальный диагноз синдрома Брейгеля и лицевого гемиспазма. Двигательный рисунок самого блефароспазма при этих заболеваниях разный, но более надёж­ным и простым приёмом в дифференциальном диагнозе является анализ динамичности гиперкинеза.

Исподволь начавшись, лицевой параспазм в дальнейшем очень медленно, в течение 2—3 лет, прогрессирует, после чего приобретает стационарное течение. Изредко, примерно у 10% пациентов, возможны не очень длительные ремиссии.

Выраженный блефароспазм проявляется крайне интенсивным зажмуриванием и может сопровождаться гиперемией лица, дис­пноэ, натуживанием и движениями рук, свидетельствующими о безуспешных попытках пациента преодолеть блефароспазм. Для блефароспазма характерны корригирующие жесты (особенно на ранних стадиях болезни) и парадоксальные кинезии, отличающи­еся большим разнообразием. Чаще блефароспазм прекращается во время какой-либо оральной активности (курение, сосание кон­феты, употребление семечек, экспрессивная речь и т.д.), эмоцио­нальной активации (например, во время посещения врача), после ночного сна, приёма алкоголя, в темноте, при закрывании одного глаза и, особенно, при закрывании обоих глаз.

Блефароспазм обладает выраженным стрессогенным эффек­том и при прогрессировании заболевания вызывает серьёзную дезадаптацию в связи с невозможностью пользоваться в обыден­ной жизни своим зрением. Это сопровождается заметными эмо­ционально-личностными и диссомническими нарушениями. Две трети больных с тяжёлой степенью блефароспазма становятся «функционально слепыми», так как не могут пользоваться функцией зрения, которое само по себе сохранно.

Как и все другие дистонические гиперкинезы блефароспазм зависит от особенностей постуральной иннервации: практически всегда можно найти такие положения глазных яблок, в которых блефароспазм прекращается. Обычно он уменьшается или полно­стью исчезает при крайних отведениях глазных яблок во время следящих движений. Больные отмечают облегчение при полуопу­щенных веках (письмо, стирка, вязание, общение и передвижение с полуопущенными глазами). Гиперкинез нередко уменьшается в

положении сидя и, как правило, затихает в положении лёжа, что типично в той или иной степени для всех форм дистонии. Наи­большее провоцирующее воздействие на блефароспазм оказывает естественное солнечное освещение вне помещения.

Описанные феномены являются опорными пунктами клини­ческой диагностики дистонических гиперкинезов. Их ценность возрастает при выявлении у больного нескольких упомянутых выше характерных симптомов.

Дифференциальный диагноз блефароспазма должен прово­диться в кругу вышеуказанных первичных и вторичных форм бле­фароспазма. Этот список следует лишь дополнить синдромом ап­раксии открывания век, с которым иногда приходиться диффе­ренцировать блефароспазм. Нельзя забывать, однако, что апрак­сия открывания век и блефароспазм нередко могут сосущество­вать у одного и того же больного.

Вторичные формы дистонического блефароспазма, наблюда­емые в картине различных органических заболеваний головного мозга (болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия, рассеянный склероз, синдромы «дистония плюс», сосудистые, воспалительные, мета­болические и токсические, в том числе нейролептический, пора­жения нервной системы) несут в себе все клинические черты именно дистонического блефароспазма и распознаются, во-пер­вых, благодаря типичным динамическим характеристикам (кор­ригирующие жесты и парадоксальные кинезии, эффекты ночного сна, алкоголя, изменения зрительной афферентации и др.) и, во-вторых, по сопутствующим неврологическим симптомам, которыми проявляются перечисленные выше заболевания.

Блефароспазм, обусловленный офтальмологическими при­чинами, редко служит причиной диагностических затруднений. Эти заболевания глаз (конъюнктивит, кератит) обычно сопровож­даются болью и такие больные сразу попадают в поле зрения оку­листа. Сам блефароспазм не обладает никакими вышеперечислен­ными свойствами дистонического блефароспазма. Сказанное от­носится и к другим «периферическим» формам блефароспазма (например, при гемиспазме).

2. Оральные гиперкинезы. Поздняя (тардивная) дискине­зии — ятрогенное, плохо курабильное, довольно распространён­ное заболевание, являющееся прямым следствием широкого рас­пространения нейролептиков в лечебной практике врачей разных специальностей. Насильственные движения при поздней диски­незии обычно начинаются в мышцах лица и языка. Наиболее ха­рактерна триада патологических движений: так называемый щёч-но-язычно-жевательный (букко-лингво-мастикаторный) синдром.

Реже в гиперкинез вовлекаются мышцы туловища и конечностей.

Типично незаметное начало в виде едва уловимых движений языком и двигательного беспокойства в периоральной области. В более выраженных случаях отчётливо видны нерегулярные, но почти постоянные движения языка, губ и нижней челюсти. Эти движения часто принимают вид двигательных автоматизмов об­лизывания, сосания, жевания с чавкающими, причмокивающими, жующими и лакающими движениями, иногда с губными пришлё­пывающими звуками, придыханием, покряхтыванием, пыхтени­ем, стоном и другой неартикулированной вокализацией. Харак­терны перекатывания и высовывания языка, а также более слож­ные гримасы преимущественно в нижней половине лица. Эти дискинезии обычно могут произвольно подавляться на короткий промежуток времени. Например, оральный гиперкинез прекраща­ется, когда больной подносит пищу ко рту, пока он жуёт, глотает или разговаривает. Иногда на фоне оральных гиперкинезов выяв­ляется лёгкая гипомимия. В конечностях дискинезия предпочти­тельнее поражает дистальные отделы («играющие на пианино пальцы») и иногда может наблюдаться только с одной стороны.

Дифференциальный диагноз поздней дискинезии требует прежде всего исключения так называемой спонтанной орофаци-альной дискинезии пожилых, стереотипии, оральных гиперки­незов при неврологических и соматических заболеваниях. Клини­ческие проявления спонтанной орофациальной дискинезии пол­ностью идентичны таковым при поздней дискинезии, что несо­мненно указывает и на общность их патогенетических механиз­мов. При этом нейролептическим препаратам отводится роль наиболее значимого фактора риска, позволяющего выявить предрасположенность к дискинезиям в любом возрасте.

Критерии диагностики поздней дискинезии

Критериями диагностики поздней дискинезии являют­ся следующие особенности: 1) её симптомы становятся замет­ными после того, как снижают дозу нейролептиков или отменя­ют их; 2) те же симптомы уменьшаются или исчезают при во­зобновлении лечения нейролептиками или повышении дозы последних; 3) холинолитические препараты, как правило, не помогают таким больным и часто ухудшают проявления поздней дискинезии.

На всех этапах заболевания в клинических проявлениях поздней дискинезии весьма активное участие принимает язык: ритмическая или постоянная протрузия, форсированное выталки­вание его изо рта; больные обычно не способны удерживать язык высунутым изо рта в течение 30 секунд.

Отмена антипсихотических препаратов может привести к усу­гублению состояния больного и появлению новых дискинетичес-ких симптомов. В некоторых случаях их отмена приводит к умень­шению или исчезновению дискинезии (иногда после периода вре­менного усиления гиперкинеза). В связи с этим поздняя дискине-зия подразделяется на обратимую и необратимую или персистиру-ющую. Считается, что наличие симптомов поздней дискинезии спустя 3 месяца после отмены нейролептиков можно рассматри­вать как критерий персистирующей дискинезии. Вопрос отмены нейролептиков должен решаться строго индивидуально из-за опас­ности рецидива психоза. Выявлен ряд факторов риска, предраспо­лагающих к развитию поздней дискинезии: длительность лечения нейролептиками, старший возраст, пол (чаще болеют женщины), длительное применение холинолитиков, предшествующее органи­ческое поражение головного мозга, предполагается также опреде­лённое значение генетической предрасположенности.

Хотя поздняя дискинезия чаще развивается в зрелом и пожилом возрасте, она может появиться в молодом и даже детском возрасте. Помимо клинической картины важным диагностическим фактором является выявление связи между появлением дискинезии и приме­нением нейролептика. Спонтанная орофациальная дискинезия по­жилых (оральный мастикаторный синдром пожилых, спонтанная орофациальная дискинезия) появляется только у пожилых (обычно у лиц старше 70 лет), не получавших нейролептики. Замечено, что спонтанная оральная дискинезия у пожилых в высоком проценте случае (до 50 % и выше) сочетается с эссенциальным тремором.

Дифференциальный диагноз поздней дискинезии следует так­же проводить с другим нейролептическим феноменом в оральной области — синдромом «кролика». Последний проявляется рит­мичным тремором периоральных мышц, преимущественно верх­ней губы, иногда с вовлечением жевательных мышц (тремор ниж­ней челюсти), с частотой около 5 в секунду. Язык обычно не уча­ствует в гиперкинезе. Внешне насильственные движения похожи на движения рта кролика. Этот синдром также развивается на фо­не длительного лечения нейролептиками, но в отличие от поздней дискинезии, откликается на лечение холинолитиками.

В дебюте болезни позднюю дискинезию и спонтанную ораль­ную дискинезию у пожилых иногда приходится дифференциро­вать с началом хореи Гентингтона.

В тяжёлых случаях поздняя дискинезия проявляется генерали­зованными хореическими движениями, реже — баллистическими бросками, дистоническими спазмами и позами. Эти случаи требу­ют дифференциального диагноза с более широким кругом заболе­ваний (хорея Гентингтона, нейроакантоцитоз, гипертиреоз, сис­

темная красная волчанка, другие причины хореи).

Существуют и другие, лекарственно-индуцированные или токсические формы оральных гиперкинезов (особенно при при­менении церукала, оральных контрацептивов, алкоголя), которые по своим клиническим проявлениям носят черты дистонического гиперкинеза, но связаны с приёмом вышеуказанных веществ и ча­сто носят пароксизмальный (транзиторный) характер.

Прочие формы оральных гиперкинезов включают довольно редкие синдромы: «нижний» синдром Брейгеля (оромандибуляр-ная дистония), синдром «галлопирующего» языка, упомянутый уже синдром «кролика», бруксизм и др.

Оромандибулярная дистония (или «нижний синдром Брей­геля») трудна для диагностики в тех случаях, когда она является первым и основным проявлением синдрома Брейгеля. Если же она сочетается с блефароспазмом, диагноз не вызывает обычно затруднений. Оромандибулярная дистония характеризуется вовле­чением в гиперкинез не только мышц орального полюса, но и мышц языка, диафрагмы рта, щёк, жевательных, шейных и даже дыхательных мышц. Вовлечение шейной мускулатуры может со­провождаться проявлениями кривошеи. Кроме того целый ряд движений в лице и даже в туловище и конечностях у таких боль­ных не носит патологический характер; они полностью произ­вольны и отражают активные попытки больного противодейство­вать мышечным спазмам.

Оромандибулярная дистония отличается разнообразием своих проявлений. В типичных случаях она приобретает вид одного из трёх хорошо известных вариантов: 1) спазм мышц, закрывающих рот и сжимающих челюсти (дистонический тризм); 2) спазм мышц, открывающих рот (классический вариант, изображённый на изве­стной картине Брейгеля) и 3) постоянный тризм с боковыми толч­кообразными движениями нижней челюсти, бруксизмом и даже ги­пертрофией жевательных мышц. Нижний вариант синдрома Брей­геля нередко сопровождается затруднениями глотания, жевания и артикуляции (спастическая дисфония и дисфагия).

Диагностика оромандибулярной дистонии строится на тех же принципах, что и диагностика любого другого дистонического синдрома: главным образом на анализе динамичности гиперкине­за (связь его проявлений с постуральными нагрузками, временем суток, эффектом алкоголя, корригирующими жестами и парадок­сальными кинезиями и т.д.), выявлении других дистонических синдромов, которые при синдроме Брейгеля встречаются в других участках тела (за пределами лица) у 30 — 80 % больных.

Нередко встречается ситуация, когда плохо сидящие зубные протезы приводят к возникновению избыточной двигательной ак­

тивности в оральной области. Этот синдром чаще встречается у жен­щин в возрасте 40 — 50 лет, склонных к невротическим реакциям.

Эпизодические повторяющиеся движения языка («лингваль-ная эпилепсия») описаны у детей с эпилепсией (в том числе во время сна); у больных после черепномозговой травмы (без каких-либо изменений в ЭЭГ) в виде ундулирующих (3 в сек) западений и выпячиваний у корня языка («синдром галлопирующего язы­ка»), либо ритмических выталкиваний его изо рта (разновидность миоклонуса) с благоприятным течением и исходом.

Описан синдром лингвальной дистонии после электротрав­мы; миокимии языка после радиационной терапии.

Бруксизм является другим, часто встречающимся гиперкине­зом в оральной области. Он проявляется периодическими стерео­типными движениями нижней челюсти со стискиванием и харак­терным скрежетанием зубов во время сна.. Бруксизм наблюдается у здоровых (от 6 до 20 % всей популяции) и часто сочетается с та­кими феноменами как периодические движения конечностей во время сна, сонные апноэ, эпилепсия, поздняя дискинезия, шизо­френия, задержка психического развития, посттравматическое стрессовое расстройство. Внешне похожий феномен во время бодрствования обычно описывается как тризм.

3. Лицевой гемиспазм отличается стереотипностью клиничес­ких проявлений, что облегчает его диагностику. Гиперкинез при ли­цевом гемиспазме носит пароксизмальный характер. Пароксизм слагается из серии коротких быстрых подёргиваний, более всего за­метных в круговой мышце глаза, которые, наслаиваясь друг на дру­га, переходят в тонический спазм, придающий больному характер­ное выражение лица, которое ни с чем нельзя перепутать. При этом отмечается прищуривание или зажмуривание глаза, подтягивание щеки и угла рта вверх, иногда (при выраженном спазме) отклонение кончика носа в сторону спазма, нередко сокращение мышц подбо­родка и платизмы. При внимательном осмотре во время пароксизма видны крупные фасцикуляции и миоклонии с заметным тоническим компонентом. В межприступном периоде выявляются микросимп­томы повышенного мышечного тонуса в поражённой половине ли­ца: рельефная и углублённая носогубная складка, нередко — лёгкое укорочение мышц губ, носа и подбородка на ипсилатеральной сто­рон лица. Как это ни парадоксально, одновременно выявляются суб­клинические знаки недостаточности лицевого нерва на этой же сто­роне (меньшее оттягивание угла рта при оскале, симптом «ресниц» при произвольном зажмуривании). Пароксизмы обычно длятся от нескольких секунд до 1—3 минут. В течение суток наблюдаются сотни приступов. Важно отметить, что в отличие от других лицевых гиперкинезов (тики, лицевой параспзм) пациенты лицевым гемис­